Anemia pernicioasă. formarea hemoglobinei

Video: hemoglobinei și anemie la copii: ceea ce este important să se cunoască părinții?

comun provoca tulburări de maturare celule roșii din sânge este lipsa de absorbție a vitaminei B12 din tractul gastro-intestinal. Acest lucru se întâmplă de multe ori la boala anemiei pernicioase, în care patologia majoră este gastrita atrofică, perturba functia secretorie normala a stomacului. Celulele parietale ale glandelor gastrice secreta o glicoproteină numită factor intrinsec, care se leagă la produsele alimentare de vitamina B12 face această vitamină disponibil pentru absorbția în intestin. Acest lucru are loc după cum urmează: (1) factorul intrinsec se leagă puternic cu vitamina B12. Acest lucru legat de vitamina B12 este protejat de digestie prin sekretami- gastro-intestinal (2) fiind într-o stare legată, factorul intrinsec se leagă la receptori specifici de pe membranele de frontieră perie ale celulelor mucoase ale kishki- iliac (3) și apoi peste următoarele câteva ore de vitamina B12 este transportat în pinotsitoza- de sînge, ca urmare a factorului intrinsec cu vitamina și transportat prin membrana. În consecință, lipsa factorului intrinsec duce la o scădere a disponibilității de vitamina B12 din cauza malabsorbție de vitamina.

Imediat după absorbția tractul gastro-intestinal vitamina B12 se acumulează mai întâi în ficat într-o cantitate mare, apoi eliberat lent după cum este necesar în acesta măduva osoasă. Cantitatea minimă de vitamina B12, necesarul zilnic pentru a menține maturarea normală a celulelor roșii din sânge este de numai 1-3 mg, iar acumularea normala in ficat si alte tesuturi ale corpului este de aproximativ 1000 de ori mai mult decât această sumă. Prin urmare, de obicei, pentru anemie din cauza încălcării maturizarea celulelor roșii din sânge lipsa de absorbție B12 ar trebui să dureze 3-4 ani.

Lipsa de maturitate, asociate cu deficitul de acid folic (Acid Pteroilglutaminovoy). Acidul folic este o componenta normala de legume, fructe și anumite tipuri de carne (mai ales ficat). Cu toate acestea, este ușor de distrus în timpul gătitului. In plus, persoanele cu malabsorbție la nivelul tractului gastrointestinal, cum ar fi bolile comune ale intestinului subțire, care este numit Sprue, în general, au dificultăți serioase de absorbție și de acid folic și vitamina B12. În consecință, în multe cazuri, cauza este lipsa tulburărilor maturizării absorbției intestinale și acid folic și vitamina B12.

formarea hemoglobinei

sinteza hemoglobinei Ea începe în proerythroblast și continuă chiar și în etapa de reticulocite celulelor roșii din sânge. Prin urmare, atunci când reticulocite părăsesc măduva osoasă și se trece în fluxul sanguin, acestea continuă să genereze cantitatea minimă de hemoglobină pentru aproximativ a doua zi, atâta timp până când acestea devin maturi celulele rosii din sange.

Video: Hemoglobina

Figura prezintă principalele etape ale chimice formarea hemoglobinei. În primul rând, succinil-CoA, generate în ciclul metabolic Krebs, este asociat cu glicină pentru a forma molecula de pirol. La rândul său, patru molecula pirolic sunt combinate, formând protoporfirina IX, care este apoi conectat la fierul, formând o moleculă de hem. În cele din urmă, fiecare moleculă hem sintetizată de ribozomii atașată la polipeptida lungă globinei care formează subunitate a hemoglobinei, numită lanț hemoglobină. Fiecare lanț are o greutate moleculară de circa 16000- la rândul său, patru astfel de lanț se leagă în mod liber împreună pentru a forma o moleculă întreagă de hemoglobină.

Există câteva ușor variații în lanțurile hemoglobinei în funcție de compoziția de aminoacizi a subunităților de polipeptide. Diferite tipuri de lanțuri sunt denumite alfa, beta, gama și delta. Cea mai comună formă de hemoglobină adult - hemoglobina A. Este o combinație între cele două lanțuri alfa și două lanțuri beta. Hemoglobina A are o greutate moleculară de 64,458.

Video: Ce este deficit periculos de fier în organism? GuberniaTV

ca fiecare lanț de hemoglobină are o hem grupare prostetică, conținând fier atom, este clar că fiecare moleculă de hemoglobină, este format din patru astfel de lanț conține patru atomi de fier. Fiecare dintre ele poate comunica liber cu o moleculă de oxigen, care să permită transportul fiecărei molecule de hemoglobină patru molecule (sau opt atomi) oxigen.

Tipurile de lanțuri ale hemoglobinei Hemoglobina este determinată în molecula afinitatea hemoglobinei pentru oxigen. lanțuri modificări patologice pot modifica caracteristicile fizice ale moleculei hemoglobinei. De exemplu, în siclemie într-o porțiune din fiecare din cele două lanțuri beta ale acidului glutamic aminoacizi este înlocuită cu valină. La presiune scăzută de oxigen parțială a acestui tip forme de hemoglobină în interiorul eritrocitelor alungite cristale, lungimea care ajunge uneori la 15 microni. Ei fac trecerea aproape imposibil de eritrocite prin mai multe capilare mici, iar capetele ascuțite ale cristalului este de natură să rupă membranele celulare, care contribuie la dezvoltarea siclemie.