Defecte cardiace congenitale, anomalii cardiace fetale de dezvoltare (inclusiv. C. supape sale, partiții) și vasele mari

defecte cardiace congenitale, anomalii ale dezvoltării fetale cardiace (în Vol. H. de supape sale, partiții) și vasele mari. Frecvența acestora variază în diferite regiuni, în medie, acestea sunt observate la aproximativ 7 din 100 novorozhdennyh- vii la adulți ele sunt mult mai rare. Într-o proporție mică de cazuri malformații au o origine genetică, motivele principale pentru dezvoltarea lor considerate ca fiind efecte exogene asupra organogenezei, în principal, în primul trimestru (virale, de ex., Rubeolă și alte boli materne, alcoolismul, utilizarea anumitor medicamente, expunerea la radiații ionizante, etc. ) .. Toate defectele congenitale poate fi complicată de endocardită infecțioasă, cu apariția de leziuni valvulare suplimentare.
Clasificare. Acesta a propus mai multe clasificări ale bolilor cardiace congenitale, care este comună principiul defectelor de divizare prin influența lor asupra hemodinamica. Cele mai multe defecte generalizează sistematizare caracterizate prin combinarea lor, în principal, influența asupra fluxului sanguin pulmonar, în următoarele 4 grupe.
I. Defecte cu (modificare sau mică) neschimbat, pulmonare fluxul sanguin: inima anomalii localizare, anomalii ale arcului aortic, coarctație tip adult, stenoza aortica, atrezie aortica, pulmonara supapa de insuficienta stvola- mitrala stenoza, atrezia si oprire insuficienta trehpredserdnoe defecte cardiace arterele coronare și ale sistemului de conducere cardiac.
II. Viciile cu hiperhidratare, circulația pulmonară:
1) nu este însoțită de cianoza precoce - patent ductus arteriosus, defectele atrial si septal ventricular, sindrom Lutembacher aortolegochny fistula, coarctație copilului aortă de tip 2), însoțite de cianoza -trikuspidalnaya atrezie cu un mare defect septal ventricular, persistența canalului arterial cu hipertensiune pulmonară severă iar fluxul sanguin din aorta la trunchiul pulmonar.
III. Viciile cu hipovolemie circulația pulmonară:
1) nu este însoțită de cianoza - izolate stenoza pulmonara stvola- 2), însoțite de cianoza - tetradă triadei și pentad Fallot, atrezia tricuspidiana cu îngustarea defectului trunchiului pulmonare sau septal mică anomalie Ebstein (offset flapsuri ale valvei tricuspide în ventriculul drept), dreptul de ventricul hipoplazie .
IV. defecte combinate în încălcarea relațiilor dintre diferitele părți ale inimii și vaselor mari: transpunerea aorta si trunchiul pulmonar (complete și corecte), descărcarea acestora unul dintre ventricule, sindromul Taussig - Bing, arteriosus truncus, o inimă trei camere cu un singur ventricul, și altele.
Defectele unitare de mai sus prezintă o importanță practică pentru clinică și în special diagnosticul radiologic lor, t. K. Absența sau prezența modificărilor hemodinamice în circulație mai mică și natura lor permit realizarea defect al grupelor I-III sau sugerează malformații grupa IV, pentru diagnosticare care necesită de obicei, de angiocardiografie. Unele defecte cardiace congenitale (in special din grupa IV) apar foarte rar și numai la copii. La adulți viciurilor grupuri 1-II a arătat în mod frecvent localizarea anomaliilor cardiace (în principal dextrocardia), anomalii ale arcului aortic, Coarctaia ei, stenoza aortica, ductul arterial, atrială și defectele ventriculare peregorodok- viciilor
Grupul III - o stenoza izolata a trunchiului pulmonar, triada si tetralogia Fallot.
Manifestările clinice și cursul determinate de defect de tip, natura și momentul decompensării hemodinamică debutul circulației. Viciile, însoțite de cianoză timpurie (așa-numitul. "albastru" Viciile) apar imediat sau la scurt timp după naștere. Multe malformații, în special 1 și grupa II, mulți ani sunt asimptomatice, detectate accidental în examenul medical profilactic sau copil, atunci când primele semne clinice ale hemodinamice deja la maturitate pacient. Defectele III și grupele IV pot fi complicate de insuficienta cardiaca relativ devreme care duce la moarte.
Diagnosticul este stabilit printr-un studiu cuprinzător al inimii. auscultație cardiacă este important pentru forma diagnostic meteahnă în principal numai atunci când supapă defecte, similare dobândite, adică atunci când insuficiența valvulară sau stenoza deschiderilor supapelor (vezi Heart Malformațiile dobândite.), într-o măsură mai mică - .. La ductus arteriosus și ventriculare defecte septale. Testarea initiala de diagnosticare pentru boli cardiace congenitale suspectate include în mod necesar electrocardiografie, ecocardiografie și radiografia toracică a inimii și a plămânilor, care, în cele mai multe cazuri, poate detecta un set de linii (ecocardiografie) și semne indirecte ale unui anumit defect. In cazul leziunilor valvulare izolate efectuate diagnosticul diferențial cu defect dobândit. O examinare de diagnostic mai completă a pacientului, inclusiv, dacă este necesar și angiocardiografie detectarea cavitățile inimii, chirurgie cardiaca efectuate intr-un spital.
Tratamentul cu o intervenție chirurgicală în monoterapie. În cazul în care operațiunea este imposibilă, pacientul este prescris regim limitat activitatea fizică, timp amână decompensare cusur și la apariția insuficienței cardiace se realizează în principal tratamentul acesteia simptomatic. Unele defecte cardiace congenitale (Ch. Arr. Din 1 grupuri) nu necesită un tratament special.
Următoarele sunt unele boli cardiace congenitale care apar la adulti cel mai des.
Dextrocardia -distopiya inima în cavitatea toracică cu localizarea mai mare parte a dreptului de linia mediană a corpului. Această anomalie a inimii numită dekstroversiey locație fără inversarea cavităților sale. Acesta din urmă este de obicei asociat cu alte defecte cardiace congenitale. Dextrocardia apare cel mai adesea cu inversia atrii si ventricule (este numit adevărat sau oglindă) care pot fi una dintre manifestările aranjament complet inversă a organelor interne. dextrocardia oglindă combinate, de obicei, cu alte boli cardiace congenitale, tulburări hemodinamice când îi lipsește.
Diagnosticul este sugerat atunci când detectează pravoraspolozhennogo bate vârful inimii, iar modificările corespunzătoare limitelor de percuție monotonie cardiacă relativă. Confirmați studiile diagnostic ECG si X-ray. ECG-ul în adevăratul prongs dextrocardia P, R și Tg conduce aVL și 1 sunt îndreptate în jos și în sus în plumb aVR-, t. E. model Marcat observate la o persoană sănătoasă la înlocuirea dispunerea reciprocă a electrozilor pe stânga și dreapta pieptului conduce la ruke- dinți amplitudinea R pe direcția rece-plumb nu crește, ci scade. ECG ia forma obișnuită, în cazul în care sunt interschimbate electrozii de pe membrele, și un set de sân în poziție simetrică dreapta la stânga.
determinat radiografice imaginea în oglindă a puchka- cardiovasculare în care conturul inimii umbra dreaptă este format de ventriculul stâng și stânga - dreapta atrium. Atunci când inversând pe deplin organe hepatice, palparea, percuție și radiografice detectate stânga ar trebui să ne amintim și să raporteze bognym că apendicele din această anomalie este situat pe partea stângă.
Tratamentul cu dextrocardia nu sunt combinate cu alte defecte cardiace, nu se efectuează.
defect septal - una dintre cele mai comune defecte cardiace congenitale, adulți incl ... Defectul este localizat în membrana musculare sau o parte a peretelui despărțitor, peretele despărțitor, uneori complet absente. ECFI defect localizat deasupra nadzheludochnogo creasta la rădăcina aortei sau direct în ea, atunci de obicei însoțește această supapă vice aortic.
tulburări hemodinamice asociate partițiilor defect, determinate de dimensiunea și raportul presiunii în circulația cercuri mari și mici. defecte mici (0,5 - 1,5 cm) se caracterizează printr-o descărcare prin defect, a lăsat volume mici de sânge care dă, practic, nici o hemodinamică. Cu cat mai mare defect și cantitatea de sânge evacuate prin ele, apar cu atât mai Hipervolemia și hipertensiune pulmonară, scleroză vasculară pulmonară, supraîncărcarea stânga și dreapta ventriculi a inimii cu rezultatul insuficienței cardiace. Defectul cel mai dificil apare la hipertensiune pulmonara mare (complex Eisenmenger) cu o descărcare de sânge prin defectul de la dreapta la stânga, care este însoțită de hipoxemia arterială severă.
Simptomele cusur cu mai multe defecte apar în timpul primului an de viață: copiii rămân în urmă în dezvoltare, inactiv, bledny- cu creșterea hipertensiunii pulmonare, dispnee, cianoză sub sarcină, a format un bizon de inimă. spațiu intercostal III-IV-a lungul marginii din stânga a sternului determinat sistolica zgomot intens și jitter sistolice corespunzătoare. câștig detectat și de accent inima si tonul trunchiului pulmonar. Jumătate dintre pacienții cu partiții defecte mari nu trăiesc până la 1 an, din cauza insuficienței cardiace severe sau adăugarea de endocardită infecțioasă.
La un mic defect în partea musculară a partiției (boala Tolochinova - Roger) Vice mulți ani pot fi asimptomatice (copii se dezvolta în mod normal, mental și fizic) sau predominant pneumonie frecventă manifestă. În primii 10 ani de viață poate fi o închidere spontană a defekta- mici, în cazul în care defectul rămâne, în anii următori crește treptat, hipertensiune pulmonara care duce la insuficienta cardiaca. Intensitatea suflului sistolic depinde de volumul de sânge printr-o rată de defect de descărcare cu creșterea hipertensiunii pulmonare slăbește zgomotul (poate dispărea complet), în timp ce câștigul și focalizarea și tonul trunchiului pulmonar narastayut- unii pacienți apare diastolichesny zgomot Graham încă din cauza lipsei relative de kpapana trunchi pulmonar. murmur diastolic se poate datora defect concomitente a insuficienței valvei aortice, prezența unui roi trebuie să se gândească la o scădere semnificativă a tensiunii arteriale diastolice și puls creștere, semne timpurii ale severe pepertrofii levogozheluaochka.
Diagnosticul de defect septal ventricular este setat în funcție de ecocardiografie Doppler color, ventriculografie stanga si cateterism cardiac. Modificări ale ECG și date cu raze X ale inimii și plămânilor sunt diferite pentru diferite dimensiuni de defecte și grade diferite de gipertenzii- pulmonare corect ghici diagnosticul ajută doar atunci când dovezi clare de hipertrofie
ambele ventricule și hipertensiune severă, circulația pulmonară.
Tratamentul pentru defecte mici bezlegochnoy hipertensiune arterială nu este de multe ori necesară. Tratamentul chirurgical este indicat la pacienții a căror descărcare de sânge prin defectul este peste
cantitate 1I3 fluxului sanguin pulmonar. Operația este efectuată de preferință la vârsta de 4 - 12 ani, vsli a făcut mai devreme indicații urgente. mici defecte suturate la defect mare (mai mult decât suprafața zl septului interventricular) produc patch-uri lor de închidere din plastic de augoperikarda sau materiale polimerice. de recuperare de la 95% dintre pacienții operați Căutând. Cu valva aortica concomitentă face lrotezirovanie.
defect septal atrial la adulți este mai frecventă la femei. defecte reduse cu membrana primară, față de înaltă defecte partițiilor secundare sunt dispuse valvele atrioventriculare vbpizi și combinate, de obicei cu anomalii in dezvoltarea lor, t. H. stenoza mitrală (sindromul Lutembacher) Uneori congenital.
tulburări hemodinamice sunt caracterizate prin eliminarea sangelui prin defectul din atriul stâng la dreapta, ceea ce conduce la supraîncărcarea cu volum (mai mare, cu atât mai mult defect) al ventriculului drept și circulația pulmonară. Cu toate acestea, din cauza adaptativ reduce rezistența vasculară pulmonară la aceste schimbări de presiune doar ușor până la stadiul în care acestea sunt in curs de dezvoltare a sclerozei multiple. În acest stadiu, mpertenziya pulmonara poate creste destul de repede și să conducă la șunt reversie prin defect - pierderi excesive de sânge de la dreapta la stânga.
Simptomele cusur, cu un mic defect poate fi absent de zeci de ani. limitare tipic mai mult cu adolescenta tolerabilitate efort fizic ridicat din cauza aspectului de dispnee cu ea, senzația de greutate sau de aritmii cardiace și sensibilitate crescută la infecții respiratorii. Ca creștere devine pulmonară primară dispnee plângere hipertensiune pe la toate sarcină, iar în cazul în care revenirea șunt apare cianoza (primul lot - la o sarcină, și apoi rezistente) și de a crește treptat manifestări de insuficienta cardiaca dreapta. La pacienții cu defecte mari pot fi cocoașă inima. Auscultatie definit clivaj și accent ton a 11-a trunchiului pulmonar, unii pacienți - suflu sistolic în I - III spațiu intercostal stânga al sternului, care este îmbunătățită prin reținerea respirației în timp ce expirati. Posibil fibrilatie atriala, nu tipic pentru alte defecte cardiace congenitale.


Diagnosticul implică detectarea descrisă, împreună cu simptome de semne severe de hipertrofie ventriculară dreaptă (în t. H., și a depus ecoului electrocardiografie) semnele Hipervolemia definite radiografică de circulatie pulmonara (model pulmonar arteriapnogo amplificare) și pulsațiile rădăcinile caracteristice ale plămânilor. O valoare de diagnostic semnificativă poate fi Doppler color. Diagnosticul diferential se realizează în principal cu hipertensiune pulmonară primară (desen pulmonar când este sărăcit) și cu stenoza mitrală. Spre deosebire de acesta din urmă, cu un defect septal substanțial dipatatsii lăsat atriului atrială nu este plus otmechaetsya-, stenoza mitrală a evitat în mod fiabil zhokardiografiey. În cele din urmă podtverzhdayutdiagnoz cateter atrială și angiocardiografie cu introducerea contrastului în atriul stâng.
Tratament - suturarea sau defect plastic. pacienții neoperate trăiesc o medie de aproximativ 40 de ani.
Coarctație de aortă - îngustarea istmului aortic la limita arcului și partea descendent, este de obicei mai mică (90% Cazul - ceaiuri) evacuarea arterei subclavii stâng. Ea apare predominant la bărbați. Există două tipuri de bază de defect: adult (coarctație izolat al aortei), și copii - cu persistența canalului arterial. Când copilul distinge produktalnuyu tip (peste o conductă de evacuare) și postduktalnuyu (sub o conductă de evacuare) coarctație.
tulburări hemodinamice în tip adult de defect caracterizate prin performanță îmbunătățită a ventriculului stâng pentru a depăși rezistența la aorta, creșteri ale proximale a tensiunii arteriale la coarctatiei și scăderea acesteia în distală de la ea arterele în t. H. renala, care include mecanisme renale pentru dezvoltarea hipertensiunii arteriale, care crește sarcina Cand ventriculului stang cu Coarctația postduktalnoy tip copil aceste modificări sunt completate de substanțial Hipervolemia circulația pulmonară (datorită unei creșteri sub influența tensiunii arteriale șunt prin slvva canalul din dreapta) și creșterea sarcinii pe ventriculul drept. Acest exemplu de realizare preduktalnogo coarctație sângelui prin conducta de evacuare este direcționată la dreapta spre stânga.
Simptomele devin vice-otchetlivve cu varsta. Pacienții se plâng de sensibilitate la picioare reci, oboseala picior pentru mersul pe jos, care rulează, de multe ori de dureri de cap, palpitații sub formă de șocuri puternice, uneori, sângerări nazale. Străzi de peste 12 ani, de multe ori predominanța notabilă a dezvoltării fizice a centurii de umăr cu picioare subțiri, pelvisul înguste ("atletic"). Palparea a dezvăluit întărit bate vârful inimii, și, uneori, de asemenea, arterele pulsație intercostale (prin ele se realizează circulația sângelui colaterale), ocazional - sistolic bruiaj P - spațiu W intercostal, în multe cazuri, baza a inimii este suflu sistolic auscultated, trăsături caracteristice, care sunt o distanță de la un sunet cardiac și țineți pe artera brachiocefalic și interscapulum. Principalul simptom al defectului - scaderea tensiunii arteriale, pe picioare, decât pe mâini (în mod normal, o relație inversă). Dacă tensiunea arterială și pulsul arterial, de asemenea, a redus pe mâna stângă (în comparație cu valoarea lor pe dreapta), putem presupune coarctație proximal la descărcarea arterei subclavie stângă. modificări ECG sunt în concordanță cu hipertrofie ventriculară stângă, dar tipul copiilor axei electrice cusur a inimii, de obicei, este respins de dreapta.
Diagnosticul este suspectat pe diferentele specifice ale tensiunii arteriale în brațe și picioare, și confirmate prin studii radiologice. Pe radiografiile mai mult de jumătate din marginile inferioare uzuratsiya detectate de coaste extinse arterelor mvzhrebernymi și, uneori, se vedea clar constricție aortică istm. In chirurgia cardiaca spital, a confirmat diagnosticul de aortografie și studia diferența tensiunii arteriale ascendenții și aorta descendentă prin cateterism său.
Tratamentul constă în excizia porțiunii îngustat a aortei cu zamvnoy protvzom capătul său de creare sau anastomoza la konvts sau operarea șunt de a crea. Vârsta optimă pentru o intervenție chirurgicală cu un curs favorabil de vice - 8 - 14 ani.
Deschis arterial (Botallo) duct - defect cauzat cleft după nașterea navei care leaga aorta la fat cu trunchiul pulmonar. Ocazional, este combinat cu alte malformații congenitale, cele mai multe ori - peregorodni interventriculare sdefektom.
tulburări hemodinamice sunt caracterizate prin eliminarea sangelui din aorta in trunchiul pulmonar, ceea ce duce la pzpervolemii circulatia pulmonara si creste sarcina atat ventriculului.
Simptomele de curgere mici pot svchenii copii lungi otsutstvovat- se dezvolta in mod normal. Cu cat mai mare secțiune transversală a conductei, cu cât mai repede copilul manifestat întârzierea de dezvoltare, oboseala, sensibilitate la infecții respiratorii, dificultăți de respirație în timpul exercițiului. La copii cu un volum mare de fluxului sanguin prin resetarea dezvolta hipertensiune pulmonara precoce si insuficienta cardiaca refractar la tratament. In cazuri tipice, a crescut semnificativ presiunea pulsului datorat atât creșterii tensiunii arteriale sistolice și, în special, reducerea tensiunii arteriale diastolice. Principalul simptom - un zgomot continuu a tensiunii arteriale sistolice ("tren de zgomot în tunel". "zgomot de motor") În 1! mozhrebere stânga a sternului, care este o respirație profundă slăbește, și cu o singură respirație expirația amplificat. În unele cazuri, auscultated numai sistolică sau diastolică de zgomot numai, zgomotul diminuează odată cu creșterea hipertensiunii pulmonare, și, uneori, nu ascultă. In cazuri rare, aceasta hipertensiune pulmonara defect semnificativ, cu o schimbare a direcției conductei de evacuare pare să difuzeze cianoza expresie predominant pe degetele de la picioare.
aortografivy Diagnosticul este absolut confirmat (contrast vizibil reset prin canal) si cateterism cardiac si trunchiul pulmonar (creșterea marcată a tensiunii și a oxigenului din sânge saturație în trunchiul pulmonar), dar este destul de fiabil stabilit fara aceste studii folosind ecocardiografia Doppler (înregistrarea fluxului de derivație) și cu raze X . Cifra din urmă a crescut dezvăluie pat arterială pulmonară datorită arcului bombat (extensie) a aortei si trunchiul pulmonar, pulsația lor sporita, marirea ventriculului stang.
Tratamentul constă în ligaturarea ductului arterial patent.
Aortică Stenoza, în funcție de locația sa este împărțită în supravalvulara, supapa (cea mai comună) și subvalvulara (în stânga scurgere tractul ventricular).
tulburările hemodinamice formează un flux barieră de sânge din ventriculul stang in aorta, creând un gradient de presiune între acestea. Gradul de stenoza depinde de nivelul de suprasarcină a ventriculului stâng, ceea ce duce la hipertrofie, și în etapele ulterioare ale defectului - decompensării. stenoza supravalvulara (coarctatie reminiscență) este de obicei însoțită de schimbări în intimei aortei, care se poate extinde la artera brachiocefalic și ostiumului coronarian, desfacandu-le in sange.
Simptomele Stenoza și principiile sale de diagnostic și tratament sunt aceleași ca și în stenoza aortica dobândită (a se vedea. Defecte cardiace dobândite). In stenoza subvalvulara modificări caracteristice pacienților aspect rare descrise (joase urechi proeminente buze, strabism) și semne de retard mintal.
Stenoza trunchiului pulmonar este adesea izolat, de asemenea, asociat cu alte anomalii, în special cu partiții defecte. Asocierea cu mesajul stenoza mozhpredserdnym pulmonara numita triada Fallot (triada treia componentă - hipertrofie ventriculară dreapta). In majoritatea cazurilor, o stenoza izolata a valvei pulmonare este infundibulyarny foarte rare (subvalvulara) stenoza izolata si stenoza datorita hipoplazia inelului valvei.
Hemodinamice determinat rezistență ridicată la fluxul de sânge în zona stenozei, rezultând în hipertrofia de suprasarcină, și apoi decompensarea distrofia și ventriculul drept. Deoarece creșterea presiunii în atriul drept este posibilă pentru a deschide fereastra ovală cu formarea de comunicare interatrial, dar cel mai adesea acesta din urmă este cauzată de un defect congenital concomitent sau șicană fereastra ovală.
Simptomele de stenoza izolate ușoară apar în câțiva ani, timp în care copiii se dezvoltă în mod normal. Relativ timpurie sunt dificultăți de respirație la efort, oboseală, amețeală, ocazional, tendința de leșin. Mai târziu apar dureri în piept, palpitații, senzație de lipsă de respirație crește cu o stenoză pronuntata la copii devreme pentru a dezvolta insuficienta cardiaca dreapta cu apariția cianozei periferice. Prezența cianoză difuză indică comunicare atrială. a arătat semne de hipertrofie Obiectiv dreapta ventriculare (apăsare de inima de multe ori de bizon inima, pulsație ventriculară palpabilă în regiunea epigastrică) - suflu sistolic dur și a tensiunii arteriale sistolice spațiu intercostal bruiaj II la stânga de ton sternul divizare II cu slăbirea peste trunchiul pulmonar. Semnele ECG sunt determinate de hipertrofia și suprasarcină a ventriculului drept si atrium. Radiografică a arătat creșterea lor, precum și epuizarea model pulmonare, uneori, de asemenea, poststenotic trunchi de expansiune pulmonară.
Diagnosticul specifica in chirurgia cardiaca spital cateterism cardiac, cu măsurarea diferenței de presiune dintre ventriculul stang si trunchiul pulmonar si Ventriculografia dreapta.
Tratamentul - Valvuloplastia că atunci când triada Fallot combinată cu închiderea comunicării interatrial. Valvuloplastia mai puțin eficace.
Tetralogia Fallot - o boală complexă cardiace congenitale, caracterizate printr-o combinatie de stenoza trunchiului pulmonar cu un mare defect septal ventricular și dextroposition aortic și hipertrofie ventriculară dreaptă severă Uneori defect combinat cu defect septal atrial (pentad Fallot) sau ductului arterial patent.
stenoza hemodinamic pulmonară determinată (a se vedea. Mai sus) și defect septal ventricular. Caracterizat prin circulația pulmonară hipovolemie și evacuarea sângelui venos prin defectul septal in aorta, care este cauza cianoză difuză. Mai rar (dacă trunchi mic stenoză) sânge evacuate prin defectul de la stânga la dreapta (așa-numitul. Pale formă tetralogie Fallot).
Vice simptome sunt formate in copilarie. La copiii cu tetralogie Fallot severă cianoza difuză apare în primele luni după naștere: în primul rând, atunci când plânge, tipa, dar în curând devine persistentă. Cianoza apar adesea în perioadele când copilul începe să meargă, uneori doar la vârsta de 6 - 10 ani (sosire târzie). Pentru atacuri severe caracteristice ascuțite creștere dispnee și cianoză, care sunt susceptibile de a comă și deces de tulburări circulatorii cerebrale. În același timp, tetralogie Fallot - una dintre puținele "albastru" defecte care apar la adulți (mai ales tineri). Pacienții se plâng de dificultăți de respirație, dureri în piept (de relief cu experiență în poziția ghemuite), tendința de a leșin. Examinarea a relevat cianoză difuză, cuie sub formă de ferestre de timp, degetele tambur simptom, dezvoltare fizică întârziată. În spațiul intercostal a 11-a părăsit sternului auscultated, de obicei, suflu sistolic dur, nu este uneori determinată drozhanie- sistolică și tonul peste trunchiul pulmonar este slăbit. ECG-ul a arătat o deviere semnificativă a axei electrice a inimii spre dreapta. Când X-ray determinat pulmonar sărăcită desen (cu colateralelor bine dezvoltate poate fi normal), reducerea sau absența arc trunchiului pulmonar și modificări caracteristice conturul umbrei cardiace: o proiecție directă este sub forma unui pantof de lemn, a doua poziție oblică mici ventriculului stâng este sub formă de capac pe inima dreapta mărită.
Diagnosticul este sugerat de aspectul caracteristic al plângerilor și pacienții care specifică atunci când un istoric de apariția cianozei în fază incipientă. Diagnosticul final se bazează pe date angiokardiografii defect și cateterism cardiac.
Tratamentul poate fi paliativă - impunerea aortolegochnyh anastomozele. Corecția defect radicală este de a elimina stenoza și închiderea defectului septal ventricular.