Malformații congenitale ale laringelui și traheei

stenoza laringian adesea datorită prezenței membranei conjunctive acoperite cu mucoasa, laringe așa numita diafragmă. Acesta poate fi situat la un nivel mai sus și mai jos corzile vocale. Familia cunoscută cu transmitere autozomal dominantă. Diafragma laringelui este de asemenea descrisă în sindromul alcoolismului fetal. Stenoza a laringelui poate fi intubare -oslozhneniem secundară a nou-născutului în terapie intensivă. Astfel, există o fibroză submucoasei în formă de inel sub corzile vocale. glande submucoasă, de obicei, absente, Cricoid erodat. Laringian atrezie, de obicei cauzate de dezvoltarea excesivă a cartilajului de mai jos corzile vocale, ceea ce duce la închiderea lumenul acestuia. Deasupra atrezia laringe format în mod normal. Aceasta are loc, de asemenea, un atrezie laringian totală (absența clearance-ul peste tot). Combinat cu atrezie de esofag, fistule traheoesofagiană, sechestrarea totala de pulmonare malformatii anusului, ale tractului urinar, sistemul osos, inima. Multe cazuri sunt parte Vater-asociere. Când atrezie laringiană descris lumina hiperplazie (masa lor la 50-300% peste normal).

crevase Laringotrahealnye. Există trei tipuri de crevase anatomice: spate laringe despicaturi (cel mai frecvent tip - 50% din toate cazurile) - laringe cleft si trahee superioare (25%) și laringelui despicătură totale si trahee la nivelul carina (25%). Această anomalie este observat la sindromul Opitz și Pallister - Hall. Ultimul sindrom este caracterizat prin hipotalamus hamartoblastoma congenitale, hipopituitarism, atrezia anusului si polidactilie postaksialnoy.

Laringomalyatsiya. Este o dezvoltare cartilagiilor tulburare laringiene, înmuierea lor (detectat cartilaj Histologic nediferentiat pal matrice mucoide). Este extrem de epiglotă lung închide intrarea în laringe în timpul inspirației, rezultând în respirație șuierătoare și dificultăți de hrănire, imediat după naștere. Acesta poate fi combinat cu traheomalacia. complicații grave includ: hipertensiune pulmonara si cord pulmonar, moarte subită în timpul unei infecții respiratorii, insuficiență respiratorie, retard mintal, în legătură cu atacurile de hipoxie și hipercapnie. Laringomalyatsiya descrisă cu cri du chat, Mora, Majewski.

Agenesis (aplazie) trahee. Adesea, totală sau parțială, cu principalele bronhii sunt conectate între ele sau cu esofagul (sau fistulele bronhoezofagealnye traheo-). Se poate dezvolta cu ușurință în mod normal, sau absente (agenezie de lumină). În 2 ori afectează mai des băieți. Sarcina complicată de polyhydramnios. Mai mult VATER-asociere cu combinația descrisă atrezie duodenală, pancreas inelar syndactyly și CDF CNS și sisteme genitourinar.

stenoză traheală. stenoza congenitală a traheii sunt împărțite în primar și secundar datorită compresiei externe a traheei fetale. Stenoza primar traheală congenital este rar, este difuză și segmentală pâlnie. stenoza Difuz (hipoplazie trahee), caracterizat printr-o îngustare accentuată a traheei sub cartilajului cricoid începutul și extinderea la corp cu lungime întreagă sau o porțiune mare a diametrului lumenului traheal nou-născutului atinge doar 1-3 mm. Îngustarea se datorează fuziunii de inele cartilaginoase pe peretele din spate al traheei. bronhiile principale nu sunt afectate. Această formă de hipoplazie traheal combinate cu tetralogie Fallot, agenezie de plamani si hernie diafragmatica. A doua cauză de stenoza difuză a traheei - absența părții sale membranoasă. trahee Macroscopic are forma unui tunel solid cartilaj neelastic. Bronhiile pot fi afectate: bronhia principala dreapta este neobișnuit de lungă, iar (sindromul psevdoizomerichesky bronșic) a lăsat scurt. La defect cardiac este displazie congenitală a țesutului cartilajului, care face parte din sistemul de mezenchimale DIS Plaza. Această opțiune stenoza traheala apare aproape exclusiv la sindroame kraniosinostoznyh, cum ar fi sindromul Apert, Pfeiffer și boala lui Crouzon.

Când în formă de pâlnie stenoza traheala traheei macroscopic sub laringelui are un diametru normal, dar se subțiază la minimum chiar deasupra bifurcației. În locul marcat îngustare reducerea accentuată sau absența părții membranoasă a traheei, astfel îmbinare inele cartilaginoase. Traheea în formă de pâlnie, combinate cu un „praștie-sindrom“ sau „buclă sindromul“ a arterei pulmonare din stânga: stânga artera pulmonară se îndepărtează de artera pulmonară dreaptă și ajunge la poarta plamanului stang, trecând peste bronhiilor principal drept și între trahee și esofag.

stenoza segmentală este localizat la treimea mijlocie a traheei sau sub cartilajului cricoid deasupra carina, datorită defect focal cartilaj (lipsa, sau proliferarea exces de fuziune), hiperplazie focală a diafragmei peretelui pautinopodobnoy muscular.

Stenoza traheală congenitala secundară este cauzată de compresia traheei vaselor fetale deplasate: arc dublu sau aortic drept, de descărcare de gestiune necorespunzătoare a arterei subclavie din arcul aortic, precum și sechestrarea extra-pulmonare, diverticul esofagian.

Dobândite stenoza traheala ca stenoza laringian poate fi rezultatul intubație prelungită.

traheomalacia. Este o înmuiere a cartilajului trahee. Acest lucru duce la trahee în timpul inspirației poarta off. Poate fi difuză și segmentara. Combinat cu anomalii ale cartilajului descrise mai sus in stenoza laringelui. Ca o regulă, observată în sindroame displazia scheletice. traheomalacia primare izolate - o malformație extrem de rară. traheomalacia Dobândite poate fi o complicatie a ventilatie mecanica.

traheoesofagiană fistula - a se vedea. „Boli ale sistemului digestiv.“

Tracheabronchomegalia (sindromul Mounier - Kuhn). Este o autozomal recesiva boală congenitală caracterizată prin extinderea traheea și bronhiile principale (diametrul traheea și bronhiile până la 3 ori normale). În unele cazuri, Tracheabronchomegalia cauzate de modificări degenerative ale cartilajului (traheobronhomalyatsiya), care devin mai subțire, și, uneori, complet distruse. Structura părții membranoasă a traheei în astfel de forme Tracheabronchomegalia dezvoltate normal.

Boala este adesea complicată de bronșită recurente, pneumonie, insuficienta respiratorie progresiva, care determina prognosticul vital. Sindromul Mounier - Kuhn adesea combinat cu Ehlers - sindromul Danlos, displazii scheletale, cutis laxa, care se bazează pe un defect congenital de tesut elastic.