Disfuncția de monocite și macrofage imunitate

În cronică boala granulomatoasă

Video: Seleniu (Selen) rolul organismului. vindecator naturale

imperfecțiune monocit-macrofage sistem aparține unui rol important în patogeneza unui număr de boli de stocare a lipidelor (sfingolipidozov). Atunci când deficiența macrofage enzimă nu este îndepărtat resturile de celule, ceea ce duce la acumularea ei în țesuturi și rezistență redusă la infecții. Un exemplu de astfel de boli este boala Gaucher, unde funcția enzimei glucocerebrozidaza rupt, rezultând macrofage transformate în celule Gaucher care conțin o cantitate mare de glucozil ceramide (glyukoziltserebrozida) - o componentă a membranelor de celule moarte. Acești pacienți pot fi tratați cu perfuzie de enzimă normale modificate astfel încât expune reziduurile manoză, care se leagă cu receptorii de manoză pe suprafața macrofagelor.

Citokina IL-12 Ea stimulează producerea de IFN-y T și celulelor NK. Pacienții cu deficit ereditar de receptor de IFN-y pe macrofage, sau IL-12 receptori, sau IL-12 în sine în limfocite redus dramatic rezistenta la boli micobacteriene nontuberculous (Mycobacterium avium, sau BCG). Aproximativ 50% dintre acești pacienți suferă de salmonella metastatic. În prezent, toate aceste tulburări sunt denumite colectiv leucocite defecte microbacterial.

Creșterea susceptibilitatea la infecții permițând defecte suspectate în funcția de monocite, macrofage și multe alte condiții clinice. De exemplu, fagocite mononucleare in vitro neonatală mai ușor să se infecteze cu virusul HIV si rujeolei decat celulele adulte. Macrofagi sugari, în special prematuri, generează mai puțin G-CSF și IL-6 în mediul de cultură. Acest lucru este confirmat de date la nivelul inferior al G-CSF în granulocitelor din sânge și a stocurilor mici din măduva osoasă a nou-nascuti, in special copii prematuri. IFN-gamma activeaza macrofage nou-nascuti mai slabe, ceea ce ar putea explica bo, o sensibilitate mai mare la infecții intracelulare la această vârstă.

inițial histiocite numite celule găsite în țesuturile preparate fixe, care sunt considerate de către macrofage. Cu toate acestea, acum este cunoscut faptul că Histiocytosis X apare ca o proliferare malignă a celulelor Langerhans dendritice. Prin urmare, numele de celule Langerhans histiocitoza reflectă mai fidel această încălcare ca „gistiotsit“ - aceasta este doar un termen histologic nu reflectă specificitatea celulei.