Familie paralizie periodică (mioplegii familie paroxistică) boală ereditară caracterizată prin atacuri bruște de avansarea paralizie flască tranzitorie a membrelor. Etiologia, patogenia. Cauza bolii este necunoscută

FAMILIA PERIODICA paralizia (paroxistică mioplegii familie) - o boală ereditară caracterizată prin atacuri bruște de avansarea paralizie flască tranzitorie a membrelor.
Etiologia, patogenia. Cauza bolii este necunoscută. Patogeneza este tranzitorie nivelul potasiului ischemic în sânge.
Simptomele interior. Primele atacuri de slăbiciune musculară apar in copilarie sau varsta frageda. În cele mai multe cazuri, atacul începe în dimineața devreme. Paralizia mușchilor de vârf, de obicei, într-o oră, la nivelul membrelor prindere simetric (în principal, proximal) - uneori, există o slăbiciune numai la nivelul membrelor inferioare. Bulbar, oculomotor și mușchilor respiratori în procesul nu este de obicei implicat. Obositor paralizie cu hipotonie și areflexie. Sensibilitatea este reținut. Conștiința nu este afectată. De obicei, o reducere semnificativă a nivelului de potasiu din sânge. Paralizia durează de la câteva minute la câteva ore. În perioada interictale care suferă de această paralizie este aproape sănătos. Astfel, boala poate fi considerat benigne. Numai în cazuri foarte rare, implicarea în procesul mușchilor respiratorii poate duce la deces.
Diagnosticul diferențial cu alte forme de acute in curs de dezvoltare paralizie (accident vascular cerebral spinal, polineuropatii), bazate pe frecventa atacurilor de paralizie periodică și selectivitate strictă paralizie flască (fara alte simptome ale sistemului nervos.) In cele din urma, confirma diagnosticul descoperit la o altitudine de un hipokaliemiei atac ascuțit. In unele cazuri de paralizie periodică observate sub cantități normale sau chiar crescute de potasiu în urină (insuficiență renală, în special).
O oră e n e. În timpul atacului administrat în interiorul 5-10 g de clorură de potasiu. Când insuficiență respiratorie în / introducere de potasiu. Pentru clorură de potasiu profilaxie arătat de mai multe ori pe zi, pe cale orala, precum diakarba administrarea sistemică.