Tumora Wilms: tratament

Abordarea interdisciplinară la evaluarea și tratamentul pacienților cu tumora Wilms și cooperarea internațională a specialiștilor în acest domeniu în ultimii 30 de ani au îmbunătățit rata de vindecare a copiilor cu aceasta boala de la 50% la aproape 90%.

epidemiologie

Miza Wilms conturi tumorale pentru aproximativ 8% din cazurile de cancer la copii.

Video: Oncourology WNOF2016

În Regatul Unit afectează anual aproximativ 70 de cazuri noi de tumora Wilms.

Raportul dintre bărbați și femei, aproximativ in mod egal. Cel mai mare număr de cazuri sunt diagnosticate la copii cu vârsta cuprinsă între 3-4 ani. La vârsta de 10 tumora Wilms este rara, dar uneori este diagnosticată la adulți.

Un număr de boli și stări asociate cu tumora Wilms:

• malformații congenitale ale sistemului urogenital;
• hemihypertrophy;
• aniridia;
• Cu toate acestea, majoritatea pacienților enumerate nu există anomalii. caracteristici genetice

WT-1 gena - gensupressor creșterea tumorală localizată pe cromozomul 11, la pacientii cu sindrom WAGR (tumora Wilms` aniridia, abnomalities Gemtounnary și retardare mintală. - Nefroblastomul, aniridia, hipogonadism, retard mintal). Deleția sau mutația acestei gene a fost raportată la unii pacienți cu tumora Wilms sporadice. A doua gena responsabila pentru dezvoltarea tumorii Wilms este asociată cu sindromul Beckwith-Wiedemann (nefroblastom, macroglosia, visceromegaly) și nu a fost încă clonat.

Simptome și semne

tumoră palpabilă în cavitatea abdominală (formă sferică, cu o suprafață netedă, localizată în regiunea lombară).

• Durere.
• Hematurie.
• Febra, pierderea in greutate.
• Hipertensiune.

diagnosticare

Diagnosticul presupune efectuarea următoarelor studii.

• ecografie abdominala pentru rafinament in marimea tumorii, localizarea acesteia, precum și evaluarea obstrucția venei cave inferioare.
• Cu raze X piept pentru a exclude metastaze în cavitatea toracică.
• Analizele de sânge.
• Coagulare (posibilitatea dobândită boala von Willebrand).
• Analiza urinei.
• Conținutul de catecolamine în urină pentru a exclude neuroblastom.

Înainte de a efectua o nefrectomie, ar trebui să verificați funcționarea celuilalt rinichi. Acest lucru se poate face prin urografie excretor, acid scanare dimerkaptoyantarnoy (DMSA), Tc-99 marcat, sau a dinamicii excreție a agentului de contrast administrat atunci când se efectuează teste CT piept si abdomen.

motive

Conform structurii histologică a tumorii Wilms sunt împărțite în două grupuri mari.

Tumorile cu un prognostic favorabil (90%)

• Pentru o variantă clasică a tumorilor caracterizate prin prezența tuturor celor trei dintre următoarele componente structurale: celule epiteliale, celulele tumorale si elemente stromale.
• diferențierea Rabdomiomatoznaya.
• Monomorfică structura varianta epiteliale.

Tumoarea cu un prognostic slab

• Uneori, atunci când cele trei puncte structura anaplasia - un semn nefavorabil.
• Cele mai multe tumori cu structură histologică slabă constituie în mod substanțial de cancer și nu este adevărat variante de tumora Wilms: la copii, de multe ori aceste tumori metastazeaza într-o tumoare rabdoida kosti- maligne.

tratament

Experiențele anterioare arată în mod clar că pacienții cu tumora Wilms ar trebui sa fie admise la copii Cancer Center, tratamentul lor nu ar trebui să se angajeze în clinicile de pediatrie convenționale. Daca chirurgi, terapeuti radiatii, medici pediatri sau nephrologists care nu lucrează în centrul de cancer pentru copii, cu o experiență suficientă pentru a face față în practica lor cu un copil care suferă de tumora Wilms, acestea ar trebui să-l trimită imediat la un centru specializat.

tratamentul chirurgical

indepartarea chirurgicala a rinichiului afectat și este, aparent, va fi principala metoda de tratament a pacienților cu tumora Wilms. Există dispute cu privire la momentul optim de chirurgie, biopsie si promptitudinii chimioterapie preoperatorie. US (NWTSG) să adere strict la o intervenție chirurgicală imediată principiul urmat de chimioterapie, în funcție de stadiul de cancer. În țările europene, SIOP (SociPita Internationale ctOncologie PUdiatrique - Societatea Internationala de Oncologie Pediatrica) a studiat fezabilitatea tratamentului preoperator pentru tumora Wilms. Și, deși nu este dovedit că această abordare este mai bine, cu toate acestea, este evident că el este justificat, în unele cazuri. Pentru a clarifica această problemă în Marea Britanie a lansat un grup de cercetare WT3 UKCCSG.

• Atunci când leziunile bilaterale ale tumorii renale este una are adesea o dimensiune mică, care permite rezectia rinichiului.

tratament adjuvant

Adjuvant chimioterapie si radioterapie este considerat în prezent ca un plus semnificativ la tratamentul chirurgical al tumorii Wilms. Progrese semnificative realizate în tratamentul tumora Wilms, sunt rezultatul eforturilor comune NWTSG, SIOP și UKCCSG.

Abordarea generală la tratamentul tumorilor ar trebui să fie de așa natură încât aceasta corespunde stadiului procesului tumoral, maximizează șansele de recuperare și de necesitatea minimizate de chimioterapie și radioterapie. Astfel, copiii cu stadiul I și a II-a tumorii și de realizare favorabil histologică radioterapiei tumorii poate renunța.

Principalele caracteristici ale cercetării NWTS1

• Etapa I. Copiii sub 2 ani nu necesită terapie cu radiații
• Etapa II și III. Terapia combinată a AMD și VCR eficient aceste medicamente singure
• Etapa IV. Terapia preoperatorie vincristina este ineficient
• Alte caracteristici. Histologic tip negativ de implicare a tumorii in procesul de ganglionilor limfatici agravează prognosticul

Principalele caracteristici ale cercetării NWTS2

• Terapia Etapa I. radiatii este inutil, indiferent de vârsta pacienților. Terapia de 6 luni cu vincristină și actinomicină D este la fel de eficace ca și 15 luni
• Etapele II, III și IV. Adăugarea la combinarea doxorubicină schema terapie vincristina + actinomicină D a crescut supraviețuirea

Principalele caracteristici ale cercetării NWTS3

• Etapa I. 10 săptămâni Schema de terapie vincristina + actinomicină D la fel de eficace ca 6 luni
• Etapa II. Intensive Schema de terapie vincristina + actinomicină D la fel de eficace ca terapie cu trei chimioterapie. Terapia suplimentară radiatii nu are nici un efect asupra supraviețuirii
• Etapa III. Intensive Schema de terapie vincristina + actinomicină D la fel de eficace ca terapie cu trei chimioterapie. Iradierea abdomenului, în care doza tumora localizata de 10 Gy are același efect ca și doza de iradiere a fost de 20 Gy
• Alte caracteristici. Adaugarea la ciclofosfamida scheme de chimioterapie vincristina + actinomicină D + doxorubicinei nu a crescut supraviețuirea

Primele medicamente utilizate pentru chimioterapie la pacientii cu tumora Wilms au fost vincristină și dactinomicină. Aceste medicamente sunt încă formează baza de chimioterapie pentru majoritatea pacienților. Tratamentul Doxorubicin îmbunătățește rezultatele în stadiile III și IV. Efectuarea studiilor de alte medicamente, cum ar fi carboplatin, etoposida si ifosfamida la pacientii cu un prognostic saraci si tumori recurente.

Rezultatele tratamentului

Rezultatele tratamentului la majoritatea pacienților cu tumora Wilms favorabile. In prezent, 75% dintre copiii cu această tumoare pot fi tratate cu succes fără a atribui doxorubicină sau radioterapie, și astfel să evite efectele adverse pe termen lung asociate cu chimioterapie și radioterapie. Cu toate acestea, pacienții trebuie monitorizați cu atenție pe termen lung, efectuarea abdominale cu ultrasunete si radiografii pulmonare periodice. Tratamentul pacienților cu tumori recurente se poate extinde în mod semnificativ durata de viață de 30-40% dintre ele.

Rezultatele tratamentului pacientilor cu tumora Wilms conform NWTS III

• Etapa I: 2 ani fara reaparitia supravietuirea - 92% - Rata totală de 2 ani de supravietuire - 97% - Tratament - 10 saptamani schema de chimioterapie vincristina + actinomicină C
• Faza II-III: 2 ani fără recidivă supraviețuirii - 87% - Rata totală de 2 ani de supravietuire - 91% - Tratament - 15 luni schema de chimioterapie vincristina + acetinomicină Dp + doxorubicină
• Etapa III: 2 ani fără recidivă supraviețuire - 78% - rata de supravietuire de 2 ani Total - 86% - Heal - 10 Gy + vincristina + D ± zktinomitsin tsoksorubitsin
• Etapa IV + tip histologica adverse ale tumorii: 2 ani fără recidivă supraviețuire - 72% - rata de supravietuire de 2 ani Total - 81%

Rezultatele tratamentului pacientilor cu tumora Wilms conform UKWI

• Etapa I: 3 ani recadere supravietuire - 90% - rata de supraviețuire de 3 ani Total - 96% - 6 ani supraviețuire fără boală - 89% - supraviețuirea globală după 5 ani - 96%
• Etapa II: 3 ani recadere supravietuire - 85% - rata de supraviețuire de 3 ani Total - 94% - 6 ani de supravietuire fara boala - 85% - supraviețuirea globală după 5 ani - 93%
• Etapa III: 3 ani recadere supravietuire - 82% - rata de supraviețuire de 3 ani Total - 83% - 6 ani de supravietuire fara boala - 82% - supraviețuirea globală după 5 ani - 83%
• Etapa IV: a 3 ani fără recidivă supraviețuire - 58% - Rata totală de supraviețuire de 3 ani - 65% - 6 ani de supravietuire fara boala - 50% - supraviețuirea globală după 5 ani - 65%

Efectele adverse ale tratamentului includ:

• întârzierea creșterii;
• functiei pulmonare;
• disfuncție cardiacă;
• afectarea funcției renale;
• insuficiență hepatică;
• fertilității sau sterilității redusă;
• dezvoltarea de tumori secundare.