Chistică adenomatoasă pulmonare de tip III defect. Prognosticul pulmonar vice-al treilea tip

Malformații tip III (3 cazuri în această lucrare), la examinarea macroscopică a apărut tumori în vrac dense în țesutul pulmonar. Histologic, ele sunt caracterizate prin prezența chisturilor, diametrul maxim care nu depășește 2-5 mm. Mărimea și natura poziției ele amintesc bronhiolelor erau aliniate de epiteliu cubic ciliata.

perete chisturi Acesta a constat dintr-un strat subțire de celule musculare netede. Celelalte zone afectate, cu excepția chisturilor a constat din structuri cu forme neregulate având dimensiuni alveolelor căptușite cu epiteliu prismatică neted. gândul asemănării lor a fost exprimată cu structuri zhelezistopodobnymi care au loc în timpul „psevdozhelezistogo“ perioada de dezvoltare pulmonare (de la 5 până la 17 th th săptămână de concepție).
Celulele care produc mucus si cartilaj in centre patologice nu au fost găsite.

Într-un studiu J.T. Stocker și colab. Rezultatele raportate de examinare clinică a 16 sugari cu picătură cu picătură I tip. Manifestare simptomelor în 7 dintre ele a fost observată în prima zi a vieții, în 2 - de la 1 st la 7-a zi, iar celelalte - cu data de 1 până în săptămâna a 4-a vieții. La 10 copii au asociat malformații (menționat mai devreme), care toate au fost găsite la 1 prima zi de viață.

Malformații I și tip III caracterizată prin formarea volumului tumorii, și, prin urmare, provoacă o deplasare considerabilă a organelor mediastinale.
In acest studiu, au existat doar două copil, născuți vii cu un defect de tip III, și ambele au avut manifestări clinice, de la prima zi de viață.

J. T. Stocker și colab. a încercat să stabilească o corelație între tipul de defect și timpul embriogenezei, atunci s-ar putea întâmpla tulburare de dezvoltare. Malformație de tip I, în care se găsesc unele semne de maturitate a țesutului pulmonar ca pseudostratificat epiteliya- ziduri groase compus din celule musculare netede din jurul glandelor kisty- care produc mucus si buzunare rare de cartilaj pot apărea în timp, înainte de ziua 49th, numărare de la concepție.

La rândul său, în conformitate cu autori, defectele de tip II este adesea asociat cu alte anomalii grave. Acest lucru sugerează că încălcarea diferențierii au loc mai devreme, poate la 31 zile, numărând de la concepție. Un malformații de tip III, marcate vederi „psevdozhelezistym“ se poate dezvolta într-un stadiu adecvat al plămânilor embriogenezei.

În 1978, A.G. Ostor și D.W. avere indicat că numărul descris în literatura engleză scade cazuri a crescut la 142, inclusiv cele citate J.T. Stocker și colab. Cu toate acestea, A.G. Ostor și D.W. Fortune a avut un punct de vedere diferit asupra patogenezei bolii si sugereaza ca malformațiile apar în etapele ulterioare ale sarcinii (16 la 20 de săptămâni).

Ei au exprimat opinia că prezența alveolar normale circumferențial în raport cu porțiunea situată central a țesutului modificat pathologically indică absența proceselor de bronhiolele terminale de canalizare, rezultând în imposibilitatea conexiunilor pneumatice și elemente respiratorii. Cu alte cuvinte, caile respiratorii derivate din endoderm, care nu au legătură cu diviziuni respiratorii, care sunt derivate din mezenchim care înconjoară ramurile terminale ale acestor cai.