Adrenal insuficienta, tratament si simptome, diagnostic, cauze, simptome

Cauzele insuficiență suprarenală

Insuficienta suprarenala se dezvoltă în deficit de glucocorticoizi și mineralocorticoizi. Motivul pentru acest lucru poate fi deteriorat sau deficit de ACTH, adrenocorticală. daune cortexul au tendinta de a afecta toate cele trei zone funcționale, astfel încât secreția redusă de glucocorticoizi, mineralocorticoizi si androgeni. Dimpotrivă, în suprimarea secreției AKGT corticotropinei sau secreția scăzută de androgeni și glucocorticoizi singuri - secretia mineralocorticoizi de ACTH independent.

Deteriorarea corticosuprarenalei se poate datora unor cauze variate, inclusiv adrenalitom autoimune, infecții și leziuni care ocupă spațiu. La bărbați tineri insuficiența adrenală primară poate rezulta din adrenoleukodystrophy, o boală genetică rară X-linked, care se caracterizează prin membrană cu deficit de peroxizomi proteina de transport. În SNC și suprarenale acumulează acizi grași cu foarte mult timp tsepyu- nivelurile sanguine lor sunt de asemenea crescute, care pot fi identificate ca nivele plasmatice ridicate de acid cerotic. Manifestările clinice ale bolii sunt variate: copii observate tulburări cognitive și tulburări de echilibru și de mers la adulți - semne de demielinizare a măduvei spinării și a nervilor periferici. În ambele cazuri, acumularea în cortexul adrenal acizilor grași cu catenă lungă oferă mediată de ACTH intracelulare de semnalizare. Vederea modernă a patogenezei și baza genetica a bolii Adtsisona stabilite în revizuirea Mitchell și Reagse. Aici, aceste boli ereditare nu vor fi acceptate, cu excepția hiperplazie suprarenala congenitala, care vor fi discutate mai jos. În țările în curs de dezvoltare în care tuberculoza este larg răspândită, acesta este cel mai adesea cauzată de insuficiență suprarenală. Cu toate acestea, cauza acesteia poate fi alta granulomatoza, cum ar fi histoplasmoza, blastomicoza si America de Nord, și infecții oportuniste în SIDA (de exemplu, CMV). Atunci când insuficiență suprarenală de origine infecțioasă, glandele suprarenale sunt adesea mărite prin CT.

În țările dezvoltate, unde tuberculoza este rară, mai mult de 80% din cazurile de insuficiență suprarenală cauzată de o adrenalitom- autoimună poate fi izolat sau dezvoltat într-una dintre sindroamele poliglandulare autoimune.

insuficiență suprarenală secundară, de obicei este rezultatul excesului de glucocorticoizi (exogen sau endogen), care inhibă secreția de CRH și ACTH și glandele suprarenale duce la atrofie. Atunci când terapia cu glucocorticoizi după întreruperea glandelor suprarenale de droguri, deși funcția lor în natură și nu este rupt, nu secretă glucocorticoizi în cantitate suficientă, atât timp cât activitatea sistemului hipotalamo-hipofizo-suprarenalian nu este complet recuperată. Secreția CRH și ACTH poate fi perturbată de asemenea cu leziuni organice ale hipotalamusului și hipofizei.

Simptome și semne de insuficiență suprarenală

Cauza insuficienta suprarenala primara acuta poate servi ca metastaze sau sângerare la nivelul glandei suprarenale sau o infecție. Pacienții sunt observate hipotensiune arterială, febră, hiperkaliemia, hipernatremie si hipoglicemie. Uneori, ele sunt diagnosticate greșit ca șoc septic. La pacienții insuficiență suprarenală primară cronică se plâng de indispoziție constantă, oboseală, pierderea poftei de mâncare, scădere în greutate, dureri în spate și articulațiilor, spun că mănâncă o mulțime de sare. Un simptom caracteristic - hiperpigmentarea zonelor deschise ale cutelor corpului și a mamelonului palmo, suprafețele extensorii ale mâinilor și picioarelor, cicatrici, gura si vagin cauzate de produse proopiomelanocortin armat. insuficiență suprarenală secundară se distinge prin absenta simptomelor primare de hiperpigmentare și deficit de mineralocorticoizi.

Diagnosticul de insuficiență suprarenală

Recomandările europene moderne precizează necesitatea unui studiu combinat de cortizol si ACTH plasmatic. În cazurile îndoielnice eșantionul se recomandă tetrakozaktidom. În același timp, a dezvoltat recent insuficienta suprarenala ușoară sau secundară (atrofie suprarenale), de obicei, ca răspuns la aplicarea ridicat (250 g), doza de ACTH tetrakozaktidom analogic aproape de normal. Prin urmare, sa sugerat să se utilizeze o tetrakozaktidom doză mai mică - 1 micrograme. În acest caz, parțial atrofiază reacția glandelor suprarenale va fi mai slabă decât în ​​mod normal. Din păcate, industria farmaceutică nu produce tetrakozaktid la aceste doze, astfel încât medicul ar trebui sa introdus de droguri, ceea ce înseamnă că, în testul de posibilitatea de erori cantitative. Este folosit ca proba cu insulina, care poate fi utilizat pentru a evalua starea întregului sistem hipotalamo-hipofizo-suprarenalian. Acest test este capabil de a provoca o angină sau unei crize epileptice, în cazul unei predispoziții pentru ei, astfel încât mai în vârstă este mai bine să nu să-și petreacă. Deoarece hipoglicemia poate fi periculos pentru pacient, proba necesită prezența personalului medical suplimentare și este mai scump decât testele cu ACTH. Trebuie remarcat faptul că testul orientarile actuale cu insulina nu este inclus. Un dezavantaj comun al tuturor acestor metode - lipsa unei viziuni comune asupra a ceea ce fel de reacție ar trebui să fie considerate normale.

După ce a stabilit prezența insuficienței suprarenale la nivelul de ACTH într-o plasmă este determinată, este primar sau secundar. Atunci când eșecul secundar de nivel scăzut ACTH (sub 10 pg / ml) și cu primar - a crescut. În plus, insuficiența adrenală primară se caracterizează prin activitatea reninei ridicată în plasmă hyperkalemia și. Asigurați-vă că pentru a afla cauza insuficiență suprarenală. adrenalit autoimun poate fi identificat prin prezența anticorpilor la 21-hidroxilaza. La barbatii cu adrenoleukodystrophy de sânge suspectat a măsura nivelul de acizi grași.

Diagnosticul tardiv, diagnostic greșit

Pacienții cu HNN cu o scădere treptată în diagnosticul funcției suprarenale este adesea neclară pentru o lungă perioadă de timp. „Masca“ HNN poate fi hipotensiune arterială cronică, sindrom de oboseală cronică, etc și de a face de alertă medicul trebuie să excludă în combinație HNN cu hipotensiune arterială .:

1. hiperpigmentare a pielii, falduri în primul rând, cicatrici, areolele nipluri (absente în HNN pituitara secundar /, dar această condiție apare mult mai puțin frecvent);
2. creșterea apetitului sare;
3. hiperkaliemia, hiponatremie, hipoglicemie.

Cu reducerea progresivă a producției de hormoni suprarenali dezvoltă o criză de insuficiență suprarenală acută (criză addissonichesky ONN-), „măști“, care poate fi o infectie intestinala.

„Masca“ Criza addissonicheskogo poate fi un esec acuta cardiovasculare sau SNC (convulsii, sindrom meningeale, simptome neurologice focale, iluzii, halucinații, alterarea stării de conștiență).

ONN pot dezvolta în leziuni ale glandelor suprarenale în condiții critice (75% dintre pacienții cu ventilație mecanică mai mult decât un șoc zi, meningococemie, traumatisme și hemoragic, insuficiență hepatică severă Această UNPO, de asemenea, de multe ori nu este diagnosticat, iar manifestările sale -. Hipotensiunea, azotemie, și depresie conștiința - sunt considerate ca fiind insuficienta multipla de organ Despre patognomonice pentru simptomele Onn nu se poate vorbi, dar semnele ei alarmante pot include: hipotensiune arterială. ipoglikemiya, febra postoperatorie în absența focar detectabil de infecție, hiponatremie și hiperkaliemia (dar acesta poate fi mascată terapie de perfuzie).

Utilizați pentru diagnosticul de insuficiență suprarenală cronică unică determina nivelul de cortizol din sânge

Deoarece bazale (nestimulată) nivelului de cortizol din sânge este variabilă, ea nu servește drept un HNN fiabil marker de diagnostic (cu excepția scad considerabil). Dacă bănuiți că HNN este necesară pentru a determina excreția urinară de zi cu zi de cortizol liber. Cu toate acestea, atunci când secundar HNN (origine hipofizară) excreția cortizol liber în urină poate fi normal, și pentru a detecta boala necesita probe de stimulare de execuție. Acestea și alte teste de stimulare sunt de asemenea necesare pentru diagnosticul diferențial al HNN primar și secundar.

Dacă bănuiți că acestea sunt posibilitățile nu este, de obicei, și ca un criteriu de diagnostic considerat este în mod clar redusă (< 277 нмоль/л, или 10 мкг/дл) уровень общего кортизола крови в произвольное время, при возможности проведения пробы с тетракозактидом (что малодоступно в повседневной практике отделения реанимации) — недостаточный прирост уровня кортизола в условиях теста.

Tratamentul insuficienței adrenale

Insuficiență suprarenală acută, în plus față / în introducerea de hidrocortizon în doze mari se efectuează terapie de perfuzie și alte tratamente necesare.

In insuficienta suprarenala hidrocortizon cronica administrat. Alți steroizi, în special prednisonul, sunt eliminate din organism mai lent și mai bine scuti oboseală cu o distribuție uniformă a dozei zilnice. Cu toate acestea, gama disponibilă de doze ale acestor medicamente este limitat, ceea ce face dificilă doza de selecție, astfel încât prednison este recomandată doar în cazuri selectate.

Terapia de substituție mineralocorticoizi este recomandat pentru majoritatea pacienților (doza sarcinii poate ajunge la 500 mg, în al treilea trimestru din cauza capacității de progesteron inhiba activitatea mineralocorticoizi). Doza depinde dacă activitatea mineralocorticoid glucocorticoid paralel atribuit (hidrocortizon are dexametazona - nr) și din consumul de sare.

In insuficienta suprarenala primara degidroepiandrosterona- observat, de asemenea, deficit într-un studiu, 50 mg / zi dehidroepiandrosteron îmbunătățit către interior de sănătate, a redus oboseala, depresia și anxietatea. Femeile îmbunătățește, de asemenea, libidoul și crește satisfacția vieții sexuale, și bărbați asemenea efect nu a fost observat. Pe baza studiilor randomizate recomandări disponibile pentru tratamentul insuficienței suprarenale primare a statului în 2013 lipsa de date pentru utilizarea de rutină a androgenilor astfel de pacienți. Dacă este necesar, aveți posibilitatea să atribuiți DHEA oral la o doză de 10-50 mg / zi.

În cazul în care terapia de substituție cu glucocorticoizi, pacienții trebuie să fie conștienți de faptul că ar trebui să adere strict la tratament, și să poarte o brățară de identificare sau medalion care indică diagnosticul. Pacienții și familiile lor, de asemenea, a avertizat că, în caz de stres si boli asociate este necesară creșterea dozei de glucocorticoizi, și, în cazuri severe pot necesita de urgență / m introducerea gidrokortizona- pentru astfel de situații produc seringi preumplute cu un medicament.

Dovezi în sprijinul fezabilitatea creșterii dozei de glucocorticoizi în boli și operații concomitente, un pic, dar această recomandare nu a fost anulat. Vărsături, diaree sau o scădere severă a tensiunii arteriale înainte de a transporta pacientul la o unitate medicală, ar trebui să fie în / m pentru a intra în hidrocortizon. Atunci când febră sau greață luate de zi cu zi dublu dozu- la mica interventie nu este necesară (dar deja în procedurile dentare doza recomandată timp de încă o oră înainte de intervenția chirurgicală). Când intervenția mai extinsă (chirurgie, vătămare, naștere), imediat înainte de anestezic este administrat parenteral la 100 mg hidrocortizon, urmată de transferul treptată la ingestie.

Din păcate, pentru a evalua gradul de adecvare a terapiei de substituție nu este atât de simplu. Uita-te pentru simptome de invers, deficit de glucocorticoizi excesivă sau,. nivelurile de cortizol în plasmă în tratamentul hidrocortizon este redus rapid, și este imposibil de a judeca corect dacă doza aleasă. cortizol excreție gratuit în urină - este, de asemenea, un indicator credibil, cu toate că în cazul în care este foarte mare, doza trebuie redusă. Supradozaj vorbi, de asemenea, semne ale sindromului sau osteopenie Cushing. Doza de mineralocorticoizi ajustată astfel încât activitatea reninei plasmatice a fost în intervalul normal. Dacă depozitat nevoie crescută de sare sau hipotensiune arterială, apoi înainte de glucocorticoizi doza de rapel pentru a fi măsurată activitatea reninei plasmatice, și pentru a ajusta doza de fludrocortizonă crește cantitatea de sare din alimentație, în caz contrar este posibil supradozaj. Supradozaj dehidroepiandrosteron poate indica hirsutism, acnee sau alte semne de hyperandrogenism.

hormonal universal sau un parametru biochimic, care ar putea fi utilizate pentru a evalua gradul de adecvare al terapiei de înlocuire pentru HNN, nu există. Prin urmare, principalul criteriu al eficacității tratamentului - dispariția (lipsa) manifestări clinice de insuficiență suprarenală: slăbiciune, oboseală nemotivată, greață, hipotensiune arterială.

Cerere de terapie de substituție numai glucocorticoizi

Odată cu înfrângerea țesutului de producție suprarenale perturbat nu numai de glucocorticoizi, dar mineralocorticoizi si androgeni. Principalul glucocorticoidul este pregătirea hidrocortizon (structura chimica cortizol identice) pentru terapia de substituție, care are o activitate mică și mineralocorticoid.

Cu toate acestea, atunci când terapia de substituție cu monoterapie hidrocortizon pentru a elimina simptomele de deficit de mineralocorticoizi (hipotensiune arterială, slăbiciune, creșterea apetitului sare), este necesar să se utilizeze doze care determina simptome de supradozaj cu glucocorticoizi (medicamente sindromul Cushing).

Acesta se aplică în țara noastră în trecut acetat de droguri deoxicorticosteronului (Dox) nu a fost suficient de eficace ca un mineralocorticoid.

Odată cu introducerea (în 1990), fludrocortizon (florinef), această problemă a fost rezolvată.

Cu toate acestea, până în prezent o parte semnificativă a pacienților cu HNN nu primește fludrocortizonă, ca parte a terapiei de substituție.

Orice boală acută (traumatisme, infecții, infarct miocardic, etc.) să solicite creșterea producției de glucocorticoizi de glandele suprarenale. Pacientul terapia de substituție de primire în această situație trebuie să mărim doza, adică. K. În caz contrar, ar putea să dezvolte crize ONN. In cazurile blande, pacientul poate să efectueze corectarea și doza de preparate orale, în mod independent, în severe - necesită trecerea la administrarea parenterală a glucocorticoizilor (într-un spital).

Principii de ajustare a dozei:

• Creșterea dozei nu are loc cu severitatea bolii ușoare (de exemplu, SARS fără febră).
• In bolile doza medie în greutate a fost crescută la 3 tablete pe zi (echivalent cu 15 mg prednisolon sau hidrocortizon 30 mg) și a scăzut la primele 24 de ore după recuperare.
• In stare severă (chirurgie abdominală, traumatisme, boli severe) - trecerea la administrare parenterală. După recuperarea sau stabilizarea doza a fost redusă treptat cu 50% pe zi la cel original.
• La stare foarte gravă - ± fludrocortizonă hidrocortizon (0,05 mg / zi), timp de cel puțin 7 zile.

doze similare de corecție necesare și pacienții care primesc terapie imunosupresivă cu glucocorticoizi.

suspendarea intramusculara a hidrocortizonului în tratamentul insuficienței adrenale acute

Suspensia de hidrocortizon (pentru injectare intramusculară sau intraarticulară) - un depozit de medicament cu eliberare lentă practica reumatologice. Datorită ușurinței de fabricație este mai ieftin decât formulările solubile de hidrocortizon (Solukortef), și este disponibil în cele mai multe facilități de sănătate. Cu toate acestea, pentru tratamentul sau profilaxia ONN addissonicheskogo criză HNN când nu este adecvat din cauza eliberarea lentă a substanței active și a concentrației sale scăzute în sângele pacientului. La trecerea (în conformitate cu recomandările descrise mai sus), cu administrarea orală a hidrocortizonului la administrare parenterală (sub forma respectivei formulări) nu primește o creștere a riscului mare și scăderea concentrației plasmatice a glucocorticoizilor și agravarea insuficienței adrenale.

insuficiență suprarenală secundară este adesea asociat cu hipotiroidism secundar.

Important: insuficiență suprarenală combinată cu hipotiroidism nu numai în glanda pituitară (secundar), geneza acestor state.

leziune adrenal autoimun poate fi combinat cu o leziune similară altor organe endocrine, în special hormonul paratiroidian (sindromul polyglandular autoimună). În acest HNN o anumită măsură, mascheaza simptomele hipoparatiroidism.