Oftalmologie, oftalmopatia endocrină din punctul de vedere al unui oftalmolog si endocrinolog

În centrul procesului patologic EOP este deteriorarea țesuturilor moi ale orbitei pe fondul unei disfuncții tiroidiene. Natura și gradul de afectare a glandei tiroide poate fi astfel diferit.

Cu observarea pe termen lung a 925 pacienți cu EOC la vârsta de 14 77 de ani (vârsta medie 42 ani), disfuncția tiroidiană a fost gasit in 81,5% dintre pacienți, dintre care 73,4% - hiperactivitate, la 8,1% - hipofuncție . În 18,5% dintre pacienți pe fundalul imaginii exprimate endocrinologi EOC a declarat eutiroidie. Cu toate acestea, este bine cunoscut faptul că simptomele de ochi pot apărea ca la manifestările clinice de hipertiroidism, și după 15 și chiar 20 de ani de la începuturile sale. Într-adevăr, aproximativ 78% dintre pacienții noștri de la momentul tratamentului la un oftalmolog pentru o lungă perioadă de timp pentru a obține un tratament medical pentru hipertiroidism. În același timp oftalmologi observarea pacientilor care au suferit o intervenție chirurgicală EOC asupra glandei tiroide cunoscute. Cel mai adesea apare în cazurile de îndepărtare totală a glandei tiroide. Având în vedere lipsa de corelare temporală între apariția simptomelor și a semnelor EOC disfunctii tiroidiene pe termen „boala Graves eutiroidie“ a apărut în ultimii ani [2] este probabil să fie revizuit.

patogenia

De-a lungul anilor, a dezbătut problema a ceea ce este obiectul atacului primar al procesului patologic în orbita: tesutul sau mușchii extraoculari. Problema obiectivelor principale ale răspunsului imun nu a fost rezolvată până în prezent. Cei mai mulți cercetători cred că țesutul retrobulbar este inițial antigenul țintă la EOC [3, 4]. Se perimizialnyh pe fibroblaste, endoteliul vascular, țesutul adipos și nu pe extraocular miocite de expresie a fost detectată markeri EOF (teploshokovyh 72 proteine ​​kD, HLA-DR-antigen, molecule de adeziune intercelulară-ICAM 1, molecule de adeziune endotelială de limfocite). Educație molecule aderente, expresia HLA-DR conduce la infiltrarea imunocitelor retrobulbar tisulară și lansarea răspunsurilor imune [2, 4].

Motivele pentru înfrângerea electorală a țesuturilor moi ale orbitei, probabil, sunt după cum urmează. Este posibil ca fibroblastele au propriile lor epitopi orbită, care sunt recunoscute de sistemul imunitar [5, 6]. Se presupune că fibroblastele orbitale (adipocite), spre deosebire de alte site-uri de fibroblaști, capabile să se diferențieze în adipocite in vitro [3, 7].

Oftalmopatia endocrină - o boală autoimună caracterizată prin modificări patologice în țesuturile moi ale orbitei cu implicarea secundară a ochiului. În prezent, Există două teorii ale EOC patogeneza.

Conform uneia dintre ele, ca un posibil mecanism pentru luarea în considerare anticorpii care reacționează încrucișate la țesuturi tiroidiene de pe orbită, cel mai frecvent întâlnită atunci când difuze gusa toxice (DTZ). Acest lucru este indicat prin combinația frecventă (în 70% din cazuri) și EOC DTZ [8] și dezvoltarea lor simultană frecventă, reducerea severității simptomelor oculare în realizarea euthyrosis. La pacienții cu boala Graves si EOP observat titruri mari de anticorpi la receptorul hormon stimulator tiroidian (TSH), care este redus la terapia tireostatica fond [3, 9].

Potrivit altor autori, IIT - boala autoimună independentă, care afectează în principal țesuturile retrobulbare. In 5-10% din cazuri cu EOF nu este detectată disfuncție tiroidiană [10]. Când EOF detectat anticorpi la membranele mușchilor oculari (mol. Masa 35 și anticorpi CD 64 a stimula creșterea mioblaste) [11, 12] si fibroblastele tesutului orbital. Mai mult decât atât, anticorpii pentru mușchii oculomotori nu a fost detectat la toți pacienții, în timp ce anticorpii pentru tesutul orbital poate fi considerat un marker de EOC [3, 13]. Figura 1 prezintă patogeneza EOC [13, 14]. Sub actiunea declanseaza eventual virale sau infecții bacteriene (retrovirus, Yersenia enterocolitica), Toxine, fumatul, radiatii, stres la indivizii predispuși genetic în țesuturile moi ale orbitei exprimate autoantigene. Când EOF are defect T-supresoare-antigen specific. Acest lucru face posibilă supraviețuirea și reproducerea clone de celule T helper împotriva auto-antigeni ale glandei tiroide și a țesuturilor moi ale orbitei. Ca răspuns la autoantigene limfocitele T și macrofage infiltrează țesuturile orbitei, citokine de eliberare.

Citokinele induc formarea moleculelor de histocompatibilitate principal clasa complex II, proteine ​​teploshokovyh și molecule de adeziune. citokine retrobulbare stimulează proliferarea fibroblastelor, colagen și glicozaminoglicani (GAG). proteoglicanii formă GAG cu proteine ​​capabile de legare a apei și provoacă umflarea țesuturilor moi ale orbitei.

In defect hipertiroidism controlul imunologic agravat: în decompensată DTZ numărul T-supresori redus. Când DTZ scade, de asemenea, activitatea celulelor natural killer, ceea ce conduce la sinteza autoanticorpilor prin celule B și reacțiile autoimune conduc.

Dezvoltarea EOC hipotiroidismul poate fi explicată după cum urmează. În mod normal, triiodotironina (T₃) Inhibă sinteza GAG. In hipotiroidism din cauza deficiente T₃ efect inhibitor scade. In plus, nivelurile ridicate de TSH conduce la creșterea expresiei HLA-DR pe tirocitelor care intensifică procesul patologic în orbite [14].

tablou clinic

Monitorizarea clinică a pacienților cu EOC este posibil să se facă distincția trei forme distincte de boli: exoftalmie thyrotoxic, exoftalmie edematoase și miopatie endocrine. Pe parcursul dezvoltării procesului patologic thyrotoxic exoftalmie poate merge în exoftalmie edematoase, care poate completa tabloul miopatie endocrin. În ultimele două forme morfológicamente în mușchii extraoculari și țesuturi orbital la începutul infiltrării celulare intensive a fost observată, care înlocuiesc etapa vine fibroza.

exoftalmie thyrotoxic

exoftalmie Thyrotoxic apare întotdeauna pe fundalul hipertiroidism, mai frecvente la femei. Acesta poate fi o singură față. Însoțit de un tremur, palpitații, pierderea în greutate, tulburări ale somnului. Pacienții se plâng de iritabilitate, un sentiment constant de căldură.

Eye slit la acești pacienți deschiși, deși exoftalmie există sau nu este mai mare de 2 mm (fig. 2). Creșterea canthus are loc ca urmare a retragerii pleoapei superioare (musculare Müller - Distributie medie pleoapei superioare ridicător spasm este o condiție). Când thyrotoxic exoftalmie pacienți rar intermitent, caracterizat printr-o privire mai atentă. Acesta poate fi detectat și alte semne moi: Graefe simptom (atunci când se uită de sus în jos există lag al pleoapei superioare și banda expuse sclera peste membrul superior), un tremor blând vârstă atunci când se închid, dar pleoapele sunt închise complet. Volumul mișcărilor musculare extraoculare nu este rupt, fundus ocular este funcția normală a ochilor care nu sunt afectate. Repoziționați ochiul nu este dificil. Utilizarea metodelor instrumentale, inclusiv tomografie computerizată și imagistica prin rezonanță magnetică, arată absența modificărilor țesuturilor moi ale orbitei. Simptomele descrise dispar pe fondul corecției de droguri disfuncției tiroidiene.

exoftalmie edematoase

exoftalmie edematoase apare atât la femei cât și bărbați, apare pe un fundal de hipertiroidism (mai ales), hipotiroidism sau eutiroidie. Procesul este de obicei bilaterală, dar înfrângerea în ambii ochi apar adesea la momente diferite, uneori, intervalul de câteva luni. Începutul procesului patologic marcat de Ptoza partiala intermitentă: pleoapa de sus în dimineața câteva picături în seara este nevoie de o poziție normală, dar care a păstrat tremor închis pleoapele. decalaj ochi la acest punct este complet închis. În viitor, ptoza parțială devine rapid de retragere stabilă a pleoapei superioare. Mecanismul de retragere implică trei factori: spasme musculare Muller (prima etapă), care poate fi pe termen scurt, iar apoi devine constantă spasm postoyannym- Muller musculare creste tonusul rectus superior levatora- lung și creșterea tonusului muscular determină apariția contracțiilor în Muller și rectus superior. În această perioadă, în curs de dezvoltare exoftalmie staționare. Uneori, precedat de un dureros diplopie exoftalmie aspect, de obicei, cu o componentă verticală, așa cum suferă inițial mușchiul drept inferior. Imaginea descrisă este compensată etapa de procedeu (Fig. 3). Apariția unui chemosis alb în canthus exterior și de-a lungul pleoapei inferioare, precum și apariția neinflamatorie edem periorbital țesutului și hipertensiunii oculare caracterizate printr-un subcompensation pas. Morfologic, în această perioadă sunt ascuțite edem grăsime orbital, edem interstițial și infiltrarea celulară a mușchilor extraoculari (limfocite, celule plasmatice, celule mastocite, macrofage și mai multe mucopolizaharide), acestea din urmă sunt crescute dramatic în 6-8, uneori de 12 ori (Fig. 4) . Exophthalmos este în creștere destul de repede, repoziționați ochiul devine imposibilă, diferența de ochi nu se închide complet. Site-ul de atașare a mușchilor extraoculari la sclera apar nave episclerale pursânge, extinse și complicate stagnante care formează forma de „cruce“. Simptom „eco“ - semne patognomonice exophthalmos edematoase. Presiunea intraoculară rămâne poziția normală doar atunci când ochii drept. Atunci când se uită în sus, ea crește cu 3-6 mm Hg în detrimentul a crescut de compresie ochiului dens rectus superior și inferior. Această caracteristică este tipic EOC și nu este niciodată găsit în tumorile orbitei. Odată cu creșterea patologice proces EOC continuă la pasul decompensare, caracterizate printr-o creștere agresivă a simptomelor clinice: exoftalmie atinge grade înalte apare fantei palpebrale nesmykanie datorită edemului țesuturilor și a pleoapelor periorbitale ascuțite, ochi staționar apare neuropatie optică care poate comuta rapid atrofie a nervului optic. Ca urmare a compresiei a nervilor ciliari dezvolta keratopatia severe sau ulcer cornean (Fig. 5). Fără tratament, exoftalmie edematoase dupa 12-14 luni finalizate fibroza tesutului orbita, care este însoțită de o imobilitate completă a ochiului și o scădere bruscă a vederii (cataracta corneei sau atrofia nervului optic).

endocrine miopatie

Endocrine miopatie - un proces în două sensuri, apare mai frecvent la barbati, pe fondul hipotiroidism sau de stat eutiroidie. Boala începe cu diplopie, intensitatea care crește treptat. Diplopia din cauza o rotație bruscă a ochilor la o parte, limitând mobilitatea acestuia. exoftalmie Treptat dezvoltat repoziționa constrânsă (Fig. 6). Alte simptome caracteristice exoftalmie edematoase, nr. Morfologic acești pacienți nu găsesc umflarea bruscă a țesutului orbitale, dar există o îngroșare ascuțită a unuia sau a ambelor mușchii extraoculari, care a crescut în mod dramatic densitatea. Stadiul de infiltrare de celule este foarte scurt, și după 4-5 luni de dezvoltare a fibrozei.

tratament

Tratamentul este efectuat oftalmolog EOC în comun și endocrinolog ținând seama de gravitatea bolii și disfuncției tiroidiene. Condiție sine qua non a tratamentului de succes este de a realiza o stare de eutiroidie.

In hipotiroidism necesita terapie de substituție L-tiroxină sub controlul TSH.

In tratamentul hipertiroidismului tireostatikami prezentat (metimazol), care este pe termen lung (12-18 luni), sub controlul hemogramei (leucocite, trombocite) și hormoni tiroidieni. Poate că o combinație de thyreostatics cu L-tiroxină pe un „bloc și înlocuiți“.

Atunci când terapia conservatoare este ineficienta tratamentului operativ DTZ, mai preferabil un total de cinci reoidektomiya deoarece pacienții după îndepărtarea parțială a glandei tiroide a indicat o creștere persistentă în anticorpi la receptorul TSH, ceea ce poate duce la progresia IC. Trebuie amintit faptul că nu numai hipertiroidism, hipotiroidism dar, de asemenea, de orice origine, are un efect negativ asupra cursului intensificator de imagine, precum și deteriorarea stării ochiului se observă cu o tranziție bruscă de la o stare la alta. Prin urmare, tratamentul post-operatorii DTZ este necesar să se monitorizeze atent nivelul de hormoni tiroidieni în sânge și să efectueze prevenirea și tratamentul adecvat al hipotiroidism.

De multe ori, tabloul clinic al IIT se dezvolta la pacientii fara semne clinice de disfuncție tiroidiană. La acești pacienți, în sondajul poate dezvălui hipertiroidism subclinic (niveluri normale de hormoni tiroidieni si un nivel scazut de TSH), hipotiroidism subclinic (nivelurile normale de hormoni tiroidieni și creșterea TSH) sau absența modificărilor patologice. În acest ultim caz, este prezentat deține un tirotropina eșantion (200-500 g intravenos), cu determinarea concentrațiilor plasmatice de TSH la momentul inițial și la 30 minute după administrare. Ulterior, pacientul este observat la endocrinolog, a efectuat monitorizarea dinamică a stării tiroidian. Tratamentul începe cu manifestarea hiper- sau hipotiroidie.

Tratamentul EOP cauzal, simptomatic și restauratoare. Terapia cu corticosteroizi de uz zilnic prescris pentru subcompensation și procesul de decompensare. Doza zilnică a acesteia depinde de durata bolii, gradul de agresivitate simptome oculare si este de 40-80 mg / zi, în ceea ce privește prednisolon. Dacă procesul de decompensare rapid atunci când există o amenințare de ochi pierdere, administrat dexametazonă 4 mg la fiecare 4-8 ore timp de 3-4 zile sau scheme puls terapie. În cazul în care durata bolii nu depășește 12-14 luni, terapia cu steroizi pot fi combinate cu orbite de iradiere externe.

Tratamentul simptomatic constă în administrarea la un pacient picături antibacteriene, lacrimi artificiale, ochelari de soare și întotdeauna unguent pentru ochi timp de noapte. Tratamentul chirurgical reductivă prescris pentru miopatii endocrine, în scopul de a îmbunătăți funcțiile mușchilor extraoculari afectate [1] sau retragere bruscă a pleoapei superioare pentru a restabili poziția sa normală.

1. Brovkin AF orbita bolii. Moscova, 1993.

2. Manual de medicină. Ed. R. Berkou. M., 1997- 1: 730-3.

3. Advances in tiroidiană Eye Disease.International satelit Simpozion al 25-a întâlnire anuală a glandei tiroide Association.Thyroid 1998- 8: 407-71.

4. Burman K.D. Eur J Endocrinol 1997- 136: 583-5.

5. Kahaly G., Forster G., Pitz S. și colab. DtschMedWochenschrb 1997- 122: 27-32.

6. Kahaly G., Otto E., Forster G. și colab. Exp Clin Endocrinol. Diabetul 1996- 104: 79-83.

7. Pappa A., Calder V., Ajjan R. și colab. Clin Exp Immunol 1997- 109: 362-9.

8. Gracia-Naya M., Uson M., Lopez-Lopez A. Rev Neurol 1995- 23: 1059-1062.

9. Bahn R.S., Dutton C.M., natt N. și colab. J Clin Endocrinol Metab 1998- 83: 998-1002.

10. Weetman A. P. Autoimunitatea 1992- 12: 215-22.

11. Kubota S., Gunji K., Stolarski S. și colab. Tiroidiană 8: 1998- 175-9.

12. Wu Y.J., Clarke E.M.S., Shepherd P. tiroidian 1998- 8: 167-74.

13. Heufelder A.E., Hofbauer L.C., Schworm H.D. Die Welt Medizinische 1997- 48: 230-8.

14. Wiersinga W.M. Tiroidiană International 1997- 3.

lomefloksatsin -

Okatsin (Denumire comercială)

CIBAVISION O companie Novartis

Aplicații la articol

Oftalmopatia endocrină - o boală autoimună, modificări proyavlyayuscheesyapatologicheskimi ale țesuturilor moi ale vtorichnymvovlecheniem ochi orbita

Fig. 1. Schema patogenia EOF

Simptom „eco“ - semne patognomonice exophthalmos edematoase

Fig. 2. exoftalmie Thyrotoxic

Fig. 3. Otechny exoftalmie etapa de compensare

Fig. 4. Tomografia computerizată a orbitelor cu exoftalmie edematoase: vizibile mușchii extraoculari brusc îngroșat

Fig. 5. exoftalmie Otechny în etapa decompensare

O condiție indispensabilă pentru tratarea cu succes a IC este dostizhenieeutireoidnogo de stat

Fig. 6. endocrine miopatie