Primul ajutor pentru sindromul Reye la copii: boala

Video: Tulburarea bipolară - cum să-l trateze? psihoze maniaco-depresive [Matzpen]

conținut

Video: tulburarea bipolară - cum să-l trateze? psihoze maniaco-depresive [matzpen]
Etiologie
Tablou clinic
Diagnosticare
Video: sindromul atsetonemichesky
Date de laborator
Confirmarea patologica a diagnosticului
Diagnostic diferențial
Stadiu al bolii
Etapa 0
Etapa i
Etapa a ii-
Etapa iii
Etapa iv
Etapa v
Video: astm, bronhospasm, detresă respiratorie, atac de astm bronșic © astm, detresă respiratorie

Sindromul Reye (RS) este cea mai frecventă complicație neurologică a infecțiilor virale la copii. Recunoașterea precoce și tratamentul prompt poate salva viața pacientului și de a reduce în mod semnificativ durata bolii.

Boala a fost descrisa pentru prima data de Reye, Morgan și bazală în 1963 la 21 de copii, observate de aceștia în perioada 1951-1962. într-una din Spitalul de Copii din Australia. Acești copii au "encefalopatie și gras degenerarea organelor interne". Alți autori în rapoartele anterioare a remarcat de asemenea encefalopatie etiologie necunoscută, în combinație cu acumularea de grăsime în ficat, dar numai după publicarea Reye et al. Aceasta boala a devenit o boala entitati recunoscute. Potrivit rapoartelor, frecvența este de cazuri 0,58-2,7 la 100 000 pe an, la copii cu vârsta sub 18 ani.

etiologie

Cauza principala a CP este disfuncția mitocondrială, în special în creier și ficat. Dar, de asemenea, afecta alte organe și țesuturi: inima, rinichi, pancreas, musculaturii scheletice. Microscopia electronică relevă polimorfismul umflarea mitocondriale și ruperea membranei exterioare cu și deformarea cristae.

Agentul responsabil pentru disfuncția mitocondrială, nu este instalat. Factor stabil termic în funcția mitocondrială in vitro, se găsește în serul unor pacienți cu SL. Nu este exclus și influența altor factori, virusuri, antigeni ai virusului, predispoziția genetică (de exemplu, heterozygosity dereglari biochimice din ciclul ureei), expunerea la toxine sau medicamente, precum și interacțiunea lor sinergice.

Sindromul Reye este de obicei precedată de infecție cu virusul gripal și virusul varicelo-zosterian. Cu toate acestea, boala a fost de asemenea asociată cu virusul imunizare viu și un număr diferit de virali-agenti Acestea includ virusurile Coxsackie, gripa, herpes (herpes simplex și herpes zoster), virusul Epstein-Barr, parainfluenza, rujeolă, rubeolă, vaccinia și reovirus, adenovirus, poliovirus-1 și echovirusurile.

multe toxine au fost studiate în acest sens. Astfel, cele doua boli, sindrom Reye asemănătoare cu punct de vedere clinic, asociat cu utilizarea de substanțe toxice specifice. Aceasta boala emetic observate între locuitorii insulei Jamaica, după utilizarea necoapte fructe copac Akee care conțin gipoglitsin A. Și a doua condiție - encefalopatie Udorn, apare in sudica parti din Asia si are loc ca urmare a utilizării de boabe și nuci conținând aflatoxinei B, metabolitul toxic Aspergillus Flavus.

De medicamente presupuse recent cu sindromul se pot conecta Reye, acidul acetilsalicilic poate fi numit. În 1980, un raport de Centrul pentru Controlul Bolilor, care arată o asociere semnificativă între utilizarea de aspirina si sindromul Reye in curs de dezvoltare după izbucnirea gripei A la copii de vârstă școlară. Copiii care au dezvoltat febra SR în timpul gripei a fost mai frecventă decât în kontrole- bolnav cu febra si sindromul folosit aspirina Reye frecvent decât copiii care au gripa a procedat, fără o creștere bruscă a temperaturii. În plus, cercetătorii au observat o creștere a severității sindromului cu creșterea dozei de acid acetilsalicilic. Aceste constatări sunt confirmate și de alți autori.

Mai mult decât atât, este raportat pentru a reduce frecvența de CP după reducerea utilizării acidului acetilsalicilic. Datele obținute sunt foarte ubeditelny-, în orice caz, este suficient pentru a evita utilizarea de aspirina pentru copii cu varicela sau de boli asemanatoare gripei. Copiii mai mari care pot lua medicamente, în mod independent, de asemenea, este recomandat să se abțină de la utilizarea aspirinei în astfel de situații.

Interesul teoretic sunt datele pe care salicilati inhiba funcția mitocondrială și perturba fosforilării oxidative, fenomenele observate în Republica Slovacă. Glicogenul în ficat și mușchi sunt reduse ca în CP, și în timpul salicilați intoxicație.

Există, de asemenea, rapoarte de otrăvirii cu pesticide din cauza sindromului Reye.

tablou clinic

În cazurile clasice, există o dezvoltare în două faze a bolii. De obicei, infecția virală se produce în mod normal, virusul gripal B (de obicei, în CP focar) sau varicela (20%). Sindromul Reye la copii 1 in 1700 cu boala influenza B și 1 în 15.000 cu boala varicela. apariția preferențială a sindromului Reye la sfârșitul iernii și începutul primăverii este în concordanță cu epidemiologia acestor boli virale.

În timpul perioadei de recuperare în urma unei infecții virale la un copil apar simptome noi, în special vărsături, inexplicabile. Aceasta este urmată de o schimbare a minții sau atunci când starea de letargie, sau cand agitatie cu posibila progresie pana coma (faza encefalopatie). Între cele două faze ale bolii este de obicei 0,5-7 zile (în medie 3 zile), dar poate fi mai lungi (2-3 săptămâni). Nevyzhivshih au copii, există o perioadă mai lungă între anterior și sindromul bolii Reye.

Manifestările clinice ale CP este determinată în mare măsură de vârsta pacientului. Sindromul este descris ca la sugari și adulți. La copii, CP este cel mai frecvent observate cu vârste cuprinse între 6 și 11 ani. Vârsta medie de debut a CP dupa varicela este de 6 ani, iar dupa gripa - 11 ani.

Sugarii până la 1 an CP pot aparea sudorogami.- Acest lucru se poate datora hipoglicemie sau accident vascular cerebral a sistemului nervos central. Au existat și tulburări respiratorii, cum ar fi apneea de somn sau simptom giperventilyatsiya- principal al PC - vărsături - la sugari pot fi minime. Diareea, în contrast, apare mai des. La copiii mai mari de 1 an pot apărea și tulburări de respirație, în special hiperventilație. Respiratia poate fi superficială sau spasmodică uchaschennym-, uneori, se aseamănă cu respirație observată la cetoacidoză sau intoxicație salicilat. conștiința Pacstroystva manifestată prin letargie, iritabilitate, dezorientare, iluzii, halucinații, și agresiune. Copiii mai mari pot prezenta, de asemenea, crampe. Adulții cu sindrom Reye au simptome similare.

diagnosticare

Sindromul Reye trebuie suspectat pe motive clinice, în următoarele grupe de pacienți:

Copiii cu alterarea stării de conștiență, care se manifesta prin letargie, iritabilitate sau agresivitate.
La copiii cu sensibilitate la palpare în cadranul din dreapta sus a abdomenului. La 50% dintre copiii cu CP remarcat hepatomegalia, marginea ficatului este etanșată prin palpare sau rămâne moale.
La copiii care au avut recent varicela sau gripa, cu simptome ale unei noi boli.
La copiii cu anomalii neurologice. De asemenea, este necesar să se investigheze fundului de ochi, detectabile cu aceasta (deși rar) mamelonului umflarea nervului optic este asociat cu mortalitate mai mare. Mai multe frecvente manifestări neurologice includ tonusul muscular crescut si reflexe tendinoase profunde, și dilatarea pupilelor și răspunsul lor la lumină slabă.
Toți copiii cu hipoglicemie inexplicabile si convulsii.

Video: Sindromul Atsetonemichesky

Este important ca medicul de urgenta tinut alerta maxima la CP, metodele cunoscute de diagnosticare și (dacă este cazul) ar putea face terapie inițială.

date de laborator

Detectarea anomaliilor in studiile de laborator au confirmat prezența SWs. Oferă următoarele teste de laborator.

1. teste ale funcției hepatice. Testele hepatice complexe includ determinarea timpului de protrombină, timpul de tromboplastină parțial (cu eliberare prelungită), ser GOT și GPT activitate (2-20 ori mai mare decât în mod normal) amoniac seric (exces norma 2-20 ori) și bilirubinei (de obicei, în cadrul normei). In absenta parametrilor anormale ale testelor funcției hepatice sau determinarea nivelelor crescute ale bilirubinei (bilirubină totală mai mare de 5 mg / dl), confirmarea SR a diagnosticului este destul de dificil.

semn indiscutabilă a sindromului Reye este de a crește nivelul de amoniac în sânge. Deși o corelație clară între acest indice și rezultatul sindromului nu este marcat, nivelurile de amoniac peste 350 mg / dl (sânge venos) este asociată cu prognostic nefavorabil.

conținut ridicat de amoniac din sânge reflectă încălcări ale ciclului ureei. Este localizat în matricea mitocondrială, două enzime implicate în metabolizarea ureei: karbamilfosfatsintetaza și karbamiltransferaza ornitina.

Creștere tranzitorie a indicilor testelor funcționale hepatice pot să apară atunci când sunt asociate cu hepatita varicela, chiar și în absența Republicii Slovace.

Când testele funcționale hepatice CP normalizat în decurs de 3-5 zile. Acest lucru ajută la normalizarea rapidă a diferențierii sindromului Reye și atrofie galbenă acută din cauza hepatitei sau de otrăvire.

2. creatina. Nivelul de creatinfosfokinazei (CPK), cu CP, de asemenea, a crescut. Și acest lucru este valabil pentru MM-fracție (mușchi scheletic), MB fracție (inima), dar nu și la fracțiunea BB (creier). Gradul de ridicare a activitatii CK este corelata cu severitatea si rezultatul bolii: pacientii cu cea mai mare activitate observate CK cea mai mare mortalitate.

3. Nivelul de glucoză în sânge. Hipoglicemia a considerat inițial un semn important al Republicii Slovace. Acesta este acum stabilit că acesta apare la 40% din copiii afectati, de obicei, de până la 5 ani și mai ales la sugari până la 1 an. Nivelurile scăzute de zahăr în sânge se corelează cu rezultatul slab zabolevaniya- aceasta se datorează unei scăderi a depozitelor de glicogen și o creștere a utilizării de zahăr, care este adesea observată cu un conținut ridicat de amoniac în sânge.

4. Electroliții serici și uremiei. Conținutul lor este normal sau modificat, reflectând gradul de deshidratare cauzate de anorexie și vărsături. Valori inițiale ale acestor parametri trebuie obținute înainte de începerea tratamentului cu restricția de primire a fluidului și care aplică diuretice.

5. conta Sângele complet cu determinarea leucocitelor și trombocitelor. Acești parametri rămân, în general, în limite normale. numărului de celule albe din sânge pot fi crescute din cauza stresului sau acidoză metabolică. Numărul de trombocite este ocazional redus.

6. Activitatea amilazei. nivelelor amilazei crește în aproximativ 4% dintre copiii cu sindrom Reye, care este asociată cu un proces patologic care implică pancreas.

7. Urina. Acesta este realizat pentru a evalua starea inițială a urinei înainte de începerea tratamentului cu restricție de fluid și utilizarea de diuretice.

8. punctie lombara. punctie lombara este recomandat pentru a evita infecția sistemului nervos central. Cu toate acestea, există unele controverse în ceea ce privește indicii pentru comportamentul său la copii cu creșterea presiunii intracraniene suspectate. Rezultatele studiului de lichid cefalorahidian (LCR) sunt determinate în mod tipic nivelul normalnymi- uneori oarecum redus de glucoza sau monocitoză slab exprimat.

9. scanare CT. CT scanare dezvăluie edem cerebral difuz într-o formă ventricule aplatizate.

10. ECG. ECG poate detecta aritmie sau semne de miocardita, cu toate că acestea sunt, de obicei, ușoare și nu necesită măsuri de tratament.

11. Alte studii de laborator. Acestea includ identificarea raportul anormale de aminoacizi în sânge, niveluri crescute de acizi grași liberi (ser de acid dicarboxilic) cu conținut lipidic redus și identificarea alcaloză respiratorie, acidoză metabolică și cetonuriei.

confirmarea patologica a diagnosticului

Diagnosticul CP suspectat pe baza datelor clinice, aceasta poate fi confirmata prin biopsie hepatica. Când acest lucru se caracterizează prin cele mai mici picături de grăsime în hepatocite, în absența reacției celulelor inflamatorii. Microscopia electronică a fost o creștere a reticulului endoplasmatic și mitocondrii. Caracteristic dispariția glicogenului depuse.

La conferinta, National Institutes of Health a problemelor în discutarea diagnosticul și tratamentul CP a fost făcută următoarea concluzie: la copiii de peste 1 an de diagnostic al sindromului poate fi plasat pe baza datelor clinice și de laborator, precum și o biopsie hepatică nu este necesară în toate cazurile. Biopsia se recomandă la copii sub 1 an, la copiii cu recurente sau atipice manifestări ale bolii (fără perioada prodromala fără vărsături), precum și în caz de boală sau de planificare familială este insuficient demonstrată de intervenții terapeutice. Unii cercetători spun modificări patognomonice în mitocondrii în biopsii- musculare ei cred că astfel de biopsii poate servi ca un tesut de alternativă a confirma un diagnostic Miercuri

diagnostic diferențial

Diagnosticul diferențial include boli, acestea sunt enumerate mai jos, însoțite de o încălcare a sistemului nervos central și pecheni-.

1. insuficiență hepatică fulminantă. Aceasta poate fi în legătură cu infecția (hepatită virală) sau intoxicație (droguri sau substanțe toxice). hepatita indusa de medicamente, sindromul Reye asemanator poate fi cauzata de salicilați, acetaminofen, alcool izopropilic și valproat. În favoarea PC, în astfel de cazuri spun că nu icter și modificări caracteristice în specimene de biopsie hepatică.

2. Pakreaticheskaya encefalopatie. Aceasta este o boală foarte rară caracterizată prin confuzie în timpul unui atac de pancreatita acuta.

3. Boală infecțioasă CNS. encefalita sau meningita virală și bacteriană pot fi însoțite de vărsături și letargie. Cu sindrom Reye este usor confundat varicela encefalita, dar absenta bolii hepatice favorizeaza encefalită.

4. erori congenitale ale metabolismului. Posibila prezență a erorilor metabolice congenitale ar trebui să se țină seama la copiii mici cu sindrom Reye, precum și în cazurile familiale ale bolii și recidive. defecte metabolice in tulburari ale ciclului ureei (deficit ornitinkarbamiltransferazy și karbamilfosfatsintetazy), tulburări ale acizilor organici (aciduria glutaric și acidemia izovalerică) și deficitului de carnitină sistemică.

În cazurile în care datele clinice și de laborator nu ne permit să facem cu încredere un diagnostic diferențial, importanța decisivă a biopsie hepatică.

stadiu al bolii

După confirmarea de laborator a unui diagnostic prezumtiv ar trebui să determine stadiul clinic al bolii. Lovejoy și colab. Am propus o clasificare a acestor etape, care ajută la determinarea gradului necesar de agresivitate a intervenției terapeutice.

etapa 0

Disfuncția biochimice in absenta sindroame clinice. Detectarea anomaliilor la biopsie hepatica.

etapa I

Vărsături, letargie, somnolență, insuficiență hepatică. Rata de mortalitate este mai mică de 5%.

etapa a II-

Dezorientare, delir, agresivitate, hiperventilație, a crescut reflexe tendinoase profunde și disfuncție hepatică. hiperexcitabilitate Observat a pacientului, tahipnee, tahicardie, febră, transpirații, și pupile dilatate.

etapa III

Coma, creșterea frecvenței respiratorii, dekortikalnaya rigiditate și okulovestibulyarnye reflexele pupilare intacte, disfuncții hepatice. Mortalitatea este de 50-60%.

etapa IV

adâncire comă, detserebralnaya rigiditate, lipsa okulovestibulyarnyh reflexe, pierderea reflexului cornean, disfuncție hepatică minimă.

etapa V

Convulsii, pierderea reflexelor tendinoase profunde, stop respirator, pierderea tonusului muscular. Nici o disfuncție hepatică. Mortalitatea în acest grup a fost de 95%.

Determinarea stadiului bolii pe baza datelor EEG este specificitate diferită și facilitează diagnosticul, dar poate avea o valoare de prognostic. Simptomele neurologice observate schimburi (schimba -Etapa) din tuberculul anterior talamus direcția caudal rostral. Convulsiile sunt asociate cu disfuncție a trunchiului cerebral.

Factorii de prognostic nefavorabil includ următoarele.