Ocronoza: Diagnostic, Tratament, simptomele, cauzele

motive ocronoza

Când homogentisuria enzima de acid gomogentezinovuyu off degradant (fenilalanină și produsul tirozina). Se acumulează în acidul homogentisic corp excretat în urină (homogentisuria) și poate fi detectată la acești pacienți la alcalinizarea mochi- se acumulează în țesutul conjunctiv, provocând o pigmentare maro închis a unor structuri.

Pigmentul poate fi depozitat în cartilaj urechii, sclera, inelele cartilaginoase ale traheei și bronhiilor, valvele, aorta, valve cardiace, precum si in cartilajului articular, ligamente, tendoane. În cazul în care pigmentul este depozitat în cartilaj superficiale (Pinna, antebrațele de tendon, tendonul lui Ahile), poate străluci prin piele.

Depunerea de pigment în cartilaj și a țesutului conjunctiv și scheletul axial periferic însoțit de dezvoltare spondyloarthropathies ohronoznoy sau ocronoza articular.

Simptome si semne ocronoza

Simptomele comune ocronoza - rigiditate a coloanei vertebrale, articulațiile periferice și pigmentării cartilajului, sclera și piele. Ohronoznye pigmentare apar în 20-30 de ani. articulațiilor ocronoza se dezvoltă în al patrulea deceniu de viață, mai des la barbati. Durere și mobilitate limitată la nivelul articulațiilor periferice pot să apară chiar mai devreme.

Principalele modificări de localizare ohronoznyh în sistemul locomotor - coloanei vertebrale. Ca urmare a frecvenței articulațiilor afectate - genunchi și șold, umăr mai puțin.

diagnosticul ocronoza

Semnele totale radiografice ohronoznyh spondiloartropatiiie - calcificarea cartilajului și a tendoanelor cu modificări reactive distincte ale suprafețelor articulare ale oaselor.

O imagine tipică a leziunilor spinale in ocronoza este calcifiere pe scara larga a discului intervertebral având o formă liniară. calcifia avantajos fibre anulus interioare, dar pot fi necesare pentru a difuza calcifiere care implica nucleul pulpos. Discurile intervertebrale redus brusc. Pe fondul manifestărilor osteopenie difuze dezvoltă subchondral scleroză pronunțată și calcifiere anterioare vertebrale ligamentele longitudinale și sindesmofitov formarea. Răspândită calcifiere ligamentului longitudinal seamănă cu o imagine a spondilitei anchilozante. Alături de acestea, se poate observa fenomenul de vid și fragmentarea disc.

rachiopathy ocronoza atunci când sunt combinate cu modificări în pubiană și sacroiliac articulațiilor. În aceste cazuri determinate calcificarea cartilajelor, fante comune îngustarea ascuțite cu prezența sclerozei subcondral, până la eburnation.

Manifestari ohronoznyh artropatie a genunchiului: efuziune articulare, proliferarea membranei sinoviale, calcifiere a meniscului și tendon inserțiile. spațiu comun este redus, exprimat subchondral scleroză și osteofite. În unele cazuri, fragmente desprinse intra-articulare observate.

Șoldului și umărului articulațiilor sunt similare cu schimbări în forma de calcifiere a buzei cartilajului acetabulului și cavitatea glenoida a lamei, calcifiere în inserțiile tendonului, îngustarea fisuri articulare, scleroza subcondrale rugoasă. Posibila hipertrofie a capului humeral.

Ohronoznuyu artropatie trebuie diferențiată de artrita reumatoida, osteoartrita, articulatii sinoviale chondromatosis, altor artropatii metabolice, leziuni ale coloanei vertebrale, când ocronoza - cu spondilită anchilozantă.