Progresiv sclerozei sistemice, simptome, semne, tratament, cauze

frecvență. În ultimii ani, prevalența sclerozei sistemice progresive a crescut la 120 de cazuri la 1 milion de locuitori (raportul dintre femei la bărbați este de 5: 1).

Cauzele și patogeneza sclerozei sistemice progresive

Nu a fost stabilită definitiv. Sunt importante infecție, stres, refrigerare, vaccinare, unorexpuneri, utilizarea siliconului in chirurgia plastica, medicamente (Bleo-mitsin), factori genetici.

Video: Tratamentul sclerozei multiple, corectarea acidificarea corpului, restabilirea hormonul de bucurie și fericire

patogenia. O mare importanță este atașat fibroblaste hiperfuncție cu creșterea formării de colagen, care este însoțită de tulburări ale microcirculației de până la obliterarea vaselor mici. Ischemia rezultată stimulează activitatea funcțională a fibroblastelor. Tulburări ale sistemului imunitar duce la proliferarea lor, sinteza crescută de colagen și glicozaminoglicani.

morbid anatomy. arteriolelor Spasmul strat subepidermice cu îngustarea și obliterarea ulterioare. Atrofie, hialinoza semne de degenerare vacuolar, netezimea pielii cu scleroza zonele mamelonului.

clasificare.

Conform clasificării NG Guseva scleroză sistemică progresivă sunt divizate:

• desigur natura - acute (săptămâni, luni), subacută (1-2 ani), cronice (mulți ani);
• pași - inițial (I), generalizarea (II), terminalul (III);
• competențe ale activității - minim (I), moderată (II), mare (III).

Simptome și semne de scleroză sistemică progresivă

Cu scleroză sistemică progresivă poate afecta orice organ. Primele semne includ sindromul Raynaud, o umflătură simetrică a pielii densă de mâini, rareori se confruntă, picioare, brațe și picioare. Aceste modificări pot persista pentru o lungă perioadă de timp. Teleektazii apar (de obicei pe fata, piept, rar pe membranele mucoase) și simptomele cauzate de leziuni ale organelor interne (disfagie, dispnee la efort, tulburari ale ritmului cardiac, proteinurie). Câțiva ani mai târziu a intrat atrofia pielii, necroza si osteoliza falangelor distale ale mâinilor, depunerea de calciu în țesuturile periarticulare, schimbarea de caracteristici faciale (un nas ascuțit, buze subțiri, falduri în formă de pungă în jurul gurii).

Mulți pacienți din stadiile incipiente sunt marcate artralgii simetrice, urmată de dezvoltarea contracturilor. Caracterizat de chelie, pierderea parului in axile, membranele mucoase (rinită atrofică, stomatite, faringite, conjunctivita cronica, cheratită).

Dintre leziunile viscerale sunt cel mai adesea găsit esofagită, miocardita, fibroză pulmonară bazală, sclerodermia nefropatie.

scleroză sistemică progresivă Diagnostic

criterii de diagnostic scleroză sistemică progresivă:

• core - periferice;
• in plus - hiperpigmentare, telangiectazie, tulburări cutanate trofice, poliartralgie, limfaadenopatiya, glomerulonefrita, febră, creșterea vitezei de sedimentare a hematiilor.

Diagnosticul diferential se face cu leziuni sclerodermiei cum ar fi ale pielii (sclerodermia sindrom BUSCHKE, Werner, sclerodermia localizată), mixedem, poliartrita reumatoidă (în leziunile izolate ale mâinilor).

perspectivă. In boala acuta in termen de 7 ani, toți pacienții mor la subacute de 20 de ani de supravietuire este de 50%, in cronica - 90% (posibil clinic complet si de laborator remisie).

Tratamentul și prevenirea sclerozei sistemice progresive

Terapia medicală include trei grupe principale de medicamente: anti-fibrotice, antiinflamatori (steroizi, medicamente anti-inflamatoare nesteroidiene) și vasculare. Pentru îmbunătățirea microcirculației și vazaprostan reopoligljukin utilizate (prepararea nrEt).

profilaxie. Indivizii cu ereditatea nefavorabilă și pacienții PSS trebuie să evite expunerea la umiditate camere frigorifice, expunerea la frig, vibrații, chimic substanțe agresive.