Leykozytermin combinând numeroase tumori ale sistemului hematopoietic, care rezultă din celule hematopoietice și care afectează măduva osoasă. Separarea în două leucemie principale și cronică gruppyostrye-determinată de structura celulelor tumorale: un ob
-terms leucemie care combină numeroase tumori ale sistemului hematopoietic, care rezultă din celule hematopoietice și care afectează măduva osoasă. Separarea leucemie în două grupe principale -ostrye și cronice determinate de structura celulelor tumorale: atribuite leucemie acută, substratul celular care conține exploziile și -leykozy cronică la care cea mai mare parte a celulelor tumorale diferențiate și constă în principal din celule mature. Durata bolii nu specifică atribuirea unei leucemie a grupului de acute sau cronice.
Etiologia, patogenia. Cauza leucemie acută și leucemia mieloidă cronică poate fi o încălcare a compoziției umane și structura aparatului de cromozomi, ereditare sau dobândite sub influența unor agenți mutageni. Una dintre ele este radiații ionizante. Cauza leucemiei este, de asemenea, acțiunea mutageni chimici. Sa dovedit a fi leucemie acută mai frecventă în rândul persoanelor expuse la benzen, precum și la pacienții tratați cu medicamente imunosupresoare citotoxice (azatioprina, ciclofosfamida, leykaran, sarkolizin, mustargen etc.) - frecvența de leucemie acută a crescut de o sută de ori în acest grup de pacienți. fapte cunoscute de leucemie mieloidă acută, myelosis erythremic acută cu chimioterapie prelungită, leucemie limfocitară cronică, macroglobulinemia Waldenstrom, mielom multiplu, boala Hodgkin și alte tumori. Acesta arată rolul predispun kleykozam defectelor ereditare în mieloidă și țesutul limfoid. Observațiile moștenirii dominante și recesive de leucemie limfocitară cronică, marcată de o incidență scăzută a acestui leucemie in unele grupuri etnice și a crescut - în cealaltă. Cel mai adesea, în aceste cazuri, nu rezultă în sine leucemie, și au crescut variabilitate - cromozomii de instabilitate predisposes mieloide progenitoare sau celule limfatice la transformare leucemică.
Utilizarea analizei cromozomiale a arătat că, în orice leucemie are loc dispersării prin corpul celulelor tumorale descendente clona leucemică originale celule audio mutante. Instabilitate genotipul celulelor maligne in leucemie provoaca aparitia tumorii originale clona noi clone, inclusiv în timpul vieții a organismului, precum și sub influența agenților terapeutici "selectat" cele mai multe clone autonome. Acest fenomen se explică cursul progresiv de leucemie, lăsându-le în afara controlului citostaticelor.
Leucemie acută. Morfologice Criteriile (în principal, citochimice) sunt următoarele forme de bază ale leucemii acute: limfoblastică, mieloblastică, promielocitică, mielomonoblastică, monoblastic, megakaryoblastic, eritroleucemia, plazmoblastnuyu, leucemie acută nondifferentiable, maloprotsentny.
Pentru toate leucemiile acute sunt caracterizate prin creșterea "fără motiv" slăbiciune, stare de rău, dispnee, uneori, amețeli din cauza anemiei. Febră, intoxicație - simptome comune nelimfoblastnyh de leucemie acută. ganglionilor limfatici, ficatul și splina în faza extinsă nu se produce la toate leucemiile acute, dar se poate dezvolta independent de forma de fază terminală leucemie acută. Nu este sindromul hemoragic rara cauzata in principal Trom-botsitopeniey: sângerare membranelor mucoase, erupții cutanate petesial pe piele, în special gambei. În plămâni, miocard și alte țesuturi și organe pot să apară infiltrare blastică leucemice.
Diagnosticul de leucemie acută se bazează pe datele din studiile citologice de sange si maduva osoasa, a aratat un procent ridicat de explozii. În primele etape ale sângelui lor, de obicei, nu fac, dar și-a exprimat citopenia. Prin urmare, atunci când citopenie, chiar și în ceea ce privește un germene este nevoie de punctie de măduvă osoasă, care se poate face pe o baza in ambulatoriu. În măduva osoasă a remarcat mare (zeci de procente), conținutul de explozii produse la toate leucemie acută, cu excepția leucemiei acute maloprotsentnogo, în care timp de mai multe luni in sange si maduva osoasa blast procent poate fi de cel puțin 15-20, în care măduva osoasă la această formă de obicei, un procent de explozii este mai mică decât în sânge. formă de leucemie acuta este ajustat cu metode histochimice.
Cea mai frecventă formă de leucemie mieloidă acută în leucemia mieloblastică și adulților se prezintă. La începutul bolii în aceste forme ale ficatului și splina sunt, de obicei de dimensiuni normale, ganglionii limfatici nu au fost extinse, cu toate acestea, frecvente granulocitopenie profundă, anemie, trombocitopenie. exprimat Adesea intoxicație, creșterea temperaturii corpului. Celulele de putere au un nucleu structural cu rețea delicată de cromatină, de multe ori unele mici celule blastice nukleol- citoplasmă conține granule azurofile sau vițel Auer care dau o reacție pozitivă la peroxidază și lipidelor. Atunci când sunt detectate leucemie mielomonoblastică în citoplasmă nu numai acești compuși, ci și alfa naftilesteraza elemente caracteristice monocitare naftilesteraza ryada- alfa inhibat de fluorură de sodiu.
leucemie limfoblastică acută este mai frecventă la copii. Ca o regulă, de la început are loc cu limfadenopatie, splina marita, ossalgia. În sânge doar o anemie normocroma moderată pot fi observate de la bun început, leucopenie, dar în măduva osoasă - un blastosis totală. Blast Celulele au un nucleu rotund cu o rețea delicată de cromatinei și 1-2 nucleoli, o citoplasmă îngustă fără granulație. Când reacția Schick a relevat smocuri în glicogen citoplasmă concentrat într-un colier în jurul nucleului.
Leucemia acută apare destul de promiepotsitarny rare, până de curând, a fost caracterizat prin viteza de curgere. El are intoxicatie pronunțat, hipofibrinogenemie și hemoragii cauzate de DIC. ganglionilor limfatici, ficatul și splina nu este de obicei crescută. Anemia hemoleucograma, trombocitopenie severă, măduva osoasă procentul mare de explozii atipice. Celulele de putere de diferite dimensiuni și forme au citoplasmatice celule dens ambalate în unele pietriș violet-brun majore, situate pe miez și în alte azurofila de vițel frecvente zernistostyu- fin abundente Auer. Granulație cuprinde sulfatată mucopolizaharide acide. Nucleele acestor celule leucemice din sânge sunt adesea bilobat formă, cel mai adesea forma lor este dificil de a discerne din cauza abundenței de cereale în citoplasmă. Cauza imediată a morții pacientului este cel mai adesea o hemoragie cerebrală.
monoblastny leucemie acută relativ rare. Debutul tipice acestei forme diferă puțin de mieloblaste, dar mai pronunțată intoxicație și temperatura corpului a crescut la febrili cifre. simptom comun - hiperplazia membranei mucoase a gingiilor din cauza prolifereaza leucemice în ele. Sângele poate fi inițial relativ menținut de germeni de granulocite, împreună cu multe blast mature gasit la o mai mare sau mai mică măsură de monocite urâte. Celulele de putere sunt în formă de boabe de miez structural cu multiple nucleoli și citoplasmei gri-albastru azurofila uneori cu granularitate slabă. Cytochemically dezvăluit reacție pozitivă asupra alfa-naftilesterazu suprimă fluorură de sodiu, slab reacție pozitivă la peroxidaza și lipidelor. Serul și urina pacienților cu niveluri ridicate de lisozimă.
leucemie acută se caracterizează prin apariția plazmoblastny în măduva osoasă și plazmoblastov de sânge și celulele plasmatice cu caracteristici ale atipizma- celulare în plus, a găsit o mulțime de explozii nediferențiate. Trăsăturile caracteristice ale acestei forme citochimice de leucemie acută neizvestny- caracteristica sa este detectarea paraprotein ser. exprimat Adesea focarele extramedulare leucemice, umflarea ganglionilor limfatici, ficatul, splina, leykemidy in piele, testiculele.
leucemie acuta megakaryoblastic este foarte rar. Acesta este caracterizat prin prezența în măduva osoasă și sânge megakaryoblasts (celule blastice, dar nucleul hipercromatici cu excrescențe filiforme citoplasmă înguste) și explozii nediferențiate. De multe ori în sânge și măduvă osoasă megacariocitelor și au găsit cioburi urâte ale nucleelor lor. trombocitoza caracteristic (mai 1000- lÖ (al patrulea grad) l).
Acută erythromyelosis relativ rare. Boala se caracterizează prin hiperplazia numărului de celule roșii, cu nici o dovada a unui hemoliza ascuțit. Simptomele clinice sau progresia normo- anemie hipercrom fara reticulocitoză (de obicei, de până la 2%), din cauza ikterichnost neclare cariilor erythrokaryocytes acumulate leucopenie și trombocitopenie. În măduva osoasă a crescut conținutul unui număr de celule roșii la prezența eritroblaști multinucleate și a celulelor blastice nediferențiate. Spre deosebire de alte forme de celule tumorale leucemie acută adesea diferențiate serie roșu la o etapă înainte sau normocytes oxyphilic eritrocit. erythromyelosis acută transformă adesea în mieloidă acută.
Neuroleukemia este una dintre cele mai frecvente complicații de leucemie acută, leucemie mieloidă cronică rar. Neuroleukemia este o boală leucemică (infiltrare) a sistemului nervos. Foarte adesea această complicație apare în leucemia limfoblastică acută a copiilor, cel puțin - în alte forme de leucemie acută. neuroleukemia Apariție datorită metastazelor celulelor leucemice din creier și măduva spinării sau în țesutul cerebral (prognosticului este un tip mai greu de crestere a tumorii).
Clinica neuroleukemia este format din meningeale și hipertensivi sindroame. Sărbătorind dureri de cap persistente, vărsături repetate, letargie, iritabilitate, edem papilar, nistagmus, strabism si alte simptome ale nervilor cranieni și semne meningeale. În numărul de lichid cefalorahidian de celule de mare explozie. Celulele de detectare a numărului mare de celule, și explozie în lichidul cefalorahidian - nayroleykemii semna mai devreme decât tabloul clinic descris. Atunci când metastaze intracerebrale - o imagine a unei tumori pe creier, fara un numar de celule.
Tratamentul. În leucemia acută se arată spitalizare de urgență. În unele cazuri, diagnosticul precis poate citostatic tratament în condiții de ambulatoriu.
Tratamentul patogenetic Aplicată pentru a realiza remisie cu administrarea combinată a citostaticelor pentru a elimina toate focarele leucemică evidente și anticipate, cu o posibila depresie severa a hematopoiezei. Remisia în leucemia acută numită o afecțiune în care numărul de leucocite din sânge peste 10 1 -104 L, leucocite-vysheZ000 l, în blaști în măduva osoasă mai mică de 5%, iar celulele limfoide cu cel puțin 30%, nici proliferative leucemică vnekostnomozgovyh. limfoblastică copii leucemie acută criteriu obligatoriu de completitudine remisiunea este compoziția normală a lichidului cefalorahidian.
La copiii care suferă de leucemie acută limfoblastică, combinația cea mai eficientă de vincristină administrată într-o doză de 1,4 mg / m2 (maximum 2 mg) o dată pe săptămână 1 g / g, și prednisolon zilnic oral la o doză de 40 mg / m2. Cu acest tratament se realizează remisie în aproximativ 95% din copiii de 4 până la 6 săptămâni. Deja în perioada de remisie neuroleukemia incepe prevenirea: un prim robinet spinal sa fie facut a doua zi după diagnosticul de leucemie limfoblastică acută și în care metotrexat administrat intralyumbalno (ametopterin) la o doză de 12,5 mg / m2. puncție spinală cu administrarea de metotrexat în doză menționată este repetată la fiecare 2 săptămâni până la remiterea. Imediat după atingerea remisiunii se realizează desigur specială preventivă cuprinzând iradiere craniană la o doză de 2400 rad cu dvuhlateralnyh câmpuri cu graifăr I și II vertebrelor cervicale, dar de protecție a ochilor, gurii, întreaga zonă a craniului facial și simultană de 5 ori (pentru o expunere de 3 săptămâni) administrarea intralyumbalnoe de metotrexat în aceeași doză (12,5 mg / m2). Când diagnosticarea neuroleukemia în timpul unei puncție lombară iradiere craniană profilactică anula, efectuat neuroleukemia intralyumbalnogo terapie prin administrarea a două medicamente citotoxice:
metotrexat, la o doză de 10 mg / m2 (maximum 10 mg) și Cytosar (doză inițială de 5 mg / m2 a fost crescută treptat până la 30 mg / m2).
Remisia leucemiei limfoblastice acute la copii petrec continuu terapie citostatică trei citostaticelor - 6-mercaptopurina (50 mg / m2 pe zi) pe zi, ciclofosfamidă (200 mg / M21 ori pe săptămână), metotrexat (20 mg / M21 săptămânal) - tratamentul continuă 3.5-5 ani.
In leucemia limfoblastică acută la copii și adulți sub mărturii inițiale nefavorabile (mai târziu a început și întrerupt tratamentul înainte de a intra terapiei conform programului, vârsta de peste 10-12 ani, bază de celule albe din sânge mai mult de 20 000 la 1 l) în prima săptămână de remisie obținută în cadrul programului constând din vincristină, prednison și rubomicin i se atribuie una dintre combinații citostaticelor: CoAPO,
sau CHOP, sau POMP. Asocierea CoAPO consta din ciclofosfamida si Cytosar de 1 introdus st la 4-a zi a cursului / în doză de 50 mg / m2, de trei ori pe zi shpritsem- vincristina administrat la o doză de 1,4 mg / m2 / într-un 1- zi și prednisolon administrat zilnic de la 1 până în ziua a 4, la o doză de 100 mg / m2. combinație CHOP constă din ciclofosfamidă administrată pe / într-o doză de 750 mg / m2 per zi rata de 1 s, adriamicină - 50 mg / m2 / s la 1 zi, vincristin - 1,4 mg / m2 (maximum 2 mg ) 1 zi s / w prednisolon și date de zi cu zi începând cu 1 până la 5-a zi de curs la doza de 100 mg / m2 pe zi. Combinație POMP proiectat pentru 5 zile curs care cuprinde 6-mercaptopurina (Purinethol) 300-500 mg / m2 pe zi în interior, de la 1 la 5 zile, vincristina - 1,4mg / m2 / în 1 zi metotreksat- 7,5 mg / m2 / zi la 1 st până în ziua a 5-a și prednisolon administrat zilnic oral la 200 mg / m2 pe zi. Una dintre aceste cursuri sunt ținute la începutul remisiune să-l (consolidare) sigure. Apoi (după ieșirea citopenia - nivelul de leucocite crește la 3000 celule în 1 mm3) începe să mențină terapia remissii- în leucemia limfoblastică acută, se realizează în mod continuu de aceleași trei medicamente (6-mercaptopurina, metotrexat și ciclofosfamidă), și că, la copii 2-10 ani, dar o dată la șase luni, în loc de terapia administrată pe cale orală sub formă de tablete sau ca ciclofosfamida, pulbere, a avut loc alternativ curs. CoAPO, CHOP sau POMP (în orice moment menținerea terapiei, adică. E. 5 animale de companie selectat oricare două dintre aceste trei cursuri pentru pacient). Indiferent de pacienti cu varsta cu leucemie limfoblastică acută efectuate prevenție neyroleyemii două medicamente citotoxice: metotrexat (10 mg / m2, un maxim de 10 mg) și citarabină (în doze crescătoare de la 5 la 30mg - numai 5 administrații intralyumbalnyh) sau capul de iradiere (vdoze24 Grza 15 sesiuni) și metotrexat administrate intralyumbalno de 5 ori, simultan cu iradiere la o doză de 12,5 mg / m2.
In leucemii acute nelimfoblastnyh medicamente majore folosite pentru a realiza remisie și sunt CYTOSAR rubomicin (sau adriamicina). Ele pot fi atribuite unei combinații "+ 7 H": Cytosar administrat continuu 7 zile la o doză zilnică de 200 mg / m2 sau de 2 ori pe zi, la fiecare 12 ore 200 mg / m2, timp de 2 ore / in- rubomicin introdus în / dintr-o seringă într-o doză de 45 mg / m2 (30 mg / m2 pentru persoanele cu vârsta peste 60 de ani) in 1, 2 și 3 zile ale cursului. Citarabina și rubomycin pot fi adăugate 6-mercaptopurina, repartizat la fiecare 12 ore, la o doză de 50 mg / m2, doza CYTOSAR redusă la 100 mg / m2, administrată la fiecare 12 ore. CYTOSAR injectat 8 zile, 6-mercaptopurina - cu o treime în ziua a 9. La atingerea rata de fixare remisie - consolidare - poate fi aceeași cu cea care a dus la remiterea.
Pentru menținerea remisiei sau de a folosi aceeași combinație și Cytosar rubomycin (Curs "7 + 3") Trebuie să fie atribuite în fiecare lună, cu un interval de 2,5 sau 3 săptămâni, sau administrarea de 5 zile CYTOSAR n / a 100 mg / m2 la fiecare 12 ore în combinație (prima zi a cursului) de la un astfel de agenți citostatici ca ciclofosfamida (750 mg / m2) sau rubomicin (45 mg / m2) sau vincristină (1,4 mg / m2 ziua 1) și prednisolon (40 mg / m2, de la 1 până în ziua a 5) sau metotrexat (30 mg / m2 ). Terapia de întreținere a continuat timp de 5 ani, precum și în leucemia limfoblastică acută. Toți pacienții au primit profilaxie neuroleukemia. Prima puncție lombară cu metotrexat în doză de 12,5 mg / m2 (maximum 15 mg) produs în toate formele de leucemie acută în toate grupele de vârstă în primele zile după diagnosticul de leucemie acuta. In principal neuroleukemia curs de prevenire pentru adulți realizată după atingerea remissii- la copiii cu leucemie limfoblastică acută încă Purinethol la fiecare 2 săptămâni re metotrexat administrat la o doză de 12,5 mg / m2 (maximum 15 mg). În cazul reacțiilor înaintea administrării prednisolon / într-o doză de 120 mg.
Leucemiile cronice. Mai multe frecvente leucemie limfocitară,
leucemie mieloidă, mielom multiplu, erythremia, rar, myelosis cronică subleukemic (osteomieloskleroz, mielofibroza), leucemia monocitară cronică, macroglobulinemia Waldenstrom.
In procesul de tumora leucemie mieloidă cronică este afectată ca granulocite și de trombocite și varza de eritrocit măduva osoasă. Strămoș tumora-myelopoiesis predecesorul celulelor p. Procesul poate fi distribuit ficatul, splina si terminala bolnav poate fi orice țesut. Parcursul clinic al LMC izolat dislocat și faza terminală. La începutul stadiului avansat al pacientului nu plângeri, nu a crescut sau splina a crescut ușor, compoziția sângelui periferic schimbat. În această etapă, diagnosticul poate fi determinată prin analiza "nemotivată" Natura neutrofile schimbare leucocitoză în formula promielocite și mielocite raportul de detectare a crescut semnificativ leucocitele / eritrocitelor în măduva osoasă și "Philadelphia" granulocite cromozomiale în celulele măduvei osoase și sânge. În trepanate de măduvă osoasă deja în această perioadă, de regulă, există o deplasare aproape completă a țesutului mieloidă grăsime. Dezvoltarea poate dura etapa o medie de 4 ani. Cu terapie adecvată, starea pacienților rămâne satisfăcătoare, își păstrează capacitatea de a lucra, duce o viață normală în ambulatoriu observație și tratament. În faza terminală a leucemiei mieloide cronice pentru obținerea caracteristicilor de malignitate:
febră mare, irosirea rapid progresiva, dureri osoase, slăbiciune severă, o extindere rapidă a splinei, ficatului, ganglionilor limfatici, uneori umflate. Pentru această etapă, caracterizată prin apariția și creșterea rapidă a germenilor semnelor suprima hematopoieza normale - anemie, trombocitopenie, complica sindromul hemoragic, granuloci complicata de infectie, necroza mucoaselor. O caracteristică importantă a etapă terminală hematologic a crizelor mieloide leucemie blast cronică este - creșterea celulelor blastice în măduva osoasă și sângele (mai multe prime mieloblasti, apoi blaști nediferențiate). Karyologically terminala mai mult de 80% dintre clone au fost determinate prin apariția celulelor hematopoietice kletok- aneuploide care conțin număr anormal de cromozomi. Durata de viață a pacienților în acest stadiu, de obicei, nu depășește 6-12 luni.
Tratamentul leucemie granulocitară cronică se efectuează din momentul diagnosticului. In terapie avansată eficace stadiu mielosanom la o doză de 2-4 mg / zi (în cazul în care nivelul de globule albe din sânge mai mult de 100 000 pe 1 mm3 administrată la 6 mg / zi). Tratamentul este efectuat pe o baza in ambulatoriu. Atunci când se administrează mielobromol mielosana ineficienta (cu iradiere splenică splenomegalia semnificativă poate fi efectuată).
În procesul de tranziție în faza terminală a combinațiilor de utilizare ale agenților citostatici în general, utilizate în tratamentul leucemiilor acute: vincristină și prednisolon, VAMP și Cytosar rubomicin. La începutul stadiu terminal mielobromol adesea eficiente.
leucemie limfocitara cronica este o tumoare benigna a imunocompetenți tumorilor de bază System- cont limfocite mature morfologic. Debutul bolii de multe ori nu poate fi determinată: între starea generală de sănătate a pacientului și lipsa oricăror senzații subiective neplăcute din sânge arată o limfocitoză mică, dar crește treptat. În stadiile incipiente ale numărului de celule albe din sânge poate fi normal. O trăsătură caracteristică a bolii - limfadenopatie. Uneori, ele arată o creștere în legătură cu schimbările din sânge, uneori mai târziu. Extinderea splinei -Partea creșteri ale ficatului simptom- mai puțin. În sânge, odată cu creșterea numărului de limfocite, și prezența prolymphocytes unice uneori Limfoblaste rare poate fi observat de multe ori tipic de leucemie limfocitară asa-numitele celule coș cronice - distruse în prepararea nucleelor frotiu de limfocite, în care, printre puteți observa cromatinei partea nucleoli. In stadiul avansat de boala neutrofile, trombocite și eritrocite mulți ani pot rămâne la nivelul normal. În măduva osoasă de leucemie limfocitară cronică sunt procent ridicat de limfocite.
Dezvoltarea bolii este adesea însoțită de scăderea nivelului general al globulinele gamma. Inhibarea imunității umorale se manifestă prin complicații infecțioase frecvente, în special pneumonie. Alte complicatii frecvente - citopenia, cele mai multe de anemie și trombocitopenie. Această complicație poate fi asociată cu apariția de autoanticorpi împotriva trombocitelor sau eritrocite și împotriva erythrokaryocytes și megacariocite. Dar acest lucru nu este singurul mecanism citopenii în posibil efect inhibitor limfoleykoze- cronică a limfocitelor (în particular limfocitele T) în celulele precursoare sau trombotsitopoeza eritropoieza. În stadiul final leucemie limfocitară cronică, sarcomul manifestă o creștere sau criză blastică, observate rar, mai ales criză blastică rare.
Dezvoltarea Limfosarcoma, în unele cazuri, poate fi însoțită de o schimbare de limfocitoză în neutrofiliei sânge.
leucemie cu celule păroase - o formă specială de leucemie limfocitară cronică, în care celulele au un miez omogen, care seamănă cu explozie core outgrowths villos citoplasmei. Citoplasmă acestor celule conține o mulțime de fosfatază acidă, rezistent la acidul acțiunii tartarikovoy. Tabloul clinic este caracterizat printr-o splină mărită, o ușoară creștere a ganglionilor limfatici periferici și citopeniilor severe. În 75% din cazurile de leucemie cu celule păroase, care curge cu o splina marita, splenectomia este eficient. Dacă citopenia nu este asociată cu o splina marita sau orice alte modificari de organe, sau limfadenopatie, tratamentul de alegere este utilizarea de "alfa-interferon (3 000 000-9 000 000 UI / m zilnic timp de mai multe luni, ținând cont de dinamica pozitivă a indicatorilor de sânge, modificări ale țesuturilor afectate).
formă separată este o leucemie limfocitară cronică cu leziuni ale pielii - formă Sezary. Procesul începe de multe ori cu leziuni ale pielii, mâncărime, aspectul limfatic local infiltrate sub epiderma, care pot deveni apoi în totalitate. Limfocitoza și, treptat, creșterea procentului de limfocite în sânge de urât. Acesta este de obicei celule mari cu contururi zimțate buclate structura de bază, dar celula poate fi un mic nucleu în formă de fasole. S-au dovedit aparținând acestor celule T-limfocite. Limfadenopatie poate fi de natură mixtă: unul ganglionilor limfatici reactive sunt extinse din cauza infecției în piele, și alte - în legătură cu infiltrarea lor leucemice. Splina poate creste in procesul de boala. In tratamentul formelor Sezary adesea are ca efect utilizarea pe termen lung a unor doze scăzute de clorambucil (2-4 mg / zi în fiecare zi, timp de mai multe luni, sub controlul probelor de sânge, în special a numărului de trombocite - 1 o dată la fiecare 2-3 saptamani), care ameliorează pruritul, reduce leucemică infiltrare a pielii.
Tratamentul leucemiei limfoide cronice, manifestând o creștere a leucocitoza, limfadenopatie moderată, începe cu utilizarea de clorambucil. Cu cantități semnificative de ganglioni limfatici folosind ciclofosfamidă. Terapia Steroid prescrise pentru complicații autoimune, sindromul hemoragic, precum și anumite ineficiențe
citostaticelor (acesta din urmă ciclofosfamida hlorbutin uneori combinate sau prednison). Utilizarea pe termen lung a steroizilor în leucemie limfocitară cronică contraindicată. Atunci când densitatea mare de periferice limfatici noduri de implicare a ganglionilor limfatici abdominali utilizate cu succes o combinație de medicamente sau o combinație de ciclofosfamida VAMP tip, vincristină sau vinblastină și prednisolon (GRA sau CVP). splina iradiați, ganglionii limfatici și piele. O metodă de tratare a citopeniei autoimune în leucemia limfatică cronică este splenectomie. De o importanță deosebită este tratamentul complicațiilor infecțioase. În ultimii ani, a început să se aplice leykotsitoferez pentru tratamentul leucemiei limfocitare cu leucocitoza ridicată și citopenia. Pacienții cu leucemie limfocitară cronică timp de mai mulți ani a menținut o stare bună de sănătate și capacitatea de a lucra.
leucemia cronică Monoritarny este o formă rară de leucemie, caracterizate printr-un înalt monocitoză în sângele periferic (20-40%), sub numărul normal sau usor crescut de leucocite. Impreuna cu monocite mature din sânge sunt promonocyte izolate. In procentul monocit maduva osoasa a crescut ușor, dar în trepanate observat hiperplazia țesutului medular cu proliferare difuza a celulelor monocitare. sânge și urină Nivelurile ridicate de lizozim. La 50% dintre pacienții cu splină palpabilă. în condiții de siguranță prelungită pentru leucemie monocitară cronică poate fi înlocuită cu un stadiu final, care are aceleași caracteristici ca și stadiile terminale ale leucemiei mieloide cronice. În stadiul avansat al procesului nu necesita un tratament special, numai dacă este nevoie de anemie profundă transfuzii periodice de celule roșii, care pot fi efectuate pe o baza in ambulatoriu.
Etiologia, patogenia. Cauza leucemie acută și leucemia mieloidă cronică poate fi o încălcare a compoziției umane și structura aparatului de cromozomi, ereditare sau dobândite sub influența unor agenți mutageni. Una dintre ele este radiații ionizante. Cauza leucemiei este, de asemenea, acțiunea mutageni chimici. Sa dovedit a fi leucemie acută mai frecventă în rândul persoanelor expuse la benzen, precum și la pacienții tratați cu medicamente imunosupresoare citotoxice (azatioprina, ciclofosfamida, leykaran, sarkolizin, mustargen etc.) - frecvența de leucemie acută a crescut de o sută de ori în acest grup de pacienți. fapte cunoscute de leucemie mieloidă acută, myelosis erythremic acută cu chimioterapie prelungită, leucemie limfocitară cronică, macroglobulinemia Waldenstrom, mielom multiplu, boala Hodgkin și alte tumori. Acesta arată rolul predispun kleykozam defectelor ereditare în mieloidă și țesutul limfoid. Observațiile moștenirii dominante și recesive de leucemie limfocitară cronică, marcată de o incidență scăzută a acestui leucemie in unele grupuri etnice și a crescut - în cealaltă. Cel mai adesea, în aceste cazuri, nu rezultă în sine leucemie, și au crescut variabilitate - cromozomii de instabilitate predisposes mieloide progenitoare sau celule limfatice la transformare leucemică.
Utilizarea analizei cromozomiale a arătat că, în orice leucemie are loc dispersării prin corpul celulelor tumorale descendente clona leucemică originale celule audio mutante. Instabilitate genotipul celulelor maligne in leucemie provoaca aparitia tumorii originale clona noi clone, inclusiv în timpul vieții a organismului, precum și sub influența agenților terapeutici "selectat" cele mai multe clone autonome. Acest fenomen se explică cursul progresiv de leucemie, lăsându-le în afara controlului citostaticelor.
Leucemie acută. Morfologice Criteriile (în principal, citochimice) sunt următoarele forme de bază ale leucemii acute: limfoblastică, mieloblastică, promielocitică, mielomonoblastică, monoblastic, megakaryoblastic, eritroleucemia, plazmoblastnuyu, leucemie acută nondifferentiable, maloprotsentny.
Pentru toate leucemiile acute sunt caracterizate prin creșterea "fără motiv" slăbiciune, stare de rău, dispnee, uneori, amețeli din cauza anemiei. Febră, intoxicație - simptome comune nelimfoblastnyh de leucemie acută. ganglionilor limfatici, ficatul și splina în faza extinsă nu se produce la toate leucemiile acute, dar se poate dezvolta independent de forma de fază terminală leucemie acută. Nu este sindromul hemoragic rara cauzata in principal Trom-botsitopeniey: sângerare membranelor mucoase, erupții cutanate petesial pe piele, în special gambei. În plămâni, miocard și alte țesuturi și organe pot să apară infiltrare blastică leucemice.
Diagnosticul de leucemie acută se bazează pe datele din studiile citologice de sange si maduva osoasa, a aratat un procent ridicat de explozii. În primele etape ale sângelui lor, de obicei, nu fac, dar și-a exprimat citopenia. Prin urmare, atunci când citopenie, chiar și în ceea ce privește un germene este nevoie de punctie de măduvă osoasă, care se poate face pe o baza in ambulatoriu. În măduva osoasă a remarcat mare (zeci de procente), conținutul de explozii produse la toate leucemie acută, cu excepția leucemiei acute maloprotsentnogo, în care timp de mai multe luni in sange si maduva osoasa blast procent poate fi de cel puțin 15-20, în care măduva osoasă la această formă de obicei, un procent de explozii este mai mică decât în sânge. formă de leucemie acuta este ajustat cu metode histochimice.
Cea mai frecventă formă de leucemie mieloidă acută în leucemia mieloblastică și adulților se prezintă. La începutul bolii în aceste forme ale ficatului și splina sunt, de obicei de dimensiuni normale, ganglionii limfatici nu au fost extinse, cu toate acestea, frecvente granulocitopenie profundă, anemie, trombocitopenie. exprimat Adesea intoxicație, creșterea temperaturii corpului. Celulele de putere au un nucleu structural cu rețea delicată de cromatină, de multe ori unele mici celule blastice nukleol- citoplasmă conține granule azurofile sau vițel Auer care dau o reacție pozitivă la peroxidază și lipidelor. Atunci când sunt detectate leucemie mielomonoblastică în citoplasmă nu numai acești compuși, ci și alfa naftilesteraza elemente caracteristice monocitare naftilesteraza ryada- alfa inhibat de fluorură de sodiu.
leucemie limfoblastică acută este mai frecventă la copii. Ca o regulă, de la început are loc cu limfadenopatie, splina marita, ossalgia. În sânge doar o anemie normocroma moderată pot fi observate de la bun început, leucopenie, dar în măduva osoasă - un blastosis totală. Blast Celulele au un nucleu rotund cu o rețea delicată de cromatinei și 1-2 nucleoli, o citoplasmă îngustă fără granulație. Când reacția Schick a relevat smocuri în glicogen citoplasmă concentrat într-un colier în jurul nucleului.
Leucemia acută apare destul de promiepotsitarny rare, până de curând, a fost caracterizat prin viteza de curgere. El are intoxicatie pronunțat, hipofibrinogenemie și hemoragii cauzate de DIC. ganglionilor limfatici, ficatul și splina nu este de obicei crescută. Anemia hemoleucograma, trombocitopenie severă, măduva osoasă procentul mare de explozii atipice. Celulele de putere de diferite dimensiuni și forme au citoplasmatice celule dens ambalate în unele pietriș violet-brun majore, situate pe miez și în alte azurofila de vițel frecvente zernistostyu- fin abundente Auer. Granulație cuprinde sulfatată mucopolizaharide acide. Nucleele acestor celule leucemice din sânge sunt adesea bilobat formă, cel mai adesea forma lor este dificil de a discerne din cauza abundenței de cereale în citoplasmă. Cauza imediată a morții pacientului este cel mai adesea o hemoragie cerebrală.
monoblastny leucemie acută relativ rare. Debutul tipice acestei forme diferă puțin de mieloblaste, dar mai pronunțată intoxicație și temperatura corpului a crescut la febrili cifre. simptom comun - hiperplazia membranei mucoase a gingiilor din cauza prolifereaza leucemice în ele. Sângele poate fi inițial relativ menținut de germeni de granulocite, împreună cu multe blast mature gasit la o mai mare sau mai mică măsură de monocite urâte. Celulele de putere sunt în formă de boabe de miez structural cu multiple nucleoli și citoplasmei gri-albastru azurofila uneori cu granularitate slabă. Cytochemically dezvăluit reacție pozitivă asupra alfa-naftilesterazu suprimă fluorură de sodiu, slab reacție pozitivă la peroxidaza și lipidelor. Serul și urina pacienților cu niveluri ridicate de lisozimă.
leucemie acută se caracterizează prin apariția plazmoblastny în măduva osoasă și plazmoblastov de sânge și celulele plasmatice cu caracteristici ale atipizma- celulare în plus, a găsit o mulțime de explozii nediferențiate. Trăsăturile caracteristice ale acestei forme citochimice de leucemie acută neizvestny- caracteristica sa este detectarea paraprotein ser. exprimat Adesea focarele extramedulare leucemice, umflarea ganglionilor limfatici, ficatul, splina, leykemidy in piele, testiculele.
leucemie acuta megakaryoblastic este foarte rar. Acesta este caracterizat prin prezența în măduva osoasă și sânge megakaryoblasts (celule blastice, dar nucleul hipercromatici cu excrescențe filiforme citoplasmă înguste) și explozii nediferențiate. De multe ori în sânge și măduvă osoasă megacariocitelor și au găsit cioburi urâte ale nucleelor lor. trombocitoza caracteristic (mai 1000- lÖ (al patrulea grad) l).
Acută erythromyelosis relativ rare. Boala se caracterizează prin hiperplazia numărului de celule roșii, cu nici o dovada a unui hemoliza ascuțit. Simptomele clinice sau progresia normo- anemie hipercrom fara reticulocitoză (de obicei, de până la 2%), din cauza ikterichnost neclare cariilor erythrokaryocytes acumulate leucopenie și trombocitopenie. În măduva osoasă a crescut conținutul unui număr de celule roșii la prezența eritroblaști multinucleate și a celulelor blastice nediferențiate. Spre deosebire de alte forme de celule tumorale leucemie acută adesea diferențiate serie roșu la o etapă înainte sau normocytes oxyphilic eritrocit. erythromyelosis acută transformă adesea în mieloidă acută.
Neuroleukemia este una dintre cele mai frecvente complicații de leucemie acută, leucemie mieloidă cronică rar. Neuroleukemia este o boală leucemică (infiltrare) a sistemului nervos. Foarte adesea această complicație apare în leucemia limfoblastică acută a copiilor, cel puțin - în alte forme de leucemie acută. neuroleukemia Apariție datorită metastazelor celulelor leucemice din creier și măduva spinării sau în țesutul cerebral (prognosticului este un tip mai greu de crestere a tumorii).
Clinica neuroleukemia este format din meningeale și hipertensivi sindroame. Sărbătorind dureri de cap persistente, vărsături repetate, letargie, iritabilitate, edem papilar, nistagmus, strabism si alte simptome ale nervilor cranieni și semne meningeale. În numărul de lichid cefalorahidian de celule de mare explozie. Celulele de detectare a numărului mare de celule, și explozie în lichidul cefalorahidian - nayroleykemii semna mai devreme decât tabloul clinic descris. Atunci când metastaze intracerebrale - o imagine a unei tumori pe creier, fara un numar de celule.
Tratamentul. În leucemia acută se arată spitalizare de urgență. În unele cazuri, diagnosticul precis poate citostatic tratament în condiții de ambulatoriu.
Tratamentul patogenetic Aplicată pentru a realiza remisie cu administrarea combinată a citostaticelor pentru a elimina toate focarele leucemică evidente și anticipate, cu o posibila depresie severa a hematopoiezei. Remisia în leucemia acută numită o afecțiune în care numărul de leucocite din sânge peste 10 1 -104 L, leucocite-vysheZ000 l, în blaști în măduva osoasă mai mică de 5%, iar celulele limfoide cu cel puțin 30%, nici proliferative leucemică vnekostnomozgovyh. limfoblastică copii leucemie acută criteriu obligatoriu de completitudine remisiunea este compoziția normală a lichidului cefalorahidian.
La copiii care suferă de leucemie acută limfoblastică, combinația cea mai eficientă de vincristină administrată într-o doză de 1,4 mg / m2 (maximum 2 mg) o dată pe săptămână 1 g / g, și prednisolon zilnic oral la o doză de 40 mg / m2. Cu acest tratament se realizează remisie în aproximativ 95% din copiii de 4 până la 6 săptămâni. Deja în perioada de remisie neuroleukemia incepe prevenirea: un prim robinet spinal sa fie facut a doua zi după diagnosticul de leucemie limfoblastică acută și în care metotrexat administrat intralyumbalno (ametopterin) la o doză de 12,5 mg / m2. puncție spinală cu administrarea de metotrexat în doză menționată este repetată la fiecare 2 săptămâni până la remiterea. Imediat după atingerea remisiunii se realizează desigur specială preventivă cuprinzând iradiere craniană la o doză de 2400 rad cu dvuhlateralnyh câmpuri cu graifăr I și II vertebrelor cervicale, dar de protecție a ochilor, gurii, întreaga zonă a craniului facial și simultană de 5 ori (pentru o expunere de 3 săptămâni) administrarea intralyumbalnoe de metotrexat în aceeași doză (12,5 mg / m2). Când diagnosticarea neuroleukemia în timpul unei puncție lombară iradiere craniană profilactică anula, efectuat neuroleukemia intralyumbalnogo terapie prin administrarea a două medicamente citotoxice:
metotrexat, la o doză de 10 mg / m2 (maximum 10 mg) și Cytosar (doză inițială de 5 mg / m2 a fost crescută treptat până la 30 mg / m2).
Remisia leucemiei limfoblastice acute la copii petrec continuu terapie citostatică trei citostaticelor - 6-mercaptopurina (50 mg / m2 pe zi) pe zi, ciclofosfamidă (200 mg / M21 ori pe săptămână), metotrexat (20 mg / M21 săptămânal) - tratamentul continuă 3.5-5 ani.
In leucemia limfoblastică acută la copii și adulți sub mărturii inițiale nefavorabile (mai târziu a început și întrerupt tratamentul înainte de a intra terapiei conform programului, vârsta de peste 10-12 ani, bază de celule albe din sânge mai mult de 20 000 la 1 l) în prima săptămână de remisie obținută în cadrul programului constând din vincristină, prednison și rubomicin i se atribuie una dintre combinații citostaticelor: CoAPO,
sau CHOP, sau POMP. Asocierea CoAPO consta din ciclofosfamida si Cytosar de 1 introdus st la 4-a zi a cursului / în doză de 50 mg / m2, de trei ori pe zi shpritsem- vincristina administrat la o doză de 1,4 mg / m2 / într-un 1- zi și prednisolon administrat zilnic de la 1 până în ziua a 4, la o doză de 100 mg / m2. combinație CHOP constă din ciclofosfamidă administrată pe / într-o doză de 750 mg / m2 per zi rata de 1 s, adriamicină - 50 mg / m2 / s la 1 zi, vincristin - 1,4 mg / m2 (maximum 2 mg ) 1 zi s / w prednisolon și date de zi cu zi începând cu 1 până la 5-a zi de curs la doza de 100 mg / m2 pe zi. Combinație POMP proiectat pentru 5 zile curs care cuprinde 6-mercaptopurina (Purinethol) 300-500 mg / m2 pe zi în interior, de la 1 la 5 zile, vincristina - 1,4mg / m2 / în 1 zi metotreksat- 7,5 mg / m2 / zi la 1 st până în ziua a 5-a și prednisolon administrat zilnic oral la 200 mg / m2 pe zi. Una dintre aceste cursuri sunt ținute la începutul remisiune să-l (consolidare) sigure. Apoi (după ieșirea citopenia - nivelul de leucocite crește la 3000 celule în 1 mm3) începe să mențină terapia remissii- în leucemia limfoblastică acută, se realizează în mod continuu de aceleași trei medicamente (6-mercaptopurina, metotrexat și ciclofosfamidă), și că, la copii 2-10 ani, dar o dată la șase luni, în loc de terapia administrată pe cale orală sub formă de tablete sau ca ciclofosfamida, pulbere, a avut loc alternativ curs. CoAPO, CHOP sau POMP (în orice moment menținerea terapiei, adică. E. 5 animale de companie selectat oricare două dintre aceste trei cursuri pentru pacient). Indiferent de pacienti cu varsta cu leucemie limfoblastică acută efectuate prevenție neyroleyemii două medicamente citotoxice: metotrexat (10 mg / m2, un maxim de 10 mg) și citarabină (în doze crescătoare de la 5 la 30mg - numai 5 administrații intralyumbalnyh) sau capul de iradiere (vdoze24 Grza 15 sesiuni) și metotrexat administrate intralyumbalno de 5 ori, simultan cu iradiere la o doză de 12,5 mg / m2.
In leucemii acute nelimfoblastnyh medicamente majore folosite pentru a realiza remisie și sunt CYTOSAR rubomicin (sau adriamicina). Ele pot fi atribuite unei combinații "+ 7 H": Cytosar administrat continuu 7 zile la o doză zilnică de 200 mg / m2 sau de 2 ori pe zi, la fiecare 12 ore 200 mg / m2, timp de 2 ore / in- rubomicin introdus în / dintr-o seringă într-o doză de 45 mg / m2 (30 mg / m2 pentru persoanele cu vârsta peste 60 de ani) in 1, 2 și 3 zile ale cursului. Citarabina și rubomycin pot fi adăugate 6-mercaptopurina, repartizat la fiecare 12 ore, la o doză de 50 mg / m2, doza CYTOSAR redusă la 100 mg / m2, administrată la fiecare 12 ore. CYTOSAR injectat 8 zile, 6-mercaptopurina - cu o treime în ziua a 9. La atingerea rata de fixare remisie - consolidare - poate fi aceeași cu cea care a dus la remiterea.
Pentru menținerea remisiei sau de a folosi aceeași combinație și Cytosar rubomycin (Curs "7 + 3") Trebuie să fie atribuite în fiecare lună, cu un interval de 2,5 sau 3 săptămâni, sau administrarea de 5 zile CYTOSAR n / a 100 mg / m2 la fiecare 12 ore în combinație (prima zi a cursului) de la un astfel de agenți citostatici ca ciclofosfamida (750 mg / m2) sau rubomicin (45 mg / m2) sau vincristină (1,4 mg / m2 ziua 1) și prednisolon (40 mg / m2, de la 1 până în ziua a 5) sau metotrexat (30 mg / m2 ). Terapia de întreținere a continuat timp de 5 ani, precum și în leucemia limfoblastică acută. Toți pacienții au primit profilaxie neuroleukemia. Prima puncție lombară cu metotrexat în doză de 12,5 mg / m2 (maximum 15 mg) produs în toate formele de leucemie acută în toate grupele de vârstă în primele zile după diagnosticul de leucemie acuta. In principal neuroleukemia curs de prevenire pentru adulți realizată după atingerea remissii- la copiii cu leucemie limfoblastică acută încă Purinethol la fiecare 2 săptămâni re metotrexat administrat la o doză de 12,5 mg / m2 (maximum 15 mg). În cazul reacțiilor înaintea administrării prednisolon / într-o doză de 120 mg.
Leucemiile cronice. Mai multe frecvente leucemie limfocitară,
leucemie mieloidă, mielom multiplu, erythremia, rar, myelosis cronică subleukemic (osteomieloskleroz, mielofibroza), leucemia monocitară cronică, macroglobulinemia Waldenstrom.
In procesul de tumora leucemie mieloidă cronică este afectată ca granulocite și de trombocite și varza de eritrocit măduva osoasă. Strămoș tumora-myelopoiesis predecesorul celulelor p. Procesul poate fi distribuit ficatul, splina si terminala bolnav poate fi orice țesut. Parcursul clinic al LMC izolat dislocat și faza terminală. La începutul stadiului avansat al pacientului nu plângeri, nu a crescut sau splina a crescut ușor, compoziția sângelui periferic schimbat. În această etapă, diagnosticul poate fi determinată prin analiza "nemotivată" Natura neutrofile schimbare leucocitoză în formula promielocite și mielocite raportul de detectare a crescut semnificativ leucocitele / eritrocitelor în măduva osoasă și "Philadelphia" granulocite cromozomiale în celulele măduvei osoase și sânge. În trepanate de măduvă osoasă deja în această perioadă, de regulă, există o deplasare aproape completă a țesutului mieloidă grăsime. Dezvoltarea poate dura etapa o medie de 4 ani. Cu terapie adecvată, starea pacienților rămâne satisfăcătoare, își păstrează capacitatea de a lucra, duce o viață normală în ambulatoriu observație și tratament. În faza terminală a leucemiei mieloide cronice pentru obținerea caracteristicilor de malignitate:
febră mare, irosirea rapid progresiva, dureri osoase, slăbiciune severă, o extindere rapidă a splinei, ficatului, ganglionilor limfatici, uneori umflate. Pentru această etapă, caracterizată prin apariția și creșterea rapidă a germenilor semnelor suprima hematopoieza normale - anemie, trombocitopenie, complica sindromul hemoragic, granuloci complicata de infectie, necroza mucoaselor. O caracteristică importantă a etapă terminală hematologic a crizelor mieloide leucemie blast cronică este - creșterea celulelor blastice în măduva osoasă și sângele (mai multe prime mieloblasti, apoi blaști nediferențiate). Karyologically terminala mai mult de 80% dintre clone au fost determinate prin apariția celulelor hematopoietice kletok- aneuploide care conțin număr anormal de cromozomi. Durata de viață a pacienților în acest stadiu, de obicei, nu depășește 6-12 luni.
Tratamentul leucemie granulocitară cronică se efectuează din momentul diagnosticului. In terapie avansată eficace stadiu mielosanom la o doză de 2-4 mg / zi (în cazul în care nivelul de globule albe din sânge mai mult de 100 000 pe 1 mm3 administrată la 6 mg / zi). Tratamentul este efectuat pe o baza in ambulatoriu. Atunci când se administrează mielobromol mielosana ineficienta (cu iradiere splenică splenomegalia semnificativă poate fi efectuată).
În procesul de tranziție în faza terminală a combinațiilor de utilizare ale agenților citostatici în general, utilizate în tratamentul leucemiilor acute: vincristină și prednisolon, VAMP și Cytosar rubomicin. La începutul stadiu terminal mielobromol adesea eficiente.
leucemie limfocitara cronica este o tumoare benigna a imunocompetenți tumorilor de bază System- cont limfocite mature morfologic. Debutul bolii de multe ori nu poate fi determinată: între starea generală de sănătate a pacientului și lipsa oricăror senzații subiective neplăcute din sânge arată o limfocitoză mică, dar crește treptat. În stadiile incipiente ale numărului de celule albe din sânge poate fi normal. O trăsătură caracteristică a bolii - limfadenopatie. Uneori, ele arată o creștere în legătură cu schimbările din sânge, uneori mai târziu. Extinderea splinei -Partea creșteri ale ficatului simptom- mai puțin. În sânge, odată cu creșterea numărului de limfocite, și prezența prolymphocytes unice uneori Limfoblaste rare poate fi observat de multe ori tipic de leucemie limfocitară asa-numitele celule coș cronice - distruse în prepararea nucleelor frotiu de limfocite, în care, printre puteți observa cromatinei partea nucleoli. In stadiul avansat de boala neutrofile, trombocite și eritrocite mulți ani pot rămâne la nivelul normal. În măduva osoasă de leucemie limfocitară cronică sunt procent ridicat de limfocite.
Dezvoltarea bolii este adesea însoțită de scăderea nivelului general al globulinele gamma. Inhibarea imunității umorale se manifestă prin complicații infecțioase frecvente, în special pneumonie. Alte complicatii frecvente - citopenia, cele mai multe de anemie și trombocitopenie. Această complicație poate fi asociată cu apariția de autoanticorpi împotriva trombocitelor sau eritrocite și împotriva erythrokaryocytes și megacariocite. Dar acest lucru nu este singurul mecanism citopenii în posibil efect inhibitor limfoleykoze- cronică a limfocitelor (în particular limfocitele T) în celulele precursoare sau trombotsitopoeza eritropoieza. În stadiul final leucemie limfocitară cronică, sarcomul manifestă o creștere sau criză blastică, observate rar, mai ales criză blastică rare.
Dezvoltarea Limfosarcoma, în unele cazuri, poate fi însoțită de o schimbare de limfocitoză în neutrofiliei sânge.
leucemie cu celule păroase - o formă specială de leucemie limfocitară cronică, în care celulele au un miez omogen, care seamănă cu explozie core outgrowths villos citoplasmei. Citoplasmă acestor celule conține o mulțime de fosfatază acidă, rezistent la acidul acțiunii tartarikovoy. Tabloul clinic este caracterizat printr-o splină mărită, o ușoară creștere a ganglionilor limfatici periferici și citopeniilor severe. În 75% din cazurile de leucemie cu celule păroase, care curge cu o splina marita, splenectomia este eficient. Dacă citopenia nu este asociată cu o splina marita sau orice alte modificari de organe, sau limfadenopatie, tratamentul de alegere este utilizarea de "alfa-interferon (3 000 000-9 000 000 UI / m zilnic timp de mai multe luni, ținând cont de dinamica pozitivă a indicatorilor de sânge, modificări ale țesuturilor afectate).
formă separată este o leucemie limfocitară cronică cu leziuni ale pielii - formă Sezary. Procesul începe de multe ori cu leziuni ale pielii, mâncărime, aspectul limfatic local infiltrate sub epiderma, care pot deveni apoi în totalitate. Limfocitoza și, treptat, creșterea procentului de limfocite în sânge de urât. Acesta este de obicei celule mari cu contururi zimțate buclate structura de bază, dar celula poate fi un mic nucleu în formă de fasole. S-au dovedit aparținând acestor celule T-limfocite. Limfadenopatie poate fi de natură mixtă: unul ganglionilor limfatici reactive sunt extinse din cauza infecției în piele, și alte - în legătură cu infiltrarea lor leucemice. Splina poate creste in procesul de boala. In tratamentul formelor Sezary adesea are ca efect utilizarea pe termen lung a unor doze scăzute de clorambucil (2-4 mg / zi în fiecare zi, timp de mai multe luni, sub controlul probelor de sânge, în special a numărului de trombocite - 1 o dată la fiecare 2-3 saptamani), care ameliorează pruritul, reduce leucemică infiltrare a pielii.
Tratamentul leucemiei limfoide cronice, manifestând o creștere a leucocitoza, limfadenopatie moderată, începe cu utilizarea de clorambucil. Cu cantități semnificative de ganglioni limfatici folosind ciclofosfamidă. Terapia Steroid prescrise pentru complicații autoimune, sindromul hemoragic, precum și anumite ineficiențe
citostaticelor (acesta din urmă ciclofosfamida hlorbutin uneori combinate sau prednison). Utilizarea pe termen lung a steroizilor în leucemie limfocitară cronică contraindicată. Atunci când densitatea mare de periferice limfatici noduri de implicare a ganglionilor limfatici abdominali utilizate cu succes o combinație de medicamente sau o combinație de ciclofosfamida VAMP tip, vincristină sau vinblastină și prednisolon (GRA sau CVP). splina iradiați, ganglionii limfatici și piele. O metodă de tratare a citopeniei autoimune în leucemia limfatică cronică este splenectomie. De o importanță deosebită este tratamentul complicațiilor infecțioase. În ultimii ani, a început să se aplice leykotsitoferez pentru tratamentul leucemiei limfocitare cu leucocitoza ridicată și citopenia. Pacienții cu leucemie limfocitară cronică timp de mai mulți ani a menținut o stare bună de sănătate și capacitatea de a lucra.
leucemia cronică Monoritarny este o formă rară de leucemie, caracterizate printr-un înalt monocitoză în sângele periferic (20-40%), sub numărul normal sau usor crescut de leucocite. Impreuna cu monocite mature din sânge sunt promonocyte izolate. In procentul monocit maduva osoasa a crescut ușor, dar în trepanate observat hiperplazia țesutului medular cu proliferare difuza a celulelor monocitare. sânge și urină Nivelurile ridicate de lizozim. La 50% dintre pacienții cu splină palpabilă. în condiții de siguranță prelungită pentru leucemie monocitară cronică poate fi înlocuită cu un stadiu final, care are aceleași caracteristici ca și stadiile terminale ale leucemiei mieloide cronice. În stadiul avansat al procesului nu necesita un tratament special, numai dacă este nevoie de anemie profundă transfuzii periodice de celule roșii, care pot fi efectuate pe o baza in ambulatoriu.
Distribuiți pe rețelele sociale:
înrudit
- Efecte asupra postnatale carcinogeneza. Postnatala provoacă tumori la copii
- Forme de copii cu leucemie. leucemie congenitale
- Tumorile țesutului osos al copiilor. copii leucemie
- Precursori Educație limfocite. Leziunile de celule stem
- Leucopenie. Leucemia și tipurile sale
- Leucocitoza la copii. motive
- Transplantul de celule stem pentru leucemie acută
- Transplantul de celule stem in bolile mieloproliferative mieloleykoze
- Deficitul de vitamina D crește riscul de leucemie?
- Un progres in tratamentul leucemiei: oamenii de știință forțat celulele canceroase sa se omoare…
- Pătrundere în studiul de leucemie mieloidă acută
- Leucemie (leucemie), sarcina, limfom (boala Hodgkin) in timpul sarcinii, boli albe din sânge,…
- Boli ale sistemului hematopoietic. leucemie
- DOPA (dopanum). 5- [bis- (b-cloretil -) - amino] -6-metil-uracil. Sinonim: shlorethylaminouracil
- Sănătate Enciclopedia, boli, medicamente, medic, farmacie, infecție, rezumate, sex, ginecologie,…
- Sănătate Enciclopedia, boli, medicamente, medic, farmacie, infecție, rezumate, sex, ginecologie,…
- Hematologie-leucemie acută (clasificarea FAB, 1976)
- Clasificarea Hematologie-lucru de tumori maligne hematologice
- Tumorile hematopoiezei
- Leucemie, simptome, tratament, cauze
- Osteomieloskleroz