Boli ale pancreasului. Hipoglicemia origine pancreatică primar

Video: Elena Malysheva. Colangiocarcinom - cancerul tractului biliar

conținut

Video: elena malysheva. colangiocarcinom - cancerul tractului biliar
Hipoglicemia origine pancreatică primar
Adenom islet
Chisturi și pseudochiste
Chisturi congenitale
Chist de retenție
Pseudochiste pancreatice
Tratament

Hipoglicemia origine pancreatică primar

Rolul pancreasului in dezvoltarea de hipoglicemie a fost înființată în 1921, când Banting si Best au descoperit prima insulina. Deoarece hipoglicemia poate duce la leziuni neurologice severe, este important să-l recunoască mai devreme posibil și în timp util, imediat după descoperire, începe să se vindece.

Simptomele de hipoglicemie la copii sunt destul de diverse. La sugari copii mici pot experimenta schimbari subtile de comportament, tremuraturi ale buzelor, sau chiar crize evidente. Unii pacienți sunt relativ asimptomatice până la orice boală sau infecție nu provoacă modificări în natura puterii.

Examinarea unui copil care este suspectat de hipoglicemie origine pancreatică, ar trebui să fie cuprinzătoare. Este necesar să se excludă tulburări endocrine, cum ar fi suprarenale panhypopituitarism funcție insuficienta, deficit de hormon de creștere, hiperplazie suprarenală.

Cele mai multe dintre aceste tipuri de patologie pot fi eliminate prin determinarea de radioimunitate de cortizol, hormon de crestere, hormon tiroidstimuliruyuschego și hormoni tiroidieni. În diagnosticul anumitor endocrinopatii, uneori, ajuta si alte simptome, cum ar fi prezența unui copil anumite trăsături faciale caracteristice.

Pentru chirurgie pediatrică, de obicei, să caute ajutor pentru următoarele patru tipuri de patologie, însoțite de hipoglicemie: sindromul Beckwith-Wiedemann, nesidioblastoza tesutului adenom insulita si boala de glicogen. În plus, poate exista o sensibilitate specifica leucina - un fenomen bine cunoscut faptul că, deși nu sunt în sine un proces patologic, indică prezența hiperinsulinism organice.

Chirurgia este uneori necesară pentru a trata aceasta boala. Leucina administrat la 150 mg / kg stimulează scădere a glucozei de peste 40% la 20-30 minute după administrarea orală. Ar trebui să fie astfel definită ca indicatorul insulinei serice nivelului și glucoza (simultan) și glucagon.

Creșterea insulinei serice cu o scădere paradoxală a nivelului glucozei din sânge la un pacient cu hipoglicemie sugerează un hiperinsulinism organic. Desigur, de fiecare dată când provocând un test hipoglicemic este efectuată într-un copil, medicul trebuie să fie pregătit pentru un bolus terapeutic imediat de 50% glucoză.

Sindromul Beckwith-Wiedemann este adesea asociat cu hipoglicemie. De obicei, nou-nascuti cu un habitus caracteristic, macroglosia, gigantism și, uneori, hernie hipoglicemia din cordonul ombilical dispare spontan pe fondul unui tratament conservator prudent.

In cazuri rare de hipoglicemie persista in ciuda tratamentului, și apoi necesită intervenția chirurgului. De-a lungul ultimilor 12 de ani, la Spitalul de Copii, James Whitcomb Riley doar un singur copil a fost făcută o pancreatectomie subtotală. Examinarea histologică a prostatei a relevat o modificare a structurii, care a fost aproape imposibil să se diferențieze de imagine care se observă atunci când nesidioblastoza.

Nesidioblastoza reprezintă o schimbare în structura normală a canalului pancreatic, provoacă hipoglicemie, cu creșterea insulinei serice. Cele patru tipuri de celule insulare (alfa, beta, delta și polipeptide pancreatice) apar în această patologie în conducte mici ale pancreasului și la nivelul epiteliului. Reglarea metabolismului insulinei este perturbată, iar nivelul circulant al hormonului devine neobișnuit de mare. Studiile arată că pierderea capacității de a reglementa insulinoobrazovanie poate fi asociată cu modificări în structura celulelor insulare.

Simptomele nesidioblastoza sunt, de obicei la fel ca și pentru alte afecțiuni care implică hipoglicemie la copii. Pot prezenta convulsii sau cel puțin o schimbare de comportament. Uneori singurul simptom este un mic crampe musculare. În toate cazurile de suspiciune de hipoglicemie trebuie să determine rapid nivelul de glucoză și imediat începe tratamentul prin introducerea soluției foarte concentrată de glucoză. infuzie de glucoza ar trebui să susțină performanța glicemiei la niveluri normale. În acest scop, de asemenea, efectuat diaksozida perfuzie la o doză de 15 mg / kg / zi.

Cauza unor astfel de tulburări pot fi, în funcție de anumite ipoteze dereglează metabolismul glucagon. Această ipoteză a condus la apariția recomandărilor de aplicare atunci când nesidioblastoza somatostatină și glucagon. În cazul în care acest tratament nu funcționează, se poate pune problema pancreatectomie.

De obicei, se recomanda rezectia chirurgicala a prostatei, dar există rapoarte cu privire la „droguri“ utilizarea de către mesoxalylurea pancreatectomy. Conform literaturii de specialitate, 90% din rezecții de cancer aduce rezultate bune, care se realizează normoglycemia și pacienții devin dependenți de insulină. Uneori, în cazuri rare, există o recidivă a simptomelor, precum și hiperglicemie, în special în cazul în care există pacienți pe termen lung.

adenom Islet

Islet adenom în cazuri tipice apare la scurt timp după naștere, cu antecedente de convulsii sau sunt marcate hipoglicemie de origine neclară. De obicei, copiii cu acest tip de adenom, mari, cu o masă corporală mare, iar mamele de obicei, nu au diabet. Adenom de la acești pacienți, de obicei, are dimensiuni mici si este foarte dificil de diagnosticat.

Înainte de diagnostic (de obicei, un proces de eliminare, și destul de târziu), copilul de călătorie, de obicei, pe distanțe lungi, cu episoade severe de hipoglicemie și în curs de dezvoltare, ca urmare a consecințelor neurologice. Diagnosticul se bazeaza pe pancreas date angiografie.

Tumora, cu toate acestea, din cauza dimensiunii mici, este foarte dificil de a vedea pe angiograma. Un simptom caracteristic este congestie, tipic asociat tumorii cu grad ridicat de vascularizare. Descrie diverse metode de îmbunătățire a tehnicii sondajului, în special balonare gastrice și mărire m. D.

Când angiografia nu a evidențiat nici o patologie, diagnostic se realizează prin procesul de eliminare, și, în special, se efectuează laparotomie. La funcționarea în formarea tumorilor de fier, uneori, palpabil, în timp ce pe arteriogramă de pre-operatorie nu poate fi văzut, deoarece ea ascunde de multe ori a doua vertebre lombare sau splina. Adenomul eliminat prin rezecție de prostată sau prin simpla extirpare a tumorilor.

ultrasunete intraoperator permite chiar identificarea tumorii, care nu este determinată pal`patorno în timpul intervenției chirurgicale sau prin orice alte metode de examinare. Aceasta a constatat că 12% din adenoamelor sunt multifocale, ceea ce ridică îndoieli cu privire la fezabilitatea unei tumori extirpare normală tactică comună.

Există recomandări intraoperator determina nivelul de insulină, care vă permite să setați cantitatea de rezectie a prostatei si nu rata multiple leziuni. Suntem, cu toate acestea, în cele mai multe cazuri, ia în considerare o astfel de abordare impracticabilă. Cei mai mulți cercetători cred că rezecția de 80-90% din partea distală a glandei este de obicei destul de suficient, inclusiv în cazurile în care adenomul nu este palpabil. Această tactică vă permite să păstrați o cantitate suficientă de țesut, în scopul de a preveni dezvoltarea diabetului sau a altor anomalii ale enzimelor.

Chisturi și pseudochiste

Cu leziuni chistice ale pancreasului sau cu chisturi care conțin țesut pancreatic, chirurgii pediatrici trebuie să facă față este rară, cu excepția cazurilor în care chistul este o consecință a prejudiciului. Rezultatele tratamentului chisturilor este de obicei excelent.

chisturi congenitale

chisturi pancreatice congenitale, care rezultă dintr-o încălcare a procesului de dezvoltare, sunt extrem de rare. Ele pot fi unice sau multiple, dar, în orice caz, de obicei, căptușită epiteliu. Cel mai adesea, chisturi sunt unice și sunt situate în corpul și coada glandei.

Și în boli generalizate, cum ar fi boala von Hippel-Lindau, fierul ar putea fi implicate prolix. Simptomele clinice apar în cazurile în care chistului devine mare în dimensiune, provocând obstrucția conductelor sau comprimă organele din jur. Chisturile sunt de obicei umplute cu lichid steril turbiditate care nu are activitate enzimatică, și sunt înconjurate de țesut pancreatic normal.

În acest caz, nu este, de obicei, nici un adeziuni sau răspuns inflamator, care este adesea caracteristică chisturi post-traumatice sau a tumorilor de san chistice. chisturi multiple ale pancreasului nu sunt cu fibroza chistica, in conformitate cu ideile existente, innascute, deoarece acestea nu sunt căptușite cu epiteliu și de a dezvolta impotriva glandei parenchimatoase.

chist de retenție

Păstrarea chisturi pancreatice - patologie rara care rezulta din prostata obstructive cronice. Ele conțin secreție exocrină pancreatică și, în consecință, sunt enzimoaktivnymi. căptușire chistica este epiteliului ductal, care poate fi distrus (dar nu pot fi distruse), ca rezultat al expunerii cronice la expansiune și enzime.
intestin dublare chistica.

țesutul pancreatic este rar găsit în dublări intestinale, deși câteva cazuri similare raportate în literatura de specialitate. Înfrângerea într-o astfel de situație adesea localizată în jurul stomacului, dar uneori se găsește direct în țesutul prostatei. Cel mai frecvent simptom clinic este durerea, este descrisă și perforație asociată cu dezvoltarea ulcerului.

pseudochiste pancreatice

Cele mai frecvente pseudochisturi pancreatice la copii sunt rezultatul unui prejudiciu, deși, conform literaturii de specialitate, poate exista o varietate de alte motive. Pereții chistului sunt întotdeauna lipsite de epiteliu și constau de obicei din țesut inflamator reactiv. Principalul factor care contribuie la dezvoltarea pseudochisturi este de deteriorare a glandei.

Chisturile sunt, în general, în glanda mica, dar fiind glanda neapărat legate poate avea aproape orice locatie, inclusiv piept și mediastinului. Cel mai frecvent simptom - durere. uneori comprimat organele din jur, la dimensiuni mari perie. Uneori chistul pătrunde în organele interne (de obicei în colon), corodare-le și cauzând sângerări sau sepsis.

În prezența chistului cu funcționare a glandei posturi, nivelul amilazei în conținutul chistice de multe ori poate fi crescută la 10 000 și mai mult. Cu toate acestea, nivelul scăzut de amilază în prezența formării chistică în cavitatea peritoneală nu exclude pseudochistului pancreatic.

tratament

Abordarea la tratamentul leziunilor chistice ale pancreasului sa schimbat în mod semnificativ în ultimii ani. Anterior, în toate tipurile de boala imediat ce diagnosticul a fost confirmat sau daca chistul a fost considerată ca fiind „suficient de maturizat“, a recomandat o intervenție chirurgicală.

De obicei, în cazul în care chistul solitare simptome clinice evidente, și veniturile din porțiunea glandei, care este disponibilă rezecție, distal produc pancreatectomy. Când chist mai central poate fi fabricat drenaj intern în stomac (tsistogastrostomiya) sau în intestine prin anastomoză în formă de Y Roux. Metoda de selectare a drenajului intern este determinată prin metoda care preferă chirurgul, precum și localizarea de chisturi.

În literatura de specialitate există o mențiune ocazională a faptului că după aplicarea tsistogastrostomii incidența complicațiilor, cum ar fi sangerare si abcesele mai mare decât la drenarea prin anastomoza în formă de Y Roux. Cu toate acestea, cel mai probabil, aceasta se datorează tehnicii chirurgicale. Anastomoza ar trebui să fie suficient de largă pentru a asigura un drenaj adecvat, și în mod direct în procesul de anastomoza ar trebui să efectueze cu grijă hemostaza. chisturi multiple, care se bazează pe boli sistemice, cum ar fi fibroza chistica, rareori necesita tratament chirurgical. În prezența indicațiilor netăgăduit pentru operațiile funcționează, în general rezectie distala.

Utilizarea actuală a metodelor de cercetare radiatii intraoperatorie a schimbat abordarea la tratamentul pseudochisturi pancreatice, astfel cum se va asigura că anumite tipuri de chisturi pot dispărea spontan. Cu toate acestea, în publicația literară se afirmă că toți pacienții adulți pseudochisturi necesită tratament.

În opinia noastră, prezența copiilor cu structura normala canalul cistic vă permite să rămânem la expectativă. În unele cazuri, proba de drenaj exterior al epidermei poate fi realizată la pseudochistului mare. In timp ce unii cercetători și de a promova drenaj pielii pseudochistul, dar această încălcare se produce atunci când mare sistem permeabilitatii ductal poate provoca ineficiența acestei metode. În toate cazurile noastre, în cazul în care pielea a fost drenaj ineficient, ea a constatat o încălcare a permeabilitatii sistemului ductal mare (fig. 42-5).

Fig. 42-5. Pe radiografiile (material de contrast introdus prin cateter percutanat plasat) se poate vedea complet „pauză“ cancer de nivelul coloanei vertebrale. Conform experienței noastre, obstrucția conductă principală nu este supus drenaj percutanata, și necesită tratament prompt.

După încercări lungi de drenaj extern a tuturor acestor copii trebuiau să funcționeze. În prezent, vă recomandăm să efectueze drenarea pielii în legătură cu furnizarea de „odihnă“ intestine și hyperalimentation. Dacă chistul persistă sau dacă evacuarea prin cateter semnificativ în volum ar trebui să producă examinarea cu raze X, cu introducerea mediu de contrast in cateter.

Dacă nu este detectată mesajul cu o conductă mare, trebuie continuat tratamentul conservator. Dacă există un mesaj, dar patenta fluxului mare este rupt, vă recomandăm ca în astfel de cazuri, intervenția chirurgicală cu rezecția sau drenaj intern, în funcție de circumstanțe.

Noi credem că ineficacitatea perioadelor lungi de așteptare externe tactica de drenaj creste in mod semnificativ de spitalizare și tratament necesită costuri materiale mari, în timp ce o intervenție chirurgicală este, în acest caz, este o alternativă sigură.

KU Ashcraft, TM titular

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit