Neurologie și neuropatologie, scleroza multiplă

Scleroza multipla - un sistem cronic, zabolevanienervnoy progresivă. Ea apare în vârstă tânără și mijlocie (15- 40 ani). O caracteristică a bolii este simultan părți porazhenieneskolkih diferite ale sistemului nervos care duce la poyavleniyuu pacienți cu diferite simptome neurologice. O altă boală odnaosobennost - SM recurent-remisiva curs. Această deteriorare oznachaetcheredovanie perioade (exacerbări) și îmbunătățirea (remisiune) baza .Morfologicheskoy a bolii este formarea razrusheniyamielina focarele (demielinizare) substanta alba a creierului si spinnogomozga. Aceste leziuni numite placi ale sclerozei multiple. Razmeryblyashek de obicei mici - de la cativa milimetri centimetri doneskolkih, dar cu progresia bolii vozmozhnoobrazovanie placi majore de scurgere. În același bolnogospetsialnymi metode de cercetare pot identifica placi de activitate razlichnoystepeni: placa proaspătă și vechi.

epidemiologie

Scleroza multiplă - o boală destul de comun. Vmire are aproximativ 2 milioane de SUA Medicare multipla scleroza zi - aproximativ 150 de mii.

Răspândirea sclerozei multiple nu este același lucru în razlichnyhregionah. Până de curând, era obișnuit să se distingă trei zone diferite în gradul de incidență a sclerozei multiple (G.Kurtzke, 1964, 1980, 1993).

zone cu risc ridicat de boala: mai mult de 30 sluchaevrasseyannogo Scleroza la 100 mii populație. Această zonă otnosyatsyaregiony situată deasupra 30 paralel pentru toate kontinentah.Zona risc mediu - de la 5 până la 29 de cazuri la 100 de mii de persoane, și zona de risc scăzut - mai puțin de 5 la 100 mii populație.

Pe această bază, un număr de regiuni din Rusia incidență rasseyannymsklerozom este destul de mare și se află la 2-40 sluchaevna 100 mii populație. In zonele industriale mari și gorodahona de mai sus.

Conform rezultatelor studierii epidemiologia sclerozei multiple Vposlednee ani noi fapte interesante. De exemplu, ezhegodnonablyudaetsya creștere a numărului de pacienți cu scleroză multiplă pentru rata incidenței schetistinnogo, precum și prin creșterea și extinderea oportunităților de terapie kachestvadiagnostiki. Îmbunătățirea kachestvazhizni și ajustarea medico-sociale a dus la o creștere a pacienților prodolzhitelnostizhizni, care determină, de asemenea, indicatorii de creștere rasprostranennostirasseyannogo sclerozei.

Este cunoscut faptul că riscul de scleroză multiplă asociat cu mestomprozhivaniya, apartenența la o anumită rasă, grup etnic.

Video: un interes sănătos. Problema 237. Un neurolog Igor Tendo despre simptomele sclerozei multiple

Într-o mare măsură, boala este frecventa in randul persoanelor naseleniyaZemli albe. Scleroza multiplă este rară în Japonia, Coreea, China, 2 - 6 la 100 mii populație (Y.Kuroiva, L.Kurland, 1982- A.Sadovnick, G.Ebers, 1993).

Noi abordări în studiul rasseyannogoskleroza epidemiologie a dus la o schimbare a conceptelor clasice de obicei boala orasprostranennosti. Indicatori de zone de risc ridicat, mediu și scăzut, zone granitsyetih netezit a crescut semnificativ, există dovezi de diferențe semnificative în epidemiologicheskihpokazateley spațiate strâns regiuni sau în cadrul odnogoregiona. Deși rămâne o tendință exprimată în conceptul "gradientshiroty": Răspândirea bolii creste de la sud la nord.

Analiza statistică a arătat că cea mai raspândita sklerozomboleyut femei. La femei, boala începe la o medie de 1 la 2 ani mai devreme, iar oamenii dominat progressiruyuschayaforma curs nefavorabil al bolii.

Etiologia și patogeneza sclerozei multiple

Cauza sclerozei multiple nu este tocmai vyyasnena.Na departe cea mai comună este scleroza vizualizare chtorasseyanny poate rezulta din accidentala sochetaniyau persoana adverse faktorov.K externe și interne factori externi adverse includ frecvent ibakterialnye virale influența infektsii de substanțe toxice și radiații-caracteristici reședință geoecologică furniza-, osobennoveliko impactul acesteia asupra corpului copiilor cu frecvente travmy- stressovyesituatsii. predispoziție genetică a sclerozei multiple, probabil din cauza unei combinații a unui individ dat neskolkihgenov, provocând încălcări în primul rând în sistemul imunitar regulament.

Fiecare persoană în reglarea răspunsului imun ia uchastieodnovremenno de mai multe gene. Numărul vzaimodeystvuyuschihgenov poate fi mare. Genele asociate cu sistemul funktsionirovaniemimmunnoy sunt localizate pe cromozomi diferiti. De exemplu, pe al 6-lea cromozom locilor genei localizate I și clasa II gene histocompatibilitate glavnogokompleksa ale factorului de necroză tumorală, complement, proteine ​​de transport citocrom 450 gene mielinoligodendrotsitarnogoglikoproteina (MTF). Pe cromozomul al 7-lea - gene b-retseptora- celule tsepiT pe cromozomul 14 - gene o-genele receptorilor celulei tsepiT tsepeyimmunoglobulinov constant și variabil. Pe cromozomul 2a - genele receptorilor interleykina1 pe 18 - genele de proteina bazică a mielinei.

A se referi la gene loci folosind o nomenclatură specială, standardizate de către Organizația Mondială a Sănătății (I.Bodmeri și colab., 1989). Pentru nomenclatura genelor clapele litere oboznachayutsyalatinskimi. Cel mai studiat autoimun zabolevaniyahyavlyaetsya MLA - sistem (antigen leucocitar uman), și anume - trei loci A, B, clasa C I și un loci genovII gamă de clasă combinate: DR, DQ și DP.

Au existat unele diferențe în sistemul de frecvență ekspressiigenov combinat MLA-I și clasa II, în funcție de prinadlezhnostibolnyh etnice. De exemplu, în Statele Unite, a constatat o creștere a legăturii vozniknoveniyarasseyannogo scleroza cu prezența antigenelor la pacienții cu B7, DR2, vTsentralnoy Rusia - locusul3 și B7, Siberia - A1, A9 B7.

In tarile europene cu scleroza multipla cele mai chastoopredelyaetsya haplotip DR2 (DW2) DRB1 * 1501 - DQA1 * 0102 - DQB1 * 0602MLA-sistem de clasa II.

În același timp, există rapoarte despre absența la pacienții rasseyannymsklerozom loci detectat la oameni sănătoși, loci atât de nazyvaemyhprotektivnyh. Sa stabilit și prezența razlichnoesochetanie particulare markeri genetici care pot predopredelyatne doar posibilitatea de apariție a bolii, dar, de asemenea, caracteristici otrazhatsyana patogeneza, pacientii imunoreglare rasseyannymsklerozom tip curs clinic al bolii. De exemplu, nalichiemarkerov DR3 și TNF o 9 neblagopriyatnymtecheniem asociată cu scleroza multiplă, TNF o 7 - cu klinicheskibolee manifestare ușoară a bolii.

Cercetări recente au confirmat sistemul uchastieimmunnoy obligatoriu - primar sau secundar - în rasseyannogoskleroza patogeneza. Anomaliile sistemului imunitar, așa cum sa menționat deja, caracteristicile svyazanys set de gene care controleaza raspunsul imun. scleroza multiplă Ubolnyh de diferite naționalități și etnicheskihgrupp o particularitate genetică poate condiționa osobennostidebyuta bolii, forme clinice de tipul de tratament, durata rezultatelor bolii.

Pentru a înțelege patogeneza sclerozei multiple, precum și sensul și agenții takzhetselesoobraznost imunomodulatoare scop trebuie să înțeleagă unele dintre dispozițiile privind structura și sistemul funktsionirovaniiimmunnoy.

Sistemul imunitar al oamenilor și a animalelor utilizate pentru penetrarea zaschityot și influența externă sau generate în structurile organizmechuzherodnyh numite antigene. Sistemul final este neutralizarea funktsieyimmunnoy sau îndepărtarea antigenovposredstvom o serie complexă de reacții imunologice vklyuchayuschihtakie etape, ca o recunoaștere în timp util specifică a producției de antigen ca răspuns la molecule de proteine ​​specifice numite anticorpi immunoglobulinamiili, interacțiunea anticorpilor cu antigenul și udalenieego excretat.

Răspunsul imun poate fi opredelennyyperiod imediate sau întârziate asupra timpului necesar pentru a produce și să acumuleze anticorpul.

Sistemul imunitar este un sistem complex, obedinyayuschuyutak numit organele limfoide primare - maduva osoasa si timus (timusul) - și o serie de organe limfoide secundare.

În măduva osoasă se produce maturarea limfocitelor, celulele stem prevraschenienedifferentsirovannyh in B-limfocite. corp predstavlyaetsoboy Thymus oferind o diferențiere specifică.

Pentru organele limfoide periferice includ ganglionii limfatici, Peyer intestin petice, pulpa albă a splinei și a limfocitelor celulele krovi-, macrofage, precum și celule specializate, macrofage și skhodnyes aranjate într-un număr de alte organe periferice organov.V interne sau secundare ale stimularii sistemului proiskhoditantigenspetsificheskaya imunitar și activarea limfocitelor . Aktivirovannyeimmunokomponentnye celule - limfocite penetrează loc nahozhdeniyaantigena, ele eliberează un număr de soluți numite citokine, limfokine sau monokine, prin influența asupra antigenice alte celule ale sistemului imunitar slozhnyhimmunnyh începe o cascadă de reacții menite antigenului de distrugere inutile inactivarea sau distrugerea antigena.Kogda drugayaregulyatornaya porniți sistemul, activarea mecanismelor de terminare immunnoyreaktsii.

Dar, în analiza imunologică a sângelui unui pacient trebuie să fie otrazhenosoderzhanie și procentele de subpopulații de celule ale sistemului imunitar. Analiza ar trebui să fie evaluată imunologie clinică.

Important în reacțiile autoimune au mediatori immunnogootveta sau citokine. Aceste substanțe immunokompetentnymikletkami produse în timpul răspunsului imun. Acestea includ interleukine (IL), factorul de necroză tumorală alfa (TNFo), Interferonii:o, b, g, Factorii troficheskierostovye (TRF) și altele. În prezent, studiul practica povsednevnoymeditsinskoy acești indicatori ispolzuetsyamalo de producție în principal, definiția immunokompetentnymikletkami de citokine este subiectul cercetării. Se crede că producția chtopovyshenie de citokine cum ar fi TNFo,interferon, IL-1, 2 și 6, un semn de scleroză multiplă activare patologicheskogoprotsessa. A interleukinele IL-4, 10 TRFyavlyayutsya fi citokine protectoare.

Cea mai răspândită autoimună a sclerozei teoria vozniknoveniyarasseyannogo. Nu există nici o îndoială, joacă un rol major în reacția etapa bolezniautoimmunnye expandat. Dar încă nici un răspuns la întrebarea, primar sau secundar, aceste reacții. Daca inflamarea tesutului cerebral si sunt rezultatul demielinizare în creier antigene immunologicheskoyreaktsii poate vorbi despre autoimmunnomzabolevanii primar similar cu reumatism, artrita reumatoida, si altele.

În cazul în care sensibilizarea antigenilor cerebrale imunocompetente kletokk apare ca rezultat al inflamației și penetrarea razrusheniyamielina prin deteriorate gematoentsefalicheskiybarer antigenelor hematoencefalice și dezvoltarea ulterioară a vsegokompleksa reacții imunopatologice sugerează componenta vtorichnostiautoimmunnogo în patogeneza sclerozei multiple.

Până în prezent nu poate fi încă considerată ca scleroza multiplă, o boală autoimună polnostyupervichnym. Cu toate acestea, rolul uchityvayaveduschuyu tulburărilor imunologice, tratamentul acestei zabolevaniyav bazat în principal pe corectarea tulburărilor imune.

Pe scurt rezumă numeroasele lucrări ale țărilor creative kollektivovraznyh, dedicate studiului de patogeneza sclerozei multiple, putem spune următoarele: apariția sclerozei multiple svyazanoso combinație aleatorie a endogennyhi adverse individuale factori de risc exogeni. Factorii endogeni includ primul complex de gene HLA II loci clasa vsegosleduet și pot avea gene care codifică TNFo, geneticheskuyunesostoyatelnost provocând regulamentul imunitar. Printre factorii externi Valoarea mogutimet: zona de ședere în copilărie, osobennostipitaniya, frecvența infecțiilor virale și bacteriene etc. Sleduetpodcherknut că nici unul luat în mod izolat nu poate factor imetznachenie în apariția sclerozei multiple, numai opredelennoesochetanie număr de factori .. In corpul uman, care are un sistem imunitar sisteme de reglementare obuslovlennuyunesostoyatelnost genetic se produce aktivatsiyaimmunnoy unul dintre provocând factori nespecifici, cum ar fi infecții virale, trauma, situatie de stres. Prietom antigen-stimulate macrofage și activate T helperyfiksiruyutsya pe celulele endoteliale ale barierei hematoencefalice (BHE). Citokinele secretat celule fixate antigene de suprafață complex ekspressiruyutna BBB gistosovmestimostiI de bază și clasa II (pentru prezentarea antigenului) și molecula kletochnoyadgezii.

morbid anatomy

Este cunoscut faptul că oamenii sănătoși BBB impenetrabile la celulele pacienților cu scleroză multiplă krovi.U este o reacție să se schimbe. PronitsaemostGEB crește, există migrarea parenchimul cerebral T-limfotsitovv activat, a crescut proinflamator tsitokinov- g-interferon, TNFo, IL-1 și a altor limfocite B activate care sintetizează protivomielinovyeantitela începe, și prin aceasta formând vatra inflamatorie inflamația demielinizatsii.Kompensatsiya se realizează prin producerea de citokine, cum ar fi IL4, IL10, IL6, TRF.

Rezultatul este descris reacții imunopatologice demielinizare hronicheskoyvospalitelnoy vatra - scleroza în plăci. Prirasseyannom sclerosis modificărilor morfologice pot registrirovatsyane numai în mod direct în focarele demielinizare, dar în normalnommieline la nivel celular și molecular. În funcție de stepenizrelosti și timpul unuia și aceluiași pacient mozhnovydelit mai multe tipuri de placi: acute (nou ochagidemielinizatsii activ), vechi (leziuni cronice inactive) si leziuni staryehronicheskie cu semne de activare, de regulă, periferiiblyashki (W. Maethews și colab ., 1991), care pot fi considerate ca placa prodolzhenierosta. Unii autori disting umbra așa-numita zona blyashek- subțierea patologică a mielinei. Se presupune chtoeto zonele în care are loc remyelination (H. LASSMANN și colab., 1991-1994).

Video: Review-neurolog. scleroza multipla

Leziunile amplasate în orice parte din materia albă a măduvei spinării. golovnogoi Având în vedere că reacțiile autoimune la rasseyannomskleroze îndreptate exclusiv împotriva proteinelor mielinei, se înțelege că în materia albă a creierului și a măduvei conductori mielinovayaobolochka afectate spinării sistemul nervos, cel mai frecvent în emisferele periventrikulyarnomprostranstve cerebrale, trunchiul cerebral, cerebel, nervi hiazmezritelnyh, uneori în hipotalamus, podkorkovyhobrazovany ( OA Hondkarian și colab., 1987).

Când scleroza multiplă lungă curente și exprimate se pot produce degenerare secundară fibre tsilindrovnervnyh axial ulterior razrusheniimielina - celulele nervoase - oligodendrotsitov.Eto duce la creier si atrofie spinală cordon rasshireniyuzheludochkov creierului.

Toate aceste modificări patologice au nevoie de medicul znatprakticheskomu, deoarece astăzi deja diagnosticare imeyutsyametody, care permite determinarea prezenței pacientului, localizarea, mărimea și numărul de plăci, pentru a evalua gradul ihaktivnosti și, probabil, vârsta, dezvăluie semne atrofiimozga.

În prezent, fără îndoială, prezența la proces remyelination rasseyannomskleroze simultan cu demielinizatsiey.V are loc în principal la marginile plăcilor active (G. Prineasi și colab., 1993- C. Raine și E. Wu, 1993). Procesul remielinizatsiiochen lent și mai mult încetinirea în creștere dlitelnostizabolevaniya.

Video: Doctor neurolog. scleroza multipla, oncologie

Gradul de pierdere a fibrelor nervoase în stadiile timpurii rasseyannogoskleroza - 10 - 20%, poate crește până la 80% după techeniizabolevaniya prelungită (H. LASSMANN și colab., 1994). Dezvoltarea acută simptomovv demielinizarea inflamatorie precoce este asociat cu edem și narusheniemprovedeniya pulsul prin fibra. Aceste schimbări au obratimyyharakter care, eventual, provoaca remisie. osnovnoeznachenie Mai târziu, în formarea simptomelor clinice devine razrusheniemielina. simptome clinice ireversibili dezvolta, probabil din cauza degenerare secundara a axonilor si de neuroni (D.Miller și colab., 1989, 1991- D. Miller și W. Mc Donald, 1994- I.Mc Donald, 1995).

Clinica și diagnosticare

Se crede că în stadiile incipiente ale bolii, atunci când există bolnogouzhe plăci de scleroză multiplă în creier, obiectivul isubektivnye simptome neurologice nu pot fi detectate. Etosvyazano că, odată cu înfrîngerea unei mici cantități de funcții nervnyhvolokon compensat integral de fibre nervoase sănătoase (intacte), și numai atunci când procentul de fibre priblizhaetsyak afectate de 40 - 50%, există simptome neurologice focale. Pe etomnuzhno să-și amintească, în acele cazuri în care pacientul se transformă în nevropatologupo despre detectate accidental la IRM ochagovogoporazheniya creier, dar pacientul a avut nici un simptom zabolevaniyane. În aceste cazuri, o nablyudenienevropatologa deosebit de atentă.

Manifestările clinice asociate cu scleroza multipla ochagovymporazheniem mai multe secțiuni diferite ale creierului si mozga.V spinal lumea considerată evaluare convențională a stării clinice, prin utilizarea bolnyhs J. Kurtzke (funcționale Sisteme FS) Sisteme de scară daune funcționale. Această scală implică o evaluare în ballah- la 0 la 6 - gradul de severitate al simptomelor sistemelor leziuni cerebrale razlichnyhprovodyaschih.

Simptomele căii piramidale pot fi exprimate povysheniemsuhozhilnyh, periostal și aspectul fără scăderea piramidnyhrefleksov patologice sau cu o ușoară scădere myshechnoysily sau apariția oboselii în mușchii atunci când efectuează mișcări, dar menținând în același timp funktsiy- de bază în cazurile mai severe vyyavlyaetsyaumerenny exprimate sau mono-, hemi-, para-, tri- sau tetrapareză.

Simptomele de cerebeloasa și conductori proyavlyayutsyaneznachitelnoy sau ataxie severă a trunchiului și membrelor, intenția tremor, dysmetria atunci când efectuează koordinatsionnyhprob. Severitatea acestor simptome pot varia până la otminimalnoy incapacitatea de a efectua orice dvizheniyiz de ataxie. La evaluarea încălcări ale funcțiilor de cerebel neobhodimopomnit că incapacitatea de a îndeplini o sarcină poate fi svyazanas prezența membrului pacientului pareze mai mult de 3 puncte. Leziunile Tipichnoydlya ale cerebelului este o hipotonie musculară.

La pacienții cu scleroză multiplă pot fi detectate iperifericheskie centrale paralizie a nervilor cranieni, naiboleechasto - nervii oculomotori, trigemen, facial, podyazychnogonervov. Leziunile supranucleare în părți ale kortikonuklearnyh traktamogut conduc la dezvoltarea sindromului pseudobulbara, un focar de trunchiul cerebral - la apariția simptomelor bulbare. În 50 - 70% dintre pacienții cu scleroză multiplă relevat verticală și gorizontalnyynistagm.

Simptomele de sensibilitate profundă și de suprafațădetectat la 60% dintre pacienți. Acestea pot include: reducerea vibratsionnoysustavno dureri musculare, sensibilitate tactilă sau chuvstvodavleniya într-una sau mai multe extremități, precum și mozaichnoeili fără localizare precisă. În același timp, poate fi detectat dizesteziya, furnicături și senzații de arsură la nivelul piciorului distală a degetelor, care se pot răspândi ulterior proksimalnomnapravlenii și trunchi.

Simptomele comune ale sclerozei multiple sunt corpuri gazoase narusheniyafunktsy: Urgență, accelerații, zaderzhkimochi și scaune, în etapele ulterioare - incontinenta. Vozmozhnonepolnoe golire a vezicii urinare, care de multe ori infectia prichinoyurologicheskoy. Unii pacienți pot avea probleme cu funcția sexuală, care poate coincide cu pelviene narusheniemfunktsii sau sa fie un simptom independent. H. Livins Arhivat et al. (1976), modificări ale zhizniproiskhodyat sexuale la 91% dintre pacienții cu mai mulți bărbați cu scleroză și 72% femei.

Video: Împrăștiate skleroz.Rezultaty "Alivemax " neuropatolog

La 70% dintre pacienți au identificat simptome de funcții vizuale: Scăderea acuității vizuale de unul sau ambii ochi, poleyzreniya schimba aspectul bovine, imagini neclare ale obiectelor poteryayarkosti vederii, distorsiuni de culoare, o încălcare a contrastului.

modificări neuropsihice în sklerozevklyuchayut difuză a scăzut inteligență, comportament afectată, funcțiile de schimbare vysshihkorkovyh. Aloca simptome nevrotice affektivnyenarusheniya și demență organică inițială (MV Korkinai și colab., 1986). Tulburări nevroze pot vyrazhatsyav un sindrom astenic, isteric și isteroformnyh tulburări reaktsiy.Affektivnye depresie manifestă adesea sau euforie, emoțiile controlul asupra încălcării. Mai frecvent la pacienții cu depresie difuză sklerozompreobladaet, și poate fi asociat nu tolkos leziuni organice a creierului, dar, de asemenea, informații datorită reaktsieyna despre diagnostic, apariția problemelor la domiciliu și la rabote.Pri euforie a sclerozei multiple este adesea combinat cu snizheniemintellekta, subestimarea severitatea stării lor, rastormozhennostyupovedeniya . Aproximativ 80% dintre pacienții cu scleroză multiplă în stadiyahzabolevaniya timpurie au semne de instabilitate emoțională cu schimbarea mnogokratnoyrezkoy de starea de spirit într-o perioadă scurtă de timp.

Împreună cu leziuni organice ale diferitelor simptome provodyaschihputey secreta o manifestare particulară a bolii, harakternyedlya sclerozei multiple, așa-numitul simptom comun.Aceste caracteristici se datoreaza fie aranjament placi sau osobennostyamiprovedeniya puls în conductori demielinați ochenchuvstvitelnyh la schimbări homeostaziei. Aceste sindroame clinice otnosyatsindrom clivaj descris DA Markov și A.L.Leonovich. Această discrepanță între simptomele obiective porazheniyaprovodyaschih căi și senzații subiective ale pacientului. De exemplu, a redus puterea musculare la picioarele pacientului până la 2 - 3 puncte sochetaetsyas că pacientul în mod liber, fără ajutor din exterior poate proytibolee 2 km. sindromul "disociere clinică" sau "simptome nepostoyanstvaklinicheskih"De exemplu, un pacient cu suhozhilnyhrefleksah ridicată și prezența reflexelor patologice myshechnayagipotoniya determinat că datorită leziunii simultane mozzhechka.Vsem bine cunoscute "simptom baie fierbinte". Deteriorare sostoyaniyapatsienta când crește temperatura ambientală sensibilitate spovyshennoy datorită conductoarelor demielinați kizmeneniyu echilibrului electrolitic: activarea dlyainaktivatsii coeficient de temperatură de Na + K + și mai mare decât cea pentru activarea Na +.

In cazuri rare, pacienții cu scleroză multiplă poate vydelyatsyasimptomy tulburări ale sistemului nervos periferic și razlichnyevarianty statele paroxistice: Tonicheskiespazmy Dureros în portbagaj și membrele, ataxie, convulsii, akinezie, disartrie, spasme faciale jumătate, cu protivopolozhnoyparesteziey gemiataksiya, coreoatetozice atunci când de conducere, narcolepsie, pristupoobraznyykashel, nistagmus, o varietate de atacuri senzoriale - mâncărime, parestezii, amorțeală, durere, senzație de arsură.

La unii pacienți, pot să apară durere: dureri de cap, dureri de o excursie pe jos a coloanei vertebrale și a intercostali spații, sub formă de "cureaua", Myshechnyeboli cauzate de ton a crescut spastica.

boala cronică, variante de rasseyannogoskleroza diverse: în stadiile inițiale ale bolii otmechaetsyaremittiruyuschee cel mai des în care în timp poate pereytivo doua progressiruyuschee- puțin - tiptecheniya boală progresivă primară sau scleroză multiplă stabilă.

există următoarele Formele clinice ale bolii: Spinale, cerebeloasă spinării, tulpina, optice. Acest klassifikatsiyaosnovana asupra predominanța înfrângerii uneia dintre părți ale cursului sistemy.Tip nervos al bolii, durata de remisie, recidiva, răspunsul la tratament, selectivitatea apariției plăcilor împrăștiate sklerozav creier este extrem de individ. Nu există doi pacienți cu boala și odinakovymtecheniem simptome identice. Prin urmare, diagnostikarasseyannogo scleroză necesită o abordare individuală a kazhdomubolnomu, o evaluare atentă a simptomelor obiective și reclamații.

Diagnosticul sclerozei multiple pe baza dannyhanamneza, examenul neurologic și sondaj rezultatele dopolnitelnyhmetodov. Succes este de a defini scleroza multiplă kriteriyadiagnostiki principale: "diseminarea simptomelor în temporare". Acest termen include boli volnoobraznoetechenie cronice care implică sisteme procesul patologic neskolkihprovodyaschih. Criterii clinice clasice diagnostikirasseyannogo Scleroza este scleroza multiplă clinic kriteriidostovernogo de diagnostic (. G. Schumacher și colab, 1965) .K Acestea includ:

1. Prezența dovezi obiective de deteriorare a sistemului nervos.

2. Pe baza acestor examinări neurologice sau anamnezadolzhny fi dezvăluit semne de cel puțin două raspolozhennyhochagov separat.

3. simptome neurologice trebuie să indice materia alba preimuschestvennomporazhenii a creierului și măduvei spinării, și anume conductori.

4. Simptomele clinice trebuie să fie de natură tranzitorie, efectuați una dintre următoarele cerințe:

a) ar trebui să fie de două sau mai multe episoade de agravare razdelennyhperiodom cel puțin 1 lună și nu mai puțin de 24 de ore.

b) ar trebui să fie un proces lent, protsessana progresie treptată, timp de cel puțin 6 luni.

5. Boala începe cu vârsta cuprinsă între 10 și 50 de ani inclusiv intre.

6. tulburări neurologice disponibile nu pot fi explicate boleeadekvatno alte procese patologice (acest zaklyucheniemozhet face doar un medic, calificat în clinica Neurologie).

la "probabil" sau "potențial" scleroză multiplă, iar aceste terminybyli introduse (W. MacDonald și A. Hallidey, 1977) pentru diagnostikiklinicheski cazuri dubioase complexe, pacientul trebuie detalnoeobsledovanie folosind metode suplimentare de diagnostic, prin care este posibilă detectarea sistemului nervos porazheniyaprovodnikov subclinică. Din păcate, orice spetsifichnyhdlya teste de laborator MS vremyapoka în prezent nu există. Până în prezent, cele mai multe informativnymiprinyato considerate imagistica prin rezonanta magnetica (IRM) a creierului și a prezenței golovnogoi spinării imunoglobuline oligoclonale vlikvore pacienți.

RMN - metoda foarte eficienta, inofensiv diagnostic bazat pe faptul că, datorită naturii proteine-lipide apa mielină stroeniyamembran este situat intr-o anumita ordine tecii de mielină mezhdusloyami. Această procedură deranjat de demielinizare, atunci când este eliberat apa. Deoarece apa are o relaxare dlitelnoevremya într-un câmp magnetic parcele demielinizare porțiuni de densitate joasă vyyavlyayutsyakak modul T1 și ambele porțiuni povyshennoyplotnosti pe imaginile ponderate T2. Când împrăștiate sklerozevyyavlyayutsya mai multe dimensiuni și forme de buzunare părți vrazlichnyh ale creierului și măduvei spinării substanța diferite. Suschestvuyutraznye criterii de date de diagnosticare IRM.

Criterii Fazekas (. F. Fazekas și colab, 1988): caracteristic rasseyannogoskleroza pentru cel puțin trei regiuni au crescut intensivnostyusignala, două dintre ele ar trebui să fie în spațiul periventricular cel puțin un - supratentorialno- dolzhnybyt focarele dimensiune nu mai mare de 5 mm diametru.

Criterii Pati (D.Paty et al., 1988), ar trebui să fie de cel puțin chetyrehochagov hyperintensity pe imaginile T2 bolee3 dimensiune mm sau trei vatră, un periventricular situat.

RMN-ul este în continuă îmbunătățire: versiuni matematicheskogopodscheta introdus numărul, volumul, suprafața totală de leziuni. Un poslednihdostizheny este utilizarea de contrast paramagnetic (omneskan, Magnevist, alte medicamente pe bază de gadoliniu - Gd-DTPA), consolidarea semnal de banda de inflamație și edem la T1-vzveshennyhizobrazheniyah. Această metodă permite să se diferențieze zrelostiochagov grad: activă în focar proaspătă se produce acumularea de contrast, creșterea dimensiunii vetrei vechi kontrastapo însoțită de periferia camerei de acumulare (D. Katz și colab., 1993). Aplicarea IRM objectify skontrastirovaniem permite activitatea patologicheskogoprotsessa, în special atunci când se utilizează această metodă în dinamica UODN același pacient.

potenţialele evocate (VI) sunt metoda de conservare harakterizuyuschimstepen unor cai. Curba sluhovyhvyzvannyh caracterizează deținerea Potențialele de impulsuri de la sluhovogonerva la somatosenzoriale cortexul mozga- VI - provedenieimpulsa de nerv periferic stimulat (de exemplu, mediana sau peronieră) la kory- vizual VI - provedenieimpulsa prin conductori vizuale de la retina la doli.S occipitale prin curbe dispozitiv special înregistrate VI. Otsenivayutsyapiki și intervalele dintre vârfurile curbelor. Cele mai informative issledovanievseh trei tipuri de VIs. În acest caz, vă puteți înregistra subklinicheskienarusheniya conducerea impulsurilor in caile vizuale, trunchi mozgai măduvei spinării. Cu toate acestea, puteți selecta una din cele trei modalnosteyVP. De exemplu, simptomele în cazul în care pacientul este identificat clinic porazheniyavsego doar una sau două conductoare ale sistemului nervos, și priMRT - cel puțin trei focare hyperintensity necesare dobavitk pacient de diagnostic una sau două modalități VI pentru obektivizatsiinarusheniya conducerea impulsurilor în sistem, care, în nastoyascheevremya sine nu clinic arată.

Pentru informații mai detaliate cu privire la metoda de studiu EP mozhnoobratitsya la monografii specifice (Ogleznev KJ et al., 1982- EA Korneev și colab., 1990 AP Zenkov, MA Ronkin, 1990, 1991 ).

Spre deosebire de cele două metode anterioare studiu oligoklonalnyhimmunoglobulinov în lichidul cefalorahidian pentru diagnosticul difuze sklerozaimeet mai puțin important, deși mulți autori cred că polozhitelnyytest punct important de diagnostic.

Având în vedere rolul central al reacțiilor imunologice în patogeneza rasseyannogoskleroza deosebit de important pentru monitorizarea evoluției procesului patologic aktivnostyui in aceasta boala studiu priobretaetregulyarnoe la pacienți imunotestareSânge (monitorizarea imunologică). Pe baza datelor mnogoletnegoissledovaniya imunitate la pacienții cu scleroză multiplă, mozhnokonstatirovat că, în primul rând, modificările imunologice operezhayutklinicheskie- în al doilea rând, procesul imunopatologice este dinamic în timpul dezvoltării bolii și răspunsul variază în sistemyna boală imună, există o epuizare a numărului compensatoriu și varietatea de noi parallelnorazvivaetsya protectoare reacții. Ca urmare, un pacient cu immunnayasistema scleroză multiplă funcționează la un nivel diferit decât cel al aceleiași persoane la boala, si chiar mai mult decât atât zdorovogo.Vot de ce importanta monitorizarea imunologica: este indicatorii necesari dlyasravneniya ai imunității cu cifre anterioare togozhe pacient, dar oamenii nu sănătoși din grupul de control .

tratament

Tratamentul unui pacient cu scleroză multiplă care cuprinde obyazatelnyeprintsipy:

1. Abordarea individuală. Medicul trebuie să maximizeze înțelegerea priblizitsyak în ce stadiu al bolii în prezent nahoditsyabolnoy - activ, inactiv, sau stabilizarea perehodeiz o etapă la alta.

2. Pentru a se apropia de intelegerea acest lucru, neobhodimyopredelennye examinarea pacientului în dinamică: a) IRM golovnogoi spinării nevoie de cablu de 1 dată pe an, cu frecvente obostreniyah- 1 la fiecare 6 mes- trebuie amintit că, pentru scleroza multiplă formirovaniyablyashek , vizualizat prin RMN, nuzhnovremya. Chiar la înălțimea nedostupnadazhe plăcii de aterom această metodă, introducerea de agenți de contrast. Plăcile medii pe termen morfologicheskogoformirovaniya - aproximativ 6 săptămâni. Din aceasta rezultă că raneechem după 2 săptămâni de la începerea exacerbare comportamentului IRM nerecomandabilă (M.Yu .. Tatarinov, 1991).

Cu noul studiu IRM tomografie raport cu predyduschimi.Analiziruyutsya locația și numărul de centre deja existente de mai devreme, deoarece unele "vechi" focare poate scădea chiar dispar razmerahi. În plus, starea estimată a noilor plăci de contrast dacă se acumuleze, ce formă de distribuție kontrastavnutri placa cea mai activă. Din gradul svedeniydelaetsya concluzia astfel obținută a activității de proces la un pacient in momentobsledovaniya.

Testul de sânge imunologic trebuie să fie efectuate și evaluate în sootvetstvuyuscheylaboratorii medic-imunolog. Când bolnyhrasseyannym administrat Scleroză statutul imun joacă un Rolv lider de evaluare a activității procesului patologic. Uneori mozhetsluzhit baza pentru estimarea deteriorării sau uluchsheniyasostoyaniya pacientului.

parametri imunologici împreună cu clinică și dannymiMRT vă permit să aibă informații cu privire la amploarea procesului ubolnogo activității la un moment dat, și de a decide cu privire la numirea, durata de aplicare, posibilitatea de anulare a agenților imunosupresivi, cum ar fi steroizi, citostaticele, și altele.

Combinația acestor trei metode este controlul provodimymlecheniem.

Împreună cu cele trei metode principale, suplimentare de diagnosticare a monitoriza tratamentul pacienților ar trebui să fie evaluate prin metode pomoschyuelektrofiziologicheskih: electromiografie, precum și potențialul vizual, auditiv și somatosenzoriali evocate. Aceste informații metodydadut în dinamică, acestea pot fi folosite pentru a judeca nivelul de gradul de afectare a căilor sistemului nervos. Krometogo, modificări relevate de aceste metode sunt fiabilitatea obiectivare dopolnitelnymkriteriem de diagnostic skleroza.Uroven leziunilor împrăștiate ajută la alegerea tactica și determinarea lokalizatsiivozdeystviya metodele de tratament, cum ar fi presopunctura, punctul de acupunctura si alte metode bazate pe reflektornomvozdeystvii. studiu frecventa - de 2 ori pe an și scleroza obostreniirasseyannogo.

În tratamentul pacienților cu SM cu cale vizuală constantă simptomamiporazheniya recomandabil (2 - 4 ori pe an) pentru a monitoriza oftalmolog.

De mare importanță este neyropsihologomi examinarea pacientului în cazul în care este necesar, utilizarea metodelor psihoterapevticheskogolecheniya și măsuri preventive pentru pacienti si familiile de multe ori chlenamih.

Astfel, pentru tratarea cu succes a pacientului împrăștiate sklerozomneobhodim contact constant al pacientului cu un număr de specialiști: un neurolog, imunolog, electrophysiologist, un neuropsiholog, un neuro-oftalmolog, urolog.

Principalele obiective de tratament:

1) pentru a opri agravarea bolii;

2) care influențează inflamația autoimună focarele, stimulirovatrazvitie sau consolidarea mecanismelor compensatorii-adaptive;

3) pentru a preveni sau întârzia dezvoltarea în timp a noii recădere sau scad severitatea și, prin urmare, pacientul nevrologicheskiydefitsit ulterioare;

4) acționează asupra simptomelor face dificilă vypolnyatrabotu, duce o viață normală (tratament simptomatic);

5) selectați activitățile care permit pacientului să se adapteze consecințelor kimeyuschimsya ale bolii în care este posibil, pentru a facilita egozhizn. Și, cu toate că acest domeniu este mult mai socială decât medicală, pacientul de multe ori pentru consiliere cu privire la acest subiect, du-te la medic, iar medicul determină timpul pentru executarea anumitor recomandări, în funcție de capacitățile pacientului și boala prognosticul.

terapie de droguri

Deoarece nu a identificat agentul cauzator al bolii, nu etiotrop lecheniyarasseyannogo sclerozei. Tratamentul patogenetic ar trebui să vizeze în primul rând de relief immunovospalitelnogoprotsessa activă, rezultând în demielinizarea.

In tratamentul exacerbarilor si desigur progresiva rasseyannogoskleroza folosite corticosteroizi (CS) formulări, analogi ACTH iego. Acest prednisolon, metilprednisolon, metipredmedrol, metilprednisolon succinat de Na, dexametazonă, hidrocortizon. Ukazannyepreparaty reduce durata și severitatea vospalitelnogoprotsessa posedă activitate imunosupresoare.

Mecanisme de acțiuni imunosupresoare sunt activate in umensheniisoderzhaniya celulele immunokomponentnyh influențează imunitatea nakletochny, scăderea formării de autoanticorpi. Protivovospalitelnoedeystvie asociată în primul rând cu o reducere a permeabilității sosudovi BBB datorită inhibării sintezei prostaglandinelor. Datorită endoteliul capilar este îmbunătățit snizheniyapronitsaemosti mikrotsirkulyatsiyai redus exsudație de leucocite și alte celule din focar vospaleniya.Opisan antioxidant efect COP (metilprednisolon), care svyazans suprimarea peroxidarea lipidelor. Acest lucru, în ocheredsposobstvuet sale stabilizează membranele și canalul kletokmikrososudistogo tecii de mielină. ACTH și analogii săi sintetici (tetrakodaktid) posedă efect neurotransmitator.

Efectul optim este realizat prin COP și ACTH corect podobrannoyskhemoy de administrare și doze de medicamente. Dozele cele mai potrivite terapiyavysokimi puls COP urmat intravenos prin snizheniemdozy treptată. Administrarea pe termen lung a unor doze mari determină o proprietăți mineralkortikoidnymi COP legate de lot pobochnyheffektov. In acest svyazis mai preferabil preparatele de tratament metilprednisolon, deoarece este mai activă în ceea ce privește efectele glucocorticoizi - și anume, în ceea ce privește activitatea mineralkortikoidnoy. Metilprednizolonnaibolee în condiții de siguranță împotriva efectelor ulcerogene rezhevyzyvaet sindromul Cushing și tulburări psihice, arterialnuyugipertenziyu, hipertricoză. În tratamentul COP uchityvatfarmakodinamiku necesar. Timpul de înjumătățire al prednisolonului și metilprednizolona- 18 - 36 de ore dexametazon - 36 - 72 de ore trebuie de asemenea uchityvatfiziologichesky circadian secretia ritm COP .. Medicamentul în utrenniechasy asigură o inhibare minimă a secreției endogene și reduce funcția mensheystepeni a hipotalamo-hipofizo-nadpochechnikovoysistemy.

Pe baza acestui pacient ar trebui să primească doza zilnică completă preparatamezhdu 6 și 10 am a doua zi.

Terapia puls cu prednison sau medicamente metilprednizolonaprimenyaetsya după cum urmează: 1000 mg de medicament vnutrivennokapelno în 250,0 ml de ser fiziologic la fiecare două zile pentru kurs3 - 5 administrări în funcție de severitatea exacerbărilor. După atribuire etogotselesoobrazno medicament per os la o doză de 1 mg per 1 kgmassy greutate corporală a pacientului pe zi. Această doză este luată în timpul zilei de dimineata chasycherez cu o scădere treptată a 5 mg la două zile. Fie poslevnutrivennogo picurare tratament metilprednisolon prodolzhaetsyadepo-Medrol 80 mg intramuscular 1 dată pe săptămână timp de 8 săptămâni.

Există și alte scheme de tratament multiple COP sclerozei.

analog sintetic ACTH (tetrakozaktid) Blowup naznachatbolnym recomandabilă sau moderată. Schema de tratament: 1 ml din preparatul administrat intramuscular 3 zile consecutiv, apoi doza toyzhe 2 zile 3 minute. Cursul total de tratament: 10 - 15 - 20 de inektsiyv în funcție de severitatea exacerbărilor și efectul rezultat.

În unele cazuri de exacerbare severă după tratament KStselesoobrazno numire tetrakozaktidom.

Când progresivă sklerozenaryadu împrăștiate COP citostaticele utilizate primare sau secundare, cum ar fi azotiaprin, cladribina, metotrexat, ciclofosfamidă. Cu toate acestea, având în vedere exprimate pobochnyedeystviya aceste medicamente asociate cu kostnomozgovogokrovetvoreniya inhibiția, scopul lor este justificată pentru rezistente COP scleroza formahrasseyannogo. În severă, desigur progresivă zabolevaniyavozmozhno COP combinație și citostaticelor.

In ultimul deceniu, proiectat și utilizat de mai multe medicamente, dintre care efectul principal este de a reglementa un răspuns imun: suprimarea producției de citokine proinflamatorii și immunokompetentnymikletkami stimularea vyrabotkiprotivovospalitelnyh activate. Printre acestea se numără: interferon-b-1b, interferonb-1adlya interferon subcutanat șib-1a vnutrimyshechnogovvedeniya- glatiramer acetat. Aceste medicamente sunt prescrise bolnyms remisiva cursul bolii in remisie, nu poluchivshimkortikosteroidnye hormoni sau agenți citostatici în termen de o luna cu handicap neglubokoystepenyu și care au avut cel puțin 2 recidive pe an poslednie2. Medicamentele sunt folosite pentru o lungă perioadă de timp - pentru neskolkihlet. Efectul clinic pozitiv este de a umensheniichisla exacerbări pe an, severitatea slăbirea și reducerea dlitelnostiobostreny.

Patogenie justifică utilizarea agenților snizhayuschihpronitsaemost GEB și întărirea peretelui vascular (angioprotectors), agenți antiplachetari, antioxidanți, inhibitori ai enzimelor proteolitice, medicamente care îmbunătățesc metabolismul țesutului cerebral (în particular, vitamine, aminoacizi, nootropics). Doza și durata de droguri lecheniyaetimi sunt bine-cunoscute neurolog.

tratament simptomatic

medicamente pentru a reduce pacientii cu spasticitate selectate individual, sunt doze eficiente. Până în prezent, există următoarele medicamente care reduc hipertensiunea arterială musculare: baclofen, Lioresal, tolperison, tizanidină. In cazurile severe, efectul poate fi realizat sochetaniemetih medicamente, o combinație de una dintre ele cu medicamente sau cu tratamente benzodiazepinovogoryada fără medicament (reflexologie, oxigenare hiperbara).

Pentru tratamentul tartratului alfa antagonist al receptorilor muscarinici hiperactiva vezică tolterodina utilizat, oxibutinina (antiholenergicheskiypreparat). Acțiunea acestor medicamente selectiv urinar puzyrya.Pokazaniyami pentru preparate utilizare sunt:

- nevoia frecventa (mai mult de 8 ori pe zi);

- urgență;

- întreruperea repetată a somnului nocturn, cauzate de îndemnând kmocheispuskaniyu;

- incapacitatea de a face la baie, după nevoia;

- cantități mari de urină la fiecare episod incontinență.

În unele cazuri, este posibil să se realizeze o reducere a tulburărilor piramidale grad vyrazhennostidvigatelnyh administrarea medicamentului karnitinvnutrivenno picurare.

tulburări de coordonare și cerebeloasă scade când dlitelnomlechenii glicină în combinație cu doze mici b-antidepresive triciclice blokatorovi, vitamina B6.

Prin reducerea intellektualnomnesticheskih funcțiilor prescrise kursylecheniya Semax intranazal.

Index medicamente:

Tolperison: Mydocalm (Gedeon Richter)

de editorii

Figura. IRM a creierului în scleroza multiplă.

Identifică mai multe dimensiuni diferite și formochagi în materia albă a emisferelor cerebrale.