Tumorile regiunii pineale

Limitele regiunii pineală: în spatele - rola corpul calos și plexului coroid, partea din față - placa chetveroholmnaya și tegmentum,

Tabel. 14-49. Surse de tumori pineale regiune de creștere

chisturi pineală

De multe ori găsit din întâmplare, este disponibil pe &asymp-4% RMN și 25-40% din autopsii (multe dintre ele sunt microscopice). originea lor este necunoscută, ele sunt, de obicei benigne natura, non-neoplazice poate rezulta din degenerare ischemică a Glia sau sechestrarea diverticul pineala. Acestea pot conține un mod transparent, ușor ksantohromnuyu sau lichid hemoragic. În cazul în care nu provoacă simptome, acestea pot fi observate prin IRM repetate. In cazuri rare, ele pot crește în mărime și alte leziuni care ocupă spațiu în zonă, poate determina simptome GTF datorită comprimării apeductului, pareza privirea sau simptome hipotalamice.

Tumorile celulelor pineală

Pineotsitoma Este o tumoare bine diferențiat, care rezultă din epiteliul pineale. Pineoblastoma Este o tumoră malignă, care este considerată o tumoră neuroectodermală primitivă (PNET). Ambele pot metastaza de-a lungul LCR, ambele sunt radiosensitive.

Tumorile celulelor germinale

Aceste tumori, în cazul CNS, situat pe midline (In regiunea suprasellar sau pineală). Acestea sunt, în principal în regiunea pineală au. Suntem mult mai susceptibile de a fi în regiunea suprasellar. Cu excepția teratoamelor benigne toate tumorile intracraniene ale celulelor germinale sunt maligne si pot metastaza atât CSF și sistemic.

1. germinoameletumorii maligne a celulelor germinale primitive în gonadele, care sunt (ele sunt numite în seminoame testiculare au - disgerminoma) sau SNC. rezultate mult mai bune în aceste tumori decât în ​​tumorile negerminomnyh
2. negerminomnye tumorii:

1. carcinom embrionar
2. coriocarcinom
3. teratom

markerii tumorali

Pentru tumorile caracteristice celulelor germinative (deși acest lucru nu este întotdeauna) creșterea nivelului markerilor tumorali (gonadotropină corionică umană (&subunitatea beta-) (&beta-hCG) și AFP (AFP)) În LCR. crește &beta-hCG în LCR este clasic asociat cu coriocarcinom, dar poate fi la &asymp-Germin 10% (care sunt tumori mai predominante). AFP este crescut in tumori ale sinusului endodermica, carcinom embrionar și teratom cu uneori. Dacă acești markeri sunt pozitive (de exemplu, detectate), nivelul acestora pot fi monitorizate în mod constant pentru a evalua eficacitatea tratamentului și recidivă (acestea trebuie determinate în plasmă și LCR). NB: Numai detectarea markerilor este insuficient pentru diagnosticul tumorilor stadializarea regiunii pineale, ca Multe dintre aceste tumori sunt de natură mixtă de celule.

copii

Structura tumorilor regiunii pineale la copii într-una din serie, vezi. Tabel. 14-50 (Seria A).

Tabel. 14-50. Tumorile regiunii pineale

La 36 de copii <18 лет были обнаружены 17 типов опухолей: 11 гермином (наиболее частая опухоль), 7 астроцитом- остальные 18 детей имели 15 различных видов опухолей.

Adulți

Tumorile celulelor embrionare pineala si apar mai ales în copilărie și tinerețe. Prin urmare, la vârsta de >tumora regiune de 40 de ani pineala este mai probabil să meningiom sau gliom. Seriile de date prezentate în Tabel. 14-50, Acestea includ copii și adulți.

date clinice

La momentul prezentării clinice a aproape toți pacienții au GTF simptome tipice (D / W, vărsături, somnolență, tulburări de memorie, creștere anormală circumferința capului la copii, convulsii). Poate sindromul Parinaud (sau sindromul aqueduct). Băieți cu coriocarcinom sau germinoamele cu celule stsintiotrofoblasticheskimi prin acțiunea CSF secretate &beta-hCG, cum ar fi acțiunea LH, poate să apară pubertate precoce.

răspândire mts LCR poate cauza radiculopatie și / sau mielopatie.

tratament

Strategia optimă pentru tratamentul tumorii în regiunea pineală cere în continuare definiția.

hidrocefalie

Cel mai bun tratament pentru pacienții care au primit pentru GTF acută este un drenaj ventricular extern (NVB). Acesta vă permite să-și exercite controlul asupra numărului de lichid detașabil CMV previne însămânțare peritoneală (un eveniment rar), precum și un număr semnificativ de pacienți pentru a evita instalarea unui sistem permanent de șunt, care nu mai este necesară după îndepărtarea chirurgicală a tumorii (deși &asymp-90% dintre pacienții din tumori cu celule germinale necesita shunt). Este important de a avea acces la ventriculul în perioada postoperatorie în cazul GTF acute (NVB sau prin gaura bavuri Fraser).

tehnici stereotactica

Poate fi folosit pentru diagnostic (biopsie) sau pentru a trata simptomele chisturi care cauzează pineală. Trebuie avut grijă în timpul procedurii, deoarece Această regiune este bogată în vase de sânge (Galen Viena, Viena bazală Rosenthal, vena cerebrală internă, posterior medial arterei coroidiene), care poate fi deplasată în raport cu locația sa normală. Frecvența complicațiilor intervențiilor stereotaxice: mortalitatea &asymp-1,3%, complicații &asymp-7%, 1 caz de contaminare pe 370 de pacienți. Frecvența diagnosticării &asymp-94%. O limitare a biopsie stereotactica este că nu se poate identifica eterogenitatea histologică a unor tumori.

Studiul a arătat că există o legătură între calea intervenției și apariția complicațiilor. Prin urmare, ei recomandă accesul frontal inferior, care este sub nivelul venelor cerebrale interne. Cu toate acestea, un alt studiu nu a reușit să confirme această conexiune. Dar ei au descoperit ca complicatii au aparut mai frecvent in tumorile solide (pineotsitoma, teratom, astrocitom). Prin urmare, în cazul în care apar prima încercare de penetrare in tumora de dificultăți biopsie, ei recomanda utilizarea de acces deschis.

Pentru tratamentul unora dintre aceste entități pot fi utilizate CPX.

radioterapie

Controversate. Germinoamele sunt foarte sensibile la radiații (și HT) - pentru ei este, probabil, cea mai bună metodă de tratament follow-up. În cazul în care tumora regiunea pineala se acumulează HF uniform și are un RMN al unui germinoamele clasic, unii chirurgi efectua o doză sesiune de testare de 5 Gy. În cazul în care tumora este redusă în dimensiune, de germinoamele diagnostic stabilit ca definitiv și să continue să CPX, fără nici o intervenție chirurgicală. Alți autori cred că această abordare este posibil de a efectua expunerea nejustificată a pacienților cu tumori benigne sau radiorezistente, astfel încât acestea insista pe o pre-biopsie (de ex., Stereotactica). În cazul în care RMN-ul este suspectat teratomul si chist epidermoid, nu este recomandat să „testul CPX“.

CPX este utilizat și în alte tumori maligne în perioada postoperatorie. La tumori foarte maligne sau dacă există dovezi de contaminare CPX lichior craniospinal arătat deține un bolus la patul tumoral.

Dacă este posibil, evitați efectuarea CPX copii mici. copii <3 лет можно проводить химиотерапию до тех пор, пока ребенок не достигнет возраста, при котором СРХ переносится лучше.

Tratamentul chirurgical al tumorilor

Indicații: controversate. Unii autori cred că majoritatea tumorilor (cu excepția Hermine, care mai bine pentru a trata CPX) sunt supuse unei rezectie deschise. Alți autori cred că rezecția tuturor subiect &asymp-25% din tumori, și anume:

1.      radioresistance (de exemplu, tumori maligne negerminomnye ale celulelor embrionare.): tumori 35-50% regiunea pineala (în serie, care nu includ numai copiii, numărul lor este mai mare)

2.      benigne (de ex., meningiom, teratom, etc.).

3.      bine încapsulat

4.      NBtumori maligne ale celulelor germinale trebuie nu au semne mts (Ca și în cazul mts intervenție chirurgicală a tumorii primare nu beneficiază pacientul)

1.      supratserebellyarny infratentorialny: nu poate fi utilizat în cazul în care RMN-ul arată că Tentorium este panta prea mare. Operația poate fi efectuată într-o ședință  poziție (riscul de embolie aer) sau la poziția Concorde

2.      transtentorialny occipital: o revizuire. Risc de deteriorare a cortexului vizual. Se recomandă în formațiuni, care sunt situate central sau pe galop marginea de sus, sau vena mai mare Galen. Occipital lobe retras lateral Namet diseca o oarecare distanță de 1 cm de sinus directă

3.      transventrikulyarny: indicat pentru formațiuni mari, excentrice și ventricule extinse. De obicei scoarta incizie se face in partea din spate a girusului temporal superior. Posibil risc: tulburări de vedere, convulsii, pe partea dominantă a tulburări de vorbire

4.      infratentorialny paramediană lateral

5.      transkallozny: în general, utilizate numai pentru tumorile care au răspândit în calos și III ventricul

Caracteristici anatomo pineala

Baza pentru glanda pineala este peretele posterior III ventricul. Situat pe partea de sus a rolei de corpul calos, partile laterale sunt talamus. Glanda pineală este îndreptată spate și în jos în rezervor chetveroholmnuyu. Principalul obstacol în calea operațiunilor din acest domeniu sunt venele cerebrale profunde.

Rezultatele de chirurgie

mortalitatea: &asymp-5-10%. complicații postoperatorii: domeniul nou apărut tulburărilor de vedere, acumularea de epidurală, infecție de fluid, ataxie cerebeloasă.

Greenberg. neurochirurgie