Hematologie-voloskovokletochny leucemie

URL-

Boala a fost descrisă pentru prima dată Bouroncoe și soavtoramiv 1958 ca leucemia retikuloentotelialnaya. Celulele vidopuholevyh caracteristice având outgrowths subțiri și citoplasmă pozvolilSchreck Donelly (1966), folosind termenul pentru a le desemna"celule de par"Dar boala în sine a fost numit voloskovokletochnyyleykoz.

leucemie Voloskovokletochny (ON) este neoplasticheskiyprotsess apare în primul rând în măduva osoasă ca opuholevoytransformatsii lymphopoiesis celule progenitoare rezultat. Boala Morfologicheskimsubstratom sunt celule care au caracteristici asemănătoare cu peri vyrostytsitoplazmy.

ON este un limfoproliferativå rar zabolevaniemsostavlyayuschim mai puțin de 2% din leucemie la adult. În fiecare an, în SShAdiagnostiruetsya 500 - 600 de cazuri noi. Datele privind boala epidemiologiietogo Rusia îi lipsește. Bărbații suferă asupra femeilor chaschechem (raport de 4: 1). Vârsta medie a pacienților sostavlyaet50 ani.

ON etiologie necunoscută. Pacienții tratați cu proslezhivaetsyaochevidnoy nu din cauza predispoziției genetice și luchevymvozdeystviem.
Celulele tumorale sunt ON când originea celulei B. Neoplasticheskiyklon coloniza rapid măduva osoasă și selezenku.Bolee mult de jumătate din creșterea celulelor tumorale otmechaetsyav limfaticheskihuzlah mediastinală, abdominale și retroperitonialnyh. Înfrângerea unităților periferice este semnificativ rezhe.V un procent mic de cazuri, tumora este localizata doar in kostnommozge si nu merge dincolo de ea.
Recent, sa demonstrat că factorul de necroză tumorală endogen - alfayavlyaetsya un factor de creștere autocrină pentru celulele tumorale priVKL. Sub influența acestui factor în celulele tumorale uvelichivaetsyaekspressiya protonkogenov c-myc, c-fos și c-jun.
O trăsătură caracteristică este ON kostnomozgovogokrovetvoreniya depresia profundă cu dezvoltarea ulterioară a perifericheskoykrovi pancitopenie. Aparent, acest lucru se datorează osobennostyamimetabolizma tumorale, și anume tumora producerea de citokine, pryamoili indirect, prin intermediul altor celule depresive gemopoeticheskiepredshestvenniki normale. În cazul în care, ca urmare a tratamentului la bolnogoudaetsya reducerea masei tumorale, ca regulă nablyudaetsyaaktivatsiya întotdeauna hematopoieza normală.

Tabloul clinic. proyavleniyazabolevaniya clinic direct legate de stepenyutsitopenii perifericheskoykrovi. Pacienții pot să apară manifestări clinice svyazannyes anemie, trombocitopenie și neutropenie. Infectia este o yavlyaetsyanaibolee ON comună complicație. Aproximativ un sfert din pacientii de dezvoltare VKLotmechaetsya de sindrom autoimun cu vasculita și / iliartritom.

O examinare obiectivă mai mult de 80% bolnyhpalpiruetsya splina marita, creștere de ficat vyyavlyaetsyav de două ori mai puțin. În identificarea hepatomegalie trebuie să se considere că motivul pentru care poate fi celule de infiltrare pecheniopuholevymi ca specifice, și nedostatochnostchasto inimii drepte observate din cauza anemiei.

Creșterea în nodulii limfatici periferice nodurile otmechaetsyaredko, cu toate acestea de multe ori investigații instrumentale vyyavlyayutuvelichennye ganglionilor limfatici în cavitatea peritoneală și în mediastin.

Video: De ce mor de leucemie

Imaginea sângelui periferic reprezentat obychnopantsitopeniey, gradul de care poate varia. Uneori issledovaniimazka limfocitele din sângele periferic poate fi detectat de păr.

Diagnostic. diagnosticheskiypoisk Regizat pentru a confirma ideea inițială a osnovyvaetsyana ON obligatoriu morfologică studiu de măduvă osoasă ubolnogo cu pancitopenie sângele periferic.

Video: Moscova cura de 90% dintre copiii cu leucemie (știri)

aspiratul de măduvă osoasă este de obicei posibil să se lucreze și el poluchits malokletochny. Cu toate acestea, studiul kostnogomozga aspiratul este valoros, deoarece este mai ușor de identifitsirovatvoloskovye celule. Preparatele histologice Osul mozgaobnaruzhivaetsya comune difuze infiltratsiyalimfotsitami sau focale. turnarea tehnica în trepanatov plasticheskiemassy de măduvă osoasă, spre deosebire de tehnica de parafină face mai ușor de raspoznatvoloskovye celule.

măduvă osoasă de infiltrare limfoidă și tumorale celule ciliate prisutstviesredi sunt limfocitele diagnosticheskimminimumom necesare și suficiente pentru diagnozaVKL de verificare.

În cazurile în care morfologia celulelor interpretatsiyaopuholevyh dificil de a recurge la tsitohimicheskomuissledovaniyu. Pentru celulele tumorale in ON diffuznayareaktsiya luminos caracteristic pentru tartrat de sodiu și acid fosfatază nu reprimată.

Diagnosticul diferențial. Tabloul clinic ca hemoleucograma caracter, atunci când pe tolkodlya au manifestări specifice ale acestei boli. Diferentiati ON bolile neobhodimos apar cu citopenie în sângele periferic:

-- hipoplazia variante aleucemică ostrogoleykoza;

-- varianta mielodisplasticheskogosindroma hipoplazie;

-- hemoglobinuria nocturnă paroxistică;

-- anemie aplastică;

-- medular realizare leucemie limfocitară cronică;

-- megakaryocyte-granulotsitarnyymieloz fibroza măduvei pas cronică;

-- metastazei cancerului la măduva osoasă;

-- Vitamina B12 Anemia prin deficit;

-- folic anemie deficit de acid.

Examenul citologic al aspiratului de măduvă osoasă mozgapozvolyaet reduce doar ușor în jos diagnosticheskogopoiska diferențială după cum se poate exclude în mod credibil sau podtverditpredstavlenie numai diagnosticul de deficit de vitamina B12 anemie deficit de acid folic anemie.

În cazul în care examenul histologic și, dacă este necesar, diagnosticheskietrudnosti kostnogomozga teste citochimice diferențiale reduse la minimum. Avand in celule B proiskhozhdenieopuholevyh celule în diagnosticul diferențial poate fi determinarea uspeshnoispolzovano rearanjamente ale genelor imunoglobulinei.

Tratamentul. In 1984 Quesada soavtoramisoobschil cu utilizarea cu succes a interferonului alfa pentru tratamentul bolnyhVKL. Aproximativ 90% dintre pacienți în timpul tratamentului bolii nuzhdayutsyav cu interferon alfa. Indicații pentru inițierea terapiei sunt:

-- scăderea hemoglobinei mai mică de 100 g / l;

-- reducerea numărului de neutrofile mai mic de 1,5 x10 ^ 9 / L;

-- coborâre puțin 100,0 x 10 ^ 9 / L plachetar;

-- creșterea numărului de leucocite peste 10.0h 10 ^ 9 / L în prezența a mai mult de 50% din celulele de par (boala leykemicheskayafaza);

-- hipersplenism;

-- complicații autoimune și / sau reinfecție ilityazhelaya;

Interferonul alfa medicament se administrează subcutanat în doze ilivnutrimyshechno 3 - 5 milioane de unități pe zi lung (peste câteva luni) rata. Ca vspomogatelnogometoda terapie poate fi utilizat splenectomie. Vypolnenieoperatsii justificate la pacientii cu un creier kletochnostyukostnogo suficient de mare (85%).

In ultimii ani, pentru tratamentul pacienților cu ON staliispolzovat pentastatin citostatic. Rezultatyot aplicarea ei au depășit efectul utilizării alfa-interferon, evaluate la un moment dat ca fiind "emoționant".

Prognoza. Durata medie a zhiznibolnyh ON nici o terapie de curent este de aproximativ 5 ani. Tolko10% dintre pacienții cu mici periferice perezhivayutpyatiletny de sânge cytopenia în străinătate fără tratament specific. metodylecheniya permit moderne de calitate normaliza, creșterea prodolzhitelnostzhizni și să caute de recuperare pentru majoritatea pacienților cu ON.