Oamenii de stiinta mai aproape de o cura de boala Charcot

Video: oamenii de știință americani care doresc un tratament pentru boala Alzheimer si Parkinson

Un studiu recent de oamenii de știință americani este un pas important pentru un tratament pentru scleroza laterala amiotrofica - o boala progresiva fatala a sistemului nervos central, cunoscut aici ca boala lui Lou Gehrig, și în Occident ca boala lui Lou Gehrig.

In noul numar al Proceedings al Academiei Nationale de Stiinte de la Universitatea din angajații Carolina de Nord la Chapel Hill, pentru prima dată a explicat mecanismul de toxicitate a neuronilor cu motor SOD1 de proteine, care este responsabil pentru progresia bolii Lou Gehrig.

Autor de plumb, profesor de Biochimie si Biofizica Dokholyan Nikolai (Nikolay Dokholyan) un progres imens solicită, pentru că înțelegerea mecanismului de toxicitate a SOD1 ar putea duce la crearea rapidă de droguri, stoparea bolii.

amiotrofică laterală scleroză (ALS) este caracterizat prin pierderea progresiva a neuronilor motori care controlează mușchii corpului nostru. Puterea distructivă a bolii poate fi văzut în cazul bolii legendarului baseball american 20-30s lui Lou Gehrig, care pentru fanii forta si rezistenta poreclit calul de fier.

Dacă în 1936, Lou Gehrig set de înregistrări, și a fost la apogeul carierei sale atletice, apoi în 1938 rezultatele sale au început să scadă, iar anul viitor, medicii a făcut un diagnostic dezamăgitoare. În doar doi ani omul în floarea vieții sale sa transformat într-un invalid slab și a murit la mijlocul anului 1941.

Autorii celui mai recent studiu sa concentrat pe un subtip al bolii, în care există o acumulare anormală de variații de proteine SOD1. Astfel de variații se găsesc în 1-2% din cazuri boala Charcot. Cu toate acestea, potrivit cercetatorilor, depunerea de cheaguri de SOD1 posibil chiar și la pacienții fără forme mutante ale proteinei.

Echipa profesorului Dokholyan prima dată a constatat că SOD1 este format din trei molecule separate, numite „trimeri» (trimeri). Oamenii de știință au testat aceste trimeri separat și a ajuns la concluzia că toți ucide neuronii cu motor.

Interesant, cercetatorii au atras atenția asupra rolului SOD1 în boala Charcot, în prima jumătate a anilor 1990, dar aceasta proteina este instabilă și rapid descompune, deci este dificil de studiat. Acum a devenit clar faptul că instabilitatea - acesta este motivul pentru toxicitate pentru celulele nervoase.

Un angajat al laboratorului Dokholyan Dr. Elizabeth Proctor (Elizabeth Proctor), a declarat că înțelegerea structurii și rolul majorității acestor trimeri ajuta la dezvoltarea de medicamente care va preveni formarea lor sau de a diseca lanțurile de proteine în locurile potrivite.

Autorii cred că acest lucru nu este doar o contribuție importantă la victoria asupra ALS, dar, de asemenea, începutul unei noi ere în studiul altor boli neurodegenerative, inclusiv Alzheimer și Parkinson.

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit