Tumorile cerebrale primare: simptome, tratament, cauze, simptome

epidemiologie

Datele privind prevalența tumorilor cerebrale primare, determinate de statisticile mondiale, destul de uniformă, cu excepția incidența relativ mare de tumori ale glandei pineale în Japonia și sistemul limfomul nervos central la pacienții cu SIDA. Rapoartele din literatura de specialitate din ultimii ani indică o incidență mai mare a gliom si limfom (non-HIV), în țările în curs de dezvoltare. In Marea Britanie, incidența este de aproximativ 4.500 de cazuri pe an.

Incidența vârstă are două vârfuri:

• La începutul - la copii (cele mai frecvente dintre aceste tumori sunt localizate predominant în fosa posterioară);
• mai târziu - la persoanele de vârstă medie (tumori sunt, de obicei localizare supratentorial).

motive

Gliom și meningiom poate dezvolta ca urmare a iradierii. Există o legătură între tumorile cerebrale primare si imunosupresia, inclusiv cele asociate cu infecția cu HIV.

Rolul altor factori, cum ar fi produse chimice industriale și agricole, câmpuri electromagnetice, infecții virale, traumatisme, în etiologia tumorilor cerebrale primare sunt opinii contradictorii.

Mai multe sindrom ereditar rar asociat cu tumori ale SNC.

model morfologică a tumorilor cerebrale primare este extrem de diversă, datorită histogeneză lor diferite. Clasificarea cea mai răspândită a acestor tumori propuse de OMS în 2000

În general, acestea sunt caracterizate prin următoarele caracteristici:

• de creștere infiltrativ, cu tendința de a se răspândi de-a lungul căilor în alte părți ale creierului;
• tendința de a se infiltra cauze de rezistenta de crestere a acestor tumori la terapia cu radiații și dificultăți chirurgicale în eliminarea lor;
• pentru tumorile cu celule germinale, Meduloblastoamele si alte tumori neuroectodermale primitive caracterizate prin distribuție prin fluid cerebrospinal în locuri îndepărtate ale SNC;
• Glioamele sunt cele mai comune tumori ale creierului (50%) - comportamentul și prognosticul lor depind puternic de gradul de diferențiere (malignitate) histologică: gradul I - tumora crește încet, gradul de putem- chirurgicale II pot fi eliminate - tumora creste lent, dar infiltrate țesut adiacent și tinde să se repete după operatsii- III și gradul IV - tumora prezintă simptome tipice de crestere maligne, creste in parti sanatoase adiacente ale creierului si uneori metastazează la distant Examinarea histologică ORGANE relevă numeroase figuri mitotice;
• sunt adesea benigne;
• neglialnyh în anumite tumori maligne (de exemplu, meduloblastom, tumori ale celulelor germinale a glandei pineale) prognostic favorabil;
• pentru a selecta optime tactici și regimul de tratament ar trebui să fie clarificate caracteristicile histologice ale tumorii.

Metode de cercetare și de tumoare etapă

Principalii factori de prognostic semnificative la pacienții cu tumori cerebrale includ tip histologica a tumorii in combinatie cu semne clinice, cum ar fi vârsta pacientului și starea sa generală (activitate funcțională).

Rolul dominant în examinarea pacientului jucat de tehnici neuroimagistice.

• CT este de obicei realizată prin introducerea materialului radioopac. Această metodă de multe ori vă permite să obțineți toate informațiile necesare cu privire la tumorii.
• RMN cu gadoliniu permite obținerea unor imagini tumorale cu rezoluție înaltă.
• Tehnicile neuroimagistice functionale, PET, RMN. SPECT folosind taliu PTI) și tirozina marcat cu iod și PET folosind fluorodeoxyglucose etichetate randament informații importante despre activitatea funcțională a celulelor tumorale. Folosind aceste tehnici neuroimagistice se pot distinge de tumorile slab diferențiate și pentru a identifica necroza țesuturilor de grad înalt provocat de tratament.
• Atunci când tumorile sunt predispuse să se răspândească căile lichior, RMN-ul ar trebui să fie efectuate de-a lungul SNC.

In mod ideal diagnostic în toate cazurile trebuie confirmate histologic folosind biopsie stereotactica sau tumora dupa indepartarea craniotomie si (chirurgie cytoreductive) complete sau parțiale.

Simptome și semne

Tumorile cerebrale manifestata clinic semne neurologice focale sau simptome asociate cu creșterea presiunii intracraniene. In cazurile in care tumora creierului este convulsii sau manifestate se dezvoltă treptat, un prognostic mai favorabil. Pentru Glioamele de grad scăzut, caracterizate prin edem pronuntat al țesutului înconjurător creier normal, ceea ce determină în mare măsură dezvoltarea hipertensiunii intracraniene. Micșorați simptome cerebrale poate fi făcută prin mijloace care reduc umflarea creierului, cum ar fi dexametazona (8-16 mg / zi) sau alți glucocorticoizi, în timp ce inhibitor de numire pompa IPP-proton (gastroprotectorilor). Terapia Decongestionante trebuie administrat ca o biopsie creier si craniotomie. efectul clinic realizat este menținut de doze mici de dexametazonă (2,4 mg / zi).

tratamentul gliom

terapia multimodală

Tumorile cerebrale provoca o gama larga de simptome asociate cu un defect fizic, afectarea functiei cognitive și sfera emoțională, cea mai mare semnificație clinică au următoarele simptome:

• tulburări motorii;
• epilepsie secundară asociată cu leziuni tumorale;
• durere (durere de cap);
• depreciere de vorbire;
• o scădere a inteligenței.

Pacientul trebuie tratat în asociere cu grupul neurooncologic terapeut de specialiști, include un neurochirurg, neurooncology, neurolog, asistente medicale și specialiști de reabilitare. Scopul unui astfel de tratament integrat - pentru a maximiza pacientului calitatea vieții și prelungi viața. Pentru tratamentul pacienților cu gliom slab diferențiat de dorit înainte de a atrage specialiști în îngrijiri paliative.

tratament conservator

Când Gliomul grad scăzut, manifestă convulsii numai atunci când la semne neuroimagistice de compresie a structurilor adiacente ale creierului nu sunt disponibile, limitate la terapia cu anticonvulsivant, aceasta poate dura mai mulți ani.

Afișarea examen clinic regulat folosind tehnici neuroimagistice.

Nevoia pentru operația apare atunci când noi semne sau simptome neurologice radiografic de compresie a formațiunilor cerebrale adiacente tumorii (efect de masă), semne de creștere a tumorii și dedifferentiation acesteia.

tratamentul chirurgical

Inainte de o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea tumorii trebuie efectuată biopsie stereotactica sub CT sau RMN.

In timpul glucocorticoizii chirurgie administrat (cu excepția limfom), pentru a reduce edemul cerebral.

Când Glioamele rezecabile de grad scăzut, cum ar fi astrocitom pilocytic cerebelului la copii, poate fi limitat la o indepartarea chirurgicala a tumorii prin controlul IRM.

Dacă suspectați un gliom cu grad scăzut la început, dacă este posibil, să efectueze o intervenție chirurgicală cytoreductive.

Operația se realizează sub anestezie locală, cu conștiința conservată a pacientului pentru a fi în măsură să controleze rezecția de frontieră a tumorii și pentru a evita perturbări grave ale vorbirii, motorii și senzoriale funcții.

După o intervenție chirurgicală, simptomele dispar repede hipertensiune intracraniană.

Funcționarea este viabil pentru toate sala de bal, de exemplu din cauza stării generale grele sau cu o cantitate mare de tumori, atunci când riscul de tulburări neurologice severe este prea mare.

Tratamentul chirurgical este uneori posibil și recăderi tumoare pe creier.

radioterapie

-Gliom de grad înalt:

• adulți: radioterapia, efectuate după operație (54 Gy în 30 fracțiuni), vă permite să întârzie debutul de recidivă, dar nu afectează supraviețuirea pacienților, așa că a recurs la tratarea tumorii recurente;
• copii: în glioame ale nervului optic și tactici trunculare activi si care asteapta, dar tumorile nerezecabile manifesta clinic, ar putea avea nevoie de radioterapie.

-Gliom grad scăzut:

• de multe ori după radioterapie intervenție chirurgicală, cu excepția cazurilor în care pacientul este în vârstă sau este în stare gravă;
• în cantitatea de expunere include toate țesuturile afectate de o tumoare;
• Iradierea se realizează la o doză totală de 30-60 Gy peste 2-6 săptămâni, în funcție de prognoza.

chimioterapie

o tumoare pe creier a fost in mod traditional rezistente la medicamente chimioterapice, parțial din cauza impermeabilitatea bariera hematoencefalică pentru ei, cu excepția medicamentelor lipofile.

In unele tumori maligne ale barierei CNS-creier este rupt.

Chimioterapia în „formă pură“ în Glioamele este aproape ineficient, de aceea este de obicei prescris pentru recidivă.

Prin preparate chimice prezentând activitate împotriva tumorilor cerebrale, includ derivați de nitrozouree (BCNU, lomustină), procarbazină, temozolomida și compuși de platină.

Obiectiv îmbunătățire în tratamentul de chimioterapie a fost observata la 15-40% dintre pacienți.

Rezultatele chimioterapie în gliom de grad III (astrocitomul anaplazic) mai bine decât gradul IV (glioblastom).

Conform rezultatelor studiilor randomizate recente, radioterapie cu chimioterapie temozolomide concomitentă este mai eficientă decât în ​​monoterapie radioterapie.

În prezent, interesul a apărut din nou la chimioterapie, ca o metodă de tratament a tumorilor cerebrale de grad scazut.

Rezultatele tratamentului si prognosticul

Factorul de prognostic cel mai semnificativ - gradul de diferențiere a tumorii. Cand tumorile cerebrale de grad scazut prognostic relativ favorabil (supraviețuire mediană mai mică de 5 ani). Cu toate acestea, tratamentul tumorilor de grad inalt nu sunt satisfăcătoare încă.

Valoarea mediana a supravietuirii pacientilor este urmatoarea:

• cu astrocitom anaplazic: tratament chirurgical - 1 an la chirurgie + radioterapie - 3 ani;
• cu glioblastom: tratament chirurgical - 3 mes- chirurgie + radioterapie - 10 luni.

Alți factori de prognostic semnificativi includ următoarele:

• operațiuni de volum.
• vârsta pacientului (de supravietuire a pacientilor mai vechi de 50 de ani mai târziu).
• Activitatea funcțională.
• Suma de puncte la studiul rapidă a stării mentale.
• Când pineotsitomy îndepărtarea chirurgicală și pineoblastomy urmată de radioterapie prognosticul este mai bine.
• Cand tumorile celulelor germinale radioterapia craniospinal poate atinge 95% rata de supravietuire la 5 ani.
• Numirea chimioterapie poate reduce doza de radiatii in radioterapie.

Tratamentul altor tumori ale sistemului nervos central

meduloblastom

• La 60% dintre pacienți, ca urmare a blocadei IV ventricul dezvoltă hidrocefalia.
• Chirurgia de coacere este de a elimina tumora sau efectuarea interventiei chirurgicale cytoreductive.
• După operația efectuată curs craniospinal de radioterapie.
• Doza totală pentru întregul CNS egal cu 35 Gy este separată în fracția 21.
• posterior regiune fosa continuare iradiat cu o doză de 20 Gy în 12 fracțiuni.
• chirurgie Scop chimioterapie ca urmare crește durata intervalului fără boală.
• Cu malignitate limitată supraviețuirea la 5 ani este de 70%.

Ependimomul

• tumori de grad înalt, este tratată chirurgical sau cu radioterapie.
• Atunci când tumorile anaplastic nevoie de radioterapie craniospinal.
• Este important de a exciza tumora intreaga. La ieșirea din prognostic saraci tumorii.

Tumorile glandei pineale

• Cand pineoblastome prezinta radioterapie craniospinal.
• Hermine glanda pineala tratate prin iradiere locală, în tumori maligne avansate - radioterapie craniospinal.
• Cand tumorile celulelor embrionare negerminomnyh administrat chimioterapie (de exemplu, prin schema HI), apoi efectuat radioterapie craniospinal.

meningoblastoma

• Meningiom - tumori benigne, dar eliminarea lor completă la anumite site-uri nu este întotdeauna posibilă datorită accesului incomod și nevoia de retragere semnificativă a creierului.
• Unele meningioame au o vascularizație bogată.
• Chiar și cu eliminarea „complet“, pe termen lung, de multe ori recidiva (în decurs de 15 ani tumora reapare la 30% dintre pacienți).
• meningioame indepartarea chirurgicala - tratamentul de bază al acestor tumori.
• După excizia meningiom măsură incompletă sau scăzută de diferențiere se efectuează radioterapie postoperatorie.

tumori hipofizare

Macroadenoame glanda pituitară trebuie să fie eliminate (acest lucru se face de obicei abordare transsfenoidală) pentru decompresie a căilor vizuale.

Este metoda de îndepărtare a transsfenoidală endoscopice adenoamelor hipofizare testate în prezent.

• După rezecția subtotală efectuate radioterapie hipofizară.
• Terapia medicamentoasă: medicamentul de alegere este prolaktinome bromokriptin- la sinteza GH-adenom pituitar prescris octreotid, în cazul în care tumora este refractar la alte mijloace.

limfomul sistemului nervos central primar

• Chimioterapia după radioterapie la întreaga iradiere a creierului la pacientii cu HIV negativ ofera 30% de supravietuire la 5 ani.
• La pacienții cu vârsta sub 60 de ani, un prognostic mai favorabil.
• La pacienții cu SIDA, terapia antiretrovirală și expunerea a creierului poate îmbunătăți prognosticul în general, săraci.

Realizări recente și perspective

Sistemul neuronavigatie:

• preparat cu puțin timp înainte de a scanari o operație pe creier în timpul funcționării este proiectat pe câmpul chirurgical;
• permite distrugerea mai precisă și îndepărtarea tumorii.

Terapia intraoperator: utilizarea medicamentelor citotoxice fotoactivabili sau lăsând un implant karmustinovogo pat tumoral rezecat (Gliadel).

Radioterapia: Navigare stereotactică pentru a optimiza doza și volumul de țesut iradiat, dar rezultatele tratamentului cu utilizarea acestei metode pentru glioamele de grad înalt de până acum sunt dezamăgitoare.

Terapia genică:

• o atenție considerabilă fiind acordată studiului unui sistem de „gene de suicid“, în special, gena timidin kinază a virusului herpes simplex implicat în fosforilarea aciclovir;
• dezvoltat si alte sisteme genetice, dar lipsa de vectori eficiente pentru a le livra limitează utilizarea lor;
• utilizarea unui virus adenovirus sau herpes simplex poate ajuta la depășirea limitărilor inerente vectori retrovirali moderne.