Sănătate Enciclopedia, boli, medicamente, medic, farmacie, infecție, rezumate, sex, ginecologie, urologie.

IC Nevronet

URL-

boala hemolitica a nou-născutului icter neonatal-n-moliticheskaya cauzate de un conflict imunologic intre mama si fat din cauza incompatibilității de antigene eritrocitare.

Etiologia. Boala este cauzata de incompatibilitatea dintre fat si mama pentru antigenele D-sau Rh rareori are loc pentru altă incompatibilitate Rh (C, E, c, d, e) sau M-, M-, Kell-, Duffy, Kidd- antigene.

Patogeneza. Oricare dintre aceste antigene (de obicei, Rh-D-antigen), penetrarea sângelui mama Rh negativ, aceasta determină formarea unui corp de anticorpi specific. placentei recente intra în sângele fătului, în cazul în care antigensoderzhaschie caz distruge eritrocite.

Tabloul clinic. Există trei forme de anemie hemolitica: edematoase, icteric, anemici. Edematos cele mai frecvente și se caracterizează prin edem sever la naștere, acumularea de lichid în cavitățile (pleural, sac de inimă, abdominală), palid gălbui ascuțit, mărirea ficatului, splinei. Sângele testează anemie ascuțite, o cantitate semnificativă de normo și eritroblaști. O combinație anemie bruscă și hipoproteinemie promovează dezvoltarea insuficienței cardiace, ceea ce duce la moarte (in utero sau la scurt timp după naștere).

Formularul icteric - forma clinică cea mai comună;

se manifestă în 1-2 a zi de viață. icter marcat, creșterea ficatului și splinei, acolo pastoznost țesuturi. Copiii flasc, adinamică, rău suge. reflexe reduse. Anemia Exprimat (nivelul hemoglobinei sub 160 g / l), psevdoleykotsitoz, reticulocitoză, eritro și normoblastoz. O fantomă luminoasă este crescut conținutul de bilirubinei indirecte în sânge (100-265-342 mol / l sau mai mult). Urină închisă la culoare, fecale de culoare normala. În viitor, poate exista un conținut crescut și bilirubinei directe. intoxicație Bilirubina se caracterizează prin letargie, regurgitare, vărsături, căscat anormală, tonus muscular scăzut. Apoi, există semne clasice ale kernicterus: hipertonia musculară, rigiditate a gâtului, Opistotonus, ascuțit "cerebral" plânge, hipersensibilitate, fontanela mare bombat, spasme musculare, convulsii, simptom pozitiv al apusului de soare, nistagmus, apneea și încetarea completă a respirației. După 2-3 săptămâni, starea pacientului se imbunatateste, dar mai târziu a arătat semne de paralizie cerebrală (atetoză, coreoatetozice, paralizie, pareze, retard mental și fizic, surditate, disartrie, etc).

Formularul anemic - mai benigne, gasit in 10-15% din cazuri și apare palid apetitului, sărac, letargie, mărirea ficatului și splinei, anemie, reticulocitoză, normoblastozom, o creștere moderată a bilirubinei.

Diagnosticul se bazează pe istoricul și semnele clinice, determinarea grupa de sange si Rh afilierea mamei și a copilului, test de sânge a copilului determinarea nivelului de bilirubina, un titru de anticorpi Rh sau a- și beta-aglutinele în sânge și laptele matern. Pentru a diagnosticului antenatal determina nivelul bilirubinei in lichidul amniotic si anticorpi Rh.

Diagnosticul diferential petrec cu icter hemolitic ereditar, hemoragiile, policitemia, icter.

Tratamentul poate fi conservator sau operativ (indicat). Tratamentul conservator: on / în perfuzie de soluție 5% glyukozy- ATP erivit, fenobarbital 10 mg / (kg zi), agar-agar, 0,1 g de ori W o zi, sau 12,5% din xilitol soluție de sulfat de magneziu 1 linguriță de trei ori pe zi, fototerapie (bec albastru sau cyan culoare, sesiunea 3 ore, la intervale de 2 ore pe zi, în tot timpul de iradiere este 12-16ch).

Tratamentul chirurgical: indicația absolută pentru transfuzie de schimb este hiperbilirubinemie peste 342 pmol / L, cu rata de creștere a bilirubinei mai mare de 6 mol / (l â, ¬ h) și la nivelul său din sângele din cordonul ombilical de peste 60 mmol / l. În cele mai multe cazuri, o transfuzie de sânge se realizează prin metoda substituirii Diamond prin vena din cordonul ombilical, prin intermediul unui cateter de plastic sau metalic. Pentru aceste scopuri svezhekonservirovannuyu de sânge odnogruppnoy (preferabil Rh negativ). Calcul-120 170 ml de sânge per 1 kg de greutate corporală.

Cursul și prognosticul bolii depinde de forma. Atunci când nivelul de bilirubina este 257-342 mmol / l sau mai mult, chiar dacă nu a dezvoltat kernicterus, aproape o treime din copii au abateri în starea neuropsihice. În cazul în care transfuzie de schimb efectuat, în termen de 1-2 luni este hipo- sau normocitară normoregeneratornaya anemie.

Pentru a preveni toate femeile gravide testati pentru Rhesus afiliere. Când sânge Rh negativ al unei femei gravide la fiecare 1-1.5 luni titrul de anticorpi anti-Rhesus. Cu o creștere a titrului arătat administrarea anti-D-globulină. Este recomandat pentru a salva prima sarcină și o pauză înainte de următorii 4-5 ani. Copiii cu antecedente de boala hemolitica a nou-născutului, sunt la dispensarul cu un lunar de inspecție neurolog, ortoped, oftalmolog. Având în vedere eliminarea din inoculări de până la 1 an.