Tumorile și chisturi mediastinului

Video: Chist mediastinului

conținut

Video: chist mediastinului
Principalele caracteristici ale patologiei
Epidemiologie
Clasificare
Tumorile mediastinale primare.
Neoplasme secundare.
Oms clasificare a tumorilor timusului (2004).
Oms tumori ale celulelor germinale clasificarea mediastinului (2004)
Oms clasificarea limfoamelor și neoplasme hematopoietice ale mediastinului (2004)
Diagnosticare

Tumorile mediastinali și chisturi - neoplasmele de diferite histogeneză, nosologică combinate într-un grup, datorită amplasării sale într-o regiune anatomică - în mediastin.

Pentru comoditate determinarea topografia mediastin și localizarea proceselor patologice propuse în diferite forme de realizare mediastinali delimitării 3, 4 sau mai multe secțiuni (LD Lindenbraten, Twining 1960, 1938 Friel, Stryg 1958- 1968).

ofertă primită Răspândită Twining (Fig. 1), pentru a diviza mediastin două verticale și două planuri orizontale 9 diviziuni cuprinzând trei diviziuni (anterioare, de mijloc, spate) si 3 nivele (ridicat, mediu, scăzut).

Pe o delimitare laterală între radiografiei diviziunilor din față și de mijloc se extinde prin articulația sternoclaviculară, între diviziunile de mijloc și posterioară - peretele posterior al traheei (Davydenko VA și colab, 1971).. Partea superioară planul orizontal V trece prin vertebră toracică, în partea de jos - prin vertebre toracice VIII.

Deși această clasificare anatomice au primit o acceptare largă în practica clinică, mai ales în descrierea localizării tumorilor mediastin împărțit în trei secțiuni: o față (anterioară superior sau prevaskulyarnoe), medie (viscerala), spate (paravertebral).

Principalele caracteristici ale patologiei

Forme patologici tumori mediastinale si chisturi sunt caracterizate prin diversitate extremă, dificultăți într-o serie de boli (timom, teratom) tranziție diferențierea tumorilor maligne benigne, o variabilitate mare în gradul de malignitate.

26.1.jpg

Fig. 1. Schema mediastinală diviziune condiționată (de Twining)

Dezvoltarea tumorilor sau chisturi în mediastin printre un număr de organe și țesuturi importante într-un spațiu închis, duce la compresie, elemente de schimbare mediastinale, creând un risc pentru viața pacienților.

În același timp, o amenințare la organele vitale ale funcției mediastin există, la fel ca în procesele maligne și benigne. Tumorile pot asuma ele însele organe situate între organe, țesuturi și țesuturi sunt pereți mediastin decalate în mediastin.

Chisturile sunt consecința proceselor patologice și malformații cu formarea cariilor.

Mai ales problema tumorilor și chisturi mediastinului sunt caracteristicile morfologice și anatomice și fiziologice sredosteniya- risc ridicat de procesele vieții patologice și complicațiile lor cauzat dificultăți lokalizatsiey- la verificarea morfologică a obligației sale de a aborda problema programului incertitudinii lecheniya- politica de tratament într-o serie de boli și a complicațiilor acestora .

Printre cursul variantelor bolii sunt de o importanță deosebită: prezența sindromului mediastinal, în special cu implicarea în acest proces este vital organismele de implementare creștere infiltrativ a tumorilor maligne cu trecerea la clinica agențiile de dezvoltare sredosteniya- datorită producerii de breakouts produse- chisturi biologic active în chisturi way- purulente respiratorii.

epidemiologie

In structura tumorii si a cancerului de chisturi mediastinali conform literaturii de aproximativ 3-7%, din care aproximativ 80% - tumori benigne, și 20% - maligne. Malignitatea tumorilor benigne ale mediastinului observat în 17-41% din cazuri.

Printre limfoamelor la copii și în limfomul pentru adulți non-Hodgkin prevalează. Tim aduce 10-20% din toate tumorile mediastinale (Coben, Nonaka 1986, 1996). Rarele Neoplasmul mediastin specii includ chisturi toracice tubulaturi și adenom chist al glandei paratiroide, chisturi, tumori ale glandei timus mezenchimale, și altele.

În structura tumorilor mediastinale în anii 80 au predominat chisturi, tumori neurogene (NEIMARK II, 1981- Dedkov IP, Zakharych VD, 1982). Pe parcursul perioadei 1959-1996 gg. creștere a arătat ponderii bolilor glandei timus (ES Pobegalov, 1996).

Potrivit T.W. Shield (1994), la adulți se observă cel mai adesea tumori neurogenă, chisturi, timom. La copii de 2 ori mai des decât adulții, sunt tumori neurogene (Silverman N.A. et. Al., 1980- Block M. I., 2001).

clasificare

Caracterul colectiv al termenului „tumori si chisturi mediastinal“ Dificultatea de a determina atunci când un număr de tumori naturii benigne sau maligne, nevoia de diferențiere a tumorilor și chisturi, mediastinal cu alte tumori ale mediastinului, dezvoltarea unor metode de diagnostic, de a schimba abordările la alegerea metodelor de tratament, creșterea eficienței în utilizarea noilor tehnologii bazate pe caracteristicile proceselor patologice cauzate în ultimele decenii, dezvoltarea setului de clasificări: anatomich clinică Sgiach, clinice si radiografie, histogenetic, chirurgical (modificarea Petrovsky BV ZV Golbert și Lavnikova GA Dedkova IP, Zaharycheva VD și colab.).

Recent, utilizate frecvent clasificarea în funcție de sursa de origine a tumorilor mediastinale, inclusiv:

1) Tumorile mediastinale primare dezvoltate din țesuturi spațiale mediastinală inerente sau deplasate în ea în timpul embriogenezei abuzului;
2) tumori secundare ale țesuturilor și organelor situate în afara mediastin dar germinează metastatică în acesta mediastin;
3) tumori mediastinale (esofag, trahee, pericard, duct toracic);
4) din tumorile tesutului mediastinal (separare pleural, sternul, diafragma);
5) boli psevdoopuholevye (tuberculoza, noduli limfatici, chisturi parazitare, anevrisme și malformații vasculare, Besnier-Boeck boala-Schaum inflamație limitată);
6) neoplasme mediastinal primar de localizare a țesutului care este cauzat în embryogenetic mediastin sau țesuturi este o consecință a deplasărilor în mediastin.

Tumorile mediastinale primare Gistogeneticheskaja pot fi împărțite în 3 grupe.

1. Tumorile care apar din tesut tipic
mediastin:

• neurogen (celule ganglionare, membranele nervoase paraganglionarnye);
• derivați de mezenhimomy (țesut conjunctiv fibros, adipos, mușchi, țesut limforeticular, vasele de sânge).

2. Tumorile care au dezvoltat din țesuturi în mediastin deplasate în încălcarea embryogenesis:

• din rudimentele tiroidă și paratiroide
glande (adenom, cancer);
• din celulele multipotente (teratom, horionepitelioma, seminom).

3. Tumorile timusului (chisturi, hiperplazie, timom, limfom timic).

Cele mai frecvente tumori primare ale clasificării internaționale este clasificarea mediastinului T.W. Davis și colab. (1995).

Tumorile mediastinale primare.

• tumori neurogene: Shvannoma- neyrofibroma- ganglionevroma- ganglioneyroblastoma- neyroblastoma- paraganglioma (feocromocitomul) - chemodectoma.

• chisturi: Bronhogennye- dezvolta ca urmare a dublării germenului intestinal (duplikatsionnye) - mezoteliale (plevroperikardialnye) - neyroenteralnye- neclasificabilă.

• Neoplasmele timusului: timoma- kista- kartsinoma- timolipoma.

• limfoamelor: Limfogranulematoz- non-Hodgkin limfom: limfom primar mediastinal cu celule B a mari kletok- limfoblastnaya- diffuznaya- altele.

• Tumorile cu celule germinale: benigne (dermoid epidermoid kista- kista- matură teratom) - maligne (tumori ale celulelor germinale neseminomnyh seminoma-).

• tumori mezenchimale: lipom / fibrom liposarkoma- / leiomiom fibrosarkoma- / leyomiosarkoma- miksoma- mezotelioma- rabdomiom / rabdomiosarkoma- hemangiom / gemangiosarkoma- lymphangioma gemangioperitsitoma- (higroma chistice) - limfangioperitsitoma limfangiomioma-.

• patologie endocrine: ectopică paratiroidian localizarea mediastinală zhelezy- a tiroidei zhelezy- carcinoid.

• alte: Limfatici gigant nod hiperplazia (boala Castleman) - un granulom.

neoplasme secundare.

Tumorile secundare sunt derivate din țesuturi în exteriorul mediastin (al glandei tiroide, oase, plămâni). Aceste tumori migrează, cresc sau metastaza mediastin.

În scopuri clinice, pentru o diferențiere mai clară a tumorilor maligne si benigne ale tipurilor individuale au fost clasificate.

OMS clasificare a tumorilor timusului (2004).

tumori epiteliale:

• timom:
- tip A (celula ax, medular);
- tip AB (mixt);
- de tip B1 (limfocite bogate, în principal limfocitară corticală, organoid);
- B2 tip (cortical);
- tip BZ (epitelial, skvamoidnaya, carcinom atipic timic, grad înalt);
- timom mikronodullyarnaya;
- timom metaplastice;
- timom microscopica;
- timom sclerozant;
- lipofibroadenoma.

• carcinom timusului (inclusiv neuroendocrin
Tumorile epiteliale timice)
- carcinom cu celule scuamoase;
- carcinom bazalioidnaya;
- carcinom mukoepidermoidnaya;
- carcinom, similar cu limfoepiteliomu;
- carcinomul sarcomatoid (carcinosarcoame);
- carcinomul cu celule clare;
- adenocarcinom;
- adenocarcinom papilar;
- carcinomul translocația t (15-19);
- foarte diferențiate carcinom neuroendocrin (carcinoids): kartsinoidy- tipice carcinoide atipice;
- carcinom neuroendocrin slab diferențiat:
- carcinom nediferențiat: carcinom neuroendocrin cu celule mari, neuroendocrine kartsinoma- tip de celule mici;
- Combinate tumori epiteliale timice, inclusiv carcinom neuroendocrin.

OMS tumori ale celulelor germinale Clasificarea mediastinului (2004)

• tumori ale celulelor germinale de același tip histologic (tumori ale celulelor germinale pure)
- seminom;
- carcinom embrionar;
- tumora sacului vitelin;
- coriocarcinom;
- maturi teratom;
- teratom imatur.

• tumori ale celulelor germinale de mai mult de un tip histologic (tumori cu celule germinale mixte). Opțiunea: poliembrioma.

• tumori cu celule germinale cu o tumoră de tip somatic malign.

• tumori cu celule germinale cu tumori maligne hematologice.

OMS clasificarea limfoamelor și neoplasme hematopoietice ale mediastinului (2004)

• limfom cu celule B:
- mediastinal limfom cu celule B mari primar;
- limfom extraganglionar cu celule B, zona marginală a țesuturilor limfoide timici asociate cu mucoasa.
- limfom cu celule T:
- limfom T-limfoblastic celulelor precursoare;
- leucemie T-limfoblastică de celule precursoare;
- leucemie limfoblastică acută cu celule T a celulelor progenitoare;
- leucemie limfoblastică acută / T-celule limfoblastice celule de limfom progenitoare.

• Lymphogranulomatosis mediastinului.

• limfoamele de origine necunoscută (între boala Hodgkin și non-Hodgkin).

• tumora histiociticå si tumorale a celulelor dendritice:
- histiocitoza celulelor Langerhans;
- sarcom cu celule Langerhans;
- sarcomul histiocitară;
- histiocitoză maligne;
- celulele dendritice foliculare ale tumorii;
- Sarcomul celulelor dendritice foliculare;
- tumora de celule dendritice;
- sarcom celulelor dendritice.

• Sarcomul mieloidă, extramedulară acută origine leucemie mieloidă.

Cea mai frecventă localizare a tumorilor mediastinale sunt reflectate în multe surse literare. Cea mai răspândită în lume, a obținut date T.W. Shield (1991), M.I. Block (2001).

Pe baza activității lor, este recomandabil să se utilizeze schema prezentată în tabelul. 1. Acesta ar trebui să ia în considerare relația specifică dintre cele mai frecvente localizări ale tumorilor mediastinale în mediastin la vârsta pacientului.

În mediastinul anterior la adult se observă cel mai adesea timom, un copil și tumori cu celule limfom sau germinale podrostka-. În mediastinul posterior (paravertebrale) la nou-născuți adesea marcate neuroblastom (malign) în ganglioneuromul copil- (benigne), pentru adulți - neurinom.

diagnosticare

Tumorile și chisturi mediastinale sunt observate la diferite grupe de vârstă, în principal, în 20-40 de ani. La fel de multe ori bărbați și femei bolnave.

latente, manifestări clinice, asimptomatice marcate: două perioade pot fi distinse în clinica tumorile mediastinale si chisturi.

Tabelul 1. Cea mai frecventă localizare a tumorilor primare ale mediastinului

26.1.1.jpg

Diagnosticul de tumori și chisturi mediastinale în etapa asimptomatice, la examenul radiologic aleatoriu sau profilactic apare la 25-50% dintre pacienți. Cand chisturi mediastinale simptome pot fi absente la 63,8% dintre pacienți (Shinichi Takeda și colab., 2003).

mai multe grupuri de caracteristici pot fi împărțite în etape marcate simptome clinice:

• manifestări clinice inițiale;
• simptome locale;
• manifestări sistemice ale bolii, inclusiv vnemediastinalnye și caracteristicile locale;
• sindroame clinice asociate;
• simptome specifice cauzate de produse tumori active biologic.

Frecvența manifestărilor clinice ale tumorilor mediastinale si chisturi asociate cu vârsta pacienților, natura procesului patologic. La adulți, semnele clinice au fost raportate la 40-60% dintre pacienți, la copii - 60-80%, în tumorile maligne - 80%.

Cel mai adesea manifestări clinice precoce boală dureri în piept marcat, dificultăți de respirație, tuse, febră, purtând caracter permanent sau febril intercalate subfebrilă.

printre manifestări clinice locale trebuie remarcat faptul durere, compresie de organe și țesuturi ale sindromului mediastin, simptomele complicatiilor inflamatorii, distructive, hemoragice.

Durere in tumori si chisturi mediastinului nu este natura intensivă a localizării în spatele sternului sau în partea afectată, radiind adesea de la umăr, gât, regiunea interscapulară. Când formarea de localizare durere la stânga poate curge sub masca angina. Atunci când tumorile de durere posterior mediastin manifestat în regiunea interscapulară.

Cel mai caracteristic pentru tumori si chisturi mediastinale este sindromul de compresie mediastinal.

Acesta include următoarele opțiuni:

• comprimarea sindromului venei cave superioare, care se dezvoltă datorită compresiei venei brachiocefalic și cavă superioară;
• comprimarea sindromului esofagului;
• simptome de compresie a nervilor din măduva spinării;
• simptome de compresie și dislocarea inimii.

Sindromul de compartiment cavă superioară cava Aceasta apare la 6,6-39% din cazuri.

Principalele simptome sale sunt următoarele: zgomot și greutate în dureri în piept golove-, cianoză corpul odyshka- superior (cap, gât și extremități superioare, jumătatea superioară a trunchiului) - umflarea jumătatea superioară a corpului, în special față și extinderea konechnostey- superioară și venele de tensiune gât și extremitățile superioare, câștig model vene safene ale peretelui toracic, telangiectasia toracică, spine- presiune ridicată în sistemul cavă superioară veny- nazal, esofagian, pulmonar (traheal) krovotecheniya- umflarea corzile vocale cu răgușeală golosa- semne veno stagnare znogo în creier (dureri de cap, „mareele“ la un cap la îndoirea, diminuarea vederii, halucinații auditive).

Sindromul Intensitate cavă superioară crește compresie cava cu prelungite pe orizontală și scade după un anumit timp după tranziție în poziție verticală.

Compresia tractului respirator însoțite de tuse, dispnee, hemoptizie, apoi stridorului, detresă respiratorie, scăderea funcției respiratorii. Acestea din urmă se poate datora tractului respirator prin compresie directă, și se poate datora proceselor inflamatorii recurente în bronhii.

Compresia tumorilor esofagiene și chisturile mediastinului Aceasta duce la disfagie, regurgitare, scădere în greutate severă.

Compresia și dislocarea inimii poate fi însoțită de o clinică simptome asemănătoare, atunci când învelită inima, poate tahicardie, bătăi neregulate ale inimii.

Compresia arterei pulmonare suflu sistolic manifestat peste ea, extinderea ventriculului drept, pulsație epigastrică.

Impactare sau germinare a nervului laringian recurent Acesta poate fi asociat cu disfagie, o disfuncție a epiglota, sufocare, aspirație.

Compresia nervilor vagi în partea superioară a formațiunilor mediastinului posterioare poate duce la atacuri de bronhospasm și tuse, și, uneori, pentru a pilorospasm permanente.

Compresia a trunchiului nervului simpatic anoftalmia manifestata (sindromul Horner), violarea transpirație, modificări ale temperaturii locale și dermografism.

Deteriorarea nervilor frenic Aceasta duce la o relaxare a diafragmei.

compresia măduvei spinării ncuromul dumbbell (nisip) forma însoțită de o tulburare a măduvei spinării.

Manifestările locale ale neoplasmelor chistice ale naturii mediastin sunt breakouts chisturi în cavitatea pleurală, tractul respirator (bronhii, plămâni), vnutrikistoznye hemoragie și sângerare în cavitatea pleurală, mediastin, penetrarea chist germenului intestinal proximal în organe mediastinale.

Sindromul de Intoxicație observate în timpul etapelor ulterioare de tumori maligne și complicații infecțioase. Cel mai frecvent observate în malignități tulburări generale de stat sindrom (slăbiciune, lipsa de activitate fizică, febră, pierdere în greutate, etc.).

Sindromul miastenic se manifestă sub formă de slăbiciune musculară (vedere din flasc și somnolență, pleoapele căzute, dificultăți de înghițire, scăderea în capacitatea de a efectua lucrări manuale).

Intoxicație cu metabolismul produselor tumorale pot să apară artralgii, umflarea articulațiilor, umflare a extremităților ale țesutului de frecvență și ritmul cardiac moale. Cu chisturi purulente mediastinului care prezintă semne de SIRS, sepsis, sepsis sever.

sindroame clinice asociate observate în unele tumori ale mediastinului (Block M. I., 2001).

Cand Tim apar adesea bolile autoimune și imunodeficiență (de sex masculin, eritrocitar și / sau leucocite aplazie, anemii aplastice și hemolitice, miozita, o scleroză sistemică progresivă, lupus eritematos sistemic, artrita reumatoidă și alte boli de colagen), tulburări endocrine (panhypopituitarism, boala Adisonova, hipertiroidism ), miocardita.

In limfoamelor observat anemie, miastenia gravis. Când neurofibroamele marcat boala von Recklinghausen. Când carcinoids, sindromul timomah- neoplazice endocrine multiple de două tipuri: I tip - sindromul Wermer (tumori benigne ale hipofizei anterioare, hiperplazia paratiroidă, tumori ale pancreasului) și de tip II (carcinom medular, feocromocitom, în combinație cu hiperplazie paratiroidă sau ganglioneyromatozom, ncuromul).

chisturi Neyroenteralnye în unele cazuri, combinate cu anomalii vertebrale si sindromul tumorii cu celule germinale neseminomnyh Klinefeltera (atrofie testiculară, ginecomastie, creșterea secreției de gonadotropina în urină, retard mintal).

De o importanță deosebită pentru diagnosticul tumorilor mediastinului au sindroame specifice cauzate de produse tumori active biologic (Tabelul. 2).

Tumorile maligne ale mediastinului au o perioadă de tăcere scurtă de dezvoltare, în creștere rapidă în mărime, metastaza, dau semne de compresiune a organelor mediastinale, adesea apare revărsat pleural, caracterizată prin febră.

Tabelul 2. Sindroame specifice cauzate de produse tumori active biologic (Block M.I., 2001)

26.2.2.jpg

YN Shoikhet

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit