Farmacoterapia în miastenia și sindroame miastenici. Crizele din miastenia

Video: Miastenia gravis. Clinica, diagnosticare, chirurgie miastenia © clinica, diagnostic, chirurgie miastenia

conținut

Video: miastenia gravis. clinica, diagnosticare, chirurgie miastenia © clinica, diagnostic, chirurgie miastenia
Sindroame miastenici

Criza miastenic este un curs de dezvoltare brusc starea critică, a cărei cauză este o încălcare a conducerii neuromusculare prin blocul competitiv. MK este găsit în 13-27% din cazuri în primii 3 ani ai bolii, indiferent de varsta pacientului, precum și forma a bolii. Cele mai grave complicații - Insuficiență respiratorie la forma bulbară a riscului de aspirație a produselor alimentare sau a „asfixiei supapă“ datorită slăbiciunii limbii și epiglota, și în forma spinării - din cauza opririi slăbiciune musculară diafragmei și intercostal. insuficiență cardiacă acută pot dezvolta forme cardiace de criză. Criza Colinergici cauzată de o supradoză de AHEP și seamănă cu o criză miastenică.

Diagnosticul diferențial al crizelor miastenie

test de diagnostic fiabil se repetă administrarea intravenoasă a 1 ml dintr-o soluție de 0,05% din neostigmina: criza miastenic se produce o regresie a simptomelor cu colinergice - simptome de creștere.

Tratamentul. Când tratamentul crizelor miastenic este inițiat cu injecție subcutanată sau intravenoasă de trei ori succesiv, la 30 minute 2 ml dintr-o soluție 0,05% de neostigmină (sau de 2 ori în 45 de minute 3 ml). Nici un efect este o indicație pentru ventilație mecanică. Ventilator prezentat ca tahipnee la - 35 respirații pe 1 minut, reducând la 25% din capacitatea vitală, crescând spațiu fiziologic mort și hipoxemie, cuplat cu hipercapnie. În cazul în care nevoia de ventilație mecanică se menține peste o săptămână, petrece o traheostomie. Pentru a reduce salivația și secreția bronșică administrat 1 ml dintr-o soluție 0,1% de sulfat de atropină. In cazul incalcarii înghițirea alimentelor este asigurată prin sonda nosopischevodny.

In formele severe crize miastenic efectuate pulsterapiyu: 1000-2000 mg administrat intravenos prednisolon hemisuccinat-picurare, cu mai puțin severe - medicamentul este administrat la rata de 1,5 până la 2 mg / kg (medie 100-200 mg) pe zi. suplimentele de potasiu administrate simultan (intravenos 30 ml de soluție de clorură de sodiu 10% până la 500 ml de soluție de clorură de sodiu izotonică de potasiu la 20 picături pe 1 min). Efectiv plasmafereza sau hemosorption.

Timoptin (Prepararea fracțiunilor de peptide timus) administrat subcutanat la o doză de 100 U solide, diluat în 1 ml de soluție de clorură de sodiu izotonică per injecție. Pe parcursul a 5 injecții administrate la intervale de 3 zile. În 1/3 din îmbunătățirile observate după prima injecție, restul - după 2-3 minute de la injectare. transmisiei neuromusculare îmbunătățită și starea potențialului de acțiune în unități motorii musculare scheletice a confirmat în mod repetat datele EMG. Acest lucru ne-a permis de a reduce doza de AHEP.

Reacții adverse atunci când este administrat Timoptin nu au fost observate. Cu inima criză miastenic parțială sau generalizată cu tulburări severe cardiovasculare administrate intravenos 6 ml (50-100 mg), cocarboxylase, 10 ml de soluție panangina 10%, 1 ml de soluție Korglikon 0,06% diluat la 10-20 ml de 20% sau soluție de glucoză 40%, subcutanat - 1 ml dintr-o soluție 10% de cafeină benzoat de sodiu sau 1 ml kordiamina. Cu ineficacitatea acestor măsuri sunt utilizate plasmafereza (3-5 sesiuni), hemosorption (1 sesiune).

În tratamentul pacienților cu crize colinergice ar trebui să fie eliminate AHEP. administrat intravenos 0,5-1 ml dintr-o soluție 0,1% de sulfat de atropină, apoi în mod repetat (1-1,5 ore), subcutanat 1 ml (înainte de midriază și uscăciunea gurii).

Administrarea eficientă a colinesterazei reactivator dipiroksima- 1 ml dintr-o soluție de 15%, sub piele sau într-un mușchi. După 1 oră, injecția la aceeași doză a fost repetată. Cu o crestere a simptomelor insuficienta respiratorie pacientul este transferat la ventilator. Uneori este suficient pentru a opri luați AHEP la 16-24 de ore și mențineți în această perioadă de ventilație mecanică. Cu ineficacitatea acestor măsuri arată plasmafereza.

Scopul terapiei adjuvant în tratamentul pe termen lung - pentru a îmbunătăți sinteza și eliberarea acetilcolinei, funcției musculare și de a reduce efectele secundare ale corticosteroizilor. Punerea în aplicare a primei probleme sunt agoniști, preparate de calciu, metionină, ATP, acidul glutamic, vitamina B, D și E, Riboxinum, fosfoden, adaptogens (tinctură Schisandra și Eleutherococcus).

Pentru a preveni osteoporoza in timpul terapiei prelungite cu corticosteroizi Retabolilum 5% soluție administrată la 1 ml intramusculare de 6 ori, cu un interval între injecții în 3 zile. Apoi, intervalul dintre injectări este crescută la 5, 7, 10, 15, 20 și 30 de zile și apoi transferat la o doză de întreținere (1 ml dintr-o soluție 5% de 1 la 2 luni.) Timp de mai mulți ani. Un efect secundar al utilizării prelungite Retabolilum este virilizare. Medicamentul nu este recomandat pentru femeile tinere si barbatii cu HBP. Pentru prevenirea osteoporozei și a formulării conținând fluor este aplicat korebiron (ossin) de 0,5-1 g de trei ori pe zi.

sindroame miastenici

Sindromul miastenic manifestări clinice sunt similare cu cele la sugari. Violarea transmisiei neuromusculare in aceasta boala apare la nivelul presinaptic. Sindroamele miastenici sunt la neyromiopatiyah carcinomatoasă (sindromul Lambert-Eaton), în boli ale țesutului conjunctiv sistemic, botulism. Principalul diagnostic diferențial al acestor sindroame este „vrabatyvaemosti simptom“ - a crescut acțiunile ulterioare evocate amplitudinea potențialului în timpul mediu de stimulare (10-20 impulsuri / sec.) Și mai ales ridicat la frecvențele înregistrării EMG (40-50 impulsuri / sec.). Când sindromul miastenic, impreuna cu terapia bolilor care stau la baza preparatelor de calciu prescrise AHEP guanidină.

Sindromul miastenic ca o complicație a rezultatelor tratamentului de droguri de la blocarea transmisiei neuromusculare la nivel presinaptic cu antibiotice aminoglikozidovogo serie (gentamicina, kanamicina, lincomicină, neomicină, etc.), streptomicina, tetraciclina, mijloace curara (ditilin, tubocurarină, diplatsin, melliktin) , D-penicilamina, unele anticonvulsivante (trimetadionă, clonazepam, barbiturice), preparate de litiu și chinina.

Tratamentul începe cu dezvoltarea de medicamente care au provocat sindromul de anulare numește terapie detoxificare, vitamine, AHEP, kalisodergaszczye înseamnă.

Pe langa produse farmaceutice de mai sus, pacienții cu miastenie și sindroame miastenice contraindicată relaxante musculare, tranchilizante, antipsihotice, antidepresive, barbiturice și formulări de morfină cu acțiune de lungă, laxative care contin magneziu, sulfonamide.

Stem VN

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit