Tumorile stromale ale tractului gastro-intestinal: simptome, tratament, simptome

În cele mai multe cazuri, acestea provin din stomac, dar o treime din aceste tumori sunt localizate în intestinul subțire și doar o mică parte - în mare intestin, omentul sau esofag.

O caracteristica remarcabila a tumorilor stromale - mutatii proto-oncogena in KIT, care pot fi detectate prin imunohistochimie folosind CD117. Aceasta a fost baza pentru dezvoltarea tirozin kinazei terapiei cu inhibitori de imatinib. încercările anterioare făcute pentru a trata tumorile stromale „chimioterapie sarcom“, cum ar fi doxorubicina sau ifosfamida, nu au avut succes (efectul este obținut în mai puțin de 10% dintre pacienți).

Epidemiologie si cauze

Vârsta medie a pacienților - 60 de ani.

În cele mai multe cazuri, tumorile stromale se dezvolta sporadic.

au fost identificați factori de risc.

Ocazional, există cazuri familiale cu multiple tumori stromale gastro-intestinale asociate cu proto-oncogene mutatie KIT in celulele germinale.

Tumorile Histologic stromale au tip de celule ax de structură, înainte ca ele confundate cu leiomiosarcom

Prin structura histologică pentru a determina gradul de malignitate al acestor tumori și comportamentul lor este greu.

De obicei, tumorile stromale cresc de-a lungul peretelui stomacului sau intestinului lumenului paralel cu aceste organisme.

Poate provoca ulcerații ale membranei mucoase care le acoperă.

Simptome și semne

Clinic manifestă un sentiment de plenitudine sau balonare în abdomen, sângerare gastro-intestinală, anemie și simptome de obstrucție intestinală.

După rezecția chirurgicală a tumorilor stromale afectate de organe de multe ori se repete.

Rareori extins dincolo de abdomen

Metastaza la ficat si peritoneu.

tratament

Tratamentul chirurgical este indicat, de asemenea, în metastazelor și recidivelor rezecabile limitate, cum ar fi ficatul.

• Valoarea mediana a supravietuirii fara recurență după rezecția tumorii primare este de aproximativ 5 ani.

Pacienții cu tumori inoperabil care primesc chimioterapie cu imatinib.

• La 50% dintre pacienți, aceasta terapie este eficienta, iar in 20-30% dintre pacienții cu proces neoplazic se oprește.

Mai mult de 50% dintre pacienți după 2 ani de chimioterapie, supraviețuirea este posibilă obținerea fără progresie ulterioară a tumorii.

La unii pacienți, o creștere a dozei de imatinib poate realiza o regresie a tumorii.

Efectueaza in prezent studiile clinice cu privire la eficacitatea tratamentului adjuvant cu imatinib.