Osteomalacie osoase la adulți: tratament, simptome, cauze, simptome

Cauzele osteomalacie osoase la adulți

Mineralizarea matricei nou formate în timpul restructurării osoase necesita concentrare normala de Ca, P și metabolitul activ al vitaminei D în sânge. Acesta din urmă asigură nivelul necesar de mineralizare de Ca²⁺ și P și apare reglează în mod direct de mineralizare.

Motive pentru OM la fel ca rahitismul la copii, de aceea este numit rahitismul adulți. Cele mai multe cazuri de osteomalacie din cauza deficienței de vitamina D, din cauza lipsei de disponibilitate a corpului sau perturbarea metabolismului acestuia. Furnizarea de vitamina D în 90% depinde de formarea sa în piele sub influența luminii solare și, prin aceasta, în latitudinile nordice și temperate supuse fluctuațiilor sezoniere puternice. insolației insuficientă combinată cu deficit nutrițional de vitamina D sau o încălcare a absorbției sale la nivel intestinal este o cauza comuna de deficit. Deoarece a doua vitamina D hidroxilare are loc exclusiv in rinichi, produsele digidrok-1,25-sivitamina D scade în insuficiența renală cronică, prin reducerea greutății nefroni.

hipofosfatemia Sheer poate afecta, de asemenea, mineralizarea matricei osoase și cauza OM chiar la niveluri normale de 1,25-dihidroxivitamina produse D. Cea mai frecventă cauză hipofosfatemie este pierderea de fosfor în urină, datorită reducerii reabsorbtiei în tubii renali (tubulopatiei renale). Defect reabsorbție fosfor tubulare adesea congenital, dar poate apărea și la adulți, cum ar fi efectele toxice ale tetraciclinei metalelor expirate sau grele, cu paraproteinemia și unele tumori. Aceasta poate fi însoțită de un defect parțial al metabolismului vitaminei D, în care nivelul de 1,25-hidroxivitamina D în sânge este normal, dar nu există nici o creștere a sintezei acestui metabolit, ca răspuns la hypophosphatemic stimulare. OM a descris, de asemenea, dezvoltarea administrării cronice Almagelum, ca constituente ionii de aluminiu și magneziu leagă fosfat în lumenul intestinal, prevenind absorbția lor. OM apare la pacienți cu acidoză tubulară renală. Un alt motiv este OM penetrarea excesivă în corpul de aluminiu sau alte metale, care se acumulează în zonele de salinitate, ultimul bloc (dializa OM).

Clasificarea osteomalacie osoase la adulți

Principalele forme de osteomalacie.

• Deficiența condiționată de vitamina D în insolație scăzută combinată cu deficit de vitamina nutritiv sau malabsorbția intestinală.
• Stargeskaya OM - de obicei polietiologichesky. În rolul său de dezvoltare jucat de lipsa de insolație (de multe ori apare la persoanele în vârstă care nu ies din apartamente, sau după spitalizare prelungită) - deficit nutrițional de vitamina D, malabsorbție în intestine din cauza mucoaselor atrofie, hidroxilarea afectarea în rinichi, cu o scădere a producției de 1,25 hidroxi-vitamina D din cauza vârstei reducerilor de personal de nefroni.
• Nefrotubulogennaya OM defect congenital reabsorbției tubulare de fosfați (hypophosphatemic) sau acidoza tubulară renală.
• Oncogene OM care apar în anumite tumori benigne, cea mai mare parte a osului si tesuturilor moi. Ca cauze ale OM sugerează efecte asupra tubii renali agent umoral produs de țesut tumoral, ceea ce determină o scădere a reabsorbției tubulare de fosfați și pierderea de urină. Îndepărtarea tumorii conduce la normalizarea fosfatului din sânge și OM vindecarea. Atunci când natura OM obscur trebuie să se aibă în vedere în această formă și să efectueze o cercetare amănunțită a tumorii.
• Ca componenta osteodistrofiei renale la pacienții cu hepatită cronică > insuficiență renală.
• În unele cazuri, adenoamelor paratiroidiene, mai ales la hiperparatiroidism tertiar.

Simptome și semne de osteomalacie osoase la adulți

Manifestările clinice OM: dureri osoase și slăbiciune musculară proximale cu mișcare deficitară și în primul rând - efectuate cu participarea a femurului proximal si muschii pelvieni. Pacienții sunt obligați să recurgă la utilizarea mâinile lor la ridicarea din pat sau de pe un scaun, îndreptare din poziția ghemuite, urcatul scarilor, mai ales atunci când călătoresc în jos. Intervale de mers devine swinging (mers de rață) sau de amestecare a cărților fără a se îndepărta de la stația de podea. Obiectiv, există o durere de oase, la presiunea și transvazare, pacienții își pierd capacitatea de a rezista la o încercare violentă de a îndrepta un picior îndoit, și apoi îndoiți piciorul îndreptat. Din cauza lipsei de ODS ei sunt forțați să folosească stick-ul de mers pe jos, limitarea de mers pe jos, apoi devin „prizonieri de apartamentele lor,“ și, în cele din urmă, sunt obligați să „pus în pat.“

Acesta joacă un rol important păstrarea manifestări clinice generale, cum ar fi la pacienții cu sindrom de malabsorbție intestinală - polyhypovitaminosis indicație, în special deficit de vitamine liposolubile (A și C), anemie, tetanie (de obicei ușoară - sub formă de informații la picioare de noapte).

In analiza biochimice dezvăluie hipocalcemie și hipofosfatemia adesea, gipokaltsiuriyu, fosfatază alcalină crescută, de obicei moderată - de 1,5-2 ori (o caracteristică importantă în diagnosticul diferențial al osteoporozei). Adesea usor niveluri crescute de PTH în sânge (hiperparatiroidismul secundar). Poate fi redus nivelurile de 25-hidroxi vitamina D in sange este o vitamina indicator de securitate organism D.

Diagnosticul de osteomalacie osoase la adulți

imagine cu raze X

Într-o etapă anterioară prezentată în OM nici un model cu raze X detectat de non-specifice sau osteopenia, pot fi distinse de OP. În plus, PO precede adesea deficit de osteomalacie cauzate de vitamina D, și osteomalacie senil. La acești pacienți, combinația OP pathologically marcată și OM (poromalyatsiya), iar clinice si radiologice - fracturi cu localizări caracteristice OP. În același timp, combinația de OM cu OPS - o raritate.

creșterea grosimii Ulterior osteoid datorită acoperirii pe suprafețele osului trabecular si subtierea stratului osos mineralizat într-o adâncime de model trabeculare cancellous devine „lent“, ca în cazul în care guma podtertym. Una dintre cele mai timpurii simptome de OM, identificate pe difracție cu raze X de înaltă rezoluție, poate fi resorbția intracorticale.

Semnul radiografic cel mai fiabil de OM sunt zona Loozera. chirurg elvețian Emil Loozer a descris aceste modificări în maparea X-ray-ca a fracturilor la pacienții cu malnutriție în țările din Europa Centrală afectate de blocada de către aliați în timpul primului război mondial. Loozer a remarcat o serie de caracteristici importante care le diferențiază de fracturi:

• absența semnelor clinice de fracturi: antecedente de traumatisme, contuzii, crepitație, mobilitatea patologică și păstrarea funcției locomotorii, deși limitate;
• o multitudine de astfel de modificări;
• tind să dispunerea lor simetrică în scheletul;
• tipic de la locul de locația lor.

Studiile efectuate Patologica Loozerom a arătat prezența la acești pacienți OM cauzate de deficienta nutritionala de substante necesare pentru mineralizarea oaselor. Loozer consideră aceste modificări ca urmare a restructurării osoase patologice, dar a subliniat rolul de „iritație mecanică“, în originea lor. Mai târziu, termenul a fost extins pentru a deteriora în mod inutil de suprasarcină static și dinamic în sănătos restul oamenilor.

Conform conceptelor moderne, zona Loozera - un fel de „târâtor“, fracturi care apar in zonele de vârfuri de stres și din cauza eșecului structural al osului, din cauza care are sarcina fiziologică de obicei sunt pentru ei excesive. Zonele de caracteristici Loozera este înfășurată de porumb osteoid mecanic defect, care nu este în mod normal, vizibil pe radiografia, așa cum este unmineralized. In figurile 5.36-5.48 Loozera prezentate diferite tipuri de zone din imagine cu raze X: defecte transversale sub formă de bandă (și mai multe cazuri recente - linii în zig-zag iluminare) pentru a sparge contururile osoase, traversează în totalitate sau parțial diametrul acesteia, margine „crestături“ pe conturul osului. Marginile acestor benzi de fragmente osoase separate pot fi sigilate și subliniate rareori detectate nu striplike defecte și banda de etanșare transversală. Astfel de modificări se aseamănă cu fracturi și de multe ori luate pentru ei. În literatura engleză, ele sunt chiar denumite „psevdoperelomy“. Cu toate acestea, în ciuda separării aparente a osului în fragmente, acesta din urmă este absent sau deplasarea are loc numai ca urmare a deplasării unghiulare de inflexiune la zona de osteoid. Zona Loozera Uneori debut osteomalacie singur, mai ales la nivelul colului femural. Astfel de cazuri sunt adesea confundate cu fracturi obișnuite sau fracturi ale supraîncărcării, cu atât mai mult că se schimbă de multe ori apar la persoanele în vârstă, după o supraîncărcare relativă, de exemplu, după lucrările de primăvară în țară. Spre deosebire de daune regulate de suprasarcină, Loozera zona osteomalacie nu se vindeca chiar si la pacientii tintuit la pat pentru o lungă perioadă de timp.

Zonele Loozera pot aparea in aproape orice os, cu excepția acoperișului și baza craniului. Cel mai tipic de localizare:

• gât și zona subtrohanteriană a femurului;
• ramuri ale oaselor pelvine;
• corpul osului iliac;
• coaste;
• metatarsiene - la această locație, spre deosebire de Doychlendera bolii, acestea sunt, de obicei multiple și bilaterale;
• lame de col uterin.

Aproximativ 80% Loozera identifica zone au raze X doua: oasele pelvisului și ale pieptului.

deformare plastică a oaselor apar în oase înmuiate sub influența factorilor mecanici, în special sarcina statică.

Aceste tulpini includ:

• deformare clopot-ca de piept, uneori însoțită de cotul sternului;
• deformarea bazinului, la intrare, care ia forma unui card din cauza inimii care pătrunde în cavitatea pelvisului și sacrum părțile laterale ale osului pelvian la acetabul, și osul pubian deformare fin-proeminent, care sunt conectate la un simfizei unghi ascuțit;
• Impress bazilar secundar - protruzie craniului în regiunea cavității de bază adiacentă deschiderii largi a osului occipital (diagnosticul diferențial cu malformații congenitale craniovertebral deformatoare boala Paget a oaselor);
• deformarea corpurilor vertebrale cu înregistrările de închidere surpare sub influența presiunii discurilor intervertebrale, în contrast cu OP sunt similare și uniform pe segmente largi ale coloanei vertebrale;
• varus deformare a capătului proximal al femurului;
• curbura curbilinie a diafiza oaselor lungi.

deformare plastica a oaselor considerată o dată un semn important de OM. Cu toate acestea, ei se întâlnesc cu OM rar și numai în cazuri avansate, în curs de dezvoltare în primul rând în zonele din zonele Loozera din cauza călușului respectarea osteoid. Cele mai multe alte vizionarea deformare piept sub forma unui clopot, din cauza multiple îndoiți și fracturi costale în locuri zone Loozera. Acestea pot fi însoțite de curbura sternului și zonele pe care le Loozera. Curbura arcuat axei lungi a osului, de exemplu, o parte tibială convex afară, de obicei găsite în cazurile când OM este o „continuare“ rahitism târzii și provocate de aceleași motive. exprimat în mod semnificativ deformare plastică a oaselor, ar trebui să facă cu atenție să excludă adenom paratiroidian.

Acoperirea endostal suprafata osteoid osoase le face rezistente la efectele PTH. Această barieră, aparent deschis de fibroosteoklazii din cauza hiperparatiroidism secundar. Cu toate acestea, astfel de component hyperparathyroid general este slab și aproape nu sunt vizibile în radiografii.

Nefrotubulogennaya osteomalacie diferite caracteristici enumerate mai jos.

• Poate că lipsa de osteopenie, chiar și pe pacienți de imobilitate lungi datorită rezistenței suprafețelor osoase acoperite cu osteoid la resorbția osteoclastice. Densitatea osoasă nu este adesea redus stratul cortical poate menține o grosime normală. Trabeculele de cancellous chiar îngroșat, iar contururile „razlohmacheny“ lor. model Cancellous trabecular în această formă OM comparativ cu fire de lână, în timp ce pentru OD - cu fire de mătase.
• Zonele adesea foarte mari cantități Loozera până la zeci estimate (numite sindromul lăptarului).
• Zonele de localizare atipici Loozera: în diafiza oaselor lungi din oasele metacarpiene și falangele în mandibulă, în arcadele vertebrelor.
• În unele cazuri, reducerea preferențială în densitate sau din zona yukstaperiostalnoy razvoloknenie longitudinal falangelor corticale.
• Dacă terapia cu vitamina D și fosfat (sau) nu conduce la o ameliorare timp de șase luni, a suspectat osteomalacia oncogen.

Loozera zona detectate prin RMN si os scanare mai devreme decât radiografiile. Când scanați oase, ele au forma unor multiple RFP hyperfixation focare în locurile tipice de mai sus, cu o tendință spre dispunere simetrică în scheletul.

hiperparatiroidismul secundar, osteomalacie însoțitor completează imagine radionuclid caracteristică RFP hyperfixation intensă în oasele bolții craniene și în alte părți ale scheletului. În OM avansate expuse, de asemenea, deformarea plastică a oaselor.

In timpul tratamentului eficient al osteomalaciei poate observa radiofarmaceutic hyperfixation chiar mai mare în os, care afișează o depunere minerale osoase imature în matrice preexistent și nu trebuie luate pentru progresia bolii.

radionucleidice joacă un rol important în căutarea de tumori osoase sau ale țesuturilor moi ca o cauza a osteomalacie astfel.

Tratamentul osteomalacie osoase la adulți

În cele mai multe forme de efect osteomalacie terapiei de substituție cu vitamina D sau a metaboliților săi timpurii (1,5-2 luni) care se manifestă clinic subsiding de durere și de circulație mai liberă. efect morfologic tratamentului manifestărilor asupra lag clinice. Zona Loozera vindeca a 4-a lună de tratament. Este important să se asigure că acestea sunt de vindecare, pentru că înainte de activitatea fizică a pacientului ar trebui să fie limitată pentru a evita fracturi. Restaurarea model trabeculare de os spongios și o creștere a grosimii corticala este mai lent pentru mai multe luni. deformare plastică a oaselor este ireversibil.

Modificări ale aparatului locomotor în hemodializă cronică

Cele mai multe manifestări osteodistrofie scade cu timpul la dializă adecvată o durată suficientă. Dacă dializa este inadecvat, creste osteopenia cu fracturi patologice.

• Dializa (aluminiu) osteomalacie. La pacienții cu hemodializă cronică, există o boală scheletică progresivă, manifestată prin dureri osoase, miopatie, fracturi osoase, de cele mai multe coaste, dar, de asemenea, organele vertebrelor, colului femural, și altele. Este demonstrat conținut de aluminiu ridicat în oase și creier, care este considerată cauza principală a osteodystrophy progresie și de multe ori în curs de dezvoltare encefalopatie. Un exces de aluminiu în organism explica dializat folosind apa de la robinet, iar recepția Almagelum care este administrat pacienților pentru legare a fosfatului în lumenul intestinal și pentru a reduce nivelul de P în sânge. Deoarece se observă aceste schimbări în insuficiența renală cronică și agenți de legare sunt fosfați fără dializă, eventual, un factor major. Imaginea radiologică a osteomalacie și osteopenie manifestă zone Loozera. Când osteodistrofiei renale găsesc adesea calcifierea țesuturilor moi. Deși calcifiere anterioare, uneori regresa, mai tipic progresia lor.
• Amiloidoza este o altă complicație importantă de hemodializă. Biochimic amiloid - un microglobulina beta-2. Amiloidul este depozitat în spațiile din măduva osoasă, inclusiv subcondral în capsule periarticular țesuturilor moi și sinoviala articulațiilor. Acest lucru duce la îngroșarea țesuturilor moi periarticulare cu artralgii și artropatii, în special în umăr, dar și în alte articulații majore. depozitele de amiloid intraosoasa apar pe radiografiile distrugerea osului subcondral și diviziuni mai profunde. Cel mai adesea, acestea sunt identificate pe radiografii ale mâinilor sub formă de formațiuni racemose mici în oase carpiene. defecte osoase mai mari, puterea slabirea oaselor poate duce la fracturi patologice, cum ar fi os coxal sau corpuri vertebrale. De multe ori, aceste schimbari arata ca osteoporoza. În semn de recunoaștere a acumulărilor de amiloid folosind IRM. de MP-semnal nu este același tip, deși semnalul cel mai tipic scăzut pe T1- și imagini ponderate T2. O manifestare a depozitelor de amiloid este un sindrom de tunel tunel carpian.
• spondyloarthropathy distructiva afecteaza 5-23% dintre pacienți, cea mai mare parte de varsta mijlocie si mai in varsta, care sunt tratate cu dializa este, de obicei, nu mai puțin de 2-3 ani. În 70% din cazuri se dezvolta la nivelul coloanei cervicale și se caracterizează prin scăderea progresivă rapidă a discului intervertebral pentru a finaliza dispariția, distrugerea părților adiacente ale organelor respective ale vertebrelor și osteosclerosis. Imaginea amintește anchilozantă. În timp ce discuta o serie de motive pentru această înfrângere, depunerea de amiloid, cel mai probabil în zonele de distrugere a oaselor și a discurilor intervertebrale.
• O altă complicație este amiloidozei maselor de amiloid răspândit din corpurile vertebrale afectate și discurile intervertebrale în canalul spinal cu o posibila compresie a maduvei spinarii.
• complicații infecțioase de hemodializă includ septicemie, osteomielita, artrita. Atrium dializa sunt fistule arteriovenoase și dezvoltarea leziunilor inflamatorii contribuie la rezistenta afectata la infecție la pacienții cu insuficiență renală cronică și utilizarea în tratamentul medicamente imunosupresoare și corticosteroizi.

Când peritoiealiom dializă având aceleași modificări ale aparatului locomotor ca in hemodializa, dar scorul de severitate peste hemodializa este controversat.

după transplantul de rinichi de multe ori se dezvolta necroza osoasă aseptică cauzată de utilizarea prelungită a glucocorticoizilor. care sunt utilizate în scopul de imunosupresie. Mult mai putin probabil la necroza avasculară a fost observată la pacienții hemodializați supuși terapiei cu glucocorticoizi. De multe ori există fracturi spontane din cauza osteoporozei și insuficiență renală după hemodializă. Pacientii cu corectate inainte transplant renal hiperparatiroidism secundar, hiperplazia glandei paratiroide reziduală poate determina secreție autonomă de PTH în perioada post-transplant. În plus, eventualele neregularități în tubulare rinichi transplantat cu pierderea de fosfat. Acești factori pot sprijini osteodistrofiei si dupa transplantul de rinichi.