Carcinoidă, tratament, cauze, simptome, semne

În același timp, aceasta poate fi de fapt mai mare datorită creșterii asimptomatice și lentă a acestor tumori.

carcinoids tipice de localizare - apendice, ileon și rect, stomac și plămâni.

Clasificarea este carcinoizilor pe baza a pus de multe ori originea embrionara a organelor afectate. În conformitate cu această abordare pentru a distinge carcinoids localizare în derivate din față (bronhii și de stomac), mediu (intestin subțire și apendice) și spate (rect) intestin.

carcinoid gastric de obicei, asimptomatice și au descoperit întâmplător. Cu toate acestea, carcinoids bronhice pot fi caracterizate prin simptome profuzie: tuse, hemoptizie, pneumonie obstructivă, sindromul Cushing și sindromul carcinoid. Carcinoide ale intestinului subțire poate provoca o obstrucție parțială sau ischemie intestinală. Carcinoids apendice reprezintă adesea constatări de operare aleatoare. In prezenta metastazelor dezvolta sindromul carcinoid.

Carcinoids de rect diagnosticat întâmplător, deși acestea pot fi însoțite de constipație și sângerare rectală. Sindromul carcinoid este rar, chiar și în prezența metastazelor.

bronhii carcinoid reprezintă aproximativ 2% din toate tumorile pulmonare primare si apar, de obicei, cu vârste cuprinse între 40-50 de ani. Sindromul carcinoid este secreție rara, dar este posibil de ACTH ectopic cu dezvoltarea sindromului Cushing. O treime dintre pacienți, în special la fumători diagnosticați cu așa-numita carcinoide atipice a bronhiilor, caracterizat printr-un curs mai agresiv cu metastaze frecvente la ganglionii limfatici mediastinali. Tratamentul chirurgical Deseori.

carcinoid gastric mai puțin de 1% dintre toate tumorile din această localizare. Acestea sunt împărțite în trei grupe.

I tip I carcinoizii apar pe fundalul gastritei atrofice cronice.

Tip II carcinoids apar împotriva Ellison sindromul Zollingera- și secreția ectopică de gastrină.

carcinoid III tip apar sporadic.

carcinoizilor gastrici I și tip II în curs de dezvoltare pe fundal și aclorhidrie hypergastrinemia, care se crede a induce hiperplazia celulelor enterocromafine si formarea de tumori multiple mici carcinoide. Aceste tumori sunt de obicei caracterizate printr-o creștere lentă a non-invazive.

Tumorile mai mici sunt de obicei eliminate endoscopic, tumori mari sau recurente chirurgical. Pentru a elimina sursa secreției de gastrină și induce regresia tumorii, atunci când antrumectomy efectuat tip I carcinoide. La pacienții cu sindrom Zollinger-Ellison poate cauza regresia tumorii cu analogi de somatostatină.

De la 15 la 25% din carcinoizilor gastrice se dezvolta sporadic, în absența hypergastrinemia. Aceste tumori sunt de obicei tarei săruri, mai mari de 1 cm, tind să curgă din cauza creșterii invazive agresive si a metastazelor. Acestea sunt însoțite de sindromul carcinoid atipic, o manifestare majoră, care este bufeuri cauzate crede ca histamina. În cele mai multe cazuri, astfel de carcinoizilor gastrectomie se desfășoară.

carcinoide ale intestinului subțire constituie o treime din toate tumorile în această locație. Ei se dezvolta, de obicei, cu vârste cuprinse între 50-70 ani, intre si se manifesta prin durere la nivelul stomacului sau obstrucție intestinală mici. La momentul tratamentului la medic 57% dintre pacienți sunt sindrom și ficat carcinoid metastaze. În mod normal, intestinul subțire carcinoide multiple și caracterizat printr-o creștere endophytic. Pentru a le identifica cu ajutorul CT și radioscopia cu masa de bariu este adesea dificil, poate fi mai eficient endoscopie capsula. Cele mai multe carcinoids ale intestinului subțire se găsește în secțiunea distală. Dimensiunea tumorilor - indicator nesigur al prevalenței bolii, ca tumori metastazate prezentate la o dimensiune mai mică de 0,5 cm se observă adesea ischemie intestinală, fibroză mezenterice cauzate .. Ultima, de asemenea, duce la tipul de răsuciri fixe tulpina concentrice intestinului. Rezecția tumorii primare cu metastaze la mezenter și obstrucția intestinului îndepărtează substanțial reduce durerea, cu toate acestea, tratamentul chirurgical este indicat chiar și în prezența metastazelor la distanță.

carcinoide apendicele se întâmplă, se pare, a celulelor neuroendocrine subepiteliale. Aceste tumori sunt mult mai probabil să aibă loc la o vârstă mai tânără, iar acestea sunt diagnosticate mai ales în timpul apendicectomie. La momentul diagnosticului, aproximativ 95% dintre aceste tumori au o dimensiune mai mică de 2 cm, metastazele sunt rare, cu toate acestea, metoda de alegere pentru carcinoids mici rămâne apendice apendicită. Atunci când tumorile mai mari de 2 cm, sunt de multe ori metastaze regionale sau la distanță și hemicolectomy fețe afișate. Cu toate acestea, la vârstnici sau în prezența unor comorbidități severe, uneori, au apendicectomie limitate.

Carcinoids de rect Ele reprezintă doar 12% din toate scurgerii această locație și am constatat la vârsta de 50-60 de ani. În jumătate din cazuri boala este asimptomatică, iar diagnosticul este stabilit în timpul unei colonoscopie. În alte cazuri, există durere în rect, sângerare rectală, constipație.

Carcinoidă dimensiuni directe intestinale mai mică de 1 cm metastazează rar, atât de eficient excizia lor locală în țesutul sănătos. Tactici pentru tumorile de mai mult de 12 cm, nu este atât de clar. Endoscopic cu ultrasunete ajută la determinarea gradului de invazie a peretelui rectal, în cazul în care nu există nici o germinare plăci mucoase musculare, o performanță suficient de excizie locală. Cand tumorile mai mari de 2 cm, sau în timpul muscularis germinare placa mucoasa arată rezecție.

Carcinoide - un tumori neuroendocrine, care sunt caracterizate prin generarea, acumularea și secreția de polipeptide, amine biogene și hormoni. Sindromul carcinoid includ o varietate de simptome, cum ar fi diareea, înroșirea feței (de obicei feței), hipotensiune arterială, dispnee, edem și transpirație crescută noaptea.

motive carcinoid

Tumorile carcinoide sunt derivate din celule neuroendocrine, și sunt clasificate în funcție de locație.

Incidența carcinoid este de 1-2 la 100 000 de locuitori. Cea mai frecventă tumoră a apendicelui, urmat de cancerul de rect si apoi ileon. Poate afecta plămânii, stomacul, intestinul subțire.

patogenia. Sindromul carcinoid se bazează pe eliberarea peptidelor și aminele produse și celule carcinoide acumulate. Cele mai multe manifestări cauzate de producerea excesivă de triptofan și derivați ai acestuia (în principal, serotonina), eliberarea imediată a serotoninei în fluxul sanguin, ocolind descompunerea in ficat.

Diagnosticul de carcinoid

Pentru tumorile carcinoide caracterizate prin progresie lentă și ascunse în interiorul. Dimensiunea redusă a majorității tumorilor (mai puțin de 2 cm), face dificilă obținerea de rezultate cu metodele de diagnosticare de bază. Pentru metoda carcinoid suspectate de alegere - determinarea concentrației de acid 5-hidroxiindolaceticîn urina zilnic si serotonina in plasma de sange. Se propune de a efectua scintigrafia cu octreotid. Această tehnică face posibilă determinarea localizării tumorilor mici, precum și pentru a evalua prezența metastazelor la distanță.

Pentru metastaze hepatice suspectate este prezentată în CT abdominală. Biochimice testele funcționale hepatice nu sunt informative și pot fi în limite normale. Carcinoids metastaze în ficat vascularizație și abundent caracterizate prin densitate nu diferă de țesutul normal, deci CT cu contrast nu le poate detecta. În acest sens, se recomandă să efectueze ca un CT cu substanță de contrast, și fără ea.

Octreotid scintigrafie cu marcat de multe ori ajută la detectarea tumorilor primare și metastatice au fost mai mult de 90% din tumorile carcinoide neuroendocrine conțin un număr mare de receptori de somatostatină. Mai mult decât atât, gradul de absorbție al octreotid marcat prezice eficacitatea analogi de somatostatină.

Conținutul în acid acetic 5-hidroxiindol zilnic urinar (metabolitul serotoninei) este crescută cu aproximativ 75% dintre pacienții cu metastaze carcinoide apar derivați secundare, dar nu din față (stomacul și bronhiile) și spate (rect) intestin.

Chromogranin A - proteine ​​in vezicule secretorii ale celulelor tumorale neuroendocrine. Concentrația sa în sânge reflectă mai exact prevalenta leziunilor la pacientii cu carcinoide decât nivelul de acid 5-hidroxiindol acetic în urină. Atunci când conținutul de chromogranin peste 5000 mg / ml dintr-un prognostic nefavorabil.

tratamentul carcinoid

Se afișează îndepărtarea chirurgicală a tumorii și tratamentul simptomatic. Utilizarea analogilor de somatostatină (Sandostatin) a permis să crească speranța de viață a pacienților. Administrarea concomitentă a unui somatostatină și interferon izolat în mod eficient aplicarea somatostatina.

rezecție segmentară a ficatului Metastazele nu poate scuti numai în mod semnificativ simptomele bolii, dar, de asemenea, la creșterea speranței de viață.

transplantul de ficat indicat pentru metastaze izolate de carcinoids in ficat, dar această metodă este rolul în tratamentul acestor pacienți nu a fost studiată.

embolizarea arterei hepatice Acesta poate servi ca o interventie paliativă la chirurgia radicală imposibilitate. Durata efectului terapeutic este scurt - de la 4 la 24 de luni. Efectele secundare includ insuficiență renală, necroză hepatică, sepsis.

distrugere cateter radiofrecventa sau crioterapie ca o metodă independentă sau operație combinată poate fi utilizată ca o metode de tratament minim invazive. Cu toate acestea, eficiența lor, în special la pacienții cu multiple metastaze hepatice, puțin studiate,

medicament

1. analogi de somatostatină. Aproximativ 90% dintre pacienții cu simptome de octreotid sindrom carcinoid suprimat într-o doză de 150 ug / p de 3 ori pe zi. Octreotide cu acțiune prelungită administrată la 20 mg / m 1 ori pe lună, cu o creștere treptată (dacă este necesar) pentru a elimina crește dozy- simptomele pot utiliza în plus o acțiune de scurtă durată de droguri. Lanreotida are o eficacitate similară. Ambele medicamente sunt bine tolerate, dar posedă efecte secundare, cum ar fi reacții locale la locul injectării, steatoree, hiperglicemie.
2. interferon Primenyayut.v ca monoterapie sau în asociere cu analogi de somatostatină. Adăugarea de interferon crește eficiența terapiei, în special atunci când tumorile rezistente la analogi de somatostatină. Mai mult, la majoritatea pacienților, combinația acestor medicamente reduce semnificativ rata de creștere a tumorii. Efectele secundare ale interferonului sunt: ​​inhibarea sângelui (în special leykopoeza), tiroidita limfocitara cronica, oboseala, depresie.
3. Chimioterapia. Rezultatele tratamentului carcinoizilor metastatic streptozotocin asociere cu fluorouracil, ciclofosfamidă sau doxorubicină dezamăgitoare. Afiseaza de ușoară creștere a supraviețuirii cu fluorouracil streptozotocină, dar utilizarea acestor medicamente este limitată din cauza nefrotoxicitatea, suprimarea hematopoietice, greață, vărsături și slăbiciune.
4. Noi medicamente includ analogi de somatostatină radioactivi, inhibitori ai factorului de creștere vascular endotelial de legare la receptorii săi, și anticorpul monoclonal (bevacizumab) și inhibitori ai tirozin kinazei (sunitinib).