Dezvoltarea esofagian congenital

Este o malformație foarte rară, în mod izolat nu se produce, o parte dintr-un complex MVPR.

hipoplazie. Reprezintă o trunchiere a esofagului. Lungimea esofagiana medie neonatale normal de 10-11 cm, diametru - 5-8 mm. esofagul scurt poate duce la proeminența gryzhevidnym a stomacului in cavitatea toracica.

dublare. Cel mai adesea diverticulilor și chisturi.

diverticuli sunt situate în treimea superioară a esofagului la peretele posterior al acestuia, de-a lungul liniei mediane. Gâtul diverticul pot avea dimensiuni diferite, structura histologică a structurii peretelui corespunde esofagului. Când diverticul suficient de mare poate duce la compresia esofagului și traheei. De multe ori asociate cu stenoza și atrezia pilor. Există descrieri de cazuri familiale ale diverticulilor esofagiene congenitale.

chisturi poziționat în interiorul peretelui esofagului sau este separat parțial sau complet de ea. De regulă, acestea sunt situate în mediastinul posterior. Din interiorul chisturi căptușite cu epiteliu scuamos, sau au structura membranei mucoase a stomacului, în lumenul este cuprins clar sau turbiditate. perete Chist compus dintr-unul sau mai multe straturi de mușchi prezentat în mușchii striați, printre care sunt detectate, uneori, fibrele musculare netede. Prezența mușchi striați este principala caracteristica morfologică a chisturi esofagiene și pentru a le distinge de chisturi bronhogenix și alte tipuri de entități dizontogeneticheskie mediastinul posterior. Diagnosticul diferențial trebuie, de asemenea, efectuate cu toamele, neuroblastom, un abces al pieptului. În cazurile în care chistul comunică cu esofagul, se poate dezvolta in captuseala de eroziune și inflamației. chist neraportat este întotdeauna mare și utilizate punct de vedere clinic. Chisturile, în procesul care implică întregul esofag, au forma unui sac lung și îngust care penetrează diafragma și ajungând la regiunea pylori-duodenal sau chiar jejun.

Atrezia si stenoza. frecvența atrezie esofagian este de 1 caz la 3000 născuți-vii. Băieții suferă mai des decât fetele. În 1/5 cazuri de sarcină astfel de fructe însoțite hidramnios. Cand prenatale atrezie de esofag fetale cu ultrasunete poate fi suspectat de absența în imaginea contururile stomacului.

În tipul I proximal și segmentele de capăt distale ale nevăzătorilor, în grade diferite, de esofag hipoplazica, mai rar - tyazhem substituit lumen lipsit.

Greutate specifică atrezie de tip II a fost de 0,5%. Segmentul superior al esofagului este conectat la trahee, în partea de jos - blind-ul, în diferite grade, hipoplazica. Când agenesis traheală segmentul proximal esofagian comunică cu dreapta și stânga bronhiile principale.

Cea mai comună este de tip III atrezie de esofag, inclusiv 85-95% din toate cazurile de atrezie. Segmentul esofagian superior extins hipertrofiate și se termină orbește. Partea de jos este conectat la trahee.

Atunci când tipul de atrezie IV sunt ambele conectate la segmentul traheei esofagului.

TPN Frecventa fara atrezie esofagian este de 1.2-4.5% din toate cazurile, de obicei, însoțite de porțiunea de sechestrare pulmonară. In domeniul tipic fistula esofagului stenozată, peretele graheopischevodnyh fistula este căptușită cu epiteliu scuamos stratificat, fie de tip și insulițe de cartilaj glande traheale ciliate.

stenoză esofagiană cel mai adesea definite în partea de jos sau de mijloc al treilea și cel mai puțin - în partea superioară a esofagului. Uneori, îngustarea este circular și seamănă cu o clepsidră.

stenoza esofagiană trebuie diferențiată de gâtuiri de organe cauzate în peretele său ectopic diferite țesuturi compresiuni aranjate anomalously a vaselor gâtuirile cicatriciale si akalazia ale esofagului. strictură esofagiană se poate dezvolta la copii cu epidermoliză buloasă. Acești copii chiar și pagube minime pielii duce la desprinderea epidermului de derm cu formarea de bule mari. Boala se manifesta urechi de deformare, contracturi ale articulațiilor interfalangiene ale mâinilor, anomalii ale unghiilor. defecte ale pielii apar la scurt timp după naștere. Modificări cicatriceal apar în tractul gastrointestinal (gura, esofag, anus). Esofagian bule mucoasei apar, bășicilor, edem, ulcerații atunci. Ulterior, în treimea mijlocie și superioară ale stricturii esofagiene formate.

Agrezii si stenoza esofagului pot să apară în formă izolată sau o parte din MVPR. tratament chirurgical. Principalele cauze de deces, pneumonie de aspirație, suturi anastomotic discrepanță cu mediastinita de dezvoltare purulentă. Ulterior Stricturile esofagiene pot apărea și traheale, diverticulita esofagiene, hernie hiatala.

tulburări de mișcare. Achalaziei (acalazie, megaloezofagus, cardiospasm) - violare relaxarea reflexelor inferioare (cardiac) sfincterului ca răspuns la tensiunea esofagului rezultând într-o extindere și hipertrofia secțiunilor din amonte progresive și a pierdut aproape activitatea peristaltică. Bolile asociate sunt modificari degenerative sau absenta celulelor ganglionare auerbahovskogo plexul OK exercitarea de coordonare undelor peristaltice. atologii Innascuta destul de neconcludente. Ca motive posibile menționate pentru a învinge trypanosomes, deficit de vitamina, infecții bacteriene sau virale. Aceasta poate duce, de asemenea, akalazia heterotopie tesuturi diferite in peretele esofagului. Patologie manifestată disfagie, vărsături, urmată de dezvoltarea de malnutriție și de pneumonie. operative Tratamentul constă în disecția longitudinală (miotomie) sfincterul cardioesophageal. Prognosticul după tratamentul chirurgical este favorabil.

displazie de țesut. In displazia tesutului materialul randomizat, autopsie se găsesc în 11% din cazuri. Ele sunt reprezentate de porțiuni ale unui epiteliu prismatic un singur strat in captuseala esofagian, ectopia diferite țesuturi în peretele corpului (cel mai adesea tesut din tiroida si glandele paratiroide, elemente de trahee și bronhii), focal muscularis aplazie tunica, heterotopie proprii glande esofagiene in muscularis tunica, focarele keratinizare epiteliu scuamos stratificat. Printre diferitele tipuri de defecte ale țesutului esofagian displazie versiune dominanta a captuseala epiteliala a prezentat site-uri epiteliul columnar simplu. Recente localizate, de obicei, al treilea de sus sau de jos a mucoasei (la nivelul cartilajului cricoid al laringelui sau deasupra regiunii de joncțiune-esofagian gastric) și sunt mărimea variabilă și structura. Liniile simple epiteliale columnare ce în ce mai mici bucăți de esofag, cel puțin - o parte semnificativă a acesteia. Structura zonelor displazice cu topografia suprafeței foveolar, compoziția corespunde structurii glandelor ale membranei mucoase cardiace și fundus a stomacului. În cazul în care plat gropi topografia de suprafață și a glandelor absente.

displazia tisulară a esofagului mai frecvent la fetusi si copii cu malformații congenitale ale diferitelor organe. Ei fie se manifestă nici un punct de vedere clinic, fiind în secțiune aleatoare sau biopsie găsi, sau au valoare în patologia. În particular, stratul muscular aplazia poate determina formarea diverticulilor, ectopice diferite țesuturi ale peretelui esofagian de multe ori duce la perturbarea permeabilitatii a tractului gastrointestinal superior. Există cazuri de asfixie neonatală următoarele aspirarea secrețiilor produse mare porțiune tip fundică mucoasa gastrică în treimea superioară a esofagului.