Sindromul de perfuzie arterială retrograd. Akardiya unul dintre gemeni

Secvența de perfuzie arterial retrograd (RAP) este o boală rară, care a fost raportată la 1% din sarcini MC cu gemeni (0,3 la 10 000 de nașteri) și apare din cauza coexistenței fatului in mod normal in curs de dezvoltare (ploda- „pompă“) și fructele cu akardiey.

semn patognomonic acest sindrom este prezența fluxului sanguin invers in artera ombilicală a unui fetus sănătos, vyvlyaemoe cu Doppler. În acest caz, spectrul fluxului sanguin arterial vor fi înregistrate într-o direcție de la placenta la fat cu akardiey, fluxul sanguin venos în sens invers. O astfel de imagine cu Doppler este rezultatul lipsei de inimă ( „pompă“) într-un fat cu akardiey, impreuna cu placenta de transmitere a mesajelor arterio-arterial, care permite fluxul de sânge anormale la făt pentru a obține prin munca unei inimi sanatoasa fetale.

făt caracterizată prin modificări patologice sau absența completă a părților cefalice ale corpului, precum inima extremităților superioare și multe organe interne.

extremități inferioare relativ bine conservate, deși degetele de la picioare si picior stramb anomalii frecvente. Imaginea acestei condiții, astfel încât diagnosticul tognomonichna pas este ușor de instalat începând din a 10-a săptămână de sarcină. Cordonul ombilical, care are doar două vase, este practic regula (66%) în această boală. Dezvoltarea membranei de separare twin nu se produce întotdeauna, și forma sa variază de la partiții complete în sîrmă individuale ale carcaselor.

În unele cazuri, arteră cordon ombilical akardiey fetale anastomose cu artera hipogastric superioară (în loc de ileum), care este o indicație Persis-tirovanie „primitiv“ vascularizației tip vitelin.

Presupune dezvoltarea mecanismelor această condiție este o combinație cu perechea de artero-arterial și anastomozele veno venoase in placenta si dezvoltarea intarziata a structurii și funcției cardiace într-una dintre feții la inceputul sarcinii. Unii cercetători au sugerat, de asemenea, ca un agent de aneuploidie cauzal, ceea ce poate conduce la o dezvoltare mai lentă a fătului afectat gemenii în comparație cu sănătoși. anomalii cromozomiale au fost găsite în 33% dintre gemeni cu Acorda. Dacă unul dintre fructele se dezvoltă lent, dezechilibrul tensiunii arteriale între gemenii vor duce la transfuzie de sange de la retrograd sănătoși la făt.

flux retrograd slab de sânge oxigenat care curge prin inima in curs de dezvoltare, are un impact asupra formării sale într-un fat pacient, care continuă rareori în continuare inima etapă tubulară, ceea ce duce la stat, care a fost numit „akardiya“. Partea de sus a fructului cu akardiey corpului este foarte slab dezvoltat, și, uneori, nu este deloc format. Head, coloanei vertebrale cervicale si membrele superioare sunt de obicei absente. Deseori există umflături și ehonegativnoe zona în regiunea subcutanată a părții superioare a corpului datorită prezenței higroma chistice. Dimpotrivă, partea inferioară a corpului, deși are anomalii, dezvoltat mult mai bine. Un astfel de model poate fi explicat prin mecanismul de patogeneza a akardiey perfuziei fetale.

sânge, care vine în abdominale departament fătului bolnav este dezoxigenat și curge de gemene sănătoase. anomalii emergente cauzate de caracteristici dezoxigenat perfuzie de sânge a țesuturilor, la poziția comună în artera iliacă și ramurile inferioare ale aortei. Cea mai mare parte din oxigenul disponibil rămas extras imediat atunci când fluxul sanguin la corpul fatului, ceea ce permite un anumit grad de dezvoltare a diviziilor sale inferioare și extremităților inferioare. Presiune scăzută perfuzată retrograd-mea și partea superioară a corpului de saturație mai mic de oxigen afecta dezvoltarea acestui domeniu.

Astfel, putem spune că roada akardiey „Parasite“ este într-un anumit sens. Pentru a continua dezvoltarea, el are nevoie de sânge, retras de la un făt sănătos, ceea ce duce la riscul de insuficienta cardiaca acuta in ploda- „pompă“. Acest risc depinde de mărimea fătului cu akardiey: cea mai mare masa sa, cu atât mai mare riscul de insuficienta cardiaca si moartea gemenilor sanatosi fat. În general, în astfel de cazuri, supraviețuiește doar 50% dintre feții sănătoși și mortalitatea la fetuși afectați este de 100%.