Sindromul Sjogren. Modificări în membranele mucoase ale organelor genitale externe

glandele apocrine ale organelor genitale externe feminine sunt adesea infectate cu sindromul Sjogren, care este însoțită de uscăciune și atrofie a mucoasei vaginale. Pacienții se plâng de uscăciune, arsură și dispareunie. Studiul histologic arată adesea vaginite nespecifice. Interpretarea acestor modificări este dificilă, deoarece acestea sunt înregistrate mai frecvent la femei în timpul menopauzei și, prin urmare, poate fi rezultatul deficientei de estrogen, sindrom nu uscat în sine.

Manifestarile sistemice ale sindromului Sjögren prezintă adesea dificultăți serioase în tratamentul lor patogenetic. Acestea pot: 1) să fie simptome conjunctive boli specifice tesuturilor, care sunt adesea combinate sindromul Shegrena- 2) reflectă caracteristicile patogenice reale considerate sindrom și 3) este rezultatul nespecific al funcției insuficiente a glandelor exocrine și membranele mucoase uscate, etc. Evident, primul .. categoria simptome nu se aplică la sindromul Sjogren ca atare și în această secțiune nu este luată în considerare.

Modificări ale pielii. Adesea, un semn al sindromului Sjogren - uscăciunea pielii, deși relativ rare, pacienții se plâng de ea în mod activ. Majoritatea pacienților cu mai mare temperatura mediului ambiant, efort fizic sau pilocarpina injecții provoacă transpirație semnificativă. Cu toate acestea, în unele cazuri, acest lucru nu se produce si biopsii cutanate arata modificari inflamatorii in glandele sudoripare cu distrugerea structurii lor. Skin. modificări sunt o reflectare a vasculita (ulcere, sangerare), discutat mai jos.

Destul de des există erupții cutanate, care este o caracteristică reflectare a alergie de droguri sindromul Sjogren. K. Whaley și colab. (1973), chiar și a constatat că reacțiile alergice la penicilină în RA se găsește aproape exclusiv la pacienții cu sindrom Sjogren concomitent.

Înfrângerea articulațiilor și mușchilor. De la 50 la 70% dintre pacienții cu sindrom Sjogren au o boală inflamatorie însoțitoare ale țesutului conjunctiv (de obicei RA), care determină natura patologiei articulare. Cu toate acestea, printre pacienții cu sindrom Sjögren 10-15% sunt, de asemenea, artralgii marcate sau artrita, nu se potrivesc într-un cadru clar de orice nosologii concomitente speciale. Artrita, astfel, de obicei, o ușoară și tranzitorie.

În ciuda posibil recurența, nu se produce eroziunea. Regresia modificărilor inflamatorii apar fără tratament. Cele mai frecvent afectate de genunchi și cot articulațiilor. Patogeneza acestei artrita întruchipare este necunoscută. Există o opinie a caracterului său complex imun. Un argument indirect în favoarea acestui punct de vedere este frecventă combinația dintre RA și sindromul Sjogren, fiecare dintre acestea fiind niveluri foarte caracteristice ridicate de complexe imune circulante și absența virtuală a sindromului uscat la pacienții cu artrită psoriazică sau alte spondyloarthritis seronegativ, pentru care formarea de complexe imune complet necaracteristică.

Trebuie amintit că, deși majoritatea pacienților cu o combinatie de RA si Sjogren simptomele sindromului procesului reumatoid este precedat de un sindrom uscat lung, posibil raport invers. Prin urmare, la prima apariție a simptomelor articulare la un pacient cu sindrom lung izolat Sjogren nu poate exclude începutul adevăratei RA.

Video: Respirația

Pierderea musculară severă în sindromul Sjögren este aproape niciodată, există doar câteva dezvăluiri relevante. Pacienții, în unele cazuri, se plâng de mialgie moderată neclară și slăbiciune musculară, acesta din urmă poate fi, de asemenea, asociate cu tulburări electrolitice și acidoza tubulară. Intr-o biopsie musculara a pacientilor cu sindrom Sjögren adesea detectate miozita focale clinic asimptomatice cu infiltrare limfoidă perivasculare și depunerea în țesutul muscular al imunoglobulinelor și să completeze și modificări degenerative ale myofibrils microscopie electronică [Pavlidis N. și colab., 1982].

Sistemul respirator. Aproape 50% dintre pacienții cu sindrom Sjogren observat membranele mucoase nazale uscate. În unele cazuri, este destul de dureros și însoțită de formarea de cruste solide și epistaxis. Poate fi slăbit sau modificate de gust și senzații olfactive. La examenul detectat la mulți pacienți cu atrofie a mucoasei nazale. Uneori există uscăciune a corzilor vocale, care pot fi suprapuse mucus vâscos. Aceste modificări duc la răgușeală. S-ar putea fi o scădere bruscă a auzului și a otitei medii seroase în legătură cu închiderea crustelor uscate găuri nazofaringiene auditive îndepărtarea truby- de cruste poate duce la o îmbunătățire rapidă.

Este frecvent așa-numita bronșită uscată, în cazul în care o scurgere gros de mucus provoacă o tuse uscată constantă cu dificultăți expectorație în atașarea și infecții secundare. În dezvoltarea ultima valoare definită ca da IgA producției locale insuficiente. În ceea ce privește specifice pentru sindromul Sjogren considerat infiltrează pereții bronhiolelor și alveolar septuri limfocitele T și B, care se pot manifesta clinic ca simptome de obstrucție a căilor respiratorii cu respirație șuierătoare și tuse, precum și episoade de obicei de pneumonie interstitiala. Adesea descris pleurezie intermitent lumina, auto-rezolvă în decurs de 1-2 săptămâni. inflamația interstițială cronică (fibrosing alveolita) este relativ rară.

Sistemul cardiovascular cu sindromul Sjogren nu este supusă nici unei modificări patologice specifice, în principal legate de boala.

boli de rinichi

Un număr de pacienți cu sindrom Sjogren au fost descoperite semne ascunse sau evidente ale funcției tubulare renale, manifestată acidoza tubulară și aminoacidurie glucozurie renală. Mecanisme de dezvoltare a acestor tulburări nu sunt complet înțelese. Există, în special, presupunând că acestea sunt asociate cu pielonefrită cronică sau cu sânge, ca urmare a creșterii vâscozității hyperglobulinaemia sindromul Sjogren adesea deosebit.

Este mult mai probabil ca această patologie este direct legată de reacțiile imune, deoarece pacienții corespunzători prezintă infiltrație medular renal prin limfocite și celule plasmatice strat. Acest punct de vedere este susținut de faptul că acidoza tubulară cu sindrom Sjogren au scăzut după tratamentul cu imunosupresori citostaticelor.

În plus, se constată că, în crizele autoimune de respingere a rinichiului transplantat dezvoltă acidoză tubulară în conjuncție cu infiltrare limfoidă peritubulare. Deoarece implicarea în procesul tubilor se poate manifesta în reacția de reducere a hormonului antidiuretic, că aportul de cantități crescute de lichide (în legătură cu xerostomia), uneori conduce la dezvoltarea simptomelor de diabet insipid.

In cazuri rare, pacienții cu sindrom Sjogren apare glomerulonefrita acută, combinată cu gipokomplementemiey și depunere în principalele imunoglobuline glomeruli membrana si complement. Este important de remarcat faptul că aceasta nu este o chestiune de concomitentă LES în care dezvoltarea sindromului Sjogren este destul de real, deoarece nici unul dintre acești pacienți nu au fost găsite anticorpi la ADN-ul nativ, foarte specifice pentru pacienții cu lupus nefrita.

organele digestive și cavitatea abdominală. mucoasei esofagiene Uscăciunea, care apar atunci când sunt exprimate sindromul Sjogren, poate provoca unii pacienți cu lumină disfagie primesc hrană solidă. Este frecvent gastrita cronică atrofică cu aciditate redusă substanțial, uneori combinate cu prezența anticorpilor parietal celulelor. La unii pacienți, descris pancreatită acută. Boala intestinala severa si tulburari ale absorbției intestinale nu se observă.

Video: Chlamydia / CHLAMIDIOSIS

O ușoară creștere a ficatului și a splinei, combinate cu probe de laborator de disfuncție hepatică moderată nu are loc atât de rar. Relativ frecvent detecta anticorpi la mitocondrii, mușchiul neted și membranele celulelor hepatice, care este considerat un indiciu clar de implicare hepatica in procesul de boala imunitar.

Posibilitatea de a dezvolta o boală de ficat specific (hepatită cronică activă sau ciroza biliară primară) ca manifestări ale sindromului Sjogren este (așa cum este indicat de către unii autori) nu este suficient pentru a dovedi în mod concludent. In astfel de cazuri, este imposibil să se excludă inversul relație cauză-efect, deoarece în aceste boli autoimune apare adesea sindromul secundar Sjogren (la fel ca și în RA, în combinație cu o leziune uscată comună sindrom nu poate fi considerată o manifestare a sindromului Sjogren).

Printre posibilele patologia endocrină trebuie sa indice semne histologice cronice tip tiroidita Hashimoto in aproximativ 5% dintre pacienții cu sindrom Sjogren. Natura autoimună a ambelor sindroame face ca aceasta combinatie este destul de ușor de înțeles. În același timp, semnele clinice de hipotiroidism sunt foarte rare.

Un număr de pacienți cu sindrom sever Sjogren apare vasculita vaselor mici și medii, care se manifestă clinic prin ulcere cutanate și neuropatie periferică. Lui este combinație deosebit de frecvent cu Roantitel prezență. Un număr de pacienți cu vasculita combinată hiperglobulinemie și este, probabil, o reflectare a patologiei imunocomplexe (cel puțin în unele cazuri).

Caracteristica sa principală este „purpura giperglobulinemicheskaya“, manifestată de focare hemoragie pe picioare. Elementele caracteristice hemoragiile cazuri sunt însoțite de mâncărime și ies deasupra suprafeței pielii, în cazul în care temperatura este de obicei ușor ridicată. În cazuri rare, o erupție cutanată apare scurgere. Giperglobulinemicheskaya purpură „sindrom uscat“ foarte ciudat.

Se crede că printre pacienții cu o combinație de hyperglobulinaemia și hemoragiilor pe picioare de 20- 30% sunt sau vor dezvolta simptome tipice ale sindromului Sjogren. Chiar și în timpul sindromului uscat inițial mai frecvent decât în ​​populația generală, apare sindromul Raynaud. Cu toate acestea, asocierea sa cu vasculita în sine este discutabilă.

modificări la nivelul SNC si nervilor cranieni majoritatea autorilor a explicat vasculita locație corespunzătoare. Acesta descrie un spectru larg de simptome cerebrale, inclusiv nistagmus, hemipareza recurente si in cazuri severe meningoencefalită seros. Dintre nervii cranieni relativ frecvent afectate de trigemen cu dezvoltarea durerii caracteristice. La pacienții individuali cu sindrom Sjogren au arterită necrozantă severă cu semne clinice corespunzătoare nodoasă clasice. Cu toate acestea, nu putem exclude că poliarterita a fost, în cazuri similare, nu este o manifestare a sindromului Sjogren, și „însoțește“ boala (cum ar fi RA și colab.).