Tratamentul lupus eritematos sistemic (LES), la copii. perspectivă

Tratamentul lupus eritematos sistemic la copii

Pacienții cu trombotice complicații, Anticorpii antifosfolipidici sau lupus anticoagulant pentru cel puțin o perioada de remisie trebuie prescrise anticoagulante. Medicamentul pentru ameliorarea simptomelor și blocarea producerii de anticorpi corticosteroizi care îmbunătățesc funcția renală și crește supraviețuirea pacientului folosit. Cu toate acestea, la pacienții care primesc aceste medicamente sunt dificil de diagnosticat tuberculoza. Prin urmare, înainte de numirea lor, toți pacienții trebuie efectuat testul cutanat cu tuberculina. La dozele optime și căile de administrare de corticosteroizi, există un dezacord. În manifestările sistemice ale bolii sunt de obicei administrate prednison interior de 1-2 mg / kg / zi în doze divizate. După normalizarea nivelului dozei complementului treptat peste 2-3 ani mai mici, ajungandu-se la minim eficient.

O modalitate de a evita acțiuni pobochnochnogo de corticosteroizi - ia-le prin intermediul a doua zi. In cazurile severe pot necesita terapie puls: timp de 3 zile, 1 ori pe zi, timp de 60 minute cu corticosteroizi se administrează intravenos la o doză de 30 mg / kg (să nu depășească 1 g). Unele clinici corticosteroizi intravenos periodice la doze mari, combinate cu administrarea zilnică de doze mici interior. Efectele secundare ale corticosteroizilor includ hipertensiunea, gastrita, cataracta, osteopenie și aspectul cushingoid.

În severă boală utilizați și agenți citotoxici. Intravenoasa puls terapie ciclofosfamida incetineste progresia nefritei lupus, in special difuz glomerulonefrită proliferativă. Cu toate acestea, durata necesară a unui astfel de tratament este determinată. Ciclofosfamida este utilizat pentru vasculita, hemoragie pulmonară și încălcări ale CSN, nu da terapia cu corticosteroizi. Pentru a incetini procesul de boala in rinichi si este folosit azatioprină. Consecințele terapiei citotoxice pe termen lung, în special la copii, este aproape necunoscut.

partea ei efecte includ infecții secundare, funcția gonadală deficitară și, eventual, un risc crescut de tumori maligne. Utilizarea medicamentelor citotoxice în vârstă prepubertară este asociată, probabil, cu un risc mai mic de disfunctie sexuala ulterioare decât utilizarea lor după debutul pubertății. Eficacitatea metotrexat, acid micofenolic și ciclosporina rămâne necunoscută.

Video: Film lupus eritematos la copii © lupus eritematos sistemic la copii

La pacienții adulți cu severă peste SLE experiența acțiunea terapiei de substituție hormonală și transplantul de celule stem din măduva osoasă din sângele din cordonul ombilical. Agenți Dezvoltarea și biologici care afectează producția de citokine. Analiza urinei nu reflectă în mod necesar gradul de afectare renală, precum și pentru evaluarea stadiului bolii este uneori necesară biopsie renală. studiu de biopsii ajuta pentru a decide dacă pentru a adăuga un alt tratament cu corticosteroizi și imunosupresoare este necesar (de exemplu, ciclofosfamidă). Po OMS de clasificare, există șase tipuri de nefrită lupus.

Tipul I - absența modificărilor în studiul imunofluorescență lumina si microscopie electronica si.
Tipul IIA - depunerea minimă de imunoglobuline și să completeze în mezangiului a fost determinată de imunofluorescență. În aceste cazuri, perspectivele pentru funcția renală este bun.
Tip IIB (glomerulonefrita mezangială) - limfoproliferative infiltrare mezangiya- glomerulonefrita mezangială uneori progresează la leziuni mai extinse ale rinichilor.

Tip III (și segmentală focală glomerulonefrită proliferativă) - proliferarea celulară lobular în jurul capilarelor cu necroza si limfocitară infiltratsiey- duce adesea la insuficienta renala cronica.
Tipul IV (difuze glomerulonefrita proliferativă) - o mare parte din fiecare celulă umplut glomerul infiltreze proliferarea observată a celulelor mezangiale și capilare tumorale simultan cu cicatrici de glomeruli. La 50% dintre pacienți au peste 10 ani de a dezvolta insuficienta renala cliclofosfamidå terapie cronică puls poate reduce riscul acestei complicații.
Tip V (nefropatie membranoasa) - ingrosarea peretilor capilarelor prin microscopie optică și microscopie electronică de grăsime vizibilă și subepitelial îngroșarea membranei bazale. Aceste modificări sunt însoțite de proteinurie (care se întâmplă și cu alte tipuri de nefrită lupus) - insuficiență renală cronică, în astfel de cazuri, dificil de tratat.

În terapia LES Cel mai important bine și re-examina pacienții, acordând o atenție deosebită stării rinichilor, și dovada serologică de exacerbare a bolii. identificarea și tratamentul exacerbărilor Rapid este extrem de important pentru a îmbunătăți prognosticul. LES - o boala pe tot parcursul vieții, care necesită supraveghere medicală constantă.

Complicațiile și prognosticul lupus eritematos sistemic la copii

LES la copii o dată crezut invariabil fatală. Imbunatatirea diagnostic si tratament a condus la faptul că rata de supraviețuire la 5 ani este acum mai mare de 90%. Cu toate acestea, mulți pacienți mor mai târziu. Cele mai frecvente cauze de deces ale acestor pacienți sunt infecție, nefrita, SNC, hemoragie pulmonară, și infarct miocardic. Complicații tardive asociate cu depunerea de complexe imune în țesuturi poate fi rezultatul tratamentului cronic cu corticosteroizi.

Video: lupus eritematos sistemic la copii și femeile gravide: cauze, consecinte, tratament, dieta

SLE la nou-născuți ca urmare a transferului de materne IgG-autoanticorpi (de obicei nuclee de celule Ro-antigene) intre 12 si 16 saptamani de sarcina. Manifestari includ bloc congenital AV, leziuni cutanate, hepatită, trombocitopenie, neutropenie, precum și leziuni ale plămânilor și a sistemului nervos central. Leziunile cutanate se dezvolta dupa iradiere UV timp de aproximativ 6 săptămâni și se menține timp de 3-4 luni. Erupția cutanată apare de obicei pe fata si capul si in 25% din cazuri, lasa cicatrice. Tratamentul este simptomatic. Cele mai multe dintre simptomele bolii dispar, dar blocul AV este stocat și de multe ori necesită stimulare sau după naștere, sau în cazul în care blocada este posibil să se identifice în fătului în uter. În LES mama copilului pe ECG, chiar și în absența simptomelor, adesea găsit intervale de alungire P-R. În cazuri rare, cardiomiopatie, uneori, care necesita un transplant de inimă.

SLE la nou-născuți Trebuie diferențiată de boala inflamatorie multisistemică - un sindrom rar cu febră, erupții cutanate, artropatie, meningita cronica, convulsii, uveita și limfadenopatie. Acest sindrom este dificil de tratat și de obicei necesită utilizarea prelungită a medicamentelor imunosupresoare.