Scleroza Multipla: simptome, tratament, simptome, cauze, diagnostic, prevenire

În Rusia, aproximativ 250 000 de pacienți cu scleroză multiplă, între 25 și 50 de cazuri la 100 000 de locuitori în zonele de nord, este mai mare în lumea de mai mult de 4 milioane de frecvență SM, în partea europeană a Rusiei, în partea de sud -. Semnificativ mai mici. Deci, în Caucaz și Asia Centrală, este de până la 5 cazuri la 100 000 de locuitori. Conform statisticilor disponibile, aproximativ 35-37% dintre pacienții cu SM sunt de 1-2 ani cu handicap 1 și 2 grupe.

„Sparte“ simptome neurologice caracteristice ale bolii, ca și remiterile întrețesere și recidivelor duce treptat la depreciere si de invaliditate. Diagnosticul se bazeaza pe o istorie de remisiuni și exacerbări, simptome neurologice, RMN-ul leziuni imagine sau pe alte criterii care pot confirma în mod obiectiv prezența >2 nu sunt conectate cu fiecare alte tulburări neurologice. Tratamentul implică utilizarea de glucocorticoizi în exacerbări, medicamente imunomodulatoare, pentru a preveni exacerbari, și tratament de susținere.

Se presupune că patogeneza sclerozei multiple sunt mecanisme imune. Unul dintre motive este considerat a fi o infecție cu virus latent (herpes virus, eventual uman, cum ar fi virusul Epstein-Barr), care atunci când este activat provoacă un răspuns imun secundar. Suficient incidență ridicată a sclerozei multiple între membrii unor familii și alotipuri prezenței antigenului leucocitar uman (HLA-DR2) sugerează o predispoziție genetică la boală. SM este cel mai frecvent în rândul persoanelor care sunt primii 15 ani de viață realizate în zonele de climă moderată (1/2000), în comparație cu populația din centura tropicală (1/10000). Ca o posibilă explicație a acestei diferențe indică rolul de vitamina D: este cunoscut faptul că acesta din urmă depinde de amploarea expunerii la radiații solare, care este mai mică decât în ​​zonele temperate, și scăderea nivelului de vitamina D asociate cu un risc crescut pentru scleroza multipla. Fumatul este, de asemenea, un factor de risc. Debutul Age sclerozei multiple variază între 15 și 60 de ani.

Fiziopatologia sclerozei multiple

In scleroza multipla se dezvolta demielinizare focala (așa-numitele placi), care sunt procesele de distrugere a oligodendroglia, inflamație perivasculară. Poate că dezvoltarea de leziuni axonale, dar corpurile de celule neuronale si axonilor ei insisi, de obicei, nu sunt afectate. plăci localizate împrăștiate în mod preferențial în materia albă SNC sunt, în special, laterale și din spate piloni, nervii optici și în zonele periventriculare.

Clasificarea sclerozei multiple

Debut la soare - în general, variind de la 15 la 35-45 de ani, dar este posibil atât mai devreme și mai târziu. Începutul sclerozei multiple de multe ori lent, imperceptibil, monosimptomnoe- posibil debut cu simptome acute multifocale. Convențional, se estompează, pierderea unor părți ale câmpului vizual, orbire tranzitorie (adică semnele unei leziuni a nervului optic). Varianta de ghosting din cauza strabismului - înfrângerea nervului oculomotor. Există o senzație de slăbiciune în braț și (sau) amorțeala picior în aceste părți ale corpului sau pe fata (de obicei la baza pareza piramidal, tulburări de căi senzoriale). debut relativ rare, nu cu slăbiciune la nivelul picioarelor, pareza nervilor cranieni, tulburări de vorbire, întârzieri și (sau) urgența de a urina, tulburari koordinatornyh. Este cunoscut faptul că în timpul zilelor săptămânii ca un termen - 1-2 luni, simptomele regresează. Cu toate acestea, după perioada de întindere sigură pentru luni și chiar ani, urmat din nou de un atac al bolii în care simptomele relief caracter dobândește, adesea indică prezența leziunilor multiple si este mai rezistent.

Optic nevrita sunt acum mulți autori tind să fie considerate ca o formă locală a sclerozei multiple, ca la 8-10 ani de urmărire a unui procent semnificativ din rezultatele sale din RS.

Metode suplimentare în diagnosticul sclerozei multiple. Metoda principală de identificare a plăcilor de SM - demielinizare și atrofierea materia cenușie este RMN a creierului și măduvei spinării, datele pe care, cu toate acestea, sunt non-specifice și se găsesc în encefalomielita infecțioasă și alergică diseminate, vasculita, infecții ale sistemului nervos și a altor boli. Pentru mai multe studii informative utilizate îmbunătățirea contrastului cu gadoliniu.

Video: scleroza multipla

Pentru diagnostic precis al sclerozei multiple necesită metode moderne de studiu imunologic de lichid cefalorahidian.

Formele neurologice majore ale MS: piramidal-mozzhechkovaya- stem - cu pseudobulbara (tabloid) narusheniyami- cerebeloasa (ataxic) - psevdotabeticheskaya (extrem de rare).

Etape: exacerbarea remisiune, exacerbare (agravare cu creșterea numărului de sisteme compromise, de exemplu, aderența la pareza simptome cerebeloase).

Pentru: recidivantă remitentă - 80%, o progresiv - 20% (rapid progresivă sau lent progresivă).

Simptome și semne de scleroză multiplă

Scleroza multipla manifesta diverse simptome neurologice, pentru care se caracterizează prin alternanța remisiuni și exacerbări.

• Recidivantă remitentă: perioade de exacerbare urmate de perioade de recuperare parțială sau completă a simptomelor de deficit neurologic sau stabilizare. Remisiuni poate dura luni sau ani.
• progresie treptată a bolii, fără perioade de remisie, deși intervale posibile de timp (așa-numita „perioadă de platou“), în timpul căreia simptomele nu cresc: Primary-progresive. De la SM recurent-remisivă variantă diferă prin absența recidivelor distincte.
• Secundar progresivă: Boala începe cu alternanță de exacerbări și remisiuni, urmată de o progresie constantă a procesului.
• Peaking progresivă: Boala progresează treptat, dar pe fondul creșterii lente a simptomelor se dezvolta brusc agravarea evidentă. variante rare de scleroză multiplă.

Cele mai frecvente simptome ale sclerozei multiple sunt debut:

• paresteziile în una sau mai multe extremități, în corp sau într-o jumătate a feței;
• slăbiciune;
• tulburări de vedere.

Alte simptome frecvente la debutul bolii includ rigiditate ușoară sau oboseala brațelor sau picioarelor, tulburări de mers ușor, tulburări urinare, amețeli și lumină rasstroystva- emoțională toate sugerează mai sus „risipit“ înfrângerea sistemului nervos central, iar aceste modificări pot fi abia vizibile .

De multe ori există tulburări cognitive ușoare. Pacienții pot dezvolta apatie, judecata slaba la propria lor stare, tulburări de concentrare. De multe ori au identificat tulburări în sfera emoțională. Acesta din urmă poate fi atât reactivă și într-o oarecare măsură, apar ca o consecință a implicării SNC. Un număr mic de pacienți au convulsii.

nervi cranieni. Cel mai adesea se dezvolta nevrita optică unilaterală.

ophthalmoplegia internucleară dezvoltă în cazul infestării cu fascicul longitudinal median care unește nucleul III, IV și VI de nervi cranieni. Atunci când se uită în direcția aducerii rupt unul globului ocular, iar în opusul (ceea ce este dat) există nistagm- în timp ce convergența se păstrează.

Rar apar, dar caracteristică a sclerozei multiple este oscilant nistagmus - „drept înainte“ mișcare rapidă, cu amplitudine scăzută oscilatorie a ochiului atunci când te uiți Deseori, pacienții sunt în cauză amețeli. Există, de asemenea, senzație de amorțeală intermitentă la jumătate a feței sau durere, slăbiciune sau spasme ale mușchilor faciali. În dezvoltarea tulburărilor pulpare, cerebeloasă sau căi kortikonuklearnyh pot apărea exprimate slab dysarthria.

zone cu motor. În scleroza multiplă, de multe ori se dezvolta pareza. In marea majoritate a acestora sunt asociate cu leziuni ale tractului cortico în măduva spinării, implică în principal, dezvoltarea membrelor inferioare parapareza spastica.

sensibilitate. tulburări senzoriale adesea tranzitorii, ei destul de dificil de objectify.

Video: scleroza multipla

măduva spinării. Poate că dezvoltarea de constipație la bărbați - disfuncție erectilă, și femei - pierderea sensibilității zonei genitale. In etapele ulterioare de incontinenta pot fi observate de proces.

Când mielopatie progresivă (versiunea PC) nu se dezvolta alte deficite neurologice, cu excepția slăbiciune din cauza leziuni ale măduvei spinării.

Diagnosticul sclerozei multiple

Scleroza multiplă trebuie suspectată la pacienții cu nevrita optică sau alte simptome sugestive de SM, mai ales în cazul în care există o leziuni multifocale sau natura intermitentă a deficitului neurologic. Cele mai multe dintre criteriile de diagnostic pentru PC unul dintre punctele esențiale este o indicație a prezenței unei istorii a perioadelor de exacerbări și remisiuni coroborate cu identificate în timpul inspecției >2 nu sunt legate între ele alte manifestări neurologice. datele RMN și examenul clinic poate fi suficientă pentru a stabili diagnosticul, dar în cazul în care nu permit o concluzie lipsită de ambiguitate, necesitatea unor metode suplimentare de examinare pentru a confirma prezența nu au legătură în mod obiectiv la fiecare alte tulburări neurologice. In astfel de cazuri, de obicei, a efectuat un studiu de CSC și, dacă este necesar, studiul potențialelor evocate.

RMN-ul este cel mai sensibil diagnostic metoda neuroimagistică sclerozei multiple și permite să-l diferențieze de alte boli tratabile care poate simula sclerozei multiple. Utilizarea de a contrastului cu gadoliniu pentru a distinge plăci, în care există o inflamație activă, iar placa asa-numitele vechi. De asemenea, este posibil să se efectueze CT cu îmbunătățirea contrastului. Sensibilitatea RMN si CT poate fi crescută prin introducerea dublă doză de agent de contrast (așa cum este obișnuit) și pentru a crește timpul înainte de începerea imagistica.

Un studiu al LCR, inclusiv presiunea fluidului cerebrospinal determinarea numărului de celule, proteină totală, glucoză, anticorpi, anticorpi oligoclonale, proteina bazică a mielinei și albumină. Creșterea nivelului IgG este determinată în principal de creșterea în proporția sa în componentele LCR, cum ar fi proteina totală (OK <11%) или альбумин (в норме <27%). Уровень IgG соотносится с тяжестью заболевания. Олигоклональные антитела определяют при помощи электрофореза ЦСЖ в агарозном геле. Увеличение содержания основного белка миелина отмечается в стадии активной демиелинизации. Также возможно незначительное увеличение числа лимфоцитов и общего белка в ликворе.

Studii suplimentare includ un studiu de potentiale evocate, care sunt adesea mai sensibile pentru diagnosticul de scleroză multiplă decât tabloul clinic al bolii. Potențialele vizuale evocate sunt sensibile si sunt deosebit de importante la pacienții fără focare confirmate de leziuni cerebrale. Pentru a exclude bolile sistemice și infecții (de exemplu, boala Lyme), care poate, în unele cazuri determină similară sclerozei multiple clinice, pentru analize de sânge specifice necesare. În diagnosticul diferențial ordine între optikomielitom și scleroză multiplă utilizat test de sânge pentru anticorpi specifici pentru această patologie (NMO-IgG).

Diagnostic: pentru diagnostic cu ajutorul unor cântare speciale, care să ia în considerare prezența și prevalența simptomelor sistemului nervos, date RMN și modificări ale parametrilor de laborator, inclusiv băuturi alcoolice, precum și luând în considerare condițiile apariției unor noi simptome. În prezent, o recunoaștere generală utilizează scara MacDonald. Pentru a clarifica gradul de invaliditate în scleroza multiplă sunt la scară invalidyzatsii EDSS.

Prognosticul în scleroza multiplă

maladiv diverse și imprevizibile. La unii pacienți (cea mai mare parte bărbați care au venit de debut la vârsta de mijloc) a observat o incidență ridicată de recidivă și progresie rapidă a bolii. Accelerarea cursul bolii este capabil de fumat.

Prognosticul sclerozei multiple se deteriorează:

• exacerbări frecvente ale bolii;
• în creștere rapidă simptome în zona afectată, defect neurologic;
• trecerea la o fază de progresie a bolii.

Tratamentul sclerozei multiple

• Glucocorticoizii în exacerbari.
• medicamente imunomodulatoare pentru a preveni exacerbari.
• Baclofen sau tizanidine pentru reducerea spasticității.
• Gabapentina sau antidepresive triciclice pentru tratamentul durerii. Am de sustinere de ingrijire.

Video: curs pentru scleroza in placi (2016) Prof. Kotov Diagnostic Tratament PITRS TSK Alem

Principalele obiective ale terapiei sunt reducerea duratei și frecvenței exacerbărilor, precum și ameliorarea simptomelor bolezni- deosebit de important să se păstreze posibilitatea de mers pe jos independente.

Distinge terapia patogenic și simptomatic al sclerozei multiple.

Terapia patogenetic îndreptate la reducerea numărului de exacerbări, astfel inhiba si previne procesul distructiv în țesutul nervos. Prevenirea recăderii sclerozei multiple este realizată imunomodulatoare tip beta interferoni (Betaferon, Avonex, Rebif) și glatirameraatsetatom (Copaxone, care este un fragment sintetic de proteină bazică a mielinei). In unele cazuri, efectul imunosupresor se realizează prin intermediul unui efect citostatic (mitoxantrona). Exacerbarea sclerozei multiple trunchiate în mod eficient prin metilprednizologom puls terapie (metipred, solyumedrol).

Terapia simptomatică pentru scleroza multiplă include o terapie de droguri și alte mijloace pentru a îmbunătăți starea pacienților. Se afișează pregătirile pentru reducerea tonusului muscular la spasticitatea (Mydocalmum, baclofen, sirdalud) - pentru tratamentul tulburărilor urinare (detruziol și altele) - medicamente vasculare si neurotrofic - Cerebrolysin, aktovegin, Cavintonum) - antidepresive.

Împreună cu cel utilizat terapie fizica, terapie ocupationala, fizioterapie, dieta, suport psihologic.

medicamente pentru scleroza multipla ALTERING. În exacerbări, ceea ce duce la dezvoltarea unor deficite neurologice la încălcarea acestui sau această funcție, prescrie cursuri de glucocorticoizi. Administrarea intravenoasă de corticosteroizi reduce durata exacerbare si incetineste progresia bolii, precum si reduce severitatea modificărilor pe IRM. Aplicarea terapiilor (interferoni și glatiramer) reduce frecvența exacerbărilor și întârzia debutul de handicap. regimuri de dozare în cazuri tipice sunt după cum urmează: Interferon beta-1b - 8 milioane ME, interferon beta-1a 6 milioane ME (30 ug), interferon beta-1a 44 ug. Cele mai frecvente efecte secundare ale interferonilor sunt simptome asemănătoare gripei, depresie (cu timp gradul de severitate scade), formarea de câteva luni de anticorpi neutralizanți terapie și citopenia. Probabil utilizarea glatiramer acetat.

Utilizarea mitoxantrone medicament imunosupresiv timp de 24 de luni poate fi eficace la pacienții cu evoluție progresivă a sclerozei multiple, refractar la alte medicamente. În caz de eșec al medicamentelor imunomodulatoare pot utiliza imunoglobuline intravenoase lunare.

Ca terapie mai grele, o formă progresivă de scleroză multiplă pot fi utilizate și alte medicamente imunosupresoare, altele decât mitoxantrona, dar datele privind utilizarea inconsistente. În severe, este dificil de a trata boala poate fi plasmafereza si transplantul de celule stem hematopoietice serii eficiente.

terapie simptomatică. Pentru a reduce severitatea simptomelor anumitor alte medicamente utilizate boli.

Ca medicamente care reduc severitatea spasticitate, baclofen este utilizat cu creșterea dozei.

• Când parestezie dureros numește gabapentin-, de asemenea, posibilă utilizarea de antidepresive triciclice, carbamazepină și opioide.
• Atunci când depresia prescrie psihoterapie si antidepresive.
• Pentru a reduce oboseala utilizarea amantadina sau modafinil.

tratamentul de întreținere. Exercitiile regulate este prezentat chiar și în etapele ulterioare ale sclerozei multiple, deoarece îmbunătățesc starea mușchilor și a inimii, reduce severitatea spasticitate. Utilizarea preparatelor de vitamina D (800-1000 UI pe zi) poate reduce riscul de progresie a bolii. Utilizarea preparatelor de vitamina D este, de asemenea, prevenirea osteoporozei. Din necesitatea de a renunța la fumat.