Leucemii, acute si cronice, simptome, tratament, cauze, simptome

Fluxul și imaginea morfologică leucemiilor sunt împărțite în acute și cronice.

frecvență. Leucemia apar cu o frecvență de 20 (8 + 12) la 100 000 locuitori.

Baza dezvoltării leucemie sunt cauzate de ambele compoziții ereditare tulburări (oncogene) precum și sub influența modificărilor cromozomilor dobândite (cu efecte asupra organismului la radiații ionizante, mutageni chimici și altele. Pericolelor).

Cauzele de leucemie

Etiologia si patogeneza leucemiei umane nu a stabilit cu exactitate. Dovedit poate fi luat în considerare rolul provocator al unor mutageni chimici substanțe (leykozogennyh), în special benzen - leucemie chimice - și radiații ionizante - radiație (radiație) leucemie (radiologi y următoarele standardizare protecție antiradiation la pacienții tratați cu raze X, materiale radioactive sau izotopi la supradoze ultima, în victime ale bombelor atomice din Japonia).

În ceea ce privește etiologia „spontane“, adică nu cauzate de efecte externe, leucemie, prin analogie cu numărul leucemiile de animale - .. Păsări, rozătoare, koshek- presupune etiologia sa virală. În acest caz, se referă la un virus endogen fiind introdus în genomul celulei si de a face informația genetică corespunzătoare, adică. E. Dezvoltarea programării parentale, „stem“ a unei celule sanguine neoplazice, tip leucemie. În această înțelegere, recunoașterea de etiologie virală „spontan“ leucemie nu înseamnă posibilitatea de infecție, t. E. Transmiterea pacient leucemie uman sănătos. Înțeles factori genetici în dezvoltarea cazurilor de leucemie au confirmat aceleași forme native de leucemie, in special in gemeni monozigoți.

Factori de risc: radiații ionizante (mai mult de 1 Gy), expunerea la produse chimice.

patogenia. Celulele leucemice sunt transportate prin fluxul sanguin (metastaze), și „recrutarea maligne“ - infectarea altor celule.

oncogene - gene celulare prenatally transmise vertical și conduc la formarea de celule transformate mutante. Dezvoltarea de leucemie se supune legilor progresiei tumorii pe tot corpul are loc tumora de reinstalare a celulelor leucemice.

Leucemiile modul in care bolile de sânge grave manifestate în mod diferit în diferite vârste și grupuri etnice: leucemie limfoblastică acută și leucemia limfocitară cronică.

Leucemia poate fi acută sau cronică. Caracteristicile morfologice ale elementelor blastice emit leucemii limfoblastice (creștere celulară limfoidă maligne) și leucemii nonlymphoblastic (cu celule maligne proliferare GRA-nulotsitarnogo, monocite, germenii eritrocitare). Înlocuirea populației normale a celulelor leucemice conduce la reducerea formării de eritrocite normale, leucocite și trombocite. Aceste tumori maligne hematologice reprezintă de cele mai multe boli maligne la copii.

Semne si simptome de leucemie

Manifestările clinice inițiale de leucemie corespund manifestărilor în curs de dezvoltare lent anemie (paloare și scăderea activității, iritabilitate și alte tulburări simptome generale de stat) și diateze hemoragice (petesii pielii și echimoze, sângerări nazale, etc.). Dezvolta imunitate scăzută (copii suferă adesea de diferite boli infecțioase), limfadenopatie, hepatosplenomegalie. Durere la nivelul oaselor (hipoplazie măduvei osoase, osteoporoza).

Simptomele oculare. În cazul educației în oasele plate ale orbitelor dense infiltrații subperiostale fixe apar proptoza cu deplasarea anterioară a ochilor, și cu o ușoară restrângere a mobilității sale. Cu o creștere destul de rapidă infiltrate secole pentru a crea o imagine care simulează pleoapele sarcom și orbita.

Patologie conjunctivei cuprinde hemoragii subconjunctivale, a crescut de sângerare nave conjunctivei ( „lacrimi de sânge“), simptome - paloare conjunctiva.

Hemoragiile sunt de obicei insotite de umflarea retinei, extinderea si sinuozitatea venelor retiniene, fenomene stagnante ONH. Hemoragia în fundus este adesea detectate la pacienții cu leucemie acută cu diateze hemoragice frecvente (severitatea hemoragiei diateze nu este întotdeauna proporțională cu scăderea cantității de hemoglobină și trombocite din sângele periferic).

La pacienții cu extramedulare infiltrarea leucemică focare de congestie marcată exprimată atât ONH severitate variabilă (remitent desigur posibil stagnant ONH). Patogeneza discului optic congestive in leucemie este asociat nu numai cu creșterea presiunii intracraniene, dar, de asemenea, din alte motive (cu o umflătură a nervului optic, meningita seroase infiltrare leucemică și hipoxie severă a nervului optic). afectarea nervului optic apare stadiul bolii preterminata.

Când neuroleukemia afectat facial, oculomotor, wicking, trigemen si nervii cranieni auditive cu simptome corespunzatoare. În fundusului relevă adesea o neyroretinopatii imagine.

Complicațiile transplantului de măduvă osoasă pentru leucemie: cataracta, focarele alb tranzitorie pe retină, boala grefă (conjunctivita origine infecțioasă, uveita, cataracta).

Video: Ce este leucemie, si ce chimioterapie

perspectivă Poate fi îndoielnic favorabil sau nefavorabil în funcție de combinația de parametri. tratament în timp util și adecvat de leucemie acută la copii duce la remisie la peste 95% din cazuri. În cazul în care, în termen de 2 ani de la încheierea tratamentului de întreținere a recurenței nu se observă, copilul este considerat recuperat. manifestări Ocular de tratament leucemie sub influența bolii subiacente sunt supuse dezvoltării inverse relativ rapidă.

tratament leucemie

O ameliorare temporară și remisie clinică se realizează terapia complexă care cuprinde:

Video: Tratamentul leucemie acută de remedii populare. sânge Leucemie ce este, simptome și semne

1. terapie genică;
2. hemostatice;
3. antibiotice;
4. hormonilor corticosteroizi, agenți citostatici;
5. antimetaboliți și colab.

Corticosteroizilor folosit prednisolon, prednison, triamcinolon, dexametazonă.

Dintre antimetaboliții eficiente 6-mercaptopurina (PURINETHOL, merkaleykin) se administrează oral sub formă de tablete. Tratamentul se efectuează sub controlul testelor de sânge. Medicamentul poate fi administrat și forme leykopenicheskih, în cazul în care studiul constata puncție sternală hiperplazia de măduvă osoasă leucemice. B. cazul dezvoltării sub influența medicamentului trombotsitopenyai brusc cu creșterea evenimente hemoragice, tratamentul trebuie întrerupt temporar. Împreună cu Purinethol în tratamentul pacienților cu leucemie acută utilizând noi agenți citostatici: metotrexat (ametopterin), ciclofosfamidă, vincristină și vinblastină (Oncovin) rubomicin (arabinozid, rubidomitsin), L-asparaginaza. Aceste preparate ar trebui să intre, nu numai în cazul refractari la mercaptopurină in recidiva leucemie acuta, dar, de asemenea, în combinație cu Purinethol pentru a obține posibilități de remisie și de prevenire a recăderilor mai stabile.

Pentru a realiza o remisii pe termen lung cu refractivity care apar celulele leucemie neoplazice cu privire la complexul medicament aplicat este efectuată de preferință, adică. E. Fie secvențial sau simultan, terapia cu multiple (până la 4, la un moment dat) citostaticelor. Cea mai mare cerere a fost primită de către așa-numitul sistem de tsampa și căputa: în trecut, împreună cu Purinethol includ ciclofosfamidă sau vinblastină și vincristină, metotrexat și prednison. Aplicarea mijloacelor de mai sus în diferite combinații și în diferite secvențe permit, în unele cazuri, pentru a realiza o remisie stabilă decât utilizarea unui agent.

In leucemie mieloidă acută în care enumerate citostaticelor sunt ineficiente sau ineficiente, este recomandabil să se aplice de la începutul tratamentului rubomicin (rubidomitsin, daunomicină) - un antibiotic produs de microorganisme din grupul actinomicete. Activitatea Protivoblastomnaya a medicamentului este legată de efectul său de blocare a sintezei acizilor nucleici. Acesta diferă un efect citostatic rapid, dar scurt și toxicitate ridicată este o citopenie profundă, în caz de supradozaj - aplazie medulară. Alături de fenomenele dispeptice obișnuite care apar în legătură cu supradozajul (sau sensibilitate specială la droguri!), Are un efect cardiotoxic. Se arată, în principal, în forme mieloblastică acută ce apare leucocitoza ridicată.

La atingerea remisia clinică se efectuează terapia de întreținere în ambulatoriu, conform principiului alternativ, adică secvențial, primind aceleași citostaticelor în diferite combinații, de exemplu sub forma de administrare sistemică a 6-mercaptopurina 100, -150 mg pe zi, în combinație cu mici .. - 15 mg pe zi -Dose prednison (in absenta efectelor secundare ale glucocorticoizilor - "kushingoidizma", etc ...) și alternativ (1 săptămână) metotrexat, ciclofosfamidă sau vincristina.

leucemiile acute

Leucemiile acute (ol) - tumori maligne la infiltrarea măduvei osoase celulelor blastice hematopoietice imature.

Determinarea acestor forme se realizează prin studii citochimice în centrele de hematologie.

Simptome și semne de leucemie

Simptomatologia este diversă și este format din cinci sindroame majore: infiltrație tumorală (hiperplazică), hemoragice, anemic, intoxicație și complicații infecțioase.

Sindrom hiperplazică manifestat prin durere în oase și meninge leykemidami pielii (neuroleukemia) guma de infiltrare care, astfel hyperemic, atârne dintilor, pot fi observate focare de necroză.

Sindromul hemoragică manifestă hemoragiile pielii.

De infecție se caracterizează prin natura necrozantă angina, abcese, adrectal periamigdaliene, pneumonie.

diagnosticare. Celulele de stadii intermediare nu sunt detectate ( „dehiscență leukemoid“). În caz de dubii a diagnosticului efectuat biopsie a osului iliac.

tratament leucemie

Acesta este de a maximiza distrugerea totală (eradicare) a celulelor leucemice care au atins doza de chimioterapie pentru unul dintre programele. Aplicare vincristină, prednison, daunorubicina, Cytosar, mercaptopurină, metotrexat, ciclofosfamida și alte medicamente. Chimioterapia remisie la 50-90% dintre pacienți. Efectuat lupta împotriva infecțiilor și a complicațiilor hemoragice. Prevenirea neuroleukemia: a introdus vnutrilyumbalno Cytosar, prednisolon, metotrexat. Transplantul de măduvă osoasă de la donatori HLA-identice.

perspectivă. Fara tratament, moartea survine în câteva săptămâni sau luni.

leucemiile cronice

leucemia cronică (CL) - tumori substrat care sunt celule hematopoietice mature și de maturare.

clasificare.

Leucemiile cronice sunt împărțite:

1. privind leucemia mieloidă cronică;
2. monocitare cronice;
3. leucemie limfocitară cronică;
4. osteomyelofibrosis;
5. poyaitsitemiyu;
6. tumori maligne hematologice paraproteinice.

leucemia mieloidă cronică

leucemie cronică mieloidă (XML) - tumora.

La 90% dintre pacienții cu leucemie mieloidă cronică sunt Philadelphia (Ph) cromozom.

Simptome și semne de leucemie mieloidă cronică

La începutul plângerii să nu fie disponibile. Ulterior, există o slăbiciune, oboseală, scădere în greutate, dureri în partea stângă, anemie, transpirație excesivă, febra-grad scăzut. Posibila infiltrare leucemică a ficatului (hepatomegalie), rădăcini cardiace, pulmonare, nervoase.

Semne de criză blastică - creșterea leucocitoza, splenomegalie, anemie progresiva, trombocitopenie, refractari la terapia eficace anterior.

Diagnosticul leucemiei mieloide cronice

leucemie granulocitară cronică trebuie suspectat: când detectează ridicată și rezistent la prezența promielocite, mielocite, metamielocite leucocitoză și ridicarea unității blastov- bazofilele și (sau) de eozinofile în sânge. Ceea ce contează este o creștere semnificativă în ficat, și deosebit de mari - splina. celularitate mare de celule de măduvă osoasă prin creșterea raportului de creștere a granulocitelor rostka- Leuco / eritro 10: 1 - 20: 1 deplasare completă a celulelor granulocitare trepanate- grăsime în prezența celulelor măduvei osoase și granulocite sanguine Ph-cromozom.

Tratamentul leucemiei mieloide cronice

citostaticele Purtat (mielosan, Myleran, mielobromol, 6-mercaptopurina). Blast criză desemnat 6-mercaptopurina, vincristina, referon (care posedă o activitate antivirală și antitumorală). În anemizatsii ascuțite prezentat transfuzii repetate de sânge sau de celule rosii ambalate.

leucemie monocitară cronică

leucemia cronică monocitare (HMoL) - tumora.

In leucemia monocitară cronică există o creștere semnificativă a procentului de monocite din sânge.

Simptome si semne de leucemie monocitară cronică

Manifestările clinice de leucemie monocitară cronică determinată de prezența și severității citopenia. Anemia poate fi observat în mod avantajos și normo hipercrom, sindrom hemoragic, hepato-splenomegalie și febră.

Diagnosticul de leucemie monocitară cronică

Diagnosticul de leucemie monocitară cronică trebuie suspectată la identificarea monocitoza nemotivată de mare într-un test de sânge. Procentul de monocite în mielograma variază de la 5 la 40%, în hemogramei - peste 20%.

Tratamentul leucemiei monocitare cronice

Aplicată etopozidă 50 mg de 2 ori pe săptămână.

osteomyelofibrosis

Osteomyelofibrosis se caracterizează prin proliferarea țesutului conjunctiv în oase.

Există două etape ale bolii: pe termen lung (multi-ani, detaliat) și scurt (terminal).

Boala apare aproape asimptomatic pentru o lungă perioadă de timp. Simptomul cel mai pronunțat și permanent este splenomegalie. Se poate ajunge la un grad de severitate extremă. Imaginea de sânge - o creștere lung, lent, leucocitoza mici, policitemia de multe ori, care este înlocuită treptat cu anemie, hyperthrombocytosis.

diagnosticul osteomyelofibrosis

Diagnosticul se face prin distorsiuni caracteristice ale modificărilor minore ale numărului de sânge și severitatea splenomegaliei. Biopsia relevă hiperplazia celulelor și megakariotsitoz pe fondul schimbărilor în structura osoasă și țesutul conjunctiv din măduva osoasă. radiografiile osoase - îngustarea sau obliterarea canalelor oaselor lungi.

Video: leucemie limfocitară cronică. Cum de a vindeca Svetlana. Semne, simptome și tratament

tratamentul osteomyelofibrosis

Asociați tsitostaki (mielosan, mielobromol), GCS. Iradierea splinei.

perspectivă. Relativ favorabil.

păros leucemie Cell

Caracteristica sa caracteristică este prezența celulelor limfatice „vilozitar“ morfologie. Cele mai importante manifestări clinice: citopenie cu limfocitoză, monocytopenia, splenomegalie, a crescut de boli inflamatorii-pyo de localizare diferită. În 10% din cazuri, acolo transformare sarcom.

Diagnosticul de leucemie cu celule păroase

leucemie cu celule păroase trebuie asumată în cazul în care pacientul splenomegalie și citopenii în sânge, cu limfocitoză și monocytopenia. Populația limfocit o dimensiune mai mare, cu un dur (cu țepi, vilozităților) citoplasmă margine de limfocite.

Tratamentul leucemiei cu celule păroase

Transporta interferon alfa și analogi ai purinei (cladribină).

Boala (sindrom) Sezary

Boala (sindrom) este prezentat prurit nemotivați Sezary și pete roz-roșu, care a crescut ulterior să difuzeze eritrodermie.

Simptome si semne ale bolii (sindrom) Sezary

Se compune din următoarele simptome: eritrodermiya- alopetsiya- distrofie vector înfrângerea generalizată nogtey- umflarea, în special în domeniul prurit intens lodyzhek- și durere în piele.

In sangele celulelor tumorale (celule Sezary - Lyuttsera) arata ca celule limfocite atipice cu citoplasmă bazofile și nucleu cu formă neregulată, divizat din scobiturile în formă de dafin. Leucocitoza poate ajunge la zeci de mii.

Tratamentul bolii (sindrom) Sezary

Agenții citotoxici locale și sistemice, radioterapie, interferoni, interleukine.

perspectivă. Boala Sezary este cunoscut pentru refractar și prognostic nefavorabil. Mai mult de 5 ani trăiesc aproximativ 10% dintre pacienți.