Essontsialnaya hiperlipidemie (gepatosplenomega cristal-lipoidoz) fermentopathia ereditar caracterizat -în de tulburări ale metabolismului lipidelor. Etiologia, patogenia: a redus activitatea lipazei lipoproteina (clivează trigliceridelor), insuficiența b

Hiperlipidemie ESSONTSIALNAYA (gepatosplenomega cristal-lipoidoz) fermentopathia ereditar caracterizat -în de tulburări ale metabolismului lipidelor.
Etiologia, patogenia: redus activitatea lipoprotein lipazei (clivează trigliceride), insuficienta de acceptori de acizi grași de proteine, slăbirea chilomicroni de scindare, prezența inhibitorilor, lipsa cofactori plasmatice.
Simptomele interior. În cazurile tipice - dezvoltarea xantoamelor, ateromatoza rapid progresiva, de extindere a ficatului, splinei, poate fi dureri abdominale, simptome de diabet zaharat. 5 secrete tipuri de boli. Tipul 1 este caracterizat giperhilomikronemii, giperholesterinemiey- hiper-trigliceridemiei și de tip II-A lipoproteidemiey hiper-beta, hipercolesterolemie cu putin gipertriglitseridemii- II B - high lipoproteidemiey hiper-beta și gipertriglitseridemiey- tip III- hipercolesterolemie și gipertriglitseridemiey- IV hiper-prebeta -proteidemiey și gipertriglitseridemiey- V tip mixt giperhilomikronemii manifestata, hiper- glitseridemiey, prebeta hiper-lipoproteidemiey și hipercolesterolemie. Diagnosticul se bazeaza pe un componente lipidice minuțioase biochimice. Relativ prognostic favorabil, dar există complicații frecvente care însoțesc ateroscleroza.
Tratamentul. O dieta cu restrictie calorica, grasimi, si cand tipurile III si IV boala - (. Miskleron, Polisponin, linetol ș.a.) uglevodov- și fizioterapie, medicamente care reduc nivelul colesterolului din sânge.