Mixom

Mixom - un exemplu de tumori benigne cardiace intracavitare. De obicei, este localizată în atrium și, prin urmare, este numit mixom atrial. Cu toate acestea, acest nume nu este corect, deoarece se bazează pe prezența unei tumori în componentele mucoase ale colagenului, dar nu reflectă histogeneză exactă a tumorii.

În prezent, în cele din urmă a constatat că mixom - nu cheag organizat, și neoplasmul adevărat originar din celulele multipotente subendocardiace cu angioblastnoy proliferarea și secreția de mucus. Examinarea histologică nu poate vizualiza doar un singur fusiform sau celule stelate, dar angioblastopodobnye structura înconjurată substanță mucoase altsianpozitivnym în conformitate cu o celulă tumorală care este capabilă să se diferențieze în ambele vase și produc substanțe la sol (fig. 1). termen "endotelioma mixomatos" (Angiom mixomatos, pseudomyxoma) poate fi mai corect. De asemenea, este descris varietate zhelezistopodobnye de tumori. Uneori găsesc multi-celule (nu este considerat un semn de malignitate), focare de hematopoieză extramedulară, calcifiere și hemoragie.

Potrivit Universitatea din Padova, în 80% din cazurile de mixom localizate în PE, 18% - în PP și creșterea simultană a tumorilor de pe ambele părți ale septului atrial (mixom biatrialnaya) a fost înregistrată doar de două ori.

Amestecuri de RV detecta rare (2%) și ventriculară stângă Amestecuri - într-un singur caz (0,5%). Este posibil ca rata mare a fluxului sanguin inhibă creșterea tumorilor în ventricule.

Apariția semnelor clinice de mixom posibile la orice vârstă, dar apare cel mai frecvent cu varste cuprinse intre 50-60 de ani. Prevalența cancerului în rândul femeilor din cele două ori mai mare decât cea a bărbaților.

În ceea ce privește principalele caracteristici ale mixom, trebuie remarcat faptul că această tumoră moale gelatinoasă, de multe ori - cu o multitudine de hemoragie și acoperite cu trombilor. Tumora poate fi aplicată pe peretele atrial sau au un picior. Cu localizarea mixom atrial cu rămășițele structurilor gelatinoasa embrionare, care pot servi ca sursă de tumoare de septal atrial distribuite într-o gaură ovală. In 65% din tumorile suprafață netedă și 35% - vilozități (figura 2.). In absenta fibroasă axa villusului friabil. Adesea, prezintă o puternică tendință de fragmentare a țesutului tumoral și desprinderea de dezvoltarea embolie.

Dimensiunile mix poate varia de la 1 la 15 cm, cu o medie de 5-6 cm. Ele pot fi mici, dar cauza embolism și imens cavitatea atriului ocupante și închiderea orificiului supapei. Mass mix rezecat poate fi de la 7 la 120, cea mai mare tumora frecvent întâlnite în PP.

În experiența autorilor, 30% dintre pacienți prezintă simptome generale, 60% - semne de obstrucție și 16% - embolism. La 25% dintre pacienți, boala este asimptomatică. Simptomele sistemice sunt de obicei asociate cu celulele mixom produc interleukina-6.

În cazul LP mixom auscultatie poate fi auzit murmur diastolică, asemănătoare celor din stenoza mitrală reumatică. Simptomele includ respirație șuierătoare obstructiva, lesin, sincopa, si insuficienta cardiaca. Când mixom prolaps în timpul diastolei în AV-gaura poate dezvolta o obstrucție bruscă și edem pulmonar și chiar moarte subită (Fig. 3). În plus, mixom poate fi complicată de endocardită infecțioasă.

emboliei sistemice ar putea provoca un accident vascular cerebral, intestin miocardic, rinichi și splină și însoțite de o astfel de consecințe grave precum hemipareze, infarct miocardic sau moarte subită. Când izolarea fragmentului mare mixom poate obturat bifurcatia aortei abdominale. Ecocardiografia în timp util vă permite să setați sursa de emboli și direct pacientului la operația de urgență. Recent, în studiul mixom embolice sa dovedit a crește în exprimarea metaloproteinazelor matriceale.

În 25% din cazuri semnele sau simptomele de tumori au fost absente, iar mixom erau doar obiecte aleatorii gasite la autopsie sau în timpul ecocardiografiei. În ciuda acestui fapt, în legătură cu posibila dezvoltare a emboliei recomandat indepartarea chirurgicala a tumorii. În mixom asimptomatic în vârstă pot suferi calcifiere (litomiksoma). În acest caz, tumora seamănă cu o piatră atașată la septul atrial.

Cele mai multe se amestecă sporadice și nu a moștenit la urmași. descrie rareori o stare care cuprinde mixom și piele, hiperpigmentarea pielii (lentiginosis) și hiperfuncție endocrine (sindromul Carney - nevi, mixom atrială, neurofibrom mucoid, pistrui sau LAMB-lentiginosis, mixom mucocutaneous). Aceasta boala monogenice cu transmitere autozomal dominantă, în valoare de 7% din toate se amestecă inima. Se dezvoltă la o vârstă mai tânără, nu sunt comune la femei, aceasta tinde să se repete după o intervenție chirurgicală, precum și duce la mai multe neoplasme ale sistemului endocrin.

În gena PRKAR1A, localizată pe cromozomul 17q24, au fost gasite mutatii nesporadicheskie. Se crede că gena - o supresoare tumorale de codificare de reglementare &alfa - R1-subunitate a protein kinazei A.

Gaetano Thiene, marialuisa Valente, Massimo Lombardi și Cristina Basso

Tumorile inimii

Distribuiți pe rețelele sociale: