Pediatrie, patologia de creștere la copii

URL-

Fiziologia de creștere la copii: viața este format din perioadele ipostnatalnogo antenatale.
Perioada prenatală se caracterizează prin cel mai rapid ritm rosta.I această creștere este determinată în principal de celulele mitotice diviziune și mononucleare razmnozheniemdiploidnyh. Mecanismele care guvernează acest proces:
· Hormonul de creștere placentar (azi nu au fost încă alocate, dar dokazanaeffektivnost introducerea extracte din placenta).
· Hormoni fat, dar nu vorbim despre hormoni ai glandei tiroide, glandele suprarenale, și vine la insulină și somatomedină - osobyhfaktorov produs celule hepatice fetale sub influența somatotropnogogormona mamei.
Mai aproape de final de viață intrauterină, astfel încât acești factori sunt mensheeznachenie. În plus, sarcina-purtate nu este creșteri în înălțime soprovozhdaetsyaadekvatnymi și greutate (fenomenul de frânare tempovrosta). proces de creștere optimă este observată în fiziologicheskogoperioda sarcinii. Fenomenul de frânare opredelyaetsyaplatsentarnymi factori de creștere. Se crede că acest fenomen se bazează pe uter tomchto se întinde scoate în evidență ceea ce - factorii care împiedică razvitieploda. Astfel, din aceasta putem concluziona că unele zabolevaniyamateri poate duce la inhibarea ratei de creștere.
Mecanismele de creștere în perioada postnatală poate fi împărțit în 2 bolshiegruppy:
1. mecanisme endocrine
2. mecanisme nu endocrine
Toate organele centrale și periferice ale sistemului endocrin implicate vprotsesse controlul creșterii. Unul dintre principalii factori este schitovidnayazheleza. Hormonii tiroidieni au un stimulator vliyaniekak diferențierea osului (adică țesut razvitiyakostnoy armonios), iar procesul stimulează creșterea liniară rebenka.Patologiya glandei tiroide (hipotiroidism congenital) va proyavlyatsebya stunting severe. Ar trebui să fie pus pe următorul pasaj din tochkizreniya regulament privind controlul de creștere al hormonului de creștere (în primii ani de viață a rolului său este suficient de semnificativ, deystvienachinaetsya optimă din al doilea al treilea an de viață). Rolul Somatotropnogogormona:
1. Se stimulează condrogeneza, și, astfel, este o creștere majoră factor opredelyayuschimlineyny.
2. STH într-o măsură mai mică controlează diferențierea țesuturilor.
Ca urmare a unei boli hipotalamusului sau hipofizei se poate klinicheskiproyavlyat un decalaj semnificativ în creșterea unui copil.
O mare importanță este atașat androgenilor produse de veschestvomnadpochechnikov corticală. Rolul androgenilor:
1. accelerează procesul de creștere liniară și diferențierii țesuturilor
2. Datorită acestora este determinată de al doilea salt de creștere pubertară în această perioadă ele stimulează închiderea zonelor de creștere.
Astfel, unele cortical suprarenal departament patologie harakterizuyuschayasyadisfunktsiey, de exemplu, o versiune anterioară a androgenovprivodit închiderii zonelor de creștere, încetinirea creșterii.
Glucocorticoizii: în cazul supraproducție de glucocorticoizi narushaetsyahondrogenez, osteogenezei. De exemplu, copiii care au primit pe termen lung glyukokortikoidychasto suferă displazie.
Estrogen promovează diferențierea țesutului prin osteoblaste stimulyatsiiaktivnosti. Acestea contribuie la vepifizah centre de osificare, calcifiere a proteinei matricei osoase, aproape zonrosta.

Nu mecanisme de reglementare endocrin:
· Factorii genetici. Elemente individuale programmyspetsialno controlul genetic al proceselor de creștere. De exemplu, copiii cu hromosomnoypatologiey adesea caracterizat prin ea displazie.
· SNC, cardiovasculare, schimb interstițială digestiv sistema.Dlya ca un copil să crească și să se dezvolte material plastic necesare, care este nu numai dietetica normal, dar, de asemenea, absorbția normală.

Creșterea sănătății umane este un index integratoare. Indicatorul Rostyavlyaetsya al interacțiunii armonioase a sistemelor organizma.Suschestvuet sunt multe motive care pot fi baza pentru creșterea copilului otkloneniyav lui.

Există tabele, formule de calcul creșterea normală. Dar vazhnootmetit că ar trebui să ia în considerare aspectele specifice regionale.

In practica clinica, de multe ori trebuie să îndeplinească scurt statura decat inalt.
Clasificarea de statura scurt. (Prin bază etiologică)
1. Creșterea constituțională pipernicit (familia individualnyeosobennosti altfel gipoplastiki)
2. Tulburări nutriționale asociate cu subnutriția
3. Boli ale oaselor: rahitism, boala rahitopodobnyh, tubulopatia și colab.
4. Bolile cronice ale organelor interne (enteropatia congenitală, boala celiaca, fibroza chistica, etc.).
5. Tulburări hematologice (leucemie, anemie aplastică, talasemiyai colab.)
6. Boli ale SNC
7. Boala cromozomială (de exemplu. Sindromul Down)
8 și 9 endocrine patologie.

Video: 2/13/2016 - Putere, creșterea și dezvoltarea copilului pe termen lung

nanism hipofizar cerebral. Boala (pituitara nanism) .În pe bază de orice generație defect de eliberare a faktorovgipotalamusom sau pituitară primară corespunzătoare nedostatochnost.Razlichayut două opțiuni:
1. evenimente de familie: copii sănătoși se nasc cu părinții gipofizarnymnanizmom. Explicația: moștenirea mutantnogogena, care controleaza producerea hormonului de creștere sau a factorului de crestere-hormon de eliberare, sau existența unei anumite moșteniri, care provoacă hormonul de creștere nizkuyuaktivnost produs (alocate dar maloaktiven) explicație ilitrete: STG produce suficient de activă kolichestvahi normală, dar materialul nu este sensibil să-l.
2. cazuri sporadice. Motivele pentru aceste cazuri: a. Trauma la naștere, traume mecanice, hipoxie, krovoizliyaniya- b. pituitar v.opuholi Infektsiya- (adenom, craniofaringiom);
Manifestările clinice ale formelor ereditare: copii se nasc în greutate snormalnoy și înălțime, dar există o creștere restante activă cu 2-4 ani de viață (probabil există undeva hormon depou?) Deoarece există o lipsă de apariție a polovyhpriznakov secundar .. Faptul că, în această opțiune este izolat:
· 4-5% prognosticului realizare favorabilă constă în sinteza GH izolirovannomdefitsite. Dezvoltarea este mai mult sau mai puțin normale (în relații sexuale și de altă natură, este scăpând).
· 94-96% cel mai rău caz - înfrângerea de mai multe tropnyhfunktsy. Sterilitate.
Acești oameni păstrează proporțiile copiilor și caracteristici faciale la toate zhizn.K Din păcate, ofilirea lor are loc destul de repede.
Clinica poate aparea simptome de hipotiroidism, rareori nadpochechnikovoynedostatochnosti. Intelectul nu poate suferi, dar personalitatea se formează opredelennyytip: negativism, izolarea, și altele.

Câteva cuvinte despre cazuri sporadice de nanism hipofizar (cazuri izolate în familie). Cum acestea diferă de la predyduschegovarianta:
1. episoade unice de violență.
2. Cel mai adesea, copiii se nasc cu uzhu creștere redusă
3. întârzierea creșterii în continuare observată imediat după naștere (spre deosebire de versiunea anterioară, care rămân în urmă C2-4 ani.
4. Nivelul defect al hormonului de creștere nu este la fel de pronunțată și poetomuu unii copii încă sărbătorit dezvoltarea sexuală, împinge pubertatnyyrostovoy și închiderea zonelor de creștere.
5. In cazul formelor ereditare apar târzii sâmbure rămân zone de creștere practică okosteneniyai deschisă, adică preparatele vozmozhnostvozdeystviya pe zona de creștere și poate fi dobitsyauvelicheniya creștere ipotetic. Și în cazuri de sporadice hipofizare karlikovostidovolno zona închisă rapid de creștere și impactul asupra acestora este imposibilă.
6. restante Sharp în dezvoltarea intelectuală.
Pentru a face un diagnostic de nanism hipofizar sporadice, este necesar să se efectueze istoricul familial, studiul său atentă a unui număr de studii. Primul - o investigație de rutină, al doilea - cel mai important pentru a vă ajuta să determinați nivelul de stimulare a tiroidei somatotropnogogormona hormon. La unghiul de cap tserebralnoygipofizarnoy diagnostic nanism de ambele origine primară, adică tserebralnayakarlikovost primară și în variantele de familie cazuri - hormon de creștere opredelenieurovnya și a altor hormoni tropic, din moment ce 96% din cazuri Kakva râului Amestec tropic hormoni deficit de observat.
DIAGNOSTIC.
1. Utilizarea testelor de stres în cazul în care nivelurile de hormon de creștere sravneniis nivel donagruzochnym mai mare sau mai mică decât valorile de referință are o valoare de diagnostic. Utilizați exerciții (ergometrie pentru biciclete) sau endocrine (glucagon, insulina) creșterea STG iesli sub limitele normale, se spune în polzuzabolevaniya. În cazul în care nivelul de hormon de creștere sub 10 ng / ml este numai în această sluchaesleduet să acorde o atenție la această cifră, mai mult de 10 ng / ml este norma.
2. Diagnosticul ex juvantibus. Diagnostic și naznacheniyasootvetstvuyuschaya terapie în cazul eficacității tratamentului diagnozmozhet confirmat). În cazul în care terapia de substituție nu este eficientă, este necesar să se caute alte opțiuni.
Examinarea 3. raze X:
· Nuclee de osificare aspect mai târziu
· După închiderea zonelor de creștere (numai la maturitate)
Criterii suplimentare:
· Adesea însoțită de anemie hipocroma
· Modificări în EEG
Important în diagnosticul - este manifestări clinice, rentgenologicheskoeissledovanie și determinarea nivelelor de hormoni de creștere.
TRATAMENT
1. Terapia de substituție - este principala tactica de tratament. Somatotropin0.1-0.2 U / kg, subcutanat sau intramuscular timp de 3 nedel.Dalee pauză de 1 săptămână și din nou trei săptămâni pauză curs somatotropinele și din nou la 3 săptămâni de administrare a hormonului de creștere -. Curs de trei luni. Zatemtrehmesyachny pauză și rata de repetiție mai întâi.
Din păcate, în unele cazuri, cele mai multe dintre natura alergică, în legătură cu producerea de anticorpi la medicament (a fost obținut medicamentul utilizat și sângele primatelor, ca STGobladaet specii specifice, apoi a început să primească sinteticheskimputem) posibilitatea efectelor secundare. Dacă reacțiile alergice sunt ușoare este administrarea vremennoprekratit dificilă a medicamentului în cazul în care complicație severă, STG neobhodimaotmena.
In ultimii ani, medicamentul utilizat humatrop bazat pe tehnologia ADN-ului recombinant. Efectele secundare ale ispolzovaniyanablyudayutsya sale mult mai puțin, deoarece mai preparat.Ispolzuetsya purificată în același mod ca și hormonul de creștere în doza de 0,06 mg / kg intramuscular podkozhnoili timp (ani). În unele cazuri, este posibil deficit vyytina de hormon de creștere asociat cu un deficit de eliberare faktorom.V acest caz, preparatele introduse care conțin acești factori. Abordarea Suschestvuyutneskolko la terapie: este utilizarea hormonului de creștere și numai cheredovaniekursov hormonului de creștere și hormoni anabolici (nerabol, retabolil, methandrostenolone) cursuri timp de 3 săptămâni. Unii autori recomanda odnomomentnoenaznachenie cei care - și altele. A treia schemă - această alternanță STGi hormon tiroidian, atunci când deficitul vyyavlyaetsyai copil de hormoni tiroidieni. În plus, copilul trebuie să nahoditsyav nutriție bună, obtinerea vitamine, biostimulatori, enzime și alți agenți simptomatice.
De fapt, dacă considerați că literatura de specialitate este posibil să se realizeze un caz special de nanism familie, o creștere de până la 1,5 metri a crescut (ca zona deschisă de creștere). În exemplele de realizare tserebralnoykarlikovosti primare de cazuri individuale sporadice lucruri neskolkohuzhe.
nanism Primordial. Boala descrisă pentru prima dată în 1902 godu.Slovo primordială spune ca copiii care se nasc cu o creștere redusă donoshennymiuzhe (25-30 cm) și o analiză insuficientă massoy.Pri a istoriei familiei în acești copii reușesc să otmetitsluchai stunting.
Cauzele nanismului primordiale: unii cred ca acest variantsemeyno constitutiv, impactul factorilor negativi spawn in timpul sarcinii - dar cauza nu este clarificată exact.
Acești copii de la naștere a arătat semne de microcefalie, hidrocefalie, dysostosis craniofaciale, care este nearmonic kosteycherepa de dezvoltare. observarea dinamică a acestor copii reușesc să menționeze, cu toate acestea, diferențierea normală a țesutului osos, o creștere bună a creșterii (relativ mici), sootvetstvuyuscheevozrastu dezvoltarea sexuala si ei sunt capabili de a crea familii și normalnyhdetey de redare. Investigațiile fizice și paraclinic udaetsyavyyavit nici o schimbare în organele interne. Issledovaniyaurovnya GH și alți hormoni tropic otnormy dezvăluie anomalii. Acești copii sunt încă în creștere, singurul lucru pe care nu udaetsyadostich de frontieră a ratelor de creștere normale (aceasta miniatyurnyelyudi, acestea rămân pipernicit pentru viață).
Este necesar să se diferențieze nanism primordial:
· Nanism hipofizar cerebral
· hipotiroidism
· Nanism Psevdoprimordialny (pe bază de secreție deficit de polovyhgormonov).
În ceea ce privește tratamentul nanismului primordiale poate încerca ispolzovatSTG, dar aceasta nu duce la creșterea normală a creșterii. Vozmozhnoeto din cauza sensibilității scăzute a țesuturilor la hormon de creștere la acești pacienți.
nanism Gipoparatireogenny.
Patologie de creștere asociat cu okoloschitovidnyhzhelez insuficienta functionala. Sunt 2 opțiuni:
· Congenitale care pot fi ereditare parțial stseplens podea poate fi, de asemenea, o consecință a naplodili feedback negativ.
· Achiziții prin prejudiciu paratiroide sau sinfektsiey sau lipsa acestora (eliminând orice motiv).
Patogenie:
· Deficitul de hormon paratiroidian, ca o consecință - o încălcare kaltsievogogomeostaza, organismele depreciate excitabilității neuromusculare și tkaney.Proyavleniya: simptome ascunse ale crescut neuromusculare vozbudimosti- simptom Chvostek - pokalachivanie în fosa canina aripile vyzyvaetsokraschenie ale nasului și colțul gurii. Simptom Lust - otvedeniestopy deoparte la piciorul pokalachivanii sub malobertsovoykosti cap. Trusou Simptom: Atunci când comprimarea prinimaetformu umăr mână mâini moașe. Simptom Maslow: înțepăturile în oblastigrudiny - respirație de oprire de moment.
· Modificări trofice ale dinților, pielii, părului și unghiilor (dinți scurte, pulpă larg cu tulburări focale ale smalțului. Pielea este uscată, ochagovayadepigmentatsiya păr îngroșat, dur, cu elemente ochagovoyalopetsii. Unghiile groase, grosiere, friabil).
· Pierderea auzului
· Diminuarea câmpului vizual (cataractă)
· O încălcare a funcției intestinale (diaree)
· Restante în dezvoltarea intelectuală
· Osteoporoza detectate mai târziu yaderokosteneniya aspectul radiologic
· Crizele pot fi de dezvoltare tetania gipoparatireoidnoy.
DIAGNOSTIC.
1. Investigarea calciului (hipocalcemie mai mică de 2,2 mmol / l)
2. Hiperfosfatemiei decât 1,6 mmol / l
3. Intervalul QT Alungirea pe ECG
4. Reducerea nivelului de hormon paratiroid în sânge.
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL:
1. Rahitismul
2. tubulopatii
3. Epilepsie
4. (insulițe adenoame Langerhans) Gipreinsulinizm
5. Insuficiență renală
TRATAMENT
1. Calciul 3-4 g / zi în probele de control Sulkovicha
2. Vitamina D2 300-400 UI de vitamina și să continue doza monoterapie D2v: copii sub 1 an de 50 de mii de UI / zi, după un an 75-125000 UI / zi ..
3. parathyroidin 1-2 ml / zi. În cazul în care tetanie dezvolta nadovvesti intravenos 10% clorură de calciu, la o doză de 1 ml / kg, nu mai mult de 10 ml.

Video: Imposibilitatea de a prospera la copii. Medicul pentru copii

Tall. Gigantism - o creștere de mai mult de 2 -x metri.
motive:
1. congenital (determinate genetic chuvstvitelnosttkaney mare la STG)
2. dobândite (traumatisme, infecții, eozinofil adenom pituitar).
Gigantism se caracterizează printr-o dezvoltare echilibrată a scheletului, dar la școală arate vârsta semne de acromegalie, harakterizuyuscheysyabolee o creștere puternică a osului periostal lungirea mâini, nas, etc. Oboseala, dureri de cap. Încălcarea simptome zreniya.Prisoedinenie de diabet zaharat si diabet insipid.
Dacă gigantism etiologie tumorala a prognozei este mai favorabilă, dar aceste persoane sunt in cele din urma probabil astenie, infecție și apariția simptomelor de a alerga de diabet zaharat si diabet insipid.
Tratamentul este simptomatic, dacă tumora este o intervenție chirurgicală, radioterapie.