Mielofibroză primar: tratament, prognostic, ce este?

Tratamentul este de obicei de susținere.

Fiziopatologie mielofibroză primar

Mielofibroza - este formarea excesivă a țesutului conjunctiv în măduva osoasă, cu pierderea celulelor hematopoietice și creșterea semnificativă ulterioară vnekostnomozgovogo hematopoieza. Mielofibroza poate fi primară sau secundară într-o serie de boli maligne si benigne hematologici.

Video: diagnosticul și tratamentul sindromului de apnee de somn obstructiva in somn medicina CENTRU Sanatorium "Barvikha"

PM este mai frecvent secundar și se dezvoltă ca rezultat al transformării maligne a celulelor maduvei osoase stem pluripotente. Aceste celule stimula producerea de cantități excesive de fibroblaști de măduvă osoasă de colagen (care nu sunt implicate în procesul de transformare malignă).

Când PM este eliberat în pluralitatea de sânge eritrocite nucleate (normoblasts) și granulocite (leykoeritroblastoz). concentrația de LDH în plasmă este adesea crescută. In cele din urma a dezvolta insuficienta maduvei osoase cu dezvoltarea ulterioară a anemiei și trombocitopenie. Rapid progresive, nu poate fi supus tratamentului de chimioterapie de leucemie acută se dezvoltă la aproximativ 10% dintre pacienți.

Semne si simptome Mielofibrozei primare

Mulți pacienți sunt mielofibroza asimptomatice. Unele simptome observate ale infarctelor anemie, splenomegalie, sau (în etapele ulterioare), stare de rău, pierdere în greutate, febră, splina. Un număr semnificativ de pacienți au hepatomegalie.

Diagnosticul de mielofibroza primar

PM poate fi suspectata la pacientii cu splenomegalie, infarct splenic sau creșterea inexplicabilă a concentrației de LDH.

Video: Principiile radioterapiei în tratamentul cancerului vaginal primar

Anemia este o manifestare tipică a bolii. De-a lungul timpului, severitatea ei este, în general, în creștere. Morfologia celulelor sanguine poate fi variată. Eritrocitele au o formă diferită. Poate fi marcat și polihromaziya reticulocitoză. eritrocite Teardrop (dakriotsity) sunt trăsătură caracteristică. Sângele este, de asemenea, a constatat frecvent nucleate celule roșii din sânge, și precursori de neutrofile. nivelurile de leucocite a crescut în mod tipic, dar poate varia foarte mult. Conținutul scăzut de leucocite, în general, este un factor de prognostic. Neutrofilele imature de obicei.

In diagnostician cazuri dificile se poate analiza conținutul celulelor CD34 + în proba de sânge periferic. Pacientii cu PM sunt mai mult decât de oameni sănătoși multe.

Când încercați un material aspiratul de măduvă osoasă, în general, nu pot fi obținute. Deoarece diagnosticul este necesară pentru a confirma fibroza histologică, ca acesta din urmă poate fi exprimată în mod inegal, biopsie trebuie efectuată într-o zonă diferită, în cazul în care primul eșantion nu permite tesut pentru stabilirea diagnosticului.

Predicție mielofibroză primar

supravietuire mediana este de 5 ani de la data de debut a bolii. Cu toate acestea, calendarul poate varia în mod considerabil. Unele dintre acestea sunt diagnosticate cu întârziere. Pentru factorii de rău includ hemoglobina <10 г/дл, переливание крови в анамнезе, лейкозитоз, лейкопения и уровень тромбоцитов <100 000/мкл. Продолжительность жизни пациентов в группе наиболее высокого риска составляет <1 года. Никакой метод лечения, за исключением аллогенной трансплантации стволовых клеток, не может обратить или контролировать патологический процесс, лежащий в основе заболевания.

Tratamentul primar mielofibroza

Tratamentul are ca scop ameliorarea simptomelor și a complicațiilor. Pentru a utiliza androgeni chimioterapie paliativă, embolizarea splinei si radioterapie. La pacienții cu nivele scăzute pentru o concentrație de hemoglobină dată a administrării de eritropoietină ultima poate crește hemoglobina la un nivel suficient. Există exemple de utilizare cu succes a transplantului de celule stem alogen de măduvă, fără ablație chiar si la pacientii mai in varsta, dar este de obicei, efectuate la pacienți <65 лет.

Inhibitorii JAK-stage, aparent, pot fi corectate în mare măsură splenomegalie și schimbări anormale în celulele sângelui periferic. Aceste medicamente sunt în stadii incipiente de dezvoltare.