Diagnosticul tumorilor retroperitoneale. Hipernefrom (tumora gravitsa)

carcinom cu celule clare (tumori Gravitsa) în copilărie este extrem de rară. Cresson și Pilling în 1959 în literatura mondială a constatat doar 28 de observații hipernefrom publicate la copii.

Tumora incepe in rinichi, compus din celule ușoare cu citoplasmă spumoasă, similar cu celulele cortexului adrenal, care a dat naștere unor autori, aceste tumori sunt considerate ca fiind originare din țesutul adrenal.

Cursul clinic si simptomele sunt aceleași ca și la adulți. Aceasta a considerat triada caracteristică a simptomelor: hematurie, proschupyvaemost afectate de rinichi și durerea (triada Yisrael). Hematuria este observată la 70- 80% din cazuri, este de intensitate variabilă, de multe ori fara nici un avertisment. timp de noapte Proschupyvaemost (tumoră rară!) a fost observată la 70-75% din cazuri. Aceasta depinde de localizarea și dimensiunea tumorii, gradul de relaxare a peretelui abdominal. Tumora este mai mică decât în embryoma maligne. Durerile sunt în 60-70% dintre pacienți, cel mai adesea acestea sunt prost, mai puțin ascuțite.

Caracterizat de durere după hematurie, spre deosebire de nefrolitiaza, la care vin prima durere, hematurie apoi dezvoltat.

Pe imaginea de ansamblu asupra arată Inegalitatea contururile site-ului tumorii, umbre calcifieri ca marmorat. ppeloureterografiey retrogradă poate detecta modificări pelvisul și cupe, comprimarea lor, martor ( "ablație") (George E., I. Tager, Snyder și colab.).

Indicații suplimentare și să dea pnevmoren retropnevmoperitoneum.

Metastazele în plămâni, ficat și scheletul sunt deja disponibile în 20% din copiii pentru prima dată la medic cu plangeri ale acestei boli.

În unele cazuri, rinichii la copii cu alte tipuri de tumori: sarcom cu celule maligne ax papiloma, hemangiomul, limfangioma, gilyusa fibroliposarkoma și pelvis renal.

Când limfosarcoamele și leucemie infiltrarea rinichi pot apărea ca mutatis tumori bilaterale pyelogram.

Snyder, Hastings și Pollock (1962) găsit în literatura de specialitate care descrie doar 10 cazuri de tumori papilare ale pelvisului renal la copii. Au fost hematurie, durere, creșterea hidronefroză renale secundare sau pionefroza.
Diagnosticul a fost rafinat prin examen histologic.

teratom și frecvența dermoid retroperineală treilea rang printre tumori ale abdomenului dupa Embry (tumora Wilms) și neuroblastom.

Dermoid conțin elemente din toate cele trei straturi germinale ,, dar cu o predominanță a ectoderm. Ele reprezintă o singură cameră sau chisturi multicamerale. Zidul are o structura a pielii, uneori cu glande de par, sebacee si sudoripare. Conținutul tipic, grăsimi cum ar fi, cu solzii epidermei, părul, și, în unele cazuri, cu dinții.

Teratoamele poate fi compus din țesuturi mature (teratom simplex s. Adultum) și în acest caz, ele sunt benigne. In unele cazuri, tesutul imatur din structura embrionar (chiar mai devreme) sunt tumori adevărate cu rakopodobnymi sarkomo- sau grupuri de celule embrionare. Ele sunt numite teratoblastomami sau toamele blastomatous (J. Rapoport).

dermoid teratom retroperitoneale și mai frecvente în partea stângă, sunt situate în partea superioară a spațiului retroperitoneal, în apropiere de rinichi, ureter, pancreas si alte organe si vasele ale spațiului. Start-le nu produce nici o plângere, iar primul simptom este descoperirea tumorii in sine.

Umflarea determină creșterea fluxului benigne lent, este nedureros, inactivă sau rotunjită ovalnaya- suprafața este netedă sau lumpy, consistența groase sau moi, fluctuante de chisturi. De-a lungul timpului, tumora determină o creștere n asimetria abdomenului, atacând deplasarea și compresia intestinului, rinichi, ureter, vene, alătura disfuncții ale tractului gastrointestinal, hidronefroză, inferior extremitatea edem.

Pe film simplu întunecare porțiunea vizibilă a tumorii de compensare bucle intestinale. Clisma cu suspensie de bariu ajută la clarificarea deplasarea intestinului gros. urografia intravenoasă nu este întotdeauna suficient de clar datorită comprimării a tumorii renale. incluziuni Uneori, vizibile sau toamele dermoide: dinți și oase, unele depozite de calciu. Spre deosebire de Teratoamele, dermoid rareori calcifia marginile, acestea sunt caracterizate de var otlozhenpe în sine teratom (LS Rozenshtrauh).

Malignitå¡ile manifestată definiție pierdere prezintă germinare și învecinate organe, care sunt bine definite atunci când pnevmoretroperiotoneume (LS Rozenshtrauh). Întotdeauna este necesar pentru a verifica metastaza, în special examinarea aprofundată a plămânilor.

Teratoamele diferentiata si dermoid cade în primul rând pe tumorii și neuroblastom, care sunt mai frecvente primele două tipuri de tumori Wilms. Teratoamele dermoid și apar înainte, e deja primele luni, iar în primii doi ani de viață.

Contururi nodulară neuroblastom, mai puțin clare. Calcifications nu sunt de obicei găsite în Wilms embryoma sau în neuroblastom.

pyelography retrogradă când embryoma aduce mai multe modificări ale pelvisului renal și calyces.

copiii neuroma, practic, nu se produce de la tumora neurogena retroperitoneale.

Neuroblastom detectat aproximativ egal adesea cu embryoma maligne (de Snyder, Hastings și Pollock, în 6,3- 7%). Ele provin din părțile abdominale și pelvine ale sistemului nervos simpatic si glandele suprarenale de substanțe mozgovoto.

Neuroblastom apar in copilarie (40% din cazuri în primul an), mai ales în primii doi ani de viață (Meissner, Snyder, Hastings, Pollock). În două treimi din cazuri, tumora este localizată în spațiul retroperitoneal, într-o treime din cazuri - în mediastinul posterior.

De obicei, copilul este deja la prima examinare, medicul este în stare gravă. Cand localizata in dispnee mediastin si simptomele pneumonic marcate, iar în retroperitoneum, dureri abdominale și o tumoră mare în cavitatea abdominală, densă, nodulară sau imobili inactive, care se extinde la linia mediană.

Creșterea tumorii este însoțită de dureri abdominale, febra, flatulență, greață, vărsături și, ocazional, diaree sau constipație. Prin urmare accelerat ESR.

Valoarea de diagnostic este definită ca acid vanplpnmpndalnoy în urină ca produs neuroblastom noradrenalina catecol influențat oksimetnltransferazy transformat în acid vanilinmindalnuyu (acid 3-metoxi-4-hydroxymandelic). Acest lucru permite unele neuroblastom încredere distinge maligne de la benigne judecător ganglionevrom revendicarea apariția metastazelor, deoarece metastazarea este însoțită de creșterea izolarea vanilinmindalnoy excreția acidului.

Pe radiografiile revizuire mare umbra este tumora vizibilă. În jumătate din cazuri au observat depozite de calciu. Pnevmoretroperitoneum vă permite să localizeze și să distingă tumora. Cu pyelography intravenos retrograd n poate determina raportul tumorii la rinichi și ale tractului urinar, dezvoltarea hidronefroză.

Metastazele apar adesea simetric pe craniu, în metafizele femurului și osul humerus în vertebre, oasele bazinului, coaste. Acesta a marcat rarefierea punctata caracteristică a osului, așa cum au fost corodate mâncat. Uneori, corpusculi perpendicular pe cortexul. Anemia care pot fi atribuite datorită efectului toxic al tumorii asupra maduvei osoase. Starea generală a pacienților cu greu neuroblastoame.

Ganglioneuromul sunt compuse din celule mature ale ganglion simpatic. Ele sunt, de asemenea, găsite în spațiul retroperitoneal, în regiunea lombară și nivelul rinichilor, și, în plus, în mediastin și gât.

Tumora are un curs benigne. Manifestările clinice depind de localizarea și dimensiunea sa. Cu acesta, la fel ca toate tumorile provenite de la frontiera trunchiului simpatic, focul în timpul proceselor, iritant este de notat simptom Hesse - creșterea temperaturii pielii pe partea membrului afectat la 4-8 °. Detalierea minore determină transpirație și să identifice încălcarea.

rotund definit radiografică sau umbra tumorii ovale. Pentru a clarifica diagnosticul necesită pnevmoretroperitoneum.

Din glandele suprarenale, în cazuri rare, tumori pot apărea din activitatea hormonală puternică. La copii, ele apar mai frecvent decât în băieții mai des adulților se prezintă decât fetele (MV Volkov).

Feocromocitom -cele mai frecvente dintre ele este localizat în medulara.

În loc de simpatoblastov simpatogoniev și celulele ganglionare simpatice dezvolta feohromoblastomy si feocromocitomul. Tumora poate dezvolta tesut cromafin de medulosuprarenalei, trunchiul simpatic nodurile glomeruli carotidă și așa-numitul corpul Zuckerkandl hromaffpnnyh reprezentând o acumulare de celule la punctul de origine al arterei mezenterice inferioare. Tumora are loc într-una dintre glandele suprarenale (conform A. Rusanov, 80% din cazuri), de obicei, în dreapta, rar - în afara glandelor suprarenale, chiar mai puțin - din cele doua glande suprarenale.

Punct de vedere clinic, copiii, ca și la adulți, există trei forme de curgere. Latent, asimptomatic, găsit accidental în secțiune, aproximativ o treime din totalul deceselor. Practic, importantă sensibilitate ridicată a copiilor la un prejudiciu, inclusiv operatsionnoy- în cazurile nerecunoscute chiar Sf. Herniotomy 50% uciși în operate primele 24-48 de ore după intervenția chirurgicală.

O altă formă are loc cu hipertensiune crize parokspzmalnoy pe fondul tensiunii arteriale în mod normal. Crizele devin mai frecvente în timp, iar între ele este marcat creștere susținută a tensiunii arteriale. A treia formă se caracterizează printr-o hipertensiune constantă, fără crize.

Caută feocromocitom ar trebui să fie în fiecare caz de hipertensiune la copii.

Ca la adulți, în timp ce acesta a crescut la nivelul de zahăr din sânge, metabolismul bazal este accelerată, acolo leucocitoza, eozinofilie. În urină, conținutul crescut de catecholamine, chiar și la 15-30 de ori (MP) Inviere. La copii creșterea excreției urinare a 17-și 17-ketosteropdov oksiketosteroidov cu cresterea alfa-fracții (OM Uvarov).

Pe lângă feocromocitoamele legate de tumori benigne in maduva spinarii sunt observate uneori simpatoblastomy maligne.

Atunci când tumorile care provin din cortexul suprarenal, sunt de obicei simptome de hiperfuncția suprarenale, împăturire patru forme clinice: 1) o dezvoltare semnificativă a mușchilor (tip muscular, mai frecvente la fete) - 2) ozhireniem- 3), cu pubertate precoce și dezvoltarea fizică timpurie (mai ales băieți) - 4), forme mixte (DD Sokolov).

Cortexul suprarenal hiperplazică produce o cantitate mai mare de hormoni androgeni și anumite mineralocorticoid, inclusiv factorul diureza natrpya. Se dezvoltă sindromul adreno genital cu pierdere de sare (în literatura de specialitate există diferite sinonime, inclusiv numele „sindromul adreno genital înnăscut cu schimbul electrolitic alterată“). Ea apare mai frecvent la băieți. secreția de aldosteron la sindromul adrenogenital nu este redusă, deoarece organismul încearcă să compenseze pierderea de producție îmbunătățită a sărurilor de aldosteron (Prader).

Sindromul Cushing la copii este rar.

Se presupune că un primar este o boala a cortexului adrenal, și secundar - adenom bazofile în hipofiza anterioară. Vine un trunchi de obezitate, dar nu apar pe corp konechnostey- pete-carne rosie si benzi de cicatrice albastru-violet apar acnee, sângerare sub piele, creșterea tensiunii arteriale, uneori fracturi osoase spontane.

.. Când aldosteroma, adică, adenoame corticosuprarenale, care implică eliberare crescută de aldosteron, marcat hiperaldosteronism, sau așa-numitele tulburări de sindrom Conn metabolismului mineral apos: acolo polidipsie, poliurie, parestezie, tetanie, perioadele de slăbiciune generală.

OV Nikolaev și EL Velihov distinge activitatea masculinizare tumorală, un efect feminizant (numai masculi) corticosteroma (secreta steroizi) și Simptomatologia amestecate kortikoandrosteromy.

tulburări endocrine, în toate cazurile, foarte luminos, deși nu ușor de înțeles natura lor. Decisiv este identificarea tumorii in sine. Deoarece localizarea adrenal profundă a dimensiunii lor mici și cantități mari este dificil de detectat tumori. În practică, acest lucru este posibil numai cu utilizarea de raze X sau pnevmorena pnevmoretroperitoneuma.

AP Biezin

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit