Onkologiya-

I.T.Hartmann, K.Bokemeyer

Tuebingen University Medical Center II, Tuebingen, Germania

sursa RosOncoWeb.Ru

Tumorile cu celule germinale provin în principal din testicule. Odnako2-5% din toate tumorile celulelor germinale la bărbați adulți sostavlyayutopuholi localizare extragonadal (1). vnegonadnyeopuholi Histologic au aceeași structură ca tumorile cu celule germinale care provin din gonade. Cel mai frecvent site-ul de cancer sunt mediastinului vnegonadnyhgerminogennyh si retroperitoneale, tumora extragonadal este considerat în absența tumorilor testiculare primare. Există speculații că pervichnoyopuholi de regresie în testicul (cu sau fără cicatrice l) metastaze retroperitoneale sau ganglionii limfatici mediastinali este luat ca tumora vnegonadnuyugerminogennuyu. Cu toate acestea, există dovezi și natura istinnogovnegonadnogo tumorilor celulelor germinale. În primul rând, kromevozniknoveniya în regiunile cele mai favorizate ale gonadelor germinogennyhopuholey metastazelor (mediastin și retroperitoneum) vnegonadnyeopuholi poate avea o locație neobișnuită, de exemplu ilikresttsovo zona hipofizo coccigiană. În al doilea rând, sacul vitelin ca tumorile cu celule germinale structura variantgistologicheskogo la adulți vstrechaetsyakrayne rare, în timp ce cele mai multe vnegonadnyh mediastin germinogennyhopuholey au tocmai această structură.

Se crede că germinogennyeopuholi sale vnegonadnyh origine obligată violarea celulelor progenitoare-migrare germinogennogoepiteliya de-a lungul crestei urogenital în timpul embriogenezei (2) .Un că migrarea celulelor germinale in epiteliul ficat, maduva osoasa, sau a creierului în timpul embriogenezei poate zatemstat vnegonadnyh sursa de tumori ale celulelor germinale ( 3) tumori .Germinogennye, indiferent de originea lor, marker genetic obladayutharakternym - pentru 12p prezență isochromosome [i (12p)], care apare rezultând în pierderea brațului lung și udvoeniyakorotkogo braț al cromozomului 12 și este determinată la 95% dintre pacienți.

seminom extragonadale.

pacienții cu "pur" seminom au un suschestvennyhotlichy număr în termeni de epidemiologie, biologie tumorale si boala klinicheskogotecheniya comparativ cu neseminomnyh. vstrechayutsyarezhe seminom decât nonseminomatos, iar vârsta incidenței muzhchinstarshego de vârf (aproximativ 10 de ani). Pacienții au fost observate relație vnegonadnoyseminomoy cu dezvoltarea de leucemie și sindromaKlaynfeltera observate în vnegonadnyh neseminomnyh opuholyahsredosteniya. Din cauza numărului mic de pacienți pentru seminomydo extragonadal nu a fost încă stabilit strategia de tratament optim, localizarea tumorii osobennopri în mediastin. Mediastinal seminomul lokalizatsiyavnegonadnoy nu este un semn de prognostic prost, așa cum se întâmplă în cazul nonseminomatos [4]. In literatura de specialitate opublikovanyrezultaty trata aproximativ 100 de pacienti cu seminomoysredosteniya extragonadale care nu permite issledovaniyapo randomizat a comparat eficacitatea radioterapie și chimioterapie. Literaturnyedannye și propria noastră experiență arată că comportamentul de 3-4 combinații kursovhimioterapii cu cisplatină și etopozidayavlyaetsya eficiente și, probabil, cea mai bună metodă de tratament. [5]

Procedura de tratament extragonadal seminom retroperitoneal și seminomyyaichka cu metastaze în ganglionii limfatici retroperitoneale este aceeași și zavisitot mărimea leziunii tumorale. Cu dimensiuni mai mici de 5 cm radioterapie predpochtenieotdaetsya, pentru dimensiunea mare a retroperitoneal tumorii a avut loc de inducție himioterapiya.V pacienți seminom extragonadal retroperitoneal prostranstvasamostoyatelnye studii randomizate nu au fost efectuate, iar acești pacienți au tendința de a fi incluse in studiu, impreuna sbolnymi metastatic seminom testicular.

Analiza retrospectivă relevă faptul că pacienții care efectuează radioterapie vnegonadnoyseminomoy pe prima etapă într-un umenshaetchastotu ulterioare regresii complete, și posibilitatea polnotsennoyhimioterapii de progresie a bolii, în cazul [7,8]. Poetomuhimioterapiya este o metodă din ce în ce mai populare pentru tratarea bolnyhvnegonadnoy seminom retroperitoneal decat radioterapie.

Astfel, prognosticul pacientilor cu seminom extragonadal suschestvennone prognostic diferit in alegerea seminome.Terapiey testicular metastatic este de a efectua o cisplatina combinat himioterapiis și etoposid. Realizarea fascicul terapiina prima etapă este însoțită de o tendință retsidivirovaniyai de înaltă frecvență pentru supraviețuire mai rău și, prin urmare, nu rekomenduetsyak utilizarea în această calitate.

tumori ale celulelor germinale extragonadale Neseminomnyh.

Toți pacienții cu tratament germinogennoyopuholyu neseminomnyh extragonadal nou diagnosticată trebuie început prin organizarea kombinirovannoyhimioterapii cu cisplatină. De obicei, atunci când postanovkidiagnoza la acești pacienți există o mare boală de masă tumorală și vyrazhennyesimptomy care predetermină hit-ul lor în grupul plohogoprognoza. Astăzi, pacienții cu tumori cu celule germinale de plohimprognozom clasificare IGCCCG pentru scopuri de cercetare izuchaetsyatselesoobraznost de doze mari de chimioterapie. (MotzerRJ: studiu de fază III, randomizat, comparat kombinatsiiPEB PEB și doze mari de chimioterapie, urmata de carboplatin, etoposide și ciclofosfamidă, în asociere cu pacienții cu tumori hematopoietice faktoramiu celulelor germinale, cu un prognostic saraci si intermediar, MSKCC-94076 Protocol). chimioterapie standard pentru astfel de bolnyhschitaetsya care dețin 4 cursuri de asociere BESV (cisplatină, etopozid, bleomicina). In Germania, astfel de pacienți incluși în studiul issledovaniyapo doze mari de chimioterapie, urmată de sângele periferic vosstanovleniemkrovetvoreniya celule stem. îndepărtarea Popytkaoperativnogo a tumorii la prima etapă este rareori tehnica chirurgicala uspeshnoy.Poetomu utilizate pentru a elimina formațiunile ostavshihsyaposle chimioterapie în caz de opuholevyhmarkerov normalizare. Pacienții cu boala după o chimioterapie provedennoyinduktsionnoy mai devreme, mai ales în prezența sredostennoyopuholi extragonadale au prognostic foarte saraci si chimioterapie cu doze mari sunt kandidatamidlya [9-13]. Pacienții cu tumori lokalizatsieyvnegonadnoy retroperitoneale au un prognostic mai bun în comparație cu sredostennoy.V fi în curând disponibile analiză a rezultatelor terapiei, caracteristicile prognostic klinicheskihi ale pacienților cu germinogennymiopuholyami extragonadal petrecut împreună 11 centre.

Extragonadale seminom mediastin asociate srazvitiem neoplasme hematologice si sindromul Klinefelter, subliniind unicitatea (14,15,16). Din moment ce în 1975. relația a fost descoperit vnegonadnyh Tulburări opuholeys hematologici mediastinale descrise în literatură mai multe cazuri chem70 patologie similară. Tulburări hematologice svyazannyes extragonadal seminom mediastin harakterizuyutsyanarusheniyami în principal în germene megacariocitară mieloidnogoleykoza de dezvoltare acută M7 (leucemie acuta megakaryoblastic) și mielodisplasticheskogosindroma cu megacariocite defecte. Tumorile medii interval mezhdudiagnozom a celulelor germinative și narusheniykorotky hematologice și până la 6 luni. neoplasias hematologici protekayutochen agresiv și pacienții mor sau înainte de începerea tratamentului, în timpul ținând sale Libov cu rezistenta la tratament sau închidere vskoreposle datorită remisiune scurt și ulterior progressirovaniem.Bolnye cu germeni de plachete depreciate au puțin luchshiyprognoz [16]. Speranța medie de viață a acestor pacienți sostavlyaetot 1 până la 6 luni.

Rezultatele tratamentului tumorilor cu celule germinale 600 bolnyhvnegonadnymi tratate cu platină vklyucheniempreparatov au fost revizuite recent [14]. Această analiză a demonstrat că numai pacienții cu extragonadale tumori cu celule germinale sredosteniyarazvivayutsya tulburări hematologice. Frecvența pacienților etoygruppe leucemie este de 6%. Nu se poate găsi factorii whichwere prezis dezvoltarea de leucemie la pacienții cu opuholyamiza mediastinală extragonadal, cu excepția locației și disponibilitatea endodermalnogosinusa sau teratocarcinomul în tumorii primare. Nu este clar de ce fiecare Șaptesprezece pacienți cu neseminomnyh extragonadal opuholyusredosteniya dezvolta leucemie acută? Bazat pe tsitogeneticheskihissledovaniyah care au descoperit i (12p) și celulele leucemice sugereaza ca leucemia acuta si celulelor germinative mediastinal neseminomnayaopuhol provin de la un celule precursoare.

Referințe.

1. Collins, DH și Pugh RCB. Clasificarea și frecvența oftesticular cancerului. Brit J Urology 36 1964 (suppl 1): 1-11

2. Willis RA. Frontalieră de embriologie și patologie. Două ed.Washington: Butterworth și Co, Ltd., 1962: 442.

3. Friedman, NB. Funcția celulelor germinale primordiale în extragonadaltissue. Int J Androl 1987- 10: 43-9

4. Fizazi K, Culine S, Droz JP, et al. inițială de management ofprimary seminom mediastinală: radioterapie sau cisplatină-basedchemotherapy? Eur J Cancer 34: 347-352, 1998

5. Bokemeyer C, Hartmann JT, Droz JP, et al. Managementul extragonadalseminoma - rezultatele unei analize a multicentric 104 patients.Eur J Cancer (1999) 35 (supl 4): S342 (Abstr 1383).

6. Hartmann JT, Kanz L, Bokemeyer C. Diagnostic și treatmentof pacienți cu cancer testicular celulelor germinale. Medicamente (1999) 58: 257-81

7. Motzer RJ, BöSL GJ, Geller NL, și colab. seminom avansat: therole de chimioterapie si chirurgie adjuvanta. Ann Intern Med 108: 513-518,1988

8. Logothetis CJ, Samuels ML, Selig DE, și colab. Chimioterapia ofextragonadal tumorile cu celule germinale. J Clin Oncol 3: 316-325, 1985

9. Williams SD, Birch R, Einhorn LH, și colab. Tratamentul tumorilor disseminatedgerm cu celule cu cisplatină, bleomycine și fie etopozid vinblastinor. N Engl J Med 316: 1435-1440, 1987

10. Saxman SB, Nichols CR, Einhorn LH, și colab. Salvage chemotherapyin pacienți cu extragonadale nonseminomatous tumori cu celule germinale: Indiana University Experience. J Clin Oncol 12: 1390-1393, 1994

11. Beyer J, Kramar A, Mandanas R, și colab. Mare doza chemotherapyin tumorile celulelor germinative: Analiza multivariată a prognostic valuables.J Clin Oncol 14: 2638-45, 1996.

12. Loehrer J Sr, Gonin R, Nichols CR, și colab. plusifosfamide vinblastina plus cisplatina ca terapie initiala de salvare in tumorile celulelor recurrentgerm. J Clin Oncol 16 2500-2504, 1998.

13. Nichols CR, Saxman SB, Wiliams SD, et al. Tumorile mediastinalnonseminomatous primare cu celule germinale: O modernă unică institutionexperience. Rac 65: 1641-1646, 1990

14. Hartmann JT, Nichols CR, Droz J-P, și colab. Hematologică disordersassociated cu celltumors germeni nonseminomatous mediastinale primare. J Natl Cancer Inst 92: 54-61, 2000

15. Nichols CR, Heerema NA, Palmer C, și colab. Klinefelter`s syndromeassociated cu neoplasme celulelor embrionare mediastinale. J Clin Oncol5: 1290-1294, 1987

16. Nichols CR, Hoffman R, Einhorn LH, și colab. Hematologică malignanciesassociated cu tumori primare germinative ale celulelor mediastinale. Ann InternMed1985-102: 603-609.