Neuroblastom la copii: tratament, cauze, simptome, semne

Este o tumoare malignă. Conform conceptelor moderne de NB este doar o formă de tumori neyroblasticheskih. Tumorile Neyroblasticheskie compus din una sau mai multe componente: fibroblastele nediferentiati neuropilul diferentierea neuroblastele în diferite stadii de maturare, nevritele celule ganglionare maturi, celule Schwann si tesut fibros. Trei tumori neyroblasticheskie clasice (neuroblastom și ganglioneuromul ganglioneyroblastoma) reflectă spectrul maturării și diferențierii neuroblasts.

De fapt, caracteristica principală a acestor tumori este prezența și gradul de predominanța în stroma tumorală a celulelor Schwann: neuroblastom - câteva celule Schwann - gangpioneyroblastoma multe celule Schwann ganglioneuromul - celule Schwann domina. În conformitate cu criteriile Comitetului Internațional al neuroblastom, acestea includ tumori, constând din componenta neyroblastomatoznogo. NB de diferențiere poate fi de asemenea prezente în componenta mici sau intermediare, împrăștiate, leziuni slab demarcate gangliomatoznogo component.

Prezența neuropilul cu sau fără semne de diferențiere celulară se disting prin slab diferențiat de NB nediferențiat. Sockets pot fi detectate în slab diferențiat și diferențierea NB.

În clasificarea Shimada modificat pentru a defini „favorabile“ și „nefavorabil“ de tip tumoral, alta decât structura sa histologică este luată în considerare, de asemenea, vârsta pacientului și indicele și karyorhexis mitoza (IMC).

și karyorrhexis indicelui mitoză este considerat scăzut atunci când mai puțin de 2% din celulele cu semne de mitoză sau karyorrhexis în câmpul vizual (x 400) ca un intermediar - la 2-4% din celulele ca high - mai mult de 4% din celule.

Parametri histologice suplimentare predictori importanți NB Curenții sunt caracteristici genetice si clinice ale tumorii individuale. Înapoi în anii '90. ultimul secol au fost împărțiți în 3 subtipuri ale Băncii Naționale, care sunt încă recunoscute ca fiind semnificative clinic.

Cele mai multe cazuri de NB - sporadice, dar pot apărea și o formă ereditară a Băncii Naționale. Trăsăturile caracteristice ale NB ereditare sunt multiple localizarea tumorii primare, vârsta pacientului mai puțin de 18 luni, Banca Națională a dezvoltării altor membri ai familiei timp de un an de la detectarea primul caz al Băncii Naționale.

Din cele de mai sus rezultă că NB perinatale, așa cum se întâmplă la copiii mici au o probabilitate mai mare de un prognostic favorabil decât copiii de grupe de vârstă mai înaintată. Cu toate acestea, cazurile descrise de tumori fetale diseminate cu metastaze placentei, și edem fetal însoțit placentomegaly.

Neuroblastom - o tumora care se dezvolta din glandele suprarenale sau mai puțin de ekstraadrenalovogo trunchiul simpatic care afectează retroperitoneal spațiu, piept și gât.

Aproape 90% din neuroblastomas apar la copii <5 лет. Нейробластома может быть результатом множества различных цитогенетических аномалий на нескольких хромосомах- в 1-2% случаев аномалии передаются по наследству. Некоторые маркеры (например, N-myc онкоген, гипердиплоидия, гистопатология) коррелируют с прогрессировали и прогнозом.

Neuroblastom pot fi localizate în cavitatea abdominală (aproximativ 65%), piept (15-20%), gât, pelvis, sau alte site-uri. Neuroblastom este extrem de rar ca o tumoare la nivelul SNC primar.

Majoritatea neuroblastoame produc catecolamine și poate fi diagnosticată la o catecolamine urinare crescute a produșilor de degradare.

Simptome și semne

Unele simptome pot fi rezultatul metastazelor. Acestea includ durere, echimoze periorbital și proptosis datorită retrobulbar metastazelor, distensie abdominală și probleme respiratorii asociate cu metastaze în ficat, în special la copii. Uneori, paloare din cauza anemiei, si petesii din cauza trombocitopenie apar la copii cu metastaze in maduva osoasa.

Copiii și-a exprimat, uneori, deficite neurologice focale sau paralizie din cauza răspândirii directe a cancerului in canalul spinal. Ele pot fi, de asemenea, exprimate sindroame paraneoplazice.

diagnosticare

• CT.
• Biopsia.
• Uneori aspiratul maduvei osoase sau biopsie plus măsurarea intermediară a catecolaminelor urinare.

Rutina prenatale cu ultrasunete detectează ocazional neuroblastom. efectuarea CT este necesară. Diagnosticul este confirmat în continuare printr-o biopsie a oricăror entități identificate. In plus, diagnosticul poate fi confirmat prin detectarea celulelor canceroase in biopsia sau aspire măduvei osoase, precum și conținutul ridicat de catecolamine în urină produse intermediare. Acid Vanillylmandelic (VMA), acid homovanilic (HVA) sau ambele în urină a crescut în >90% dintre pacienți. Acesta poate fi folosit zilnic de colectare a urinei, deși examinarea de rutină a urinei este de obicei suficientă.

Pentru a evalua prevalența bolii și excluderea metastazelor sunt necesare:

•  aspirație de măduvă osoasă și biopsia noduri multiple (de obicei două crestele iliace);
• studiu al scheletului;
• os de scanare sau ¹³¹I-metayodobenzilguanidinovoe (MBIG) scanare;
• CT sau RMN a abdomenului, pelvisului si piept.

Când tumora a fost excizată, specimenul trebuie analizat pe indicele ADN (măsurarea cantitativă a cromozomilor) și amplificarea oncogenei N-myc pentru a determina intensitatea prognosticul și tratamentul. Distribuția categoriilor de risc este dificil, dar este, de obicei, clasificate după cum urmează:

• Scăzut. vârstă <1 года, без амплификации N-myc онкогена, заболевание низкого класса (локализованные).
• Intermediarul. răspândire regională, dar nu există nici o amplificare de oncogene N-myc.
• Înaltă. vârstă >1 ani plus metastaze, amplificarea oncogenei N-myc sau ambele semne.

tratament

rezectia chirurgicala este important pentru bolile cu risc scăzut și intermediar. Chimioterapia este de obicei necesar pentru copiii cu boli cu risc intermediar cu. Radioterapia este adesea necesar pentru copiii cu risc intermediar sau cu risc ridicat, sau pentru tumori inoperabile.