Sănătate Enciclopedia, boli, medicamente, medic, farmacie, infecție, rezumate, sex, ginecologie, urologie.

IC Nevronet

URL-

Boala mixtă a țesutului conjunctiv (sindrom Sharp) caracterizat printr-o combinație de caracteristici individuale ale sclerozei sistemice, polimiozita și lupus eritematos sistemic.

Etiologia este necunoscuta, dar este caracteristică specială a patogenezei imunodepresati, anticorpii circulantă sa se manifeste, complexele imune RNP și modificări ale funcției imunoreglatoare limfocitelor T. O caracteristică a patogenezei și dezvoltarea proceselor proliferative este în intimei și (sau) în medii de vase mari cu simptome ale sindromului Raynaud și hipertensiune pulmonară. Ill cea mai mare parte femei.

Simptomele interior. Sindromul Caracteristic combinație Raynaud, însoți edem schegosya dens, artrita si polimiozita, hipotensiune arterială și tulburări esofagiene ale funcției respiratorii. Sindromul Raynaud este nu numai cele mai comune, dar de multe ori un semn precoce al bolii, are loc fără tendința de a modificărilor necrotice ischemice severe falangelor terminale. Adesea, aceasta este însoțită de o inflamație densă de mâini, dar fără rezultat în acroscleroderma. Destul de des poliartrită recurente cu dezvoltarea la 1/3 pacienți cu modificări erozive și un număr de pacienți revmatoydnyh noduli cu apariția de factor reumatoid. Sindromul Muscle ca mialgia, compresie musculară și slăbiciune a grupelor musculare proximale a fost observată la 2/3 pacienți. Leziunilor viscerale ale hipotensiunea otmvchaetsya esofag, dezvoltarea hipertensiunii pulmonare primare și cel - difuze glomerulonefrita. Sistemul nervos sufera de o rara, dar poate să apară severe aseptice meningita, trigeminity și altele.

Un număr de pacienți dezvoltă anemie, leucopenie, și, de asemenea note hipergammaglobulinemia și prezența anticorpilor cu titru înalt la RNP, care are valoare de diagnostic. Boala se execută o mai benignă decât fiecare din cele de mai sus eyshe separat. Prognosticul este slabă cu dezvoltarea hipertensiunii pulmonare.

Tratamentul. Glucocorticosteroizii administrat în doze medii și mici - 30 - 10 mg pe zi, și numai în polimiozita severe la 60 mg sau mai mult. Administrarea de hormoni într-o doză de întreținere durează de ani de zile. Cu ineficacitatea steroizi pot fi recomandate suplimentar azatioprină sau 1 mg / kg este lung.