Bolile cardiace congenitale la copii: cauze, simptome, tratament

Cauzele bolilor cardiace congenitale la copii

Aproximativ 5% dintre pacienți au o anomalii cromozomiale (de exemplu, trisomia 21 sau 13,18 sindrom Turner). Alte motive posibile - boli materne (de exemplu, diabetul zaharat, LES, rubeolă), expunerea la mediu (de exemplu thalidomida, isotretinoin, litiu [Ebstein Anomalii] sau alcoolul [sindromul alcoolismului fetal]) sau o combinație a acestora. De obicei, motivele specifice nu sunt identificate.

Fiziopatologia bolii cardiace congenitale la copii

anomalii cardiace congenitale sunt clasificate ca:

• cianotic;
• atsianoticheskie (de la stânga la dreapta șunturilor sau leziuni obstructive).

Efectele fiziologice ale anomalii cardiace congenitale variaza foarte mult - zgomot de la inimă asimptomatice sau de ritm cardiac anormal la cianoza severa si insuficienta cardiaca (HF).

Shunts de la stânga la dreapta. sânge oxigenat de la inimă la stânga sau la aorta este șuntat la departamentele dreapta sau artera pulmonară printr-o deschidere anormala intre cele doua parti. Sângele curge inițial de la stânga la dreapta, deoarece presiunea sistemului și a rezistenței vasculare este mai mare decât presiunea și rezistența în artera pulmonară. fluxul de sânge suplimentar în partea dreaptă crește fluxul sanguin pulmonar și a presiunii în artera pulmonară, în grade diferite. Cea mai mare mărire, mai severe simptome.

Șunturi de inalta presiune (in ventriculi sau artere mari) devin evidente în vârstă de la câteva zile la câteva șunturi nedel- de joasă presiune (defecte septale atriale) devin substanțial aparent mai târziu.

leziuni obstructive. Șuntare fluxului sanguin dificil, fără a provoca formarea unui gradient de presiune prin obstrucție. Ca urmare a presiunii de suprasarcină obstrucția proximală poate dezvolta hipertrofie ventriculară și insuficiență cardiacă. Principala manifestare - suflului, care rezultă din curgerea turbulentă prin porțiunea de obstrucție (stenozate).

anomalii cardiace cianotic. Diferite cantități de sânge venos dezoxigenat este triate în partea stângă a inimii. În prezența >hemoglobinei dezoxigenat 5 g / dl dezvoltat cianoza. Identificarea cianoză poate fi amânată la copiii cu pigmentare pielea inchisa la culoare. Complicațiile includ cianotice policitemia rezistente, clubbing digitale, tromboembolism (inclusiv accident vascular cerebral), tulburări de coagulare, abces cerebral și hiperuricemie. Atacurile Gipertsianoticheskie de multe ori apar la copiii cu tetralogie Fallot.

In functie de anomaliile fluxului sanguin pulmonare pot fi crescute (ceea ce duce adesea la insuficienta cardiaca, in plus fata de cianoza), normală sau redusă, prin gradul de severitate al cianoza variază. murmur cardiac, cu un sunet în schimbare nu sunt specifice.

insuficiență cardiacă. Unele anomalii cardiace congenitale (de exemplu, valva aortica bicuspida, stenoza aortica usoara) nu a modificat în mod semnificativ hemodinamica. Alte cauze de presiune sau de suprasarcină de volum, uneori, ceea ce duce la insuficienta cardiaca. CH are loc atunci când debitul cardiac este insuficient pentru a satisface nevoile metabolice ale organismului sau când inima nu poate face față în mod adecvat cu revenirea venos, cauzand edem pulmonar (cu insuficiență ventriculară stângă), edem în principal dependente și țesuturi și organe ale abdomenului (pentru insuficienta cardiaca dreapta), sau ambele opțiune.

Simptome și semne de boli cardiace congenitale la copii

Manifestările de diferite anomalii cardiace limitate la câteva semne comune:

• zgomot,
• cianoză,
• CH.

Cel puțin - dureri în piept, puls slab sau nepalpabile, șoc circulator și aritmii.

zgomote. Cele mai multe șunturi de la stânga la dreapta și leziunile obstructive provoca un suflu sistolic. suflu sistolic și se agită piept perete cel mai vizibil pe suprafața corpului, în vecinătatea locului lor de origine, ceea ce face localizarea util pentru diagnostic. Cresterea fluxului prin pulmonara sau valva aortica cauze mezosistolichesky (ejecție sistolică) zgomot. curent regurgitare prin valva atrioventricular este holosistolic (pansystolic) zgomot poate obstructiva sunete cardiace cu creșterea intensitate.

cianoză. Acest ecran este caracterizat la nivelul mucoasei albăstrime sau unghiei, unghii pat îngroșare ca ciocănele sau pulsoximetrie <93-95%.

insuficiență cardiacă. La sugari, simptome și semne de insuficiență cardiacă includ:

• tahicardie,
• tahipnee,
• scurtarea respirației în timpul alimentării,
• transpirație,
• neliniște,
• iritabilitate.

hrănire Dispneea cauzează malnutriție și rate de creștere scăzute. Hepatomegalia este comună. Cu toate acestea, spre deosebire de adulți, majoritatea copiilor nu au venele dilatate ale gâtului și dependente de edem, cu toate că acestea sunt exprimate, uneori, edem periorbital.

alte manifestări. Nou-născuții au simptome foarte severe, extremități reci, puls slăbire, scăderea tensiunii arteriale și scăderea răspunsului la stimuli.

Durerea toracica poate manifesta iritabilitate inexplicabile la copii cu anomalii ale arterelor coronare. La copii și adolescenți în vârstă dureri în piept de etiologie cardiacă este de obicei asociat cu stresul si pot fi cauzate de stenoza aortica severa sau sindrom Eisenmenger.

Diagnosticul de boli cardiace congenitale la copii

• pulsoximetrie, ECG si radiografie toracica.
• Ecocardiografie.
• RMN Uneori cardiace sau CT angiografie, cateterism cardiac cu angiocardiografie.

Diagnosticul sugerează prezența unei inimi murmur, bătăi anormale, cianoză sau CH. Cianoza observat de obicei în primele câteva mesyatsevzhizni.Tsianoz cauzate de defecte cardiace, ar trebui să se facă distincție între cianoză din alte motive (de exemplu, diverse boli respiratorii, depresia SNC, hipotermie, hipoglicemie, hipocalcemie, sepsis, methemoglobinemia). pulsoximetrie necesar, ECG și radiografie toracică. Echo-cardiography confirmă, de obicei diagnosticul.

RMN cardiac sau CT angiografie poate identifica importante detalii anatomice. cateterism cardiac cu angiocardiografie neobhodima-, uneori, se realizează cel mai adesea în scopuri terapeutice.

Tratamentul bolii cardiace congenitale la copii

• Managementul medical al insuficienței cardiace.
• Tratamentul chirurgical al anomaliilor de corecție care pot fi supuse.

După stabilizarea simptomelor medicale de insuficienta cardiaca acuta sau cianoza majoritatea copiilor necesită excluderea chirurgicală sau transcateter vosstanovlenie- unor defecte septale ventriculare, care sunt susceptibile de a deveni mai puțin sau dispar cu timpul. Proceduri transcateter includ balon atriala Septostomia pentru tratamentul paliativ al sugarilor cu transpoziție sever cianotice arterelor mari, dilatarea cu balon sau stenoza aortica severa, valva pulmonara si inchidere transcateter șunturi cardiace.

Insuficienta cardiaca la sugari. insuficiență acută, severă cardiacă sau cianoză în prima săptămână de viață este o urgență medicală. ar trebui să aibă loc în condiții de siguranță de acces vascular, de preferință printr-un cateter venos ombilical. Atunci când HF se utilizează diuretice, acțiuni inotrope și pentru a reduce postsarcinii. furosemid Diuretic sau acid etacrinic este administrat ca bolus inițial și titrați pe baza volumului de urină produsă. medicamente inotrop, dopamină sau dobugamin administrate intravenos. Milrinonă sau mai puțin nitroprusiat este utilizat pentru a reduce postsarcinii. Milrinonă este administrat ca doză de încărcare de 50-75 mg / kg intravenos timp de 10-60 minute.

În cazul în care bolile cardiace congenitale este suspectata ca fiind cauza insuficienței cardiace sau cianoză, începe perfuzie intravenoasă de prostaglandine și titrate la cea mai mică doză care menține permeabilitatii cervixului. Menținerea unui flux deschis este important, deoarece majoritatea daunelor inimii, manifestată în această vârstă, sunt asociate cu canale sau de circulație sistemică sau a fluxului sanguin pulmonar (leziuni cianotice precum atrezie pulmonară sau tetralogie Fallot severă).

IVL este adesea neobhodima- O₂ ar trebui să se acorde rezonabil sau chiar amâna, deoarece O₂ poate reduce rezistența vasculară pulmonară, care este dăunător pentru copii cu anumite defecte.

Insuficienta cardiaca la copii mai mari. Abordări standard pentru insuficienta cardiaca sunt similare cu cele de la adulți. Aceste abordări pot include utilizarea de diuretice, inhibitori ai ECA, digoxină (doza depinde de vârstă) și restricție de sare. diuretice care economisesc potasiu poate fi de ajutor, mai ales dacă aveți nevoie de doze mari de furosemid.

Croupette, masca sau canula nazala cu respirații fractionare adecvate O₂(FIO₂) Ar trebui să fie utilizate pentru prevenirea și ușurarea nedostatochnosti- cianoza respiratorii atunci când este posibil, FiO2 trebuie menținută <40% для предотвращения повреждений легочного эпителия. Вынужденная поза при сидении на стуле снижает восходящее давление в грудной клетке.

Deoarece CH crește nevoile metabolice și de hrănire face mai dificilă, se recomandă utilizarea de alimente cu un conținut ridicat de o astfel de alimentare kaloriy- crește oferta de calorii și de a face acest lucru cu un risc mai mic de supraîncărcare de volum. Unii copii vor necesita instalarea unui tub nasogastric sau un tub de gastrostomie pentru a menține o creștere.

Prevenirea endocardită. Profilaxia cu antibiotice este necesar pentru copiii cu boli cardiace congenitale (CHD), care au următoarele caracteristici:

• CHD cianotice netratate (inclusiv cele cu șunturi paliative și a canalelor);
• CHD complet vindecat în primele 6 luni după intervenția chirurgicală, dacă este utilizat un material protetice sau dispozitiv;
• vindecat CHD cu defecte reziduale la locul instalării protezei sau a dispozitivului protetice sau în apropierea acestuia.