Lupus eritematos sistemic polisindromnoe boala cronică a vaselor de sânge și de țesut conjunctiv care dezvoltă în cadrul cauzate genetic prin imperfecțiune proceselor de imunoreglare. Etiologia. Se presupune valoarea unei infecții virale în fundal

lupus eritematos sistemic - o boală cronică polisindromnoe vasele sanguine și ale țesutului conjunctiv care dezvoltă în cadrul cauzate genetic prin imperfecțiune proceselor de imunoreglare.
Etiologia. Se presupune valoarea unei infecții virale pe fondul tulburărilor determinate genetic de imunitate.
Patogeneza: formarea de autoanticorpi circulanți, dintre care cel mai important importanță diagnostică și patogenetic formarea antitela antinuclear complexelor imune circulante care, așezate pe membranele bazale ale diferitelor organe, provocând pagube și inflamarea acestora. O astfel de patogeneza nefritei, dermatita, vasculita si altele. Aceasta hiperreactivitate imunitatea umorală asociată cu immunoregulation celulară alterată. Recent hyperestrogenemia dat valoare, însoțită de o reducere a complexelor imune circulante klireksa et al. Dovedit predispoziție-familie genetică. Ill mai ales femeile tinere și fete adolescente. Factorii agravanti includ: expunerea la soare, sarcina, avort, naștere, la începutul funcției menstruale, infecții (în special la adolescenți), de droguri sau de reacție postvaktsikalnaya.
Simptomele interior. Boala începe, treptat, cu scleroză multiplă recurent febră, astenie. Mai puțin frecvente este debutul acut (febra mare, dermatita, artrita acută). Ulterior remarcat recidivante curs și polisindromnost caracteristic.
Poliartrită, poliartralgie - simptom cele mai frecvente și precoce a bolii. Aceasta afectează în principal articulațiile mici ale mâinilor încheietura mâinii, gleznă, articulațiilor genunchiului mai puțin. Caracterizat de tip poliartrite non-erozivă, chiar dacă există o deformare a articulațiilor interfalangiene, care are loc din 10 - 1 5% dintre pacienții cu un curs cronic. erupții cutanate eritematoase pe fata sub forma "fluture"În jumătatea superioară a pieptului sub formă de "decolteului", Pe membre - este, de asemenea, de multe ori un semn de lupus eritematos sistemic. Poliserozită considerată o componentă a triadei de diagnostic, impreuna cu dermatita si artrita. El a observat la aproape toți pacienții sub formă de pleurezie bilaterale și (sau) pericardita, rar perigepatita și (sau) perisplenita.
Leziunile caracteristice ale sistemului cardiovascular. De obicei se dezvolta pericardita, alături de miocardita. Relativ adesea o Warty endocardită Libman - Sachs leziune cu mitrala, aortica si valve tricuspide. Semne de leziuni vasculare incluse în imaginea de distrugere a organelor individuale. Cu toate acestea, trebuie remarcat posibilitatea dezvoltării fenomenului Raynaud (cu mult timp înainte imaginea tipică a bolii), înfrângerea ambelor nave mici și mari, cu simptome clinice adecvate.
leziuni pulmonare pot fi legate de boala de baza ca pneumonita lupus, caracterizata prin tuse, dispnee, raluri neexprimate in plamani mai mici. studiu cu raze X al acestor pacienți relevă amplificarea și deformarea model pulmonare în timpurile legkih- bazale pot fi detectate tonuri de focare. Deoarece pneumonita de obicei pe fondul poliserozita curent descris simptome radiologice complementate ridicată în picioare diafragma cu semne și plevrodiafragmalnyh plevroperikardialnyh adeziuni și atelectases discoidale (umbre liniare paralele cu diafragma).
In studiul tractului gastrointestinal sunt marcate stomatita aftoasa, sindromul dispeptic și anorexie. sindromul de durere abdominala poate fi asociata cu atat un proces patologic care implică peritoneul, după o vasculita corespunzătoare. - mezenterice, splenice etc. segmentale ileita mai puțin dezvoltate. Înfrânt sistemul reticuloendotelial este exprimat printr-o creștere în ganglionii limfatici din toate grupurile - semne foarte frecvente și timpurii ale bolilor sistemice precum și mărirea ficatului și a splinei. De fapt, hepatita lupus se dezvolta foarte rar. Cu toate acestea, mărirea ficatului poate fi din cauza insuficienței cardiace sau pancarditis pronunțată pericardită exudativă, precum și dezvoltarea steatozei hepatice.
glomerulonefrită lupus Difuz (nefrită lupică) apare la jumatate dintre pacientii este de obicei în perioada procesului de generalizare.
Există diverse opțiuni pentru leziuni renale - sindrom urinar, nefrotic și nefritic. Pentru recunoașterea nefrita lupus este foarte importanta biopsie ac durata de viata cu examenul microscopic immunomorphological și electroni a biopsiei renale. Dezvoltarea bolii renale la pacienții cu sindrom articular recurent, febra si persistent crescute ESR necesită geneza de excludere a nefrita lupus. Rețineți că aproape fiecare al cincilea pacient cu sindrom nefrotic este lupus eritematos sistemic.
Înfrângerea sferei neuro-psihice se găsește la mulți pacienți, în toate fazele bolii. La inceputul bolii - asthenovegetative sindromul dezvoltat ulterior semne de distrugere a tuturor componentelor sistemului nervos central și periferic sub forma de encefalita, mielita, polinevrite. Leziunile caracteristice ale sistemului nervos sub forma de lopoliradikulonevrita meningoentsefalomie. crize epileptiforme Mai puțin frecvente. halucinații posibile (vizual sau auditiv), etc. delir.
Date de laborator Valoarea de diagnostic: determinarea unui număr mare de celule LE, titruri crescute de anticorpi la ADN, în particular la ADN-ul nativ la deoxyribonucleoproteins, Sm-antigen.
In perioada acuta după 3 - 6 luni a relevat lupus nefrita adesea tip de sindrom nefrotic. In waviness distincte subacut care implică un proces patologic în diferite organe și sisteme și caracteristica polisindromnostyu. Boala cronică este caracterizată prin poliartrite reditsivami lungi și (sau) poliserozită, sindroame lupus discoid, Reyno- doar 5 - 10 m, caracteristica in curs de dezvoltare polisindromnost treptat. În conformitate cu caracteristicile clinice și de laborator sunt trei grade de activitate protsessa- mare (SI! Grade), moderată (gradul I) și minim (! Grade).


Tratamentul. Pacienții care au nevoie de tratament complex continuu pe termen lung. Cele mai bune rezultate cu dezvoltarea de remisie clinica persistenta - cu un tratament precoce. În Gradul cronică și subacută și! De activitate prezentate medicamente și derivați anti-inflamatorii nesteroidiene aminohinolinovogo. Primul recomandat pentru sindromul articular. Ceea ce este important este selectarea medicamentului, având în vedere eficacitatea sa și tolerabilitatea individuale: Voltaren (Ortophenum) 50 mg 2 - 3 ori pe zi, indometacin la 25 - 50 mg de 2 - 3,. ori pe zi Brufen 400 mg de 3 ori pe zi, hingamin (clorochina, delagil) de 0,25 - 0,5 până glsut timp de 10 - 14 zile și apoi la 0,25 g / zi, timp de mai multe luni. Odată cu dezvoltarea nefrita lupus difuze utilizat cu succes Plaquenil 0,2 g de 4 - 5 ori pe zi, pentru o lungă perioadă de timp sub controlul dinamicii sindromului de vezică urinară.
În timpul acută la început, și în subacută și curs cronic cu III, gradul II de activitate a procesului patologic arătat glucocorticosteroizi. Doza inițială a acestor medicamente trebuie să fie suficientă pentru a suprima în mod fiabil activitatea procesului patologic. Prednisolon, la o doză de 40 - 60 mg / zi este prescris pentru acute și subacute W cu gradul de activitate și prezența sindromului nefrotic sau meningoencefalita. În aceste exemple de realizare, fluxul de gradul II de activitate precum cursul cronic cu II și III gradul de doză copleșitoare activitate trebuie să fie de 30-40 mg, în timp ce gradul de activitate I - 15 - doză inhibitoare tratament prednison 20 mg / zi, se efectuează înainte de debutul efectul clinic exprimat (date care reduc parametrii clinici și de laborator de activitate). La atingerea efectului dozei
prednison redus lent.
Una dintre cele mai importante sarcini și pentru a garanta eficacitatea terapiei este alegerea cea mai mica doza care mentine remisie clinica si de laborator. Doza de întreținere prednisolon este de 5 - 10 mg / zi, administrată în câțiva ani.
Pentru a reduce efectele secundare ale terapiei cu glucocorticoizi este recomandat să-l combine cu medicamente de potasiu, steroizi anabolizanți, diuretice și medicamente antihipertensive, tranchilizante, activități anti-ulcer. Cele mai grave complicații, ulcer steroizi, infecții septice, tuberculoza, candidoza, psihozelor.
Când curs agresiv al bolii, autoanticorpii mari de anticorpi, complexele imune folosite cu succes plasmafereza.
Când glucocorticoizi administrați imunosupresoarele ineficienta (azatioprină, alchilare sau număr). Indicații pentru medicamente citotoxice (de obicei în combinație cu doze moderate de corticosteroizi) sleduyuschie- 1) SI! gradul de activitate la adolescenți și periode- climacterice 2) nefrotic și nefritic sindromy- 3) necesitatea de a reduce rapid prednisolon doza inhibitoare pentru severitatea efectelor secundare (creșterea rapidă și semnificativă a greutății corporale, hipertensiune excesiva, diabet steroid, osteoporoza marcate cu semne spondylopathies) - 4) necesitatea de a reduce prednison doza de întreținere, în cazul în care aceasta depășește 15 - 20 mg / zi.
Azathioprine cel mai frecvent utilizat (azatioprină) și ciclofosfamidă (ciclofosfamida) doza de 1 - 3 mg / kg (100 - 200 mg / zi) în asociere cu 30 mg prednisolon. La această doză, medicamentul este prescris pentru 2 - 2.5 luni este, de obicei, într-un spital, apoi doza de întreținere recomandată (50-1 00 mg pe zi), care este dat de mai multe luni și chiar 1 - an sau mai mult.
Pentru a asigura siguranța tratamentului, necesită o monitorizare atentă a sângelui pentru analize trebuie evitate pentru a preveni aderarea pantsitopenii- complicații infecțioase oslozhneniy- disgepsicheskih atunci când primesc risc ciclofosfamidă cistitei hemoragice pot fi reduse prin atribuirea aportului de lichide (2 litri de lichid pe zi și mai mult).
Deoarece sala de bal nevoie de tratament pe termen lung după externarea din spital, acestea ar trebui să fie sub supravegherea unui medic sau reumatolog în clinică. Pentru a imbunatati tolerabilitatea tratamentului cu corticosteroizi pe termen lung în condiții de ambulator recomandate delagil 0,25 g / zi și grupul de vitamine B, acid ascorbic, ca o scădere de primăvară-rate. Pacienții tratați prezentat în spa-uri de tip local (cardiace, reumatologice). Klimatobalneologicheskoe, terapie fizică este contraindicată, ca radiațiile ultraviolete, expunerea la soare, și hidroterapie poate provoca agravarea bolii.