Tratamentul copiilor pubertate precoce centrale. Sarcini și droguri

de bază Scopul terapiei precoce copii pubertate - inhibarea sistemului hipotalamo-hipofizo-ovarian și revenirea la perioada nivelul hormonal al copilăriei (atingerea concentrației serice de estradiol sub 10 pg / ml). Valoarea clinică importantă în evaluarea terapiei adecvate a copiilor cu dezvoltare sexuală prematură este rata de normalizare a creșterii liniare și maturarea osoasă.

Este clar că orice decizie privind intervenție terapeutică Ar trebui să se bazeze pe un diagnostic corect al bolii progresive, care pot afecta starea de sănătate a copilului. Rezultatele de pubertate precoce centrale pot varia semnificativ, limitând astfel posibilitatea de a prezice eficacitatea terapiei.

obiectiv important tratamentul copiilor pubertate precoce - inversa dezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare, eliminarea consecințelor sociale și utilizarea prematură a potențialului de reproducere. Fetele, care a fost dezvoltarea sexuală prematură, se confruntă cu dificultăți persistente în comunicarea cu colegii lor. Trebuie amintit faptul că de la copii sub vârsta de 8 ani, nimeni nu se așteaptă la maturitate psiho-social.

De asemenea, trebuie recunoscut faptul că, datorită începutul anilor dezvoltarea fizică, activitatea sexuală și pericolul violenței apar în vârstă fragedă penală. Se crede că aceste cauze, datorită faptului că la fete cu dezvoltarea sexuală prematură există o mulțime de probleme emoționale, crescând riscul de comportament antisocial și, în consecință, riscul de excludere de la școală și la începutul sarcinii. Având în vedere acest lucru, părinții acestor fete ar trebui să fie conștienți de potențialele probleme, pentru a primi consiliere adecvată și să ia măsuri preventive.

Opresiunea a funcțiilor hipotalamusului adrenarche. În primul rând, pentru suprimarea progestiny- hipotalamo utilizate, dar acestea pot rareori în măsură să blocheze progresia dezvoltării sexuale premature, din cauza aplicării sale care a fost întreruptă. Analogii (agoniști) GnRH au proliferat în tratamentul pubertății precoce centrale în urmă cu mai mult de 20 de ani și a devenit „standardul de aur“ tratament.

În țara noastră cel mai des folosite leuprolidă, nafarelină și goserelină. Pentru a îmbunătăți aderența la tratament, folosind forme de dozare pentru administrare subcutanată. Disponibile ca preparate pentru o injecție intramusculară lunar. Copiii cu dezvoltarea sexuala prematura este de obicei necesare doze mai mari de analogi GnRH pentru a realiza suprimarea. Pentru a monitoriza rezultatele efectului medicamentelor luate pentru a măsura concentrațiile serice de estradiol și de a efectua testul cu stimularea GnRH.

în timp util numit analogi de GnRH severitate cu acțiune lungă furnizează regresie semnificativă a caracteristicilor sexuale secundare și a performanțelor de normalizare finală a creșterii în comparație cu un grup de control nonrandomized. Dificultăți în interpretarea rezultatelor unei astfel de nablyuleny legate de lipsa de studii randomizate bine concepute și limitate prezice cu exactitate final de creștere „pentru adulți“.

În absența mai metodă eficientă propus de Bailey și Pinno în urmă cu mai mult de 50 de ani, o variantă și-a dat tot timpul în lucrările științifice, în ciuda proprietăților sale de a supraestima înălțimea finală proiectată. Mai mult decât atât, copiii cu dezvoltarea sexuală prematură idiopatică suspectate au fost combinate într-un grup, cercetătorii nu au identificat care dintre pacienții cu vârsta peste riscul de reducere semnificativă a creșterii. Acest lucru se datorează în parte incapacitatea de a identifica în timp util astfel de pacienti.

diversitate manifestări de pubertate precoce centrale complică planificarea studii clinice randomizate. De multe ori, pentru a documenta progresia bolii, necesită mai multe luni de observație a copilului. studii randomizate publicate examinarea efectului de analogi GnRH pe înălțimea finală a fetelor cu dezvoltarea sexuală prematură sau lent progresivă.

Toate acestea au confirmat rezultatele anterioare observațională și nonrandomized cercetare, au arătat foarte puțină influență asupra normalizarea supresia hipotalamo a înălțimii finale la pacienții cu manifestare a bolii în perioada copilăriei târzie. Mai mult decât atât, copiii cu dezvoltarea sexuală precoce sau dezvoltarea sexuală mai târziu lent progresivă, pare să fi ajuns la un „adult“ adecvată de creștere hipotalamic, fără suprimare. O teorie, care ar trebui să contribuie la explicarea tulburarile de crestere in timpul tratamentului cu analogi GnRH în acest grup - teoria închiderii anticipate a zonelor de creștere asociate cu expunerea la estrogen înainte de începerea tratamentului.
Astfel, acesta poate fi factor de limitare pentru pacienti, simptomele bolii, în care există în afara „fereastra terapeutica“, care limitează creșterea finală.

Ar trebui să fie cât mai curând posibil, de a numi un tratament pentru fete, care a remarcat avansarea de creștere și de vârstă osoasă, deoarece acestea par a da cel mai bun răspuns la terapia cu analogi GnRH. Este încă o întrebare deschisă cu privire la criteriile de determinare a efectului terapeutic maxim. Adan și colab. Următorii factori de risc au oferit o creștere scăzută și, prin urmare, indicații de terapie, în special în manifestare timpurie:
• proiectat „pentru adulți“ creștere sub 155 cm (aici, cu toate acestea, pot fi tratate și pacienții cu o creștere a prezis de mai mult de 155 cm, în cazul în care raportul de LH / FSH au tipic pentru pubertate precoce centrale);
• vârsta osoasă avans biologic mai mult de 2 ani.

monitorizarea hormonale Terapia poate fi realizată printr-o stimulare de testare cu analogul de GnRH la 3, 6 și 12 luni de la inițierea tratamentului cu anual reexaminarea după această perioadă.

Deși încetarea optimă de timp terapie nu a fost încă instalat, cei mai mulți experți recomanda pentru a anula suprimarea de a atinge vârsta osoasă 12-12.5 ani. Alți factori care ar trebui să fie luate în considerare includ durata totală a tratamentului și rata de creștere în luna precedentă. De asemenea, este necesar să se efectueze o evaluare standard a caracteristicilor sexuale secundare, greutatea corporală și cu ultrasunete pentru a măsura mărimea și structura organelor interne de reproducere în dinamică. Cu utilizarea prelungită a analogi GnRH poate fi rupt densitatea minerală osoasă, este de asemenea necesar să se controleze dinamica.

Hormonul recombinant în creștere de dezvoltare sexuală prematură. Unii copii cu dezvoltarea sexuală prematură are loc închiderea timpurie a zonelor de creștere epifizare, in ciuda tratamentului in curs de desfasurare analogi GnRH. Ca urmare, aceste fete sunt femei în vârstă de statură mică, fără nicio altă intervenție. Din anii 1980 pentru tratamentul pacienților cu deficit de hormon de creștere și alte stări caracterizate prin întârzierea creșterii, a început să folosească hormonul de creștere uman recombinant.

eficacitate folosire hormon de creștere ca adjuvant la analogii GnRH la fete cu dezvoltarea sexuala prematura a fost evaluat în mai multe studii de observatie si randomizat. Sa constatat că această terapie îmbunătățește prognosticul înălțimii finale. Tratamentul precoce a pacienților cu dezvoltarea sexuală precoce centrale poate crește eficiența tratamentului.

pe termen lung Efectele terapiei prelungite medicamente de hormon de creștere, cu excepția creșterii osoase sunt necunoscute. Deși scopul acestor medicamente populatie specifice pacient a devenit foarte popular în rândul endocrinologi pediatrice, de cercetare evaluarea eficienței terapiei, este îngreunată de factori similare celor existente în evaluarea efectului de analogi GnRH pe înălțimea finală: aderența la tratament, doza și imposibilitatea de a monitoriza efectele drogurilor.

Prin urmare, este necesară prudență în numirea Preparate de hormon de creștere fete, a cărui finală de creștere este de așteptat în intervalul de valori „destinate adulților“, iar deținerea unei astfel de terapie, trebuie mai întâi discutate în detaliu cu părinții copilului. Cu toate acestea, preparatele de hormon de creștere nu a fost încă aprobat de FDA pentru Food and Drug Administration a țării noastre pentru tratamentul fetelor cu creștere redusă în contextul dezvoltării sexuale premature.