Arterita Takayasu: simptome, diagnostic, prognostic, tratament

Ea apare predominant la femeile tinere. Etiologia este necunoscuta. inflamația vasculară poate cauza stenoza arteriala, ocluzie, dilatare, sau conduce la formarea anevrizm- asimetria pulsului și apariția simptomelor de obstrucție arterială. Pentru aortografie uz diagnostic sau angiografia prin rezonanță magnetică. A avut loc terapia cu glucocorticoizi, pentru a elimina corpurile ischemii utilizate tratament chirurgical.

arterita Takayasu este rară. El este mai frecvent la asiatici, dar există peste tot. raportul de sex feminin / masculin este de 8: 1. Vârsta de debut este, de obicei, între 15 și 30 de ani. În America de Nord, incidența anuală de 2,6 cazuri la un milion.

Cauzele Takayasu arteritei

Cauza este necunoscuta. Ca și în cazul arterita cu celule gigante pot participa mecanisme imune celulare.

Takayasu Arterita Fiziopatologie

arterita Takayasu afecteaza in principal arterele elastice mari. Cel mai frecvent implicate fără nume și artera subclavie, aorta (cea mai mare parte în sus arc aortic frontal), carotide comune și arterele renale. La majoritatea pacienților, există stenoza sau ocluzie. Anevrismele se formează aproximativ o treime din pacienți. De obicei, peretele aortic și ramurile sale îngroșa intimei se micșorează neuniform. Odată cu înfrângerea gurii arc aortic arterelor majore de ramificare de la aorta, poate micsora semnificativ sau chiar obliterate din cauza îngroșarea intimei. Jumatate dintre pacientii afectati si artera pulmonara.

Examinarea histologică a relevat adventicei stadiu incipient de infiltrare mononucleară în jurul vasorum Vasa. Mai târziu, poate fi configurat marcat infiltrare mononucleară tunica media, care sunt uneori combinate cu modificari granulomatoase, celule gigant, și necroza focală tunica media. Modificările morfologice pot fi imposibil de distins de arterita cu celule gigant. infiltrare inflamatorie poate condiționa o îngroșare pronunțată a arterei afectate, urmată de îngustare a lumenului și ocluzie.

Simptomele Takayasu arteritei

În cele mai multe cazuri, boala incepe cu simptome focale, reflectând o scădere a fluxului sanguin la nivelul organului afectat sau membrelor. arterita Takayasu poate avea trei etape:

• boli sistemice, de obicei, cu simptome generale nespecifice (de exemplu, febră, stare de rău, transpirații nocturne, scădere în greutate, artralgii, oboseală);
• fazei inflamatorii vasculare cu manifestări ischemice care pot fi amplificate și atenuate;
• Boala uneori inactivă cu ocluzie acută sau progresează (incluzând tromboza venoasă).

Doar o treime din pacienți la momentul inspecției sunt manifestări comune sau nu uitați să le aibă înainte.

mișcarea repetată a brațului sau mâinile care dețin într-o poziție ridicată poate provoca durere si oboseala. Puls pe mâini și picioare pot fi slăbit și asimetric. Pe subclavie, brahială, carotide, arterele femurale și aorta abdominală zgomotele sunt adesea auzite. Caracterizat prin scăderea presiunii sângelui în una sau ambele mâini.

Când leziunea arterelor carotide și vertebrale scăderea fluxului sanguin cerebral, ceea ce duce la un dezechilibru, sincopă, hipotensiune arterială ortostatică, cefalee, tulburări vizuale tranzitorii, atacul ischemic tranzitor sau accident vascular cerebral. Modificări stenotice ale arterei subclaviculare lângă evacuarea arterelor vertebrale poate duce la semne de tulburări neurologice spate circulație sau sincopă cu mișcările brațului (așa-numitele subclavicular fura sindrom). fluxul sanguin retrograd prin artera vertebrala furnizează artera subclavie la distal stenozei. Expansiunea arterial osos superior pat sub sarcină conduce la reducerea presiunii fluxului sanguin cerebral.

angină pectorală sau infarct miocardic se poate urli din cauza îngustarea gura de vărsare a arterei coronare aortitei datorată sau koronariita. În cazul în care expansiunea semnificativă .yurty ascendentă poate, de asemenea, să apară regurgitare aortica. Poate dezvolta insuficienta cardiaca.

Obstrucția descendentă Coarctaia aorta toracică provoacă simptome (de exemplu, hipertensiune, dureri de cap poneii, claudicația intermitentă). Îngustarea aortei abdominale și a arterelor renale pot dezvolta hipertensiune renovasculară.

De multe ori implicate artera pulmonara. Uneori nici o schimbare duce la hipertensiune pulmonara. Deoarece Takayasu Arterita are un curs cronic, circulația colaterale se pot dezvolta. În legătură cu această ischemie luptă sau gangrena membrelor datorate obstrucția arterei sunt rare.

Diagnosticul de Takayasu arteritei

• Aortografia sau angiografia prin rezonanță magnetică.
• Monitorizarea activitatii bolii.

Diagnosticul este sugerat de prezența organelor ischemice alimentate cu sânge din aorta ramurilor sale, cu slăbirea sau absenta pulsurilor periferice la un pacient cu neroskleroza scăzută și a altor boli ale aortei, in special la femeile tinere. La acești pacienți, există zgomote în artere și diferențele, precum și între membrele superioare și inferioare ca probe în favoarea acestui diagnostic. Pentru a confirma diagnosticul necesită aortografia sau angiografia prin rezonanță magnetică pentru a evalua toate ramurile aortei. Semnele caracteristice includ stenoza, ocluzie, lumenul arterei, dilatarea poststenotic, arterele colaterale în jurul vasului stenotic și anevrism.

Tensiunea arterială a fost măsurată în ambele brațe, dar definiția ei poate fi dificil. In leziuni severe ale ambelor subclavicular arterelor tensiunii arteriale sistemice poate fi determinată în mod fiabil numai pe picioare. Odată cu înfrângerea ambelor artere subclaviculare la pacientii cu coarctatie de aorta descendenta sau iliace si arterelor femurale determinarea sigură a tensiunii arteriale nu este posibilă. Apoi, aveți nevoie pentru a măsura tensiunea arterială centrală în timpul angiografie pentru a exclude hipertensiunea ascunse, ceea ce poate duce la complicații.

Testele de laborator sunt nespecifice și nu contribuie la stabilirea unui diagnostic. Simptomele frecvente includ anemia bolilor cronice, creșterea numărului de trombocite, este uneori creșterea semnificativă a numărului de leucocite, rata de sedimentare a hematiilor și proteina C reactiva.

La stabilirea diagnosticului de Takayasu arteritei ar trebui să monitorizeze activitatea bolii. Este necesar să se ia în considerare următorii factori:

• simptome noi, care pot reflecta o arterită activă sau infecția asociată cu terapia imunosupresoare;
• semne de inflamație, determinată conform testelor de sânge (deși markeri de inflamatie, si nu pot fi ridicate cu artrita activă);
• dezvoltarea stenozei, un anevrism sau ischemie simptome asociate cu artere neimplicate anterior efectuate periodic conform studiilor instrumentale (de obicei prin rezonanta magnetica angiografie).

Examinarea instrumentală a aortei ar trebui să arterele periodic și mari ca boala ascunsa poate progresa în absența semnelor clinice și de laborator de inflamatie. Dacă este necesar diagnosticul determina periodic tensiunea arterială a membrului afectat, ca hipertensiunea arterială existentă trebuie controlată.

Aceasta ar trebui să elimine boala, similar cu Takayasu arteritei. Acestea includ bolile congenitale ale țesutului conjunctiv (de exemplu, sindromul Ehlers - sindromul Danlos sau Marfan), infecții vasculare (tuberculoză, fungice, sifilitica), displazia fibromusculară, tulburări care cauzează tromboză arterială (de exemplu, hipercoagulabilitate) și boala inflamatorie idiopatică (de exemplu, aortitei cu spondilită anchilozantă, sindromul lui Behcet sau Cogan, boala Kawasaki, sarcoidoza), care poate provoca defectarea vaselor mari.

Prognosticul arterita Takayasu

La 20% dintre pacienții din cadrul este monofazic, în timp ce alții au remarcat o recurente sau un curs de cronică și progresivă. Chiar și în absența simptomelor clinice și de laborator se schimbă există noi încălcări care vin la lumină în studiul instrumental. Pentru prezența progresivă și complicații (de exemplu, hipertensiunea, regurgitarea aortica, insuficienta cardiaca, anevrism) sunt semne de prognostic nefavorabil.

Tratamentul Takayasu arteritei

• Glucocorticoizii.
• Uneori imunosupresori.
• medicamente antihipertensive.
• chirurgie vasculară.

Medicamente. Glucocorticoizii sunt pilonul de tratament. Doza optimă și durata reducerii regim de tratament nu este clar definit. Monoterapia cu glucocorticoizi induce remisie la majoritatea pacienților. Prednisonul este de obicei prescris timp de 1-3 luni, apoi se reduce treptat doza pe parcursul mai multor luni. Dozele inițiale mai mici pot de asemenea induce remisie. Aproximativ jumătate dintre pacienți, în ciuda unui efect inițial bun, există o recidivă cu reducerea dozei sau întreruperea medicamentului.

Unii pacienți utilizează metotrexat, ciclofosfamidă, azatioprină, micofenolat mofetil, inhibitori ai factorului de necroză tumorală (de exemplu, etanercept, infliximab). Ele sunt prescrise atunci cand corticosteroizi nu sunt suficient de eficiente sau sunt în imposibilitatea de a reduce doza lor. Metotrexatul este administrat în combinație cu un glucocorticoid. Doza inițială este adesea de 0,3 mg / kg 1 timp de o săptămână, apoi a fost crescută la 25 mg pe săptămână. Acesta poate fi, de asemenea, utilizat micofenolatul de mofetil. Ciclofosfamida poate fi administrat pacienților cu vasculita coronariană sau alte complicații grave asociate cu arterita activă.

De obicei prescris medicament antiplachetar, deoarece este posibil ocluzie mediată de trombocite. Este necesar să se trateze în mod activ hipertensiunea. Inhibitorii ECA pot fi eficiente.

Procedură. În cazul în care tratamentul medicamentos nu asigură un efect suficient, pentru a restabili fluxul sanguin in tesutul ischemica poate necesita tratament chirurgical. Anastomoza este creat de obicei. Indicații pentru acest tratament:

• refractară severă hipertensiune la tratamentul medical asociat cu stenoza arterei renale (deși adesea reocluzie și grefă tromboză);
• ischemie la nivelul membrelor, care interferează cu activitățile zilnice;
• arterele cerebrale ischemice;
• asociată cu o stenoză limitată sau ocluzie de clasa insuficiență cardiacă coronariană artera de clasificare II New York Heart Association (NYHA);
• ischemie miocardică datorată stenoza arterei coronare;
• coarctație de aortă;
• separare sau creșterea anevrism aortic.

Crearea unei anastomoza folosind grefe autologe dă cele mai bune rezultate. Anastomoza ar trebui să fie impuse pe porțiunile neafectate ale arterelor pentru a preveni formarea de anevrisme și ocluzie.

angioplastie coronariană percutanată este asociat cu un risc minim și poate fi eficace în leziuni ale porțiunilor vaselor mici. Frecvența restenozei în perioada târzie este mult mai mare decât la crearea anastomoza.

stentarea vasculară nu este de obicei recomandată, deoarece rata foarte mare de restenosis.

Cand regurgitarea aortica poate necesita interventie cu privire la înlocuirea valvei aortice cu aortica.