Lupus eritematos sistemic. pentru diagnostic

Video: 15 ani KUNDYZAY URGENT NEVOIE DE AJUTOR

conținut

Video: 15 ani kundyzay urgent nevoie de ajutor
Opțiunile curente
Opțiunile clinice și imunologice
Manifestările clinice diagnostic

lupus eritematos sistemic (LES) - boala reumatică autoimună sistemică de etiologie necunoscută, caracterizată prin hyperproduction organonespetsificheskih spectru larg de autoanticorpi la diferite componente ale complexelor de bază și ale sistemului imunitar care provoacă leziuni ale organelor interne imunoinflamatorii. ICD-10: M32 lupus eritematos sistemic.

Abrevieri: APS - antifosfolipidic apl sindromice - AT fosfolipide.

Epidemiologie. Incidența LES variază de la 4-250 de cazuri la 100 000 de locuitori pe an. Boala apare cel mai frecvent la femeile de vârstă reproductivă: riscul de exacerbare a LES este crescut în timpul sarcinii și perioada postpartum. Raportul dintre femei și bărbați - 10: 1, vârf de incidență cu vârste cuprinse între 15-25 ani. Mortalitatea în LES de 3 ori mai mare decât în populație. Prevenirea. Etiologia LES este necunoscut, așadar prevenția primară a acestei boli nu este efectuată.

Screening-ul nu este efectuat. Clasificare. O trăsătură caracteristică a LES - diversitate de manifestări clinice și variații ale bolii. Clasificarea Pentru a caracteriza opțiunile curente pe criteriul activității bolii în Rusia este utilizată în mod tradițional VA Nasonova (1972).

opțiunile curente

• acută caracterizată pentru dezvoltarea rapidă a manifestărilor multiorgan, inclusiv insuficienta renala si activitatea imunologic ridicat.

• Când subacută observate exacerbări recurente (nu la fel de pronunțată ca în cursul acut) și dezvoltarea bolii renale în timpul anul 1 al bolii.

• În curs cronic de tabloul clinic pentru o lungă perioadă de timp au predominat unul sau mai multe simptome (leziuni ale pielii discoid, artrită, tulburări hematologice, fenomenul Raynaud, o proteinurie mică, convulsii epileptiforme, etc.). In special caracteristic LES cronic atunci când sunt combinate cu APS.

opțiunile clinice și imunologice

LES la vârstnici (care a apărut după 50 de ani). Un curs mai adecvat al bolii decat in LES cu debutul la o vârstă fragedă. Tabloul clinic este dominat de simptome, leziuni articulare (de obicei mare), plămânii (pneumonie cu atelectazia, fibroză pulmonară), sindromul Sjogren, neuropatie periferică.

Intr-un studiu de laborator in (anti-ADN), dublu-AT acidul dezoxiribonucleic dezvăluie mai puțin, un AT Kro / SSA Ar (anti-Ro / SSA) sunt mai predispusi decat pacientii mai tineri cu LES. Neonatală LES pot sa apara la sugarii de mame cu LES si femei sanatoase, care se găsesc în serul anti-Ro și AT pentru a ribonucleoproteinic nucleare (anti-RNP).

Manifestările clinice se dezvolta după câteva săptămâni sau luni după naștere. Acestea includ erupții cutanate eritematoase, bloc cardiac transversal complet (35%), uneori alte simptome ale LES. lupus eritematos cutanat subacut se caracterizează prin cruste răspândită fotosensibile Papulosquamous și (psoriaziformnymi) anulyarnymi sau plachete policiclice. Cu frecvență ridicată (70%) detectarea anti-Ro.

sindrom antifosfolipidic. APS - sindrom caracterizat prin venoasă și / sau tromboza arteriala, bolile obstetricale (avort spontan în zonele I și II trimestru de sarcină, naștere prematură), cel puțin trombocitopenie, precum și altele (cardiovasculare, neurologice, cutanate, etc.), manifestări asociate cu supraproducție de LAP. APS poate avea loc în 20-30% dintre pacienții cu LES.

Manifestările clinice Diagnostic

Manifestările clinice variază la diferiți pacienți și activitatea bolii (izolat convențional cu 3 grade de activitate, supra. curgere Intrupari) într-unul și același pacient variază în timp.

simptome (oboseală, scădere în greutate, febră, anorexie) - simptome tipice SKV- reflectă activitatea procesului patologic. Poate dezvolta simptome asemănătoare cu fibromialgie.

leziuni ale pielii
• Leziunile discoidale cu margini congestionate, infiltrare, atrofie si depigmentare cicatrice în centru, cu blocarea folicul pielii si telangiectasias.

• Eritem, localizate pe fata, gat, piept (zona de „clivaj“), în zona articulațiilor mari. Caracteristic locație pe nas și obraji pentru a forma cifra „fluture“.
• fotosensibilitate - sensibilitate crescută a pielii la expunerea la soare.
• subacut lupus cutanat eritematos: vezi mai sus opțiuni Clinicoimmunological ..
• Alopecia (caderea parului) pot fi generalizate sau focale.
• Celulită.
• Vasculita ca manifestări diferite (purpura, urticarie, periungual sau microinfarcts subunghiaii).
• livedo (livedo reticularis) au fost mai frecvent observate în APS.

Mucoasele. Cheilitis și eroziune nedureros pe mucoasa orală a fost detectată la 1 pacienți / G.

boli articulare
• artralgii apar la aproape toți pacienții.

• Artrita - simetrică (asimetric mai puțin) poliartrite non-erozive, care afectează adesea articulațiile mici ale mâinilor, încheietura mâinii și genunchi articulațiilor.
• Artrita lupus cronice se caracterizeaza prin contracturi persistente și deformări asemănătoare cu leziuni articulare în RA ( „gât de lebădă“, devierea laterală).
• aseptică necroza a capului femural mai des și humerusului.

Înfrângerea mușchilor apare slăbiciune, mialgii și / sau proximale musculare, foarte rar - sindromul miastenia.

leziuni pulmonare
• Pleurezia uscată sau exudativă, adesea bilaterale, observate la 20-40% dintre pacienți. Când pleurezie uscat caracterizat prin frecare pleural.
• Lupus pneumopatie detecta relativ rare.
• observat rar dezvoltarea hipertensiunii pulmonare, de obicei, ca o consecință a navelor recurente embolism pulmonar în APS.

daune inima
• Pericardita (de obicei uscată) apare la aproximativ 20% dintre pacienții cu LES. Foarte rar observat pericardic. Modificările ECG detectează în mod tipic T. dinte
• Miocardita se dezvoltă în general cu tulburări ale activității bolii ridicată, ritm manifestat și conducere.
• endocardite se caracterizează prin îngroșarea mitrala, valva aortica rar. bessimptomno- apare de obicei numai atunci cand dezvaluie ecocardiografie (de obicei, găsi în APS).
• coronariană. Pe fondul activității ridicate de LES pot dezvolta vasculita arterelor coronare, și chiar infarct miocardic.
• SLE se caracterizează prin dezvoltarea rapidă a precoce leziuni vasculare aterosclerotice.

leziuni renale
Aceasta apare la aproximativ 50% dintre pacienți. Pictura lupus nefrita a variat de la birou proteinurie neexprimate și microhematuria la rapid glomerulonefrita progresive, și stadiu terminal insuficiență renală cronică. Conform clasificării clinice a IE Tareyeva (1995), există următoarele forme clinice de nefrită lupică: nefrită lupică rapid progresiva, nefrită cu sindrom nefrotic, nefrită cu sindrom urinar sever, nefrită cu sindrom urinar minim și proteinuria subclinice.

Conform clasificării OMS sunt următoarele tipuri morfologice de nefrită lupus: Clasa I (nici o schimbare), clasa II (mezangiale), clasa III (proliferativă focală), clasa IV (difuze proliferative), clasa V (membranoasă), clasa VI (glomeruloscleroza cronică).

Înfrângerea sistemului nervos
• Dureri de cap, migrene cele mai multe caractere, rezistente la analgezice chiar și non-narcotice și narcotice.
• Convulsii (mari, mici, tip de epilepsie de lob temporal).
• Înfrângerea nervilor cranieni (inclusiv dezvoltarea de deficiente de vedere).
• Strokes, mielita transversă (rare), coree.
• Neuropatia periferică (simetrică senzoriale sau motorii) observate la 10% dintre pacienții cu LES. Acesta include mononevrit multiple (rar), Guillain - Barre sindrom (foarte rar).
• psihoză acută (poate fi o manifestare a LES și de a dezvolta pe fundalul tratamentului cu doze mari de GC).
• sindrom organic cerebral caracterizat prin instabilitate emoțională, episoade de depresie, tulburări de memorie, demență.

Înfrângerea sistemului reticuloendotelial manifestă cel mai adesea limfadenopatie, corelat cu activitatea SLE.

Nasonov EL

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit