Lupus eritematos sistemic. Etiologia și patogeneza

Video: opinie - lupus eritematos sistemic, necroza țesutului subcutanat, Wen, edemele

conținut

Video: opinie - lupus eritematos sistemic, necroza țesutului subcutanat, wen, edemele
Etiologia și patogeneza

lupus eritematos sistemic - o boală sistemică autoimună cronică de etiologie necunoscută, în care dezvoltarea de proces imunologic în diferite organe și țesuturi, ceea ce conduce ca boala progresează la formarea insuficienței multiple de organe.

Boala apare cu perioade imprevizibile de exacerbare și remisiune și tratament poate afecta doar cursul și severitatea simptomelor specifice bolii.

LES afectează în principal, femeile tinere și adolescentele, relația dintre bărbați și femei adulte este de aproximativ 1: 10-15. Cu toate acestea, este cunoscut faptul că LES poate avea loc atât la copii cât și a vârstei înaintate și senil.

In 1872 medicul dermatolog austriac sarcom descris pentru prima data eruptia caracteristica pe fata sub forma de eritem (roșeață), în partea din spate a nasului și a arcului zigomatic, care a fost numit „fluturi“. In 1895, William Osler a aratat ca modificari ale pielii (eritem, edem, melkotochechnye rash) adesea asociate cu dureri la nivelul articulațiilor și visceral, dar Libman si Sacks descriu tulburări cardiace specifice ca endocardita lupus. In 1894 Hargraves et al. volchanochnokletochny deschis așa-numitul fenomen (care a inclus prezența LE-celule celule hematoxilină și „prize“), care au contribuit la îmbunătățirea diagnosticului bolii, mai ales în primele etape a fost motivul pentru studiul în continuare a mecanismelor sale.

Incidența variază de la 6 până la 35 de cazuri noi la 100 000 de locuitori în diferite grupuri. Sa constatat că LES vazut de 3 ori mai frecvent in randul negrilor barbati decat in randul albilor. În unele regiuni ale lumii (Asia și China) LES apare mai des decât artrita reumatoida. Debutul bolii la 60% dintre pacienți cu vârste cuprinse între pubertate și al patrulea deceniu al vieții între.

Etiologia și patogeneza

Cauza bolii ramane necunoscuta. În prezent, cu toate acestea, am discutat posibile următoarele cauze ale LES: predispoziție genetică, infecții, hormoni, factori de mediu.

Un rol important in dezvoltarea bolii este dat de factori genetici ereditare. Studiile arată o creștere a incidenței de pacienți cu LES antigenelor HLA-DR2 și HLA-DR3. Incidența LES este crescută în prezența haplotipuri HLA-A1, B8, DR3. Susținerea acestei ipoteze este faptul că, dacă unul dintre gemeni bolnav LES, riscul de boli în al doilea a crescut de 2 ori.

Deși, în general, doar 10% dintre pacienții cu LES au rude in familie (parinti sau frati), care suferă de această boală și numai 5% dintre copiii născuți în familii în care un părinte este bolnav LES dezvolta boala. Mai mult decât atât, nu a reușit până în prezent pentru a identifica gena sau genele responsabile pentru dezvoltarea LES.

Preponderența cazurilor în rândul femeilor de vârstă fertilă, în valoare de 90% dintre pacienții cu LES poate fi explicată prin influența anumitor hormoni. Cu toate acestea, in randul copiilor LES apare de 3 ori mai frecvent la fete decât la băieți. O astfel de relație între persoanele de sex masculin și feminin observate in varsta de peste 50 de ani.

Confirmarea acestei poziții este faptul că, în timpul sarcinii, imediat dupa nastere si avort observat o agravare a bolii. La barbati care sufera de LES, au evidentiat o scadere a nivelului de testosteron și creșterea secreției de estradiol.

Cu privire la posibilitatea unei etiologie virală a LES indică un nivel înalt al morbidității la persoanele predispuse la boli virale frecvente. Este cunoscut faptul că virusurile nu numai pot deteriora celulele organelor și sistemelor, determinând formarea a numeroase auto-antigeni, dar, de asemenea, pentru a influenta genomul celulelor sistemului imunitar care duce la perturbarea toleranței și a mecanismelor imunologice sintetiza anticorpi. Cu toate acestea, dovezi directe că apariția LES la om, este cauzată de agenți infecțioși sunt absente.

La mulți pacienți, există indicii de creșterea sensibilității pielii la soare, sau fotosensibilitate. Atunci când LES care a dezvoltat chiar și o expunere pe termen scurt la soare poate provoca nu numai la apariția de leziuni ale pielii, dar, de asemenea, să agraveze boala în general. Este cunoscut faptul că razele ultraviolete pot provoca modificări în genomul celulelor pielii, care devin o sursă de auto-antigeni, și declanșează procesul de imunoinflamatorii sprijin.

Trebuie remarcat faptul că caracteristica LES semnelor clinice și de laborator ale bolii pot să apară la unii pacienți cu administrarea cronică de diferite medicamente (antibiotice, sulfonamide, medicamente anti-tuberculoză, etc.). Acest fenomen este cauzat de procesele de acetilare depreciate la persoanele predispuse la dezvoltarea LES.

Astfel, indiferent de factorul daunator (infectii virale, droguri, Insolația, stres neuropsihic și colab.), Corpul reacționează la creșterea formării de anticorpi împotriva componentelor propriilor celule, ceea ce duce la deteriorarea lor, care este exprimat în reacții inflamatorii în diferite organe și sisteme.

Cauza formării autoanticorpi LES rămâne necunoscut, dar se presupune că baza tulburărilor autoimune este stimularea antigen specific al sintezei de autoanticorpi și necontrolată spontan

hiperreactivitatea B-cell. Cu toate acestea, LES este asociat cu clearance afectarea complexelor imune circulante, care este probabil legat de un defect de funcționare a Fc-receptor și componente complement deficienți, cum ar fi C4.

Este cunoscut faptul că manifestările clinice ale LES sunt direct legate de dezvoltarea vasculitei datorită depunerilor complexe imune depunerilor în peretele vascular și tromboza. In plus, anticorpul citotoxică poate induce anemia hemolitică autoimună și trombocitopenie.

VI Mazur

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit