Document fără titlu

Tumorile tractului urinar superior

Tumori ale tractului urinar superior (MPE) a început să studieze de la mijlocul secolului al XIX-lea. Prima descriere a cancerului mochetochnikaprinadlezhit patologul francez primar P. Rayer (1841). Cu toate acestea, numai în 1902 J. Albarran diagnosticată pentru prima ureteral tumorii inainte de interventie. Tumorile VMP Uluchsheniediagnostiki însoțită de dezvoltarea tratamentului. Cu nachalaXX în tumorile maligne VPC nefroureterectomie produc oțel.

Cu toate acestea, operațiunile de byliuspeshnymi nu, și numai în 1914 dezvăluie supraviețuirea primul caz, după aproximativ nefroureterektomiipo de cancer ureteral.

epidemiologie

Tumorile primare VMP otnositelnoredki și reprezintă aproximativ 3% din toate bolile oncourological. Majoritatea (80%) tumorile VMP găsite la pacienți cu vârste cuprinse între 40 și 70 de ani.

Tumorile pelvisului renal sostavlyayut7 - 10% din toate tumorile renale. Incidența pochechnoylohanki tumorii primare este de 1,4 la 100 000 de bărbați și 0,6 la 100 000 de femei pe an. ureterului Pervichnyeopuholi sunt mai puțin frecvente și reprezintă aproximativ 1% din toate opuholeypochek și VPC.

Tumorile pyelocaliceal kompleksapochki cu frecvență egală provin din cupele superioare și inferioare și pelvis renal, tumori dezvolta mai puțin în ceașca de mijloc sau infestare întreaga calyx-lohanochnayasistema. In alte studii, pyelocaliceal tumora kompleksachasche apar în cupa superioară.

preimuschestvennorazvivayutsya tumora ureteral în partea sa distală. Această localizare este observată în 68% din cazuri, 20,3% a afectat treimea mijlocie a ureterului, până la 9,4% - top o treime și cu 2,3% - întregul ureter.

Tumori ale tractului urinar superior, cu același drept chastotoyobnaruzhivayut și la stânga, în 2-4 cazuri - implicarea bilaterală.

Tumora VMP risc znachitelnouvelichivaet de tumori ale vezicii urinare. Stabilit chtoperehodno cancer de vezica urinara cu celule se dezvolta in 30-50% dintre pacienții cu cancer mochetochnika.Znachitelno mai mari (până la 75%) de detecție frecvență ulterioară puzyryapri multifocal leziunii cancer de vezica urinara VMP, 70% din tumorile vezicale razvivayutsyav primii doi ani de la debutul tumorilor VMP .

Etiologia și patogeneza

Uroteliu este extrem de sensibil la agenți cancerigeni razlichnymhimicheskim situat în urină. Pentru apariția tumorilor pomimokantserogenov au nevoie, de asemenea, așa-numitele co-cancerigeni sau intsiatory onkogeneza.Poslednie provoca hiperplazie uroepitelial care crește cancerigeni chimici chuvstvitelnostk. Un rol important în dezvoltarea duratei rakaotvodyat de celule de tranziție de contact a cancerigeni și a celulelor uroteliale. Rolul stagnare mochiv apare VMP confirmat extrem de ridicată (până la 30%) în diverticulii ureterelor frecvență razvitiyaopuholey.

Un număr semnificativ de produse chimice cancerigene pentru uroteliu: benzidina, naftilamina, aminobifenil, nitrobifenil, diaminobifenil altele ?. Relația dintre cantitatea de arsenic consumata este redus, iar incidența carcinomului cu celule tranziționale a tractului urinar superior. Himicheskihkantserogenov prezenta explică, de asemenea, o mai mare incidenta carcinomului cu celule de tranziție a tractului urinar superior ugorodskih rezidențe decât din mediul rural.

Mulți cercetători cred că dezvoltarea tumorii vazhnymfaktorom VMP fumat, aproximativ 77% din tumorile observate bolnyhs VPC afumat. Riscul tumorilor VMP depinde direct de numărul de țigări fumate pe zi si durata kureniya.Polagayut care crește fumatul în urină concentrare produktovmetabolizma triptofan intermediar, orto-aminofenolilor având o structură similară, și cancerigene yavlyayuschihsyasilnymi.

Sa constatat că nahozhdeniekonkrementov pe termen lung în pelvis renal, în calitate de co-cancerigeni și uroteliu vyzyvayuschihgiperplaziyu, conduce la un risc crescut de pelvisului renal ploskokletochnogoraka. Acest lucru este legat de 60% din cazuri de carcinom cu celule scuamoase, dezvoltării tumorilor VMP.Risk mai mult creste de doua ori cu infectie VMP.

Frecvența tumorilor VMP povyshaetsyapri anumite boli. În special, riscul balcanic nefropatiyapovyshaet endemică de a dezvolta tumori ale ureter și pelvis renal în 100raz.

La pacienții cu tumori gipertenzieychastota arteriale ale tractului urinar superior este crescută. În acest caz, riscul de novoobrazovaniypovyshaetsya de două ori în tratamentul acestor pacienți diuretice. De asemenea, indică o ușoară creștere a riscului de a dezvolta carcinom cu celule de tranziție al urinare superioare ereditatea priotyagoschennoy tractului bolii.

clasificare

Distinge pelvis renal primar și vtorichnyeopuholi și ureter. înțeleagă Sub tumori primare care provin direct din VMP, in timp ce tumori secundare predstavlyayutmetastazy tumori maligne ale altor organe. Secundar porazheniyaVMP sunt extrem de rare, și, în principal în ureter.

Tumorile pelvisului renal și mochetochnikamozhno împărțit în benigne și maligne. În primul rând observat znachitelnorezhe. Datorită extrem de ridicat potențial de malignitate epitelialnyhopuholey benigne atitudine VPC față de ei ar trebui să fie neinvazivnomuraku ca fiind extrem de diferențiat.

Tumorile maligne arata oarecum VMPchasto malignizare focarele uroteliu, cu toate acestea prognosticului importante clinic izolat (multifocale) neoplasme unice și multiple. Recente definesc aproximativ 20% din cazurile de rakaVMP primar.

Tumorile tractului urinar superior pot apare izepitelialnoy și mezenchimale țesuturi. această din urmă frecvență este extrem de scăzută și sostavlyaetmenee 1% din toate tumorile primare ale pelvisului renal si ureterului. Neepitelialnyedobrokachestvennye tumora VMP - fibrom, neurofibrom, angiofibromul, lipom, rabdomiom. Sunt descrise cazuri izolate de leiomiosarcom maligne fibrosarkomyVMP.

Tumorile primare VMP, astfel, în cele mai multe cazuri provin din uroteliu. Prin gistologicheskomustroeniyu printre tumorile maligne epiteliale secreta kletochnyyrak tranzitorie, carcinomul cu celule plat și adenocarcinom. Cele mai multe tumori pochechnoylohanki ureterul au prezentat carcinom cu celule de tranziție. Frecventa sa otsenivayutv 92-99% vsehopuholey VPC. Rata cancerului scuamos este de 1-8%. Opuholitakogo structură histologică adesea găsit în pelvis renal. AdenokartsinomyVMP apar rar.

Vernaculară și klinicheskivazhnoy un cancer în conformitate cu sistemul de clasificare TNM:

Extrem de importantă valoare iprognosticheskoe clinică este definită ca gradul de opuholevyhkletok diferențiere.

Potrivit unor autori, differentsirovkakletok cu cancer cu celule de tranziție VPC ridicat (G1) în 4,8% din cazuri, moderată (G2) - 68%, redusă sau absentă (G3 și G4) - 26,8%.

Tumorile tractului urinar superior este împărțit în localizate, regionale și metastatic. Pentru tumorile localizate sunt VMP, fără a se îndepărta de pelvis renal, de rinichi sau ureter, atunci când otsutstviiporazheniya ganglionilor limfatici si metastaze la distanta.

La o formă zabolevaniyaopuhol regională se extinde dincolo de pelvis renal sau parenchimul renal și prorastaetv peripelvikalnuyu, perirenal sau fibre periureteralnuyu, limfaticheskieuzly, vasele limfatice și organele din apropiere.

Un semn de răspândirea metastazică a celulelor tumorale novoobrazovaniyyavlyaetsya la organe și țesuturi îndepărtate.

Cimptomatika

Cel mai frecvent simptom opuholeypochechnoy pelvisul și ureter este hematurie. Este prezentă în 70-95% dintre pacienți. Hematuria brută în 65-70% dintre pacienți primul simptom tumori uVMP și în cele mai multe cazuri, provoacă o vizită la un medic, diferența de aspect vremenis hematurie pentru a stabili diagnosticul mediu al tumorii VPC sostavlyaetv de 1 an.

Un alt simptom comun opuholeyVMP sunt o durere în regiunea lombară. Ele au fost observate la 20-50% dintre pacienți și ureterale svyazanys obturaiei sau tumora UPJ.

tumora rarer VMP proyavlyayutsyadizuriey (5-10%) și simptome generale (5-15%), cum ar fi pierderea în greutate, și subfebrilitet snizhenieappetita.

In etapele ulterioare ale bolii v10-20% din masa lezionala abdominale palpabile, predstavlyayuscheesoboy orice dimensiune semnificativă a tumorii sau izmenennuyupochku hydronephrotic, 13% dintre pacienții cu neoplasm VMP este lipsită de orice boală klinicheskiesimptomy.

diagnosticare

Complexul de diagnosticare detectarea tumorii issledovaniydlya PTS a inclus examinarea fizică a pacientului, tsitologicheskoeissledovanie urină excretor urografia, ureteropyelography retrograd, cistoscopie, ureteropieloskopiya, tomografie computerizata si, daca este necesar, arteriografie renală.

Tumorile fizice bolnyhs examinare VPC poate fi uneori palpate leziune de masă în stomac.

citologia urinei (CIM) dezvaluie celulele tumorale anormale. Când frecvența fals-CIM negativnyhrezultatov ajunge la 65%, și în special ridicată (96%), la un pas T1. Diagnosticheskayatsennost CIM crește cu colectarea urinei prin ureter cateterism.

Excretor yavlyaetsyavazhnym urografie și, de obicei, printr-o examinare inițială a pacienților cu suspiciune de opuholVMP.

ekskretornoyurografii valoare deosebit de mare pentru tumori ale pelvisului renal, deoarece aproape toate aceste urograms bolnyhna găsit anumite încălcări. Cel mai frecvent rentgenologicheskimpriznakom în timpul umplerii defect se gaseste in 50-75% sluchaev.Rezhe observat hidronefroză datorată obstrucției ureterovaginal joncțiune segmentai rinichi „tăcut“.

Atunci când tumorile mochetochnikaekskretornaya urografia mai puțin informativ.

Un alt studiu important este retrograd ureteropyelography rentgenologicheskimmetodom. Harakternymipriznakami tumora ureter este defect ureteral umplere harakternymkonturom cu marginea inferioară sub forma unui pahar și o extindere locală a umpluturii ureterului distalneedefekta. În timpul pregătirii retrograd ureterale ureteropyelography prikateterizatsii poate dezvălui două simptom destul de specific opuholimochetochnika. Prima dintre acestea este separarea de urina din primesyukrovi înainte și în timpul trecerii obstacolelor în ureter și încetarea gematuriiposle depășire (Shevassyu simptom). O altă caracteristică a mochetochnikayavlyaetsya tumorale îndoire cateter ureteral în ureter distalneeopuholi spațiu extins (simptom Bergman).

Tsitoskopiya dezvaluie prolabiruyuschuyuiz gura tumora ureter, starea mucoasei din jurul gurii sale, și, de asemenea, pentru a detecta alocarea de sânge din orificiul ureteral.

neoplasme Ureteropieloskopiyu utilizare dlyadiagnostiki ale pelvisului renal si ureter ultimele 15-20 let.Sovershenstvovanie tehnici endoscopice, în special, aspectul flexibil ureteropieloskopov ureteropieloskopiyu permis considerat unul dintre cele mai utile metode issledovaniyapri tumori VMP. În plus față de evaluarea vizuală a pereților ureter și lohankivo renală timpul ureteropieloskopii poate face o biopsie zonele suspecte dlyaprovedeniya studii morfologice, iar în unele cazuri - vypolnitoperatsiyu.

ureteropieloskopiyane Diagnostic crește riscul de diseminare a celulelor tumorale și nu afectează otdalennyeiskhody și supraviețuirea la pacienții cu carcinom cu celule de tranzitie a tractului urinar superior.

tomografie computerizata (CT), diagnosticul tumorilor in shirokoprimenyaetsya VMP și dezvăluie germinația kletochnogoraka tranzitorie în parenchimul renal, tumora extins dincolo de rinichi sosednietkani, ganglionii limfatici și prezența metastazelor la distanță.

Ultrasonografie (SUA) relevă infiltrarea cancerului cu celule tranziționale a parenchimului renal, manifestând formațiuni cu ecogenicitate scăzută. Ultrasunete joacă un important diagnostic diferential Rolv de tumori ale pelvisului renal și rentgenonegativnyhkamney rinichi.

arteriografie renală poate okazatsyapoleznoy în diagnosticul diferențial al celulei renale și kletochnogoraka tranzitorie, germinativ parenchimul renal. tumori infiltrate ale iskhodyaschieiz pelvisului renal pe arteriogramă, în general, gipovaskulyarny.

Pentru a detecta de la distanță metastazovispolzuyut radiografia toracică, scintigrafie osoasă, ultrasonografie a stsintigrafiyui hepatice.

In diagnosticarea precoce a neoplasmelor zlokachestvennyhepitelialnyh proces de detectare a tumorii spetsificheskihmarkerov promitatoare VMP. În acest scop, ne-am propus pentru a determina kontsentratsiyuproduktov degradarea fibrinogenului în urină, care poate creste nivelul bytpri de cancer cu celule de tranziție.

tratament

Metoda de bază de tratament opuholeyVMP este operațional. In plus fata de tratamentul folosit chimioterapie si radioterapie chirurgicale, dar sensibilitatea celulelor tumorale la ele este mic.

Selecția tratament NovoobrazovaniyVMP depinde de stadiul bolii, gradul de diferențiere a celulelor tumorale, localizarea tumorilor, o multitudine de stat leziuni protivopolozhnoypochki și disponibilitatea contraindicațiile pacientului pentru o intervenție chirurgicală.

Standard și pacienții metodamilecheniya recunoscute cu carcinom cu celule de tranziție localizat al bazinului renal ureter sunt nefroureterectomie cu rezectia vezicii urinare și în nekotoryhsluchayah, rezectie segmentara a ureterului.

Nephroureterectomy rezecție mochevogopuzyrya prezentat în tumorile maligne localizate ale renal pelvis ureter (cu excepția distal), atunci când este depozitat funcția protivopolozhnoypochki. Selectarea acestei operații se bazează pe riscul ridicat de partajare ureter opuholipo și distal față de dezvoltarea leziunii primare rare asinhronnyhopuholey partea opusă sincron VPC.

Mult timp nefroureterektomiyus rezecție a vezicii urinare a fost realizată prin intermediul a două tăieturi: un prim - in podvzdoshnoyoblasti pentru rezecția vezicii urinare în jurul gurii celui de al doilea-ureter corespunzătoare - în regiunea lombară (lumbotomy) pentru efectuarea nefroureterektomii.Schitali că aceasta reduce riscul de implantare metastatic. Cu toate acestea, în prezent, în cele mai multe cazuri, și mochevogopuzyrya rezecție Nephroureterectomy din o singură secțiune, deoarece un astfel de acces este într-adevăr un risc nepovyshaet de recurență și nu se agraveaza de supravietuire.

Unii cercetători rekomenduyutvypolnyat nefroureterectomie după endoscopică rezektsiistenki vezicii urinare cerc ureterală orificiu înainte.

O altă direcție este rezecția pre vezicii urinare transuretrala de acces vypolnenielaparoskopicheskoy puzyryaiz nefroureterectomie. Unii autori consideră alegerea laparoscopică nefroureterektomiyumetodom pentru minim invaziva de cancer cu celule de tranziție a tractului urinar superior, rekomenduyutlaparoskopicheskuyu pacienți Nephroureterectomy cu somaticheskimizabolevaniyami concomitentă, deoarece, potrivit autorilor, este mai bine tolerat de catre pacienti.

Segmentală mochetochnikavypolnyaetsya rezectie la mare (G1) și moderat diferențiate (G2) superficial (neinvaziv) tumori ureterul distal fără proksimalnogoporazheniya. O astfel de operație este posibilă datorită celulelor rasprostraneniyaopuholevyh extreme raritate proximale la leziunea primara.

Trei și zece ani vyzhivaemostposle segmentara rezecția ureterului distal despre poverhnostnogovysoko sau cancer cu celule de tranziție moderat diferențiate nu este de natură otlichalisot după nefroureterectomie.

În metoda ureter slab diferențiat și invazivnyhopuholyah distal ales este rezecția nefroureterektomiyas a vezicii urinare.

După segmentată rezektsiimochetochnika necesară pentru a asigura trecerea de urină prin efectuarea ureteroneotsistoanastomoza.

In prezent, tratamentele de studiu vozmozhnostiendoskopicheskih tumori VMP. În prezent, puține rezultate pe termen dannyhotnositelno și supraviețuirea după aceste operații, metode poetomuendoskopicheskie prematur considerate ca dlyalecheniya standard, neoplasme VMP. metode chirurgicale endoscopice de tratament si electroresection vklyuchayutureteropieloskopicheskuyu percutanată, electrocoagulare si tumorale lazernuyukoagulyatsiyu. Aceste interventii chirurgicale ar trebui să fie utilizate numai pentru diferențiate în funcție de suprafață kletochnogoraka tranziție locală VPC.

Selecția pacienților bazate pe rezultatahbiopsii. Cu toate acestea, această abordare chirurgicală necesită prudență, deoarece evaluarea vozmozhnanetochnaya a gradului de infestare și răspândirea tumorii. Svoevremennogoobnaruzheniya pentru recurența tumorii dupa vmeshatelstvneobhodimo chirurgicala endoscopica periodic citologie urina, si ureteropieloskopiyu ekskretornuyuurografiyu.

tratamente endoscopice vosnovnom utilizat la pacienții cu tumori ale tractului urinar la pacienții cu insuficiență renală cronică, singur rinichi, leziuni bilaterale și boli concomitente severe, când este imposibil să se efectueze o intervenție chirurgicală mai radicală.

tratament adjuvant vozmozhnoprovedenie Postoperator, care sunt principalele directii sistemnayahimioterapiya, radioterapia și chimioterapia topică și imunoterapie.

O nouă direcție în tratamentul yavlyaetsyaprimenenie topic (vnutrilohanochnogo și vnutrimochetochnikovoy) tsitotoksicheskoyi imunoterapie. Experiența utilizării medicamentelor citotoxice (mitomicină, doxorubicină) și preparate imunotropic (BCG vaccin, interferon), cu kletochnomrake vezical tranzitorie pentru tratamentul topic al tumorilor superficiale în terapia kachestveadyuvantnoy endoscopice VMP după operații de organe. În prosvetlohanki ureterul medicamente sunt livrate, respectiv, prin cateter ureteral nefrostomui. Rezultatele pe termen lung nu sunt bine înțelese. Lechenieprimenyalos, mai ales la pacienții cu contraindicații la chirurgia radicală (rinichi unic, leziuni bilaterale, insuficiență renală cronică).

Dacă se distribuie de tranziție kletochnogoraka VPC la ganglionii limfatici din eficacitatea tratamentului este scăzut.

Malign novoobrazovaniyaVMP un nivel metestazirovaniya ridicat. frecvență foarte mare retsidivirovaniyaraka VPC. Se estimează la 12-18%. Prognosticul pentru pacientii cu carcinom cu celule de tranziție iliretsidivnym metastatic al pelvisului renal si ureterului este de obicei rău.

scheme de chimioterapie, otnositelnoeffektivnye in tratamentul cancerului metastatic al vezicii urinare, poate primenyatsyai cu cancer de celule de tranzitie a tractului urinar superior. Ar trebui să fie administrat în același timp neskolkohimiopreparatov. Cea mai comună rezhimhimioterapii în prezent pot fi considerate M-VAC (metotrexat, vinblastina, doxorubicina, cisplatin). Preparate Drugimihimioterapevticheskimi utilizate pentru kletochnomrake de tranziție metastatice sunt ifosfamida, azotat de galiu, gemcitabină.

Efectuarea unui metastatic himioterapiipri agresiv si cancer cu celule tranziționale recurente ale tractului urinar superior poate soprovozhdatsyavyrazhennymi reacții adverse. Cel mai adesea observate greață sau vărsături, leucopenie, anemie, trombocitopenie.

carcinom cu celule de tranziție al ureterului și pochechnoylohanki curabile la 90% dintre pacienți, în cazul în care este pelvis superficiale și ogranichenpochechnoy și ureter. tumori invazive, dar și pelvis ogranichennyepochechnoy și ureter, au un rezultat favorabil în 10-15% sluchaev.Opuholi germinare în țesutul adiacent și metastazează la otdalennyeorgany rămân practic netratabile.

Există oportunități în curs de desfășurare o poisknovyh de predicție corectă și tratamentul pacienților.