Neutropenia grup ereditar de boli ereditare rare cu o lipsă aproape completă a neutrofilelor în sânge, detectabil este constantă (neutropenie constantă) sau la intervale de timp regulate (neutropenie periodică). De regulă, avem boală

Neutropenia Ereditar - grup de boli rare moștenită, cu o lipsă aproape completă a neutrofilelor în sânge, detectabil este constantă (neutropenie constantă) sau la intervale de timp regulate (neutropenie periodică). De obicei, boala este moștenită recesivă. Patogeneza mecanismelor primare neutropeniei prost inteleasa, procesele inflamatorii infecțioase cauzate de neutropenie.
Clinico imagine - tendința de a infecției (de obicei stafilococică), severă copilărie pyorrhea alveolar (gâturile goale ale dinților, slăbirea și pierderea lor). Atunci când forma periodică a bolii - febra si infectii sunt strict periodice și corespund zilelor de neutropenie. În sânge, aproape nici un neutrofile, un număr mai mare de eozinofile și monocite. Atunci când aceste schimbări de formă periodică continuă timp de câteva zile, în curs de dezvoltare printr-un interval de timp strict definite. Anemia, trombocitopenie, nr. În măduva osoasă -obryv neutrofile etapa de maturare promialotsita (mai puțin myelocyte) monocitoza (la copii este adesea mult promonocyte), eozinofilie.
Tratamentul. Antibiotice in prezenta infectiei, tratamentul continuu al pyorrhea alveolar.
Prognoza. Eliminarea infecției poate salva viața pacienților de-a lungul anilor, copiii cu severitatea bolii continuă fără încetare.
Prevenirea. La antibiotice periodice prescrise de formă (de exemplu, oxacilina) înainte de criză, care pot facilita în mod dramatic severitatea infecției.