Sănătate Enciclopedia, boli, medicamente, medic, farmacie, infecție, rezumate, sex, ginecologie, urologie.

Anemia (anemie) - reducerea cantității totale de hemoglobină în sânge, care, cu excepția pierderii acute de sânge este caracterizată prin scăderea nivelului de hemoglobină pe unitatea de volum de sânge. În cele mai multe cazuri, anemia scade nivelul de celule roșii din sânge. Cu toate acestea, atunci când un deficit de fier, anemia asociată cu sinteza afectarea porfirine, conținutul talasemie de celule roșii din sânge poate ramane normal (in talasemia - adesea mai mare) la niveluri scăzute de hemoglobină. În pierdere acută de sânge (hemoragie masivă sau hemoliza acută), în primele ore ale nivelului hemoglobinei și a celulelor roșii din sânge rămâne normală, deși există semne evidente de anemie - paloarea pielii, conjunctivei, vena slavshiesya, palpitații și dificultăți de respirație, cu o sarcină mică, și, în cazuri grave, și toamna tensiunii arteriale.

Anemia este întotdeauna secundar, t. E. sunt unul dintre simptomele unei boli generale. Împreună cu formele frecvente și ușor diagnosticablie anemiei sunt sindromul foarte rare și anemică, necesitând pentru diagnosticul de tehnici de instruire complexe. Unele forme numai în instituții specializate se pot diagnostica anemia.

Anemia, hemoragică acută - anemie din cauza pierderii acute de sânge într-o perioadă scurtă de timp. pierdere de sânge minimă, ceea ce reprezintă un pericol pentru sănătatea umană adult, -500 ml.

Etiologia. Cauza pierderii de sânge poate fi un prejudiciu, o intervenție chirurgicală, sângerare ulcer gastric sau ulcer duodenal, variceal, cu încălcarea hemostaza, sarcina ectopica, boli pulmonare, și așa mai departe. N.

Patogeneza suma efectelor insuficienței circulatorii datorate devastare vasculare în primul rând acută acută, pierderea plazmy- cu masive se produce o pierdere de sange si hipoxie din cauza pierderii de celule roșii din sânge, în cazul în care pierderea nu poate fi compensată prin circulație accelerată datorită creșterea frecvenței contracțiilor cardiace.

Tabloul clinic. Tulburări vasculare:

palpitatii, dispnee, scădere în sânge și a presiunii venoase, paloare a pielii și a mucoaselor. Intensitatea acestor modificări nu este în legătura clară numai la gradul de pierdere de sânge, pentru că de multe ori există un colaps, și ca răspuns la durere, leziuni cauzate de pierderea de sânge. Un semn important de sângerare internă - uscăciune bruscă în gură. Severitatea tabloului clinic este determinată nu numai de cantitatea de sânge pierdut, dar viteza de pierdere de sânge. Desemnat importantă este sursa de sângerare: sângerări la nivelul tractului gastrointestinal poate fi însoțită de creșterea temperaturii corpului, model de creștere intoxicație nivelurile sanguine de uree (la un nivel normal al creatininei) - sângerare abdominală poate chiar și atunci când o cantitate mică de sânge extravazată cauzand simptome ale organelor de compresie și t. n.

Tratamentul începe cu oprirea hemoragiei. Scăderea rapidă a hemoglobinei mai mică de 80 g / l (8g%) hematocrit sub 25% din proteinele plasmatice este sub 50 g / l (5 g%) este baza pentru terapia transfuzie, iar pierderea de celule roșii din sânge este suficientă pentru a umple prioritatea 1 / 3- - restabilirea volumului de sânge circulant prin transfuzie coloizilor (albumina, sau sânge placentar, plasmă proaspătă congelată sau proteină) sau zhelatinol poliglyukina. In absenta zhelatinol poliglyukina si poate fi turnat în 1000 ml de soluție de glucoză 10% și apoi cu 500 ml de rastvora- glucoză 5%, turnat la o viteză de 0,5 g / (kg h â, ¬). Reopoligljukin și analogi ai acestora ca un disaggregants (m. E. Preparate care reduc capacitatea de coagulare a sângelui) nu trebuie utilizat într-o posibilă reînnoire (sau continuare) sângerare. Pentru a compensa pierderea de celule roșii din sânge, folosind eritrocitară. Indicația pentru transfuzie de eritrocite este evident pierderi masive de sânge (mai mult de 1 L), conservarea pielii și mucoaselor paloare, tahicardie și dispnee, în ciuda restabilirea volumului de sânge circulant prin expandoare de plasmă.

În nici un caz nu poate încerca să alimenteze pierderea de sânge de celule roșii din sânge "picătură cu picătură"- probe de plasmă proaspătă cu înlocuitori de plasmă trebuie să se toarnă în la un nivel mai mare decât a fost pierdut, și eritrotsity- în mod semnificativ în mai mici. Acesta vine ca rezultat un total de hemodiluția imbunatateste microcirculatia, in timp ce transfuzii masive de sânge integral sau formarea de celule roșii din sânge mikrostazov crește ca urmare a șocului, contribuie la dezvoltarea DIC.

Introducere mică hemoragie de umplere a soluțiilor de sare de albumină. Sânge integral este transfuzat în absența celulelor roșii, iar dacă nu este conservat de sange, transfuzii de sânge svezhetsitratnuyu (cald, proaspăt recoltat), sau furnizează transfuzie directă (de nedorit decât dacă este absolut necesar, din cauza microbunches în sânge). Atunci când se operează krovovote-ryah puțin 1 litru de transfuzie de celule roșii nu sunt utilizate în mod obișnuit.

Deficitul de fier anemia asociată cu deficit de fier, ceea ce conduce inițial la multiple tulburări trofice (piele uscata, unghii casante, căderea părului) ca functie deterioreaza enzime respiratorii ale țesuturilor care conțin fier, apoi perturbat formarea hemoglobinei, anemie hipocroma se dezvolta.

Etiologia, aportul patogenia determinat de aportul insuficient de fier, în majoritatea cazurilor, rolul decisiv jucat de pierderea de sange cronice, nu este compensată de fier din alimente, uneori (se întâmplă la copii), anemia este cauzata de o mică sursă de fier, intră în corpul fetal se datorează deficitului de fier în mama. Un grup special de pacienți după rezecția sau severe leziuni ale intestinului subțire (rezecție gastrică fără enterita concomitentă nu duce la dezvoltarea de deficit de fier).

Tabloul clinic. Caracterizat de letargie, oboseală înainte de debutul anemiei severe, constipație, dureri de cap, disgeuzie (pacienți mănânce cretă, argilă, există o tendință de a un obiect ascuțit alimente, sărate, și așa mai departe. P.), Ranga, distorsiunea și striații transversale unghiile, căderea părului , nevoia urgenta de a urina, incontinenta urinara. În plus față de aceste simptome, care nu sunt legate în mod direct la nivelul hemoglobinei

sânge, specific pentru toate marcate semne de anemie asociată cu gradul anemiei: paloarea pielii și a mucoaselor, palpitațiile, dispnee la efort. Importanta tabloului clinic este de natura bolii, a determinat deficienta de fier (ulcerul gastric, ulcer duodenal, hemoroizi, fibrom uterin, menoragie, și așa mai abundent. N.). În sânge de examinare a relevat anemie. Indicele de culoare este de obicei mai mic (uneori sub 0,5) - exprimate hypochromia eritrocite ihanizotsitov, poykilotsitoz- VSH tipic a crescut ușor. Cel mai important indicator al bolii - reducerea nivelelor de fier seric (normate - 13-28 mmol / L pentru men- 11-26 mmol / l pentru femei). Se poate verifica cel puțin o săptămână după încetarea tratamentului care conține fier.

Diagnosticul anemiei feriprive este presetat la un nivel redus al hemoglobinei și indicator de culoare scăzută pe fondul tipic al stărilor de deficiență de fier tulburări trofice. PROBA devine la un nivel scăzut de fier seric și feritina precum și creșterea nivelului de capacitatea totală de legare a fierului de ser. Dar în acest caz, este necesar să se stabilească cauza deficitului de fier, și apoi au format diagnosticarea bolii în general. Cu indicele de culoare scăzut, dar fără a reduce nivelul de fier seric și deficiența de fier fără perturbații trofice inerente apar talasemie si anemie cauzata de sinteza defectuoasa a porfirinelor, conduce în particular intoxicație.

Pierderea de sânge din tractul gastro-intestinal - una dintre cele mai comune cauze ale anemiei feriprive. Sângerări gastro-intestinale poate rămâne ascuns de ani de zile, în ciuda raze X repetate, gastroscopie, duodeno- colonoscopie si de cercetare, ca fibrom și angiom a intestinului subțire nu este detectat întotdeauna în aceste studii. Cuantificati pierdere de sânge din tractul gastro-intestinal poate fi evaluat doar prin intermediul unor etichete eritrocite 51Sg.

O alta cauza care stau la baza pierderii de sânge poate fi sangerare in parenchimul pulmonar in gemosideroze pulmonare izolate. Boala se caracterizeaza prin episoade recurente de pneumonie cu dezvoltarea anemiei feriprive, însoțită de o creștere periodică a nivelului de reticulocite din sânge. Prin nor-radiografie a relevat mai multe umbre, de multe ori asimetrice, care ar putea să dispară în 1-2 zile. Descoperirile fizice sunt foarte rare, auzi oarecum întărit expirația unitate krepitiruyuschie șuierătoare. Temperatura corpului este de obicei scăzută. Teneobrazovaniya în plămâni cauzate de sângerare (în cazul în care suma este mare, iar acestea sunt repetate, se dezvoltă o anemie prin deficit de fier), însoțită de apariția în spută "Celulele de malformații cardiace" - macrofage, hemosiderina saturate. hemoragie pulmonară repetată poate duce la dezvoltarea de hemosideroza pulmonara. În cazurile îndoielnice este necesar diagnosticul de a efectua o biopsie a plamanilor.

Imaginea de mai sus a hemosiderozei pulmonare coroborat cu nefrită progresivă severă -sindrom Goodpastures - poate fi însoțită, anemie zhepezodefitsitaoy. Sindromul Goodpasture este cauzata de formarea autoanticorpilor glomerulare anticorp membranei bazale pochek- același efect asupra membranei bazale a alveolelor pulmonare. Un tablou clinic similara in curs de dezvoltare pe glomerulonefritei și hemoptizie, dă endoteliul leziune a glomerulilor renale și vaselor pulmonare complexe imune care pot să apară ca răspuns la procesul de infectare de orice natură și sunt determinate prin imunofluorescență in biopsie de rinichi sau tesutul pulmonar. Complexele imune sunt prezentate adesea crioglobuline (complex de imunoglobulină precipită la o temperatură sub 37 ° C), care pot circula in sange, depozitate sub endoteliul vascular al diferitelor organe și țesuturi, determinând dezvoltarea vasculita generalizata, boala Henoch exemplu - Henoch. anemie deficit de fier poate fi rezultatul unei inflamații cronice în organism (pielite cronică, sepsis și m. P.).

Sursa ascunse de sângerare poate fi așa-numitele chisturi de ciocolată. Cel mai adesea este vorba de chisturi ovariene, hemoragie recurente în care duc la o deficienta de fier in organism, astfel cum au format în hemosiderină sângerare la sol nu este absorbit și nu este utilizat pentru nevoile hematopoieza. Aceste chisturi sunt recunoscute de ginecologie atentă și cu raze X, tomografie computerizata, ecografie. Consumul insuficient de fier din alimente poate provoca anemie deficit de fier în timpul sarcinii și alăptării, creșterea puternică în perioada de pubertate la fete, cu toate că în toate aceste cazuri, există de obicei un ascuns înainte de deficit de fier. Deficitul de fier Anemia poate fi copiii prematuri, copiii de sarcina multipla. Menoragie și metroragie (de exemplu, fibrom uterin), sângerare hemoroizi, sângerări nazale sunt adesea cauza anemiei. Cu toate acestea, în toate cazurile, s-ar parea cauze evidente de anemie deficit de fier ar trebui să fie excluse cu atenție (în principal clinice) alte posibile surse de pierdere de sânge, așa cum este de multe ori anemia este cauzata de nu unul, ci mai multe motive. Apariția anemiei feriprive la o vârstă înaintată, indiferent de gen necesită excluderea unei posibile umfla tractul gastro-intestinal.

Tratamentul. Primul pas este de a elimina cauza pierderii de sânge. prescrie suplimente de fier Neaparat: gemostimulin, ferrokal, ferropleks, orferon, konferon. Se recomandă să luați 2 comprimate de unul dintre aceste medicamente, de 3 ori pe zi înainte de mese pentru anemie severa. pastile luate după sau în timpul mesei, și într-o astfel de cantitate, încât tulburările diareice nu a fost Portabilitate rău (greață, dureri abdominale). Reducerea dozei de normalizare lentă a sângelui. preparate din fier iau, de obicei, timp de mai multe luni, cu sursa continuă a pierderii de sânge (de exemplu, menorrati), acestea sunt administrate la intervale scurte de aproape constantă, concentrându-se în primul rând asupra simptomelor subiective de deficit de fier (oboseală, somnolență), apariția de fragilitate și deformarea unghiilor xeroderma și apoi pe parametrii de sânge care, atunci când observarea dispensar organizat în mod corespunzător a acestor pacienți au bătăi normale.

medular orală cu fier îmbunătățește producția de eritrocite și reticulocite este însoțită de o creștere a nivelului de sânge după 8-12 zile de la inițierea tratamentului (faptul de a avea o diferență de valoare de diagnostic). Asociați acid clorhidric, vitamina B, împreună cu preparate de fier au mai multe acid ascorbic neobhodimosti- crește absorbția fierului. Tratamentul parenteral preparate de fier administrat mai puțin eficace decât luând-l sub formă de tablete interior.

Pentru utilizare intramusculară zhektofer, ferbitol, Ferrum Lek și altele. Acestea din urmă Preparatul a fost eliberat pentru administrare intravenoasă. Indicațiile pentru fier parenteral cu anemie deficit de fier sunt enterită severe, starea după rezecția extensivă a intestinului subțire (dar nu rezecție gastrică). Dozele administrate la

Rata de 1,5 mg de fier per 1 kg de greutate corporală pe zi. Zhektofer injectat i / m in 2 ml pacient zilnic cu o greutate de 60 kg.

Când gemosideroze pulmonară izolată împreună cu tratamentul cu preparate de fier utilizate terapie imunosupresivă - prednisolon, iar când este ineficient și severă starea clinică, azatioprina (azatioprină), ciclo-PHOSPHAN sau alți agenți citotoxici. Când Sindromul Goodpasture scopuri terapeutice folosind aceiași agenți imunosupresori, împreună cu plasmafereza, având ca scop eliminarea complexelor imune.

Zhapezodefitsitnaya anemie cauzată de proces infecțios necesită mai întâi terapia antibacteriană activă. Suplimentarea cu fier în proces acut nu trebuie administrat în cazul în care deficitul se datorează infecției.

Terapia de fier se desfășoară de obicei pe o baza in ambulatoriu. Testele de sânge de control sunt adecvate în 1,5 săptămâni de la începerea tratamentului pentru a identifica lift retikulotsitarnogo și o lună mai târziu, când nivelul hemoglobinei este de obicei mai aproape de normalnomu- în. Un alt control este suficient pentru a efectua o dată la 3 luni, și chiar mai puțin în cazul în care pacientul este bine evaluează simptomele subiective de deficit de fier. Aceste cifre - un factor important de control pentru prevenirea sistematică a deficienței de fier. Chiar și în absența unor semne clare de deficit de fier, dar identificarea unora dintre simptomele sale fără apariția anemiei la femeile gravide și femeile care suferă de menoragie profuze, este recomandabil să se numească preparat de fier 1 comprimat pe zi, înainte de eliminarea tuturor acestor fenomene (vitamina B12 si alte vitamine B, în situații de acest gen sunt inutile !). observate frecvent în timpul sarcinii polyplasmia psevdoanemiya datorate (hemoglobină de aproximativ 85-100 g / l, indicele de culoare aproape de unitate, ten roz si membranele slizityh, lipsa de globule rosii anizocitoză exprimate) nu necesită nici un tratament special protivoanemicheskim. Psevdoanemiya trece complet independent.

transfuzii de sânge cu anemie deficit de fier nu este prezentat, cu excepția condițiilor severe asociate cu pierderi masive de sânge și însoțite de semne de anemie posthemorrhagic acută.

Deficiența de fier anemiei la vârstnici necesită adesea de conectare și agenți cardiotonici, așa cum este complicată de insuficiență cardiacă, retenție de lichide, polyplasmia, care, în sine afectează indicatorii de test de sânge. Dovada psevdoanemii gidremicheskoy este de a crește performanța celulelor roșii din sânge după tratamentul cu diuretice și cardiotonici.

anemie ereditara asociată cu porfirinele depreciate (anemie sideroahrestical) sinteza, eritrocite hypochromia caracterizate, creșterea nivelului de fier seric, depunerea de fier cu corpuri de imagine gemossideroza.

Patogeneza forma cea mai comună implică o încălcare a sintezei protoporphyrin, ceea ce duce la perturbarea legării fierului și acumularea acestuia în organism în timpul tulburări severe ale formării hemoglobinei.

Tabloul clinic. anemie usoara cu indicele de culoare redus dramatic. tulburări trofice specifice la un deficit de fier, nu se observă. Plângerile cu privire la lipsa sau a fost o ușoară slăbiciune, oboseală. Barbatii mai multe sanse de a suferi. Boala este moștenită într-o moștenire de tip recesiv este legată de cromozomul X. Debutul bolii se observă, uneori, o ușoară creștere a splinei, în continuare, în legătură cu depunerea crescută de fier în organe hemosiderozei dezvoltarea de ficat (ficatul este crescut și devine dens), pancreas (imagine apare diabetul). Acumularea de fier in muschiul inimii, duce la insuficiență circulatorie severă, însoțită de dezvoltarea evnuhoidizma testiculelor hemosiderozei. Uneori, pielea devine gri.

Imaginea de sânge: eritrocite hypochromia exprimate (indicele de culoare 0,4-0,6), nivelul hemoglobinei este redusă într-o măsură mai mică modificată conta eritrocit, nivelul crescut de fier seric. Morfologic anizocitoză marcat, poikilocitoză, uneori, o mică cantitate forme mishenevidnyh. Conținutul de reticulocite este de obicei normala. Alți parametri de sânge sunt normale.

Diagnosticul se bazeaza pe anemia hipocroma fără nici o dovadă a sindromului feriprive (fără astenie pronunțată, piele uscată, căderea părului și unghiilor fragile și astfel deformarea. P.) Nivelurile crescute de fier seric. Trebuie avut în vedere faptul că un deficit de fier anemia este mai frecventă la femei, iar această formă - aproape exclusiv la barbati. Examinarea măduvei osoase, în contrast cu procent ridicat de fier anemie deficit de sideroblasts inele (aproape toate erythrokaryocytes -ring inelari). Diagnosticul diferential al talasemiei - vezi talasemie .. În cele din urmă, diagnosticul poate fi stabilit la un nivel de studiu al porfirinelor în eritrocite.

Tratamentul. Asociați piridoxina (vitamina B6), nu 1 ml dintr-o soluție 5% / m2 de două ori pe zi. Când terapia după 1,5 săptămâni de reticulocite crește brusc, apoi a crescut și nivelul hemoglobinei eficient. În caz de încălcare a efectului activității enzimei piridoksalkinazy face utilizarea vitaminei B6 piridoxal fosfat-coenzimei (2 mg, de trei ori pe zi comprimate). Pentru tratamentul hemosiderozei ca atare, însoțită de boli de ficat, pancreas si alte organe precum și pentru tratarea formelor rezistente la vitamina B12 (sufera de barbati si femei-moștenire nu retsissivnoe legată de sex) utilizate deferoxamina (Desferal) cursuri pentru cel puțin o lună de 500 mg / m pe zi. Astfel de cursuri pot fi de 4-6 pe an. excreție crescută a fierului de deferoxamina nu numai că ajută la normalizarea funcțiilor perturbate din cauza organismelor hemosideroza, dar, de asemenea, reduce gradul de anemie, îmbunătățirea activității de excesul de fier de măduvă osoasă blocat.

Anemia de intoxicare cu plumb din cauza sintezei afectarea hemului și porfirine.

Patogeneza este determinat de blocarea enzimelor plumb implicate în sinteza hemului. Ca urmare, anemie hipocroma cu un nivel ridicat de fier seric. În plus, plumb daune membrana celulelor roșii din sânge, cauzând hemoliză a crescut. Ca urmare a tulburărilor sintezei hem crește excreția porfirine și patognomonice pentru intoxicare cu plumb, acid delta aminolevulinic, care este nivelul crescut de zece ori în urină.

Tabloul clinic este format din comune simptome ale anemiei, fara semne de deficit de fier, polinevrite, dureri abdominale paroxistice. In examenul de sange a relevat anemie hipocromă, a crescut conținutul de reticulocite de până la 10%, din cauza hemoliza eritrocitelor punktatsiya bazofile, nivelul fierului seric ridicat. În măduva osoasă a unui procent ridicat de inelari. Diagnosticul este confirmat printr-o creștere substanțială a acidului delta aminolevulinic urinar. O altă caracteristică importantă a saturnism - secreție crescută excreția de plumb atunci când este administrat la un chelator (tetatsin calciu, oksatiol și colab.). Ajutor în diagnosticul de istoricul medical au informații despre contactul cu plumb (de exemplu, turnări, jucării, lapte sau legume murate de băut, conservate în artizanat ceramică, glazură care conține adesea plumb).

Tratamentul chelare se efectuează sub controlul nivelului producției de plumb și acid delta aminolevulinic în urină. În cazul în care conținutul de terapie eficientă în urină normală.

anemie megaloblastică - grupa anemiile, o trăsătură comună, care este descoperirea maduvei osoase erythrokaryocytes specifice cu miezuri structurale păstrând aceste caracteristici în etapele ulterioare de diferențiere (încălcare rezultat a ADN-ului și sinteza ARN în celule numite megaloblasts), in cele mai multe cazuri, anemia megaloblastică caracterizata prin indicele de culoare de mai sus unitate. Deoarece sinteza acizilor nucleici se referă la toate celulele măduvei osoase, semne comune ale bolii sunt de a reduce numărul de trombocite, leucocite, creșterea numărului de segmente în granulocite.

Anemia asociată cu deficit de vitamina B12, indiferent de motivele pentru care acest deficit caracterizează prin apariția în megaloblasts măduva osoasă, distrugerea centromedulară de eritrocite gaperhromnoy anemie macrocitară, trombocitopenie și neutropenie, modificări atrofice ale mucoasei tractului gastro-intestinal și a modificărilor sistemului nervos ca mieloza funikulyarnogo.

Etiologia, patogenia. formă idiopatic de anemie B12-deficienta (anemia pernicioasă) este cauzata de un aport insuficient de ciancobalamina exogen (vitamina B12), apare în special la vârstnici. Patogeneza deficit de vitamina B12 adesea asociată cu producerea afectarea glicoproteinei conectarea la alimentare de vitamina B12 și asigură absorbția acestuia (factori interni). De multe ori, primele semne ale bolii apar după ce a suferit enterită, hepatită. În primul caz este asociat cu sindrom de malabsorbție de vitamina B ,, în intestinul subțire, în al doilea - cheltuielile rezervelor sale în ficat, care este principalul depozit de vitamina B12. Cu toate acestea, atât timp provocatoare poate juca rolul unui declanșator numai în cazul în care a avut anterior un deficit ascuns al acestei vitamine din cauza unei încălcări a secreției de factor intrinsec. Dezvoltarea deficit de vitamina B12 anemie, după gastrectomie totală (secreție atunci când este complet înfășurată factorului intrinsec) are loc prin 5-8 sau mai mulți ani după operație. În această perioadă, pacienții trăiesc vitamina inventar în ficat cu reaprovizionare minimă a acesteia datorită unei mici de absorbție în intestinul subțire nu este conectat la un factor intern de vitamine.

O formă foarte rară de B ^ -. Deficiency Anemia este o încălcare a asimilarea vitaminei când tenie infestării largă atunci când parazit absoarbe cantități mari de vitamina B12. Cauze malabsorbția de vitamina B12 în leziunile intestinale poate fi enterită cronică severă, ileita terminală, diverticuloza intestinului subțire, apariția buclei intestinale orb după operație pe acesta.

În apariția deficit de vitamina A în aceste din urmă cazuri, rolul important jucat de excesul său de absorbție, care a dezvoltat flora microbiană intestinală.

Pentru o formă rară de deficit de vitamina B12 moștenită recesiv sindromul referă Imerslund- Gresbeka cu leziuni ale epiteliului intestinal, rinichi și piele. Boala apare la copii și se caracterizează printr-o combinație de anemie megaloblastica cu insuficiență renală. Ocazional, boala este la adulți.

Una din cauzele izolării afectarea factorului intrinsec poate fi intoxicație cronică de alcool, atunci când aceasta este însoțită de leziuni toxice ale mucoasei gastrice. Cauza formei idiopatice cea mai comuna a bolii nu este foarte clar, deși natura ereditară (recesiv moștenire) poate fi dovedită în multe cazuri.

Simptomele pentru diagnostic. Tabloul clinic de deficit de vitamina B12 se caracterizeaza prin leziuni ale sistemului nervos țesutului hematopoietic, digestiv și. slăbiciune marcată, oboseala, palpitatii la efort. Una dintre trăsăturile caracteristice -funikulyarny myelosis. secreția gastrică este suprimată, poate fi aclorhidriei rezistent. De multe ori există semne de glosită - "lustruit" limbii, senzație de arsură în ea. Pielea de pacienti, uneori, ușor icteric, nivelurile crescute serice ale bilirubinei indirecte (din cauza deceselor a crescut gemoglobinsoderzhaschih megaloblasts de măduvă osoasă). Determinate ușoară extindere a splinei, ficatului mai puțin.

Sânge Imagine: eritrocitelor pronunțate anizocitoză împreună cu foarte mari (mai mult de 12 microni în diametru) megalocytes celule poikilocitoză rezchayshy, saturație crescută a hemoglobinei eritrocitare - neutrofilele hyperchromia aspect polisegmentirovannyh hipercrom rar caracter normocitară anemie, trombocitopenie, leucopenie. citopenii grad pot fi diferite, paralelism rar observate în reducerea tuturor celor trei sanguini. De o importanță decisivă în diagnosticul aparține studiului de măduvă care detectează o creștere bruscă a numărului de elemente eritroide în ea cu megaloblasts Predominanța. Imaginea de mai sus aparține statelor kdaleko-avansate.

Adesea, B12-anemie deficit este determinată doar de modelul de sânge la pacienții fără plângeri: Un modest anemie, de obicei, hipercrom, leucopenie, trombocitopenie (uneori fie trombocitopenie sau leucopenie). nuclee Polisegmentatsiya de neutrofile, modificări pronunțată în forma de eritrocite pot fi absente. În măduva osoasă, în toate cazurile, un procent mare de megaloblasts. Cu toate acestea, în cazul în care pacientul pentru câteva zile înainte de puncția măduvei osoase au primit o injecție cu vitamina B12 este de măduvă osoasă mi-galoblastoz sau nu poate fi foarte pronunțat, sau absente cu totul. Prin urmare, în toate cazurile, anemie normocitară sau hipercrom, însoțite de leucopenie și trombocitopenie (un semn opțional), trebuie să vă amintiți cea mai importantă regulă: să efectueze puncție medulară inainte de a prescrie vitamina B ,,.

Celulele roșii ale unui număr de megaloblasts foarte amintește, pot să apară în eritroleucemia acută, care, la fel ca anemia B12-deficit, însoțită de o ușoară icter, adesea asociat cu leucopenie și trombocitopenie. Cu toate acestea, leucemia nu este la fel de anizotropie pronunțată și poikilocitoză ca în anemia B12-deficit, și cel mai important, in maduva osoasa, impreuna cu celulele megaloblastopodobnymi se găsesc într-un număr mare de mieloblasti sau explozii nediferențiabile. În caz de dubiu, ca urmare a punctie de măduvă osoasă începe terapia cu vitamina B12, care atunci când este deficit de vitamina B12 anemie, după 8-10 zile, va duce la o creștere bruscă de reticulocite la sută în sânge (criză retsikulotsitarny), creșterea valorilor hemoglobinei, dispariția în sânge a exprimat anizocitoză și în oase creier - megaloblasts. În administrarea erythromyelosis acută de vitamina B12 nu poate modifica imaginea, nici sânge, nici starea pacientului.

Determinarea cauza de deficit de vitamina B12, următoarea etapă de diagnostic. Trebuie avut în vedere faptul că, uneori, un deficit de vitamina B12 combinat cu cancer gastric precum si apare mai frecvent cancer gastric la pacienții care suferă de această formă de anemie. Împreună cu efectuarea tuturor studiilor necesare (pentru a evita tenia infestare largă, enterite și așa mai departe. N.) trebuie verificată prin intermediul gastrokopii cu raze X sau in absenta cancerului de stomac.

Tratamentul. Cianocobalamina (vitamina B12), administrata zilnic n / k în doză de 200-500 pg de 1 ori pe zi, timp de 4-6 săptămâni. După normalizarea formării sângelui și compoziția sângelui, venind în 1,5-2 luni, vitamina este administrată 1 dată pe săptămână timp de 2-3 luni, apoi timp de șase luni, de 2 ori pe lună (la aceleași doze ca la începutul cursului). În viitor, pacienții ar trebui să fie pus pe o clinică le uchet- administrat profilactic vitamina B12 este de 1-2 ori pe an curs scurt de 5-6 injecții. Această recomandare se poate modifica în funcție de dinamica parametrilor de sânge, starea intestinului, a funcției hepatice.

Diagnosticul bolii, cea mai dificilă parte, care este punctie maduva osoasa si tratamentul cu vitamina B ^ pot fi efectuate pe o baza in ambulatoriu. Durata de invaliditate determinata de severitatea anemiei și a tulburărilor neurologice. invaliditate permanentă în această boală nu este văzut. Periculoase, pune viața în pericol complicație a deficit de vitamina B ^ este dezvoltarea de comă. Cel mai adesea această condiție are loc pe străzile adânci bătrânețe, pentru că mult timp înainte de această complicație a examinat sângele periferic sau nu de sânge este testat de zeci de ani. Persoanele în vârstă, statsioniruemym în comă, după stabilirea unui nivel scăzut de hemoglobină necesare pentru a face imediat o puncție sternală, accident vascular cerebral vopsea, și de a vedea o imagine de B12-deficit de anemie megaloblastica, începe cu doze mari vitamina- transfuzie de celule roșii din sânge începe numai în identificarea nivelului scăzut de hemoglobină.

Fapievo-deficit de anemie, anemie megaloblastică, similară în manifestările de bază B12-deficit se dezvoltă atunci când anemiey- deficit de acid folic. Violarea aportului de acid folic este observată la femeile gravide care suferă de anemie hemolitică sau abuzul de alcool inainte de sarcina, nou-născuții prematuri, în special atunci când le-a hrănit lapte de capră, la pacienții care au suferit o rezecție a intestinului subțire, cu sprue tropical, si boala celiaca, cei care suferă de alcoolism, precum și pe termen lung care primesc anticonvulsivante, cum ar fi fenobarbitalul, difenilhidantoina. Tabloul clinic, tabloul de sange si maduva osoasa sunt similare cu cele de deficit de vitamina B12, dar de obicei nu se întâmplă glosita și myelosis funicular.

Diagnosticul folic anemiei prin deficit de acid poate fi setat în mod fiabil pentru reducerea concentrațiilor de acid folic în eritrocite și serul sanguin. În practică, acest lucru este dificil de realizat. caracter Detectarea anemie megaloblastică în condițiile descrise mai sus este un motiv suficient pentru a scopului folat într-o doză de 5-15 mg / zi oral (doza furnizează un efect terapeutic, chiar si dupa mici rezectia intestinala, enterite si m. P.). Retikulotsitarny crește 1.5-2 săptămâni de tratament indică diagnosticul corect. Prevenirea anemiei prin deficit de acid folic este numirea de acid folic persoanelor care au suferit o dată deficitul și care suferă de una dintre condițiile descrise mai sus. Acidul folic trebuie administrat la femeile gravide care suferă de anemie hemolitică.

Pe lângă acestea, există forme recesive moștenite de anemie megaloblastica, atunci când anemia împreună cu alte caracteristici comune la copii si nu este tratabila cu vitamina B12 si acid folic. Acești pacienți trebuie monitorizați în instituții specializate.

Anemia hemolitică asociată cu distrugerea crescută a celulelor roșii din sânge. Toate hemolitic stare caracterizată printr-o creștere a nivelului de sange de celule sanguine produse de degradare rosii - bilirubina sau hemoglobina liberă sau apariția hemosiderină în urină. O importantă caracteristică-o creștere semnificativă a procentului de sânge "nou-născuți" hematiilor - reticulocite prin creșterea producției de celule roșii din sânge. măduvă osoasă în anemia hemolitică caracterizată printr-o creștere semnificativă a numărului de serii de celule roșii.

microspherocytosis ereditara. Etiologia, patogenia. Boala este moștenită în mod dominant. Baza defectului constă hemoliza structurii membranei eritrocitare care determină creșterea permeabilității și penetrarea intensificatori eritrocitare de sodiu și acumularea apei în exces. Celulele roșii devin formă sferică, deteriorată în timpul trecerii prin spațiul îngust al sinusurilor ale splinei. Celulele deteriorate sunt prinse de către macrofage (hemoliza intracelular) - conversia hemoglobinei duce la hiperbilirubinemie indirectă bilirubina, icter.

Tabloul clinic. erythrocytolysis intracelulara determină manifestări clinice bolezni- icter, splenomegalie, anemie, sensibilitatea la formarea calculilor biliari, modificări morfologice caracteristice eritrocitele reticulocitoză. Primele manifestări clinice ale bolii poate fi la orice varsta, cu toate că, în realitate, ea începe la naștere. semn Foarte rare și non-specifice de boală - formarea de ulcere trofice la nivelul picioarelor. Lung, din copilarie, hemoliza existente este însoțită de hiperplazie a măduvei osoase, care, la rândul său, duce la întreruperea formării osoase. deformarea Marcat a fălcilor cu dinți locație greșită, cer ridicat frunte proeminente, microftalmie lumina si m. P. Splina palpat întotdeauna.

Imaginea sângelui: globule rosii microspherocytosis ridicat reticulocitoză se ridică în mod obișnuit la zeci de procente, anemie normocroma de severitate diferite, uneori, numărul de celule roșii din sânge și a hemoglobinei sunt normale. În timpul hemolitic criză poate leucocitoza. Foarte rapid emerge așa-numitele aregeneratornye crize, reticulocite eritropoezom- atunci când hemoliza a crescut în termen de câteva zile, nu este însoțită dispar din sânge, anemie crește rapid, nivelul de bilirubina scade. Spherocytosis eritrocite corespunde rezistenței lor osmotice coborâte. Diametrul mediu scade eritrocite, grosimea lor crește, respectiv, în legătură cu care majoritatea celulelor nu este iluminarea centrală vizibilă datorită biconcave eritrocitare convertit la sferic.

Diagnostic. Icter, splina marita, spherocytosis eritrocitele, rezistența lor osmotică redusă, reticulocitoză mare, deformare craniului facial și extinderea splinei pune diagnosticul de spherocytosis ereditar anumit. Ca regulă generală, simptome similare pot fi detectate de la unul dintre părinții pacientului, cu toate că severitatea lor pot fi diferite. În cazuri rare, părinții sunt perfect sănătoși. dificultăți de diagnostic sunt adesea cauzate de calculi biliari, de obicei, care însoțesc microspherocytosis ereditar (datorită formării în conducte și pietre ale vezicii biliare bilirubinei). caracteristic hemoliza bilirubinemiei indirecte cu colelitiaza se înlocuiește cu o linie dreaptă - există icter. Soreness în vezica biliară, o hepatomegalie - semne convenționale în microspherocytosis ereditară. De multe ori timp de mai mulți ani, pacienți eronat considerate ca persoanele care suferă de o boală a ficatului sau biliare conductele. Una dintre sursele de erori este lipsa de informații cu privire la reticulocite.

eritrocitară spherocytosis și alte semne de hemoliză (icter, mărirea splinei, reticulocitoză) se găsesc în anemia hemolitică autoimună. Cu toate acestea, spre deosebire de microspherocytosis ereditar

Ele nu sunt schimbări în craniul facial, semne de microspherocytosis ereditar de la oricare dintre părinți;

atunci când primele manifestări clinice de hemoliză autoimună nu au observat încă o creștere semnificativă a splinei, dureri ale vezicii biliare, dar anizocitoză și eritrocite poikilocitoză mai pronunțată decât în ​​microspherocytosis. În cazurile îndoielnice, este necesar să se stabilească testul Coombs, care este pozitiv (test direct), în majoritatea cazurilor de anemie hemolitică autoimună și negative pentru microspherocytosis ereditare. microspherocytosis Modificările specifice ereditare detectate în erythrograms acide: a găsit o rezistență dramatică creștere eritrocit a acidului clorhidric cu curba lor liza tipică în timp, reducând durabilitatea lor după spălare de.

Tratamentul. Metoda radicală - splenectomie arătat atunci când sunt exprimate hemoliza, anemie, colelitiaza, ulcere trofice tibiei. La copii, este de dorit să splenectomie după vârsta de 7-8 ani, dar anemie severă, criză hemolitic severă sunt o indicație directă pentru o intervenție chirurgicală la orice vârstă. După o intervenție chirurgicală, vine un leac practic pentru toți pacienții, deși spherocytosis eritrocitelor sunt semne foarte mici de hemoliza a crescut. În același timp, colecistita calculoasa cu splenectomie poate fi efectuată colecistectomia. Când aregeneratornyh crize revărsată eritrocitară, uneori, prednisolon, la o doză de 40-60 mg pe zi.

elliptocytosis Ereditar (elliptotsitoz) -dominantno moștenită anomalie de celule roșii din sânge, complicate uneori hemoliza a crescut. Majoritatea operatorilor anomalii a crescut semne de hemoliză acolo. Tabloul clinic al bolii hemoliza corespunde microspherocytosis ereditare. Diagnosticul se bazeaza pe cele mai eritrocitele elliptocytosis și semne intracelulare de hemoliza (icter, reticulocitoză, splină mărită).

Tratamentul. Hemoliza marcat - splenectomie.

forma ereditara stomatotsitoz-dominantly moștenit de anomalii eritrocitare, uneori complicată de hemoliza intracelulară. Prin ea însăși, anomalia este asimptomatic.

Patogeneza sindromului hemolitic, aparent similar cu cel din spherocytosis ereditare.

Tabloul clinic al sindromului hemolitic se caracterizează prin icter, reticulocitoză, mărirea splinei. O trăsătură specifică a acestei boli eritrocite -două linii specifice de legătură la marginile celulelor din eritrocitului centrale de iluminare. Ele dau o forma gurii, de unde și numele anomalia.

Tratamentul. In marcat sindrom hemolitic - splenectomie.

Anemia hemolitică cauzata de deficienta de glucoza-6-fosfatdegidrogenazy (G-6-PDG). Boala este larg răspândită în unele țări din Asia și Africa. În URSS găsite în Azerbaidjan, cel puțin în alte republici din Caucaz, sporadic - peste tot. O genă de reglare a sintezei de G-6-PDG, localizat pe cromozomul X. Anomalii în structura genei, ceea ce duce la o deficiență a enzimei predominant găsit în bărbați. Defecte genetice ale genei structurale pot varia destul de mult:

activitatea enzimei, în unele cazuri, este doar cu puțin sub nivelul normal în altele aproape absente. Foarte diverse procese patologice asociate cu deficit de G-6-PDG. Clinic se manifesta criza hemolitic ca raspuns la anumite medicamente, consumul de faba fasole, dar este posibil și cronice proces hemolitic, agravată de aceleași acțiuni provocatoare.

Patogeneza hemoliza a crescut cu un deficit de G-6-PDG nu este foarte clar. Violarea proceselor de regenerare într-un eritrocit este oxidarea precipitațiilor hemoglobină în lanțuri globinei precipitat distrugerea celulelor roșii din sânge a crescut în splină.

Tabloul clinic. Criza hemolitica cu un deficit de G-6-PDG caracterizată prin apariția de urină închisă la culoare (hemosiderină și hemoglobină liberă în urină), icter mici primesc medicație de 2-3 zile, a provocat hemoliză. În continuare acest medicament duce la hemoliza intravasculară severă cu febră, dureri în oasele mâinilor și picioarelor, în cazuri severe - o scădere a tensiunii arteriale, comă anemică. În sânge-leucocitoza (uneori foarte ridicat), cu o trecere la mielocite, anemie severă, reticulocitoză de mare. Urina este maro inchis la culoare. moderat crescute la nivel de bilirubina prin indirecta. Provocatori hemoliza sunt chinină, quinacrine, primachină, sulfonamide (inclusiv agenți antidiabetici), nitrofurani, derivați de 8-hidroxichinolină. (Nitroksolin și colab.), Acid nalidixic (nevigramon), izoniazida (tubazid) ftivazid, Pask, antipirina, fenacetină, aminopirină, acid acetilsalicilic, menadiona. Aceste medicamente nu sunt, probabil, o listă exhaustivă de criză provocatori hemolitic cu un deficit de G-6-PDG. rafinamentul previne rolul provocator de cele mai multe infectii, care a provocat de prescriere. Deoarece gravitatea prejudiciului este legată de doza de droguri, anularea imediată duce la subsiding hemoliza. Uneori există o încetare temporară a hemoliza, în ciuda acceptării în curs de desfășurare provoca medicamente (eventual în legătură cu eliberarea în sânge a unui număr mare de tineri povyshenno forme persistente de celule roșii din sânge). Criza hemolitic severă poate provoca nekronefroz acută cu dezvoltarea insuficienței renale severe.

O formă specială a bolii este o criză severă hemolitic la nou-nascut, tabloul clinic care corespunde cu Rh-conflict.

Favism - dezvoltarea sindromului hemolitic acut la unele persoane cu deficit de G-6-PDG ca răspuns la aportul alimentar de fasole faba sau polen, care intră în plămânii plantei. Imagine a crizei hemolitic este așa cum este descris la medicamente, dar a dezvoltat mai devreme - la câteva ore după consumarea acestor boabe apare hemoliza grele cu dezvoltarea insuficienței renale. Hemoliza provocate de polenul acestor boabe, are loc la câteva minute după contactul cu ea, curge cu ușurință.

Împreună cu crize hemolitice cu un deficit de G-6-PDG este posibil, cu un mic icter permanent hemoliza, anemie usoara, a crescut reticulocite la suta din sange, marimea splina marita. Descris impactul factorilor de declanșare, inclusiv infecții, întărește hemoliza. Diagnosticul poate fi în mod fiabil furnizate numai prin utilizarea unor metode care determină activitatea G-6-PDG în eritrocite. Diferențierea hemoliza imunitar, cu un oarecare ajutor oferit de reacție Coombs, în special atunci când gemopiticheskoy boala nou-născut, atunci când nu există nici un antigen Reza incompatibilitate. Deoarece deficit de G-6-PDG comună în Caucaz, în special în Azerbaidjan, criza hemolitic în reprezentanții etnice din această regiune au nevoie întotdeauna excluderea bolii. Formele cronice ale hemoliza a crescut trebuie diferențiate în primul rând de talasemie, hemoglobinopatii, zona de distribuție care coincide cu deficit de G-6-PDG.

Tratamentul. Anulează droguri care a provocat criza hemolitic. Riboflavină VET. G2-3 015 ori pe zi pe cale orală,

Erev 2 ml, de 2 ori pe zi / m. In situatii de criza hemolitice severe pentru a preveni insuficiența renală în administrarea lentă soluție de carbonat acid de sodiu / 5% (reopoligljukin contraindicată în cazul insuficienței renale), furosemidul (Lasix) -prin 40-60 CIC mai mult pe / din nou pentru a spori diurezei. Odată cu dezvoltarea anurie folosind plasmafereza, dacă este necesar, -gemodializ. Sindromul Anemia severa cu semne initiala coma anemic poate fi baza pentru transfuzie de celule roșii din sânge. Datorită faptului că, uneori, problema de transfuzii de sânge trebuie să decidă să stabilească natura crizei hemolitic, trebuie să utilizeze eritrocite spălate (de preferință decongelat).

Prevenirea. Anamneza atentă. Fiecare vehicul defect trebuie să fie echipat cu o listă de medicamente contraindicație și el este conștient de pericolele utilizării scrisului în fasole faba. Vaccinările purtători ai defectului trebuie să fie efectuate numai în conformitate cu indicațiile stricte epidemice.

Talassemii- grup de anemie hemolitică ereditară caracterizată prin celule sanguine roșii hypochromia marcate sub nivelurile normale sau ridicate de fier în serul sanguin. bilirubinei crescut adesea în sânge, a indicat reticulocitoză moderată, de extindere a splinei. În țara noastră, boala este răspândit mai ales în Azerbaidjan, este mai puțin frecvente în Georgia, Armenia, Tadjikistan, Uzbekistan, cazuri sporadice pot fi peste tot. In talasemie deranjat sinteza unuia dintre cele patru lanțuri globinei. Moștenire patologie de la una (heterozigotă) sau ambii părinți (homozigot) lanțuri determina tipul de severitatea afectarea manifestărilor clinice.

Patogeneza crescute distrugerea eritrocitelor asociate cu structura celulara afectata din cauza incorecte lanțuri raportul globinei în aceasta. În plus față de scurtarea vieții celulelor roșii din sânge în talasemie există o distrugere a erythrokaryocytes de măduvă osoasă - așa-numitul zritroloez ineficiente.

Tabloul clinic al talasemiei homozigote se caracterizeaza prin anemie hipocroma severa, pronunțată anizocitoză celule roșii din sânge, prezența formelor mishenevidnyh (în locul iluminării normale la centru este determinat de obiectivul punctiform hemoglobina). Timpuriu gemopiza debut, hiperplazia însoțită de măduvă osoasă ascuțite, duce la tulburări grave ale craniului facial (pătrat, turn de craniu, șa nas, malocluzia, localizarea dinților și m. P.). Precoce a început anemie cauzează retard fizică și psihică a copilului. Note de ingalbenire mici (datorită bilirubina indirectă). Splina este mărită. Radiologic determinat îngroșarea și structura specifică a stratului spongios al oaselor craniului: "păros" structură. Pacienții susceptibili la boli infecțioase. În anemie severă, copii mor în primul an de viață. Există, de asemenea, forme mai puțin severe de talasemie homozigota atunci când pacienții supraviețuiesc până la maturitate.

poate avea loc cu anemie hipocroma moderată talasemie heterozigotă, reticulocitoză îngălbenire mici, ușoare, o ușoară creștere a splinei. Cu toate acestea, semne de hemoliza a crescut când purtător heterozigoti poate fi omisă. eritrocit morfologie similară cu cea descrisă, deși severitatea modificărilor cu mici.

Imaginea sângelui în talasemia este caracterizată prin morfologia descrisă mai sus de eritrocite, indicele de culoare scăzută. Numărul de celule roșii din sânge este normal sau crescut ușor, leukogram, numărul de trombocite nu se schimbă. Numerele de diagnosticare feature normale sau crescute ale fierului seric.

Diagnostic. Talasemia poate fi detectată atunci când suspectează anemie hipocroma cu eritrocite anizocitoză pronunțate, mishenevidnostyu lor (semn absolut specific), mărirea splinei, niveluri normale de fier seric. In cazul anemiei zhelezodefi-deficit, suplimente de fier este însoțită de o creștere a numărului de reticulocite din sânge de la mijlocul sau la sfârșitul celei de a doua săptămână de tratament, fier de la recepție talasemie nu modifică nivelul de reticulocite. Jersey talasemie poate fi determinată numai în lanțuri speciale globinei de cercetare.

Tratamentul formei homozigote severe reduce la corectarea anemiei prin transfuzii eritrocitare într-o cantitate care este capabil să mențină un nivel de hemoglobină de 85 g / l (așa-numitul supertransfuziya), deci desferalom exces scoate de fier. Una dintre primele metode utilizate de terapie poate fi un transplant de măduvă osoasă. În hemoliză severă și creșterea semnificativă a splenectomie splinei este prezentată, dar este rareori necesar să se recurgă talasemie.

Prevenirea. Deoarece forma homozigotă severă a bolii este mai frecventă în căsătoriile de rude de sânge, este necesar pentru a preveni astfel de căsătorii.

siclemie. Intr-un grup mare de boli cauzate de tulburări de aminoacizi hemoglobinopathies compoziție globina cea mai frecventa este anemia celulelor secera. Boala apare in doua forme: homozigotă (severă) și geterozigotnoy- târziu agravată o criză de anemic numai în condiții speciale de foame de oxigen. Însăși structura globina anomalie (substituție în lanțurile beta-globinei de acid glutamic la valină) dominantly moștenită, dar manifestare izbitoare clinic a bolii apar doar în homozigoți, t. E. Moștenit recesivă. siclemie este comuna in Africa Centrala, apar in randul persoanelor de origine africana povsemestno- leziunile CSI răspândit de siclemie observate în Caucazul de Sud cazuri sporadice.

Tabloul clinic al formei homozigot este format din precoce anemie hemolitică severă, care are caracter normocitară sau hipercrom. Tulburări fizice și unele retard mintal asociat cu sindromul anemic precoce și profundă, însoțite de copii skinny skeleta- cu membrele lungi, craniul deformate inițial, de mare redus, are frecvent o cusătură îngroșate porțiuni frontale ale crestei. Caracterizat de complicații trombotice. tromboza vasculara, hrana pentru animale osoase, însoțite de durere severă la nivelul oaselor lungi tubulare și articulațiile și umflarea. necroza avasculara Observată a capului femural și a umărului oaselor. Adesea mezenteric tromboze vasculare, infarctele pulmonare. Criza hemolitic are loc în general de căldură, cu un pronunțat neutrofile leucocitoza cu formula întinerire trombocitoza. Solid-vnutriso sudisty hemoliză la Stroke însoțită de eliberarea de urina inchisa la culoare, care definește hemosiderina. De multe ori există ulcere picior. La începutul bolii este adesea splina mărită, în viitor, din cauza reinfarctizării ea micșorează și nu mai este palpabil. Ficatul este, de asemenea, a crescut ușor.

Blood Picture: anemie normocroma exprimate anizocitoză prezența eritrocitelor de forme particulare, care seamănă cu o jumătate de disc, un mic număr de eritrocite mishenevidnyh. Aceste în formă de seceră de celule roșii din sânge sunt detectate doar atunci când un eșantion special cu metabisulfit de sodiu, care, acționând ca un agent de reducere cauzează o lipsă

oxigen în celule roșii din sânge, conducând la cristalizarea hemoglobinei în aparență și semilună formele lor. Scoaterea capacului sticlei cu droguri - accesul oxigenului - este de a restabili forma normală a celulelor roșii din sânge.

Manifestările clinice forme heterozigote sunt observate numai în crize hemolitice a provocat condiții anoxice (zbor într-un avion fără cabină, pneumonie severă, anestezie și t. P. de etanșare). Criza este însoțită de multiple complicații trombotice. În sânge, anemie, leucocitoza, trombocitoza. Hematiile sunt supuse aceleași modificări ca și în forma homozigota, același eșantion dezvăluie convexitate. Electroforeza hemoglobinei cu formă homozigotă detectează doar prezența S-hemoglobină, în timp ce heterozigote - ambii S- și O fracțiune de hemoglobină.

Tratamentul. In perioada de criza hemolitic - spitalizare si rewarming pacient, deoarece caracteristicile de temperatură scăzută camber mai pronunțată. In interiorul acidului acetilsalicilic desemnat (ca antiagregant plachetar și un factor care se modifică afinitatea hemoglobinei pentru oxigen) la o doză de 0,5 grame de 3 ori pe zi. În transfuzii anemie severă ambalate celule roșii din sânge.

In plus fata de hemoglobinopatii de celule secera, există alte anomalii hemoglobina, de obicei, oferindu-sindromul hemolitic numai în stare homozigotă: a existat o ușoară icter, mărirea splinei, și, uneori, anizocitoză mishenevidnost eritrocite reticulocitoză. Hemoglobina electroforeză permite să precizeze natura hemoglobinopathies. Se poate produce heterozigoției două hemoglobine patologice sau combinarea acestora cu talasemie.

anemie hemolitică hemoglobinei instabilă. Un grup special de purtător anemii hemolitice este instabil gemoglobinov- instabilitatea lor la efectele oxidanti, căldura apare ca rezultat al substituții de aminoacizi în lanțul alfa sau beta globinei. Boala moștenită în mod dominant, forma homozigot rare sunt absente.

Tabloul clinic se caracterizează prin sindromul homolitică (icter, reticulocitoză, anemie, mărirea splinei). La unii pacienți cu hemoliza apare aproape asimptomatice, în timp ce altele au exprimat. Anemia este de obicei normocitară, marcate anizocitoză uneori Heinz vițel, un mic eritrotsitov- mishenevidnost întâlnește punktatsiya lor bazofile. Ultimele două fenomene sugerează hemoglobina instabilă transport.

Diagnostic. Atunci când eritrocitele sunt expuse la diferiți agenți de oxidare, cum ar fi albastru erezii diamant, hemoglobina instabilă suferă și Denaturarea precipită sub formă de incluziuni mici, rotunde. În unele cazuri, stabilitatea termică este testată celule roșii din sânge.

Tratamentul este proiectat underconsideration cu splenomegalie și pronunțat splenectomie sindrom hemolitic în majoritatea cazurilor, ușor reduce intensitatea hemolizei.

Paroxysm hemoglobinuria nocturnă ciare (Mon G, boala Markyafavy Michele, hemoglobinuria paroxistica nocturna gemosiderinuriey constant, boala Shtryubinga - Markyafavy) - un fel de dobândit anemie gemoli-matic apar cu hemoliza permanent intravasculara, gemosiderinuriey, granule și trombotsitopoeza opresiune.

Patogeneza bolii este legată de distrugerea intravasculară a celulelor roșii din sânge, defecte în mare parte. Împreună cu populația anormală de celule roșii din sânge este conservat și o parte a celulelor normale, care au o durata de viata normala. S-au găsit neregularități în structura granulocite și trombocite. Boala nu este ereditară, dar orice factori externi declanșatori formarea unei populații de celule defect, care este o clonă, t. E. O celulele descendenței modificate inițial nu sunt cunoscute. complicații trombotice asociate cu APG hemoliza intravasculara, provocând formarea de trombi. Originea o caracteristică importantă, dar nu obligatorie a bolii - noapte hemoglobinuria paroxistică sau dimineața - este neclar. Paroxism este conectat nu cu momentul zilei, și să doarmă în acea zi poate provoca, de asemenea, o criză. Nu este crescut komplementchuvstvitelnost eritrocite patologice la APG. Poate că aceasta este baza pentru provocare hemolitic transfuzia criză de sânge proaspăt, care conține factori care activează complementul. transfuzie de sange a fost depozitat pentru mai mult de o săptămână, aceasta nu produce hemoliză.

Tabloul clinic. Boala se dezvoltă lent, există semne de anemie ușoară, slăbiciune, oboseală, ritm cardiac sub sarcină, dureri abdominale, de multe ori asociate cu tromboza vaselor mezenterice. pielii si mucoaselor palid icteric, gri din cauza anemiei și depunerea de hemosiderină. Caracterizat de simptome de hemoliza intravasculara. Aspectul de urină negru - un semn de instabil. Deoarece APG este adesea însoțită de leucopenie (în principal din cauza granulocitopenie), posibile complicații infecțioase cronice. Trombocitopenia poate fi complicată de sindromul hemoragic. Pe termen lung, excreția urinară a hemoglobinei și hemosiderină treptat duce la dezvoltarea de deficit de fier - apare sindromul astenic apar pielea uscată, unghiilor fragilitate.

Imaginea Blood este caracterizata prin mai întâi și apoi hipocrome anemie normocroma, reticulocitoză mici (2-4% sau mai mult), leucopenie și trombocitopenie. eritrocitare morfologie are trăsături caracteristice. În măduva osoasă observată hiperplazie germina roșu, dar trepanate a fost o ușoară creștere a celularitatea măduvei osoase, care, ca boala poate deveni hipoplazica. Datorită constantă hemoliza intravasculară curent in plasma a crescut conținutul de hemoglobină liberă (în mod normal mai puțin de 0,05 g / l). fier seric inițial normal, atunci poate fi redus semnificativ. Odata cu debutul tipic al bolii, atunci când sindromul hemolitic predominant, se poate dezvolta o imagine de sindrom aplastică, care, în câțiva ani poate fi complicată de criza hemolitic cu hemoglobinuria tipice nocturne. Deseori criza hemolitic provoacă o transfuzie de sânge.

Diagnosticul se bazează pe semnele de hemoliza intravasculara (anemie, reticulocitoză mici, hemosiderină în urină). A se preciza diagnosticul speciale de cercetare (test de zaharoză pozitiv, testul Hema, sonda Coombs negativ).

Similar, în aspectul exterior la forma APG hemolizinei anemia hemolitică autoimună care apare cu hemoliza intravasculara, caracterizată prin prezența hemolizinei în ser, testul Coombs pozitiv. În schimb, atunci când nu există leucopenia APG și trombocitopenie, de obicei, dă un bun efect de prednisolon. Distinge de anemie aplastică, măduvă osoasă APG permite imaginii: la aplazia trepanat se caracterizează printr-o predominanță de grăsime, în timp ce hiperplazia celulelor gemolize-, dar în cazuri rare, se poate dezvolta model APG de hipoplazia măduvei osoase, cu toate că în urină găsi în mod constant hemosiderină și sânge - reticulocitoză.

Tratamentul in absenta anemiei severe nu este efectuată. Sindromul Anemie severă necesită cele mai bune rezultate de transfuzie eritrotsitov- primesc transfuzii de spalat IPT in varsta de 7-10 zile eritrocite. la

hipoplazia hematopoieză aratate steroizi anaboliticheskie: Nerobolum 10-20 mg pe zi sau retabolil 50 mg / m pentru o perioadă de 2-3 săptămâni. suplimente de fier utilizate, dar ele pot provoca uneori crize hemolitic. Pentru a preveni fier criză administrat în doze mici, în timpul tratamentului cu steroizi anabolizanți. Tromboza heparina prezentat: prima injecție I / 000 administra 10 unități, apoi 5000-10 000 U de 2-3 ori pe zi, sub piele burtă (cu ac fin la o adâncime de 2 cm in tesutul adipos) sub controlul de coagulare a sângelui. Contraindicații la tratamentul cu heparină - recent agravarea ulcerului gastric sau ulcer duodenal, precum și disponibilitatea surselor de sângerare.

Gemaliticheskie imunodeficiență anemia se dezvolta sub influenta anticorpilor asupra celulelor roșii din sânge. Formele de bază ale anemiei hemolitice imune: 1) autoimune având ca rezultat apariția de anticorpi împotriva propriei eritrotsitov- 2) haptene organismului cauzate de fixare pe antigenele eritrocitare străine corpului - haptenelor (droguri, virus, etc.) cu anticorpi formați ca răspuns la .. compus haptenei la proteina organizma- 3) isoimmune asociată cu ingestia de nou-născut anticorpii mamei împotriva eritrocitelor copil (pentru copil și incompatibilitatea mama Rh-antigen și mult mai puțin pe antigenele sistemului ABO s).

anemia autoimună Geopolitice. Baza procesului patologic este insensibil la defalcare immunoliticheskoy antigen proprii.

Tabloul clinic al bolii consta in semne de severitate sindroma- anemic pacientii determinate de severitatea si severitatea anemiei. In cronica, lent in curs de dezvoltare proces de primul semn al bolii poate fi un icter mic (de bilirubină indirectă) - detectată și anemia simultan. In alte cazuri, debutul bolii se caracterizează prin hemoliză rapidă cu creștere rapidă anemie și icter. De multe ori, temperatura corpului crește. De multe ori crește splina. Posibila extindere a ficatului cauzată de pietre biliare, degenerare grasă. Tipic auscultated suflu sistolic funcțional la vârful și baza inimii, adesea determinată ton divizat II.

Imaginea de sânge este caracterizată prin anemie normocroma (nivelul hemoglobinei hemoliza acută poate scădea la cifre catastrofale, pacientul poate cădea în orice anemic). Morfologia celulelor roșii din sânge nu se schimbă în mod semnificativ, dar uneori marcate microspherocytosis lor, ceea ce necesită diferențierea de microspherocytosis ereditară. În hemoliza acută în sânge poate fi determinată prin erythrokaryocytes individuale. Nivelul ridicat de reticulocite. sânge alb nu se schimbă în mod semnificativ, dar criza hemolitic poate fi însoțită de o scurtă leucocitoză cu neutrofilie (numirea de hormoni steroizi in hemoliza poate fi însoțit de leucemie neutrofilica foarte mare, cu o trecere la promielocite). Numărul de trombocite este de obicei normala. Cu toate acestea, citoliza autoimună comună referitoare la două germeni - trombocite și eritrocitari (sindrom Evans - Fisher). În acest caz, un punct de vedere clinic simptome de anemie hemolitică și purpură trombocitopenică definite. măduvă osoasă cu anemia hemolitică autoimună se caracterizează printr-o creștere roșu iritație (o combinație de hemoliza cu trombocitopenie în măduva osoasă există un megakariotsitoz mare), dar se poate găsi de multe ori un procent ridicat de celule reticular - elemente distinctive nucleu grubostrukturnym cu nucleoli și citoplasmă larg conținând cereale slabe azurofila. Studiile biochimice au evidențiat, în plus față de hiperbilirubinemie, creșterea gamaglobulină, care, în unele cazuri, pot avea un caracter monoklonovy.

Imposibil de prezis pentru o doză de steroizi proces hemolitic prescrise sunt adesea necesare pentru a îmbunătăți (prima doză - de obicei, de 60 mg pe zi), în cazul în care nu există nici un răspuns la început. Boala se poate manifesta doar un episod de hemoliză sau de a lua un curs cronic.

Odata cu aceasta forma cea mai comuna de anemie hemolitică autoimună, în care autoanticorpilor deteriorate eritrocite absorbite celule macrofage splenice (hemoliza intracelular) se produce boala cu hemoliza intravasculara. O trăsătură distinctivă în această urină închisă la culoare -vydelenie din cauza hemoglobinuria și gemosiderinurii. În hemoliză severă trombozei în sistemul arterial mezenteric cu apariția de dureri abdominale paroxistice severă și umflare datorită pareza intestinele lui. Ca regulă, thrombosing navele mici și gangrena intestinului nu se dezvolta in interventia chirurgicala este nevoie. Uneori poate exista o hemoliza intravasculara ca răspuns la o răcire (hemoglobinuria rece). Această formă de anemie hemolitică este asociată cu efectul hemolizinei seric al pacientului celule roșii din sânge.

Ocazional (străzi mai ales vârstnici), există forme de hemoliza intracelular cauzate de aglutinine rece la celulele roșii din sânge. Provocateur astfel hemoliza este de obicei de stingere. Boala devine cronica. Pacientii de obicei nu tolerează frigul poate dezvolta gangrena degetelor, după o lungă ședere în frig. O trăsătură specifică a acestui proces este autoaglyutinatsiya eritrocite în timpul luare de sânge la temperatura camerei, ceea ce poate împiedica determinarea nivelului eritrocit si RES. Sângele poate aglutinează într-un frotiu, in vitro. În timpul încălzirii aglutinare dispare. In serul pacienților în determinarea fracțiunilor proteice ale gradientului sunt anticorpi monoclonali, legate de antitepam rece.

Diagnosticul de anemie hemolitică autoimună este stabilită pe baza caracteristicilor comune ale hemoliza (creșterea bilirubinei sângelui sau apariția hemosiderină în urină, o creștere de reticulocite la sută în sânge și detectarea autoanticorpilor pe suprafața celulelor roșii din sânge, prin intermediul testului Coombs, ceea ce este pozitiv în aproape 60% din cazuri de hemoliza autoimună). Un procent mai mare de rezultate pozitive dă agregatgemagtlyutinatsionnaya probei. Ambele sonde pot fi plasate în instituții specializate. Din circuitul de diagnosticare, dar numai în cazuri excepționale, aceasta poate fi realizată prin terapie cu hormoni steroizi, care reduce sau elimina hemoliza, crescute timp de mai multe zile. Diagnosticul și dezvoltarea unor programe specifice de tratament în anemia hemolitică autoimună este efectuată într-o instituție specializată. Prelucrarea ulterioară se face de obicei pe o baza in ambulatoriu.

Tratamentul. Terapia începe în general cu alocare de 60 mg de prednisolon (adulți) pe zi. In procesul de hemolitica severa cu rapid progresiva prednisolon doza anemie crescută rapid la 100-200 mg pe zi. Ineficacitatea terapiei cu steroizi, detectabil de creșterea anemiei, procentul de reticulocite poate necesita splenectomie la începutul bolii. De obicei, problema splenzktomii trebuie să decidă, după mai multe luni de tratament conservator. Pentru sănătatea și splenectomie ineficiență imunosupresor administrat (ciclofosfamida, azatioprina, metotrexat, etc.). In anemie severă sindromul turnat

culese de sânge indirect testul Coombs sau au fost spălate (preferabil congelate) eritrocite.

Aplastică (hipoplazie) grup anemie de boli caracterizate prin scăderea progresivă a conținutului elementelor formate în sângele periferic și măduva osoasă.

Etiologia, patogenia. Distinge anemie aplastică și forma cunoscută cauza idiopatica. Prima bază poate minți efectele toxice ale anumitor medicamente (de exemplu cloramfenicol), produse chimice (de exemplu, benzen), și aspectul autoaggression anticorpilor la celulele hematopoietice, ca urmare a modificărilor în structurile lor antigenice sub influența infecției virale, Farmaceutice - haptene. Cauzele de anemie aplastică idiopatică este neclară.

Tabloul clinic este redus la creșterea anemiei și trombotsito- leucopenia. Pancitopenia însoțită de complicații infecțioase, sângerare a crescut