Boli ale vederii la copii

malformații congenitale ale globului ocular în ansamblu, tind să apară în timpul perioadei de organogeneză, intre 4 si 8 saptamani de dezvoltare embrionare, de multe ori în combinație cu anomalii ale altor organe. încălcări Okulogeneza în etapele ulterioare sunt limitate în anumite structuri ale ochiului.

Malformațiile aparatului auxiliar al ochiului. Telekant - distanța mai mare între fante unghiul median al ochiului, menținând în același timp distanța normală inter-pupilară.

Hypertelorism - largă distanța inter-pupilară, adesea combinate cu dysostosis craniofaciale.

Hipotelorism - distanța interpupilară scurt.

incizie mongoloid ochi - marginile mediale de offset palpebrale fisuri palpebrale jos- - margini mediale de offset palpebrale fisurilor epikant în amonte - pliu vertical semilunar a pielii care acoperă canthus interior.

Blepharophimosis - scurtarea fisuri palpebrale.

entropion congenitale - secolul volvulus de a transforma marginea ei din față ciliare globului ocular. De multe ori combinat cu epikantom pot fi secundare microftalmie și anoftalmia.

Ankyloblepharon - margini lipite ale pleoapelor.

blepharoptosis congenitale (BM) este unul dintre primele locuri printre vârsta patologiei congenitale la copii și nu este doar o problema estetica, deoarece este însoțită de complicații, cum ar fi ambliopie, poziția anormală a ochilor, cap, tulburări de postură, astigmatism din cauza presiunii de secol agățat pe cornee, ochi tortikollis.

BM este de obicei cauzată de:

• de încălcare (dysgenesis) levator al pleoapei superioare (ptoză myogenic);
• încălcarea inervarea levator pleoapei superioare (ptoză neurogen);
• dystopia sau aponevrozei hipoplazie levator (ptoză aponevrotic).

Absența sau împerechere tulburare glob ocular. Anoftalmia - lipsa de ochi yabloka-, de obicei, este bilaterală. Acesta este rezultatul lipsei de ochi semn de carte cu bule sau de a opri dezvoltarea sa. În primul caz, orbita în cavitatea țesutului ocular structura germene total absentă în al doilea - parțial stocat, ceea ce corespunde la o stare intermediară între microftalmiei și anophthalmos și desemnate ca anophthalmos o parte. Diagnosticul poate fi stabilit în mod fiabil după examinarea histologică a secțiunilor orbitei.

Cyclops - un plin ochi semne de carte fuziune, ca urmare a dezvoltării anormale a encefalului și a structurilor mesodermal de mijloc.

Sinoftalmiya - fuziune parțială a globi oculari. Ciclopie apare mai frecvent, rezultatul fuziunii incomplete vezicule oculare.

Regiunea orbitală la ambele vicii extrem de deformate din cauza lipsei de fuziune și a proceselor maxilare frontonasal, conducând la aplazia cavității nazale și formarea unei singure „psevdoglaznitsy“ central. Mai sus este o trompă rudimentară este nasul.

Cyclops și sinoftalmiya combinate cu încălcări grave ale formării tubului neural din grupul goloprozentsefaly nu sunt compatibile cu viata.

Cryptophthalmos - absența fantei palpebrale (ablefaron) și segmentul anterior, roata substituit. Este o simplă sau dublă față-verso. De obicei, asociate cu alte malformații.

Încălcările globi oculari dimensiuni. Nanoftalmiya - reducerea proporțională în toate structurile oculare. risc mai mare de a dezvolta glaucom și hipermetropie.

Microftalmiei - reducerea dimensiunii globului ocular (diametrul unui copil pe termen ochi este mai mică de 15 mm). De multe ori asociate cu alți ochi malformații, în special cu coloboma.

Microftalmiei poate să apară în glaucom congenital cu buphthalmos (creșterea dimensiunilor globului ocular și cornee) sau menținerea dimensiuni normale ale corneei (miopie simplu).

Coloboma - un corp sub formă de fantă pleoape defect, irisului și / sau ciliar, retina, nervul optic la locul de fante vasculare (stil clasic). Cele mai multe colobomas se referă la tipic și este în Sfertul nizhnenazalnom a globului ocular. Poate fi complet, incomplet sau chistică.

coloboma Atipic trece in afara scheli- inchiderea vasculare adesea combinat cu ramuri anterioare persistente ale arterelor sau pupilară membrana sticlos, care probabil este motivul apariției acestora.

Cele mai multe colobomas sporadice. Poate fi de asemenea observate în trisomia 13, CHARGE-sindromul și altele.

malformații congenitale ale corneei: microcornea -Reducerea diametrul corneei (10 mm) la normal de globul ocular dimensiune la nastere.

Megalocornea - creștere de dimensiuni ale corneei (peste 13 mm).

Sklerokornea - opacifierea departamentelor periferice corneei.

Dermoid (hamartoame) al regiunii corneei și limbul - formațiunile tumorale cum ar fi compuse din fanere piele, grăsime. țesutul muscular, cel puțin - de cartilaj, os, tesutul nervos. Poate fi localizat în centrul sau de-a lungul limbul cornean, de preferință în cadranul temporal. Acestea sunt unul dintre semnele distinctive ale sindromului Goldenhar.

Congenital cornean Distrofie ereditară - opacitate a corneei la naștere, asociată cu tumefierea stratului bazal al epiteliului, fibroza subepiteliala, subtierea membranei Bowman și scad densitatea celulelor endoteliale. Variantele cunoscute cu autozomale tipuri de moștenire retsessivnymk dominante și autozomale.

Anomalii (dysgenesis) al camerei frontale (sindromul dysgenesis mesodermal)

În cazul încălcării separării corneei, cristalinului și irisului schimbarea topografia colțul frontal al sistemului de ochi și de filtrare în acesta, care promovează glaucom congenital primar.

Violarea de separare a camerei anterioare pot fi izolate sau combinate cu alte anomalii: trisomia 13, 18, 21, deleții parțiale de cromozomi 3, 10, 11, 18. în funcție de gradul de încălcare a următoarelor forme.

Anomalii Aksenfeld - procese de persistenta a irisului, la atingerea periferia inelului Schwalbe - limita membranei Descemet, a notat ca embryotoxon spate. Această condiție nu este de obicei complicat glaucom congenital, desi san termen poate creste presiunea intraoculară.

Peters anomalie - proces bilateral cu opacitatea corneei centrală din cauza unui defect membrana Descemet, de multe ori cu coalescența sa irisului și a cristalinului. Rezultatul este o încălcare a separării ectoderm lentilelor de acoperire veziculă. În jumătate din cazuri însoțite de glaucom congenital.

Sindromul Rieger - un proces cu două sensuri, combinând anomalie Aksenfeld cu sinechiilor anterioară periferică a irisului, diafragma pupilei afectata iris datorate hipoplazie. În jumătate din cazuri există un glaucom congenital.

glazhoma congenitale. Reprezintă un grup de boli, patogeneza, care este o creștere a presiunii intraoculare cu structuri tisulare leziuni.

glaucomul congenital primar se manifestă la naștere sau în perioada neonatală și a cauzat anomalii structurale care împiedică scurgerea umorii apoase: microcornea, sindroamele membranei mesodermal dysgenesis camera anterioara AVF (membrana mezoderm închidere colțul de golire.) Atașarea per-: procesele ciliari fetale istiruyuschih pintenului scleral . Acesta poate fi combinat cu alte anomalii ale ochiului, unele boli ereditare.

glaucom secundar este prezentat mai târziu congenital, provoaca poate fi rubeolei congenitale, aniridia, sindromul Lowe, Sturge - Weber, persistența retinopatia vitros primare de prematuritate.

Dezvoltarea irisului congenitale. Aniridia - nici o parte vizibilă a irisului, este mai corect să se facă referire la hipoplazie. Ea apare sporadic sau ca o condiție autozomal dominantă. Predispune la dezvoltarea de glaucom congenital secundar, cataracta congenitala. Acesta poate fi asociat cu tumora Wilms (sindromul Miller), coloboma irisului (cm. Deasupra). Când coloboma plasează în mod tipic irisului are forma unui gaura cheii.

Dezvoltarea lentilelor congenitale. La naștere și anomaliile neonatale apar ca urmare a cristalinului.

Afakie - absența cristalinului. anomalie rară care rezultă dintr-o încălcare Bookmark veziculă sau lentile de dezvoltare inversă. Combinat cu microftalmie și coloboma.

dimensiuni Anomalii - economisind forma fetale și de dimensiuni mici, de obicei, sunt combinate și denumite mikrosferofakiya. Adesea însoțită de subluxație a cristalinului, corectopia, megalocornea, glaucom. Descris în sindromul Marfan, hemocistinurie, Alport, Weil - Markezani.

Anomaliile în formă - și lentiglobus lenticonus. proeminența congenitală focală sferică sau conică a secțiunilor axiale din față sau din spate a polului lentilei. lenticonus față poate fi însoțită de o cataractă. lenticonus spate / lentiglobus pot fi izolate sau combinate cu microftalmie, coloboma, persistența arterelor sticlos.

Anomaliile de poziție. ectopic congenitală a cristalinului - devierea lentilei de la poziția normală axială în timpul cariilor hipoplazie sau fibre ale ligamentelor Zinn. Observate la 80% dintre pacienții cu sindrom Marfan, hemocistinurie. Sindromul Weil - Markezani.

cataracta congenitale - opacifierea cristalinului, care a apărut înainte sau la scurt timp după naștere. Acesta poate fi izolat sau combinat cu aniridia, persistența primare WRT vitros altor organe, anumite boli metabolice cu rubeola congenitală și CMV.

Persistența vitros primar. vitros primar (FCS) este o matrice gelatinoasă în ea se extinde din vasele sticlos și supus inverseze dezvoltării în al 2-lea trimestru. Conservarea față și / sau componentele din spate ale TPA desemnate ca fiind persistente hiperplastice vitros (PGST), se află în spatele obiectivului (re-trolentalno) și poate interfera cu viziune. Procesul predominant unilaterală sporadic. PGST combinate cu microftalmie, microcornea, camera anterioara superficială, coroida ectropion, coloboma atipică a irisului, elev reziduuri membranei cristalinului coloboma, cataracta, dezlipire de retină.

Dezvoltarea retiniene congenitale

anomalii congenitale ale fotoreceptoare retiniene - Achromatopsia congenital (monohromatizm), inclusiv variantele cu o lipsă totală sau parțială a conurilor.

amauroza congenitală Leber - sindrom autozomal recesiva cu pierderea totală sau parțială a vederii la nastere, surditate, corpurile anormale ale AMM. Se referă la retinita pigmentară și rezultă din tulburări ale segmentelor exterioare ale tije si conuri sau degenerare secundară.

displazia retiniana - proces este caracter izolat sau o parte dintr-o serie de sindroame: boala Nore, trisomia 13, anomalii Peters et al retinei este format din pliuri tubulare care Histologic este format socluri din unul sau mai multe straturi de fotoreceptori din jurul lumenul centrale și circumferențiare. limitată membrană de limitare exterioară.

Congenital semilună încreți retina - pliu retinal între mamelonul nervului optic și corpul ciliar. De obicei, sunt combinate cu PGST. Se compune din puncte de vânzare displazia retiniene. Ea apare sporadic sau ca o trasatura autosomal recesiv.

dezlipire de retină congenitală - proces rar, atunci când lipsesc în totalitate sau parțial de fuziune foi interioare și exterioare veziculă optic. În acest moment a format spațiu subretinian înnăscut.

Retinopatie de prematuritate (POR, retinopatie de prematuritate) - un set de modificări în vasele retiniene ale sugarilor extrem de prematuri. Morfologică vascularizarea retinei imature ca, margine prezență zonă avasculară neterminat în condiții de hipoxie și ventilație mecanică prelungită cu concentrație ridicată de oxigen duce la deteriorarea endoteliul capilar, obliterarea lumenului, reducerea rețelei capilare periferice. În același timp, crește vascularizarea retinei, ceea ce duce la sângerare, dezlipire de retină și glioză, miopie, glaucom.

Morfogenezele PH cinci etape:

• 1st Stage - retinopatie hipoxice într-o tulburări Torn-compas, mai ales în porțiunea periferică a retinei, modificări degenerative și moartea celulelor ganglionare;
• Etapa 2 - proliferarea focală a celulelor endoteliale și gliale în stratul de celule nervoase;
• Pasul 3 - neovascularizare in stratul fibrelor nervoase retinei;
• Patra etapă - răspândirea neovascularizării în spațiu preretinal și corpul vitros, formarea de anastomozele arteriovenoase in forma arcadele vasculare cu hemoragiile din jurul lor;
• pas a 5 - cicatrices cu obliterarea vaselor nou formate, organizarea hemoragiile, aderențe formă și tracțiune dezlipire de retină.

Retinopatia nedoshennyh grade diferite „se dezvolta la 82% dintre copii cu greutate mai mică de 1000 de grame la naștere și 47% din greutatea 1000-1500 g, iar în cele mai multe cazuri există schimbări de regresie spontană. Tulburările vizuale sunt salvate în 9,3% dintre copii.

Fagomatoze cu înfrângerea organul de vizibilitate

Fagomatoze - un grup de boli ereditare, dintre care manifestări principale sunt cauzate de tesut displazie amartomami), de preferință sub forma unor multiple tumori benigne. Fiecare fagomatoze au o certă, de regulă, singurul tip de tumoare.

Boala Hippel - Lindau (tserebroretinalny Angiomatoza) - o combinație de capilare angiom retiniene și cerebel. angiom retiniană complicată de hemoragie, dezlipire de retina si glioza retiniene, glaucom secundar, cataracta.

Sindromul Sturge - Weber (meningokutanny Angiomatoza) - Angiomatoza cu calcifieri cerebrale și mater PIA în combinație cu o flacără de nevi pielea de-a lungul nervului trigemen, coroidă hemangiomul cavernos și glaucom.

Boala Recklinghausen - apariția pe pleoape, cum ar fi petele de cafea cu lapte, pleoapele neurofibroame și soclu ochi,-gliale ha martie, retina, nervul optic, melanocitar nevi rețeaua trabeculară și coroida.

Boala Bourneville (scleroza tuberoasă) - angiofibromul vârstă, hamartom glial a retinei și a nervului optic.

boli inflamatorii

Conjunctivita - inflamația acută sau cronică a conjunctivei cauzate de bacterii, virusuri, alergeni, substante chimice.

Blenorreya și blenorreya inklyuzionnaya nou-nascuti - forme speciale de conjunctivită, cauzate de gonococi si chlamydia. Diagnosticul este frotiuri citologice din sacul conjunctival.

Schiță cheratită - inflamație a corneei cauzată de virusul herpes simplex. Histologic: infiltrare limfoplaz-motsitarnaya, incluziuni virale intranucleare in epiteliu.

cheratită interstițială este congenitală - una dintre manifestările congenitale sifilis tardiv (histologică: infiltrare limfoplasmocitic și vascularizarea stroma corneei) - achiziție - găsit în tuberculoza, sarcoidoza.

Uveita - o inflamație a întregii coroidei sau predominant unul dintre departamentele sale.

Irita - o inflamatie a irisului, adesea în combinație cu corpul ciliar inflamație (iridociclita, uveita anterioara) poate complica artrita reumatoida, leziuni oculare, sarcoidoză, herpetică (dendritica) keratita.

Coroida - o inflamatie a secțiunii posterioare a tractului uveal cu trecerea la retina. Găsit în toxoplasmoza, citomegalovirus, sifilis, tuberculoza.

Panophthalmitis - inflamația purulentă a întregului ochi în penetrant rănilor și sepsis.

Uveita Simpatic (oftalmia simpatică) cu două fețe difuze uveitei autoimune granulomatoasă care apar în perioada de la 2 săptămâni până la un an după obținerea înfășurată unui ochi.

Retinita pigmentară - degenerare a retinei progresiva bilaterale si cu o reducere a caracteristicii de imagine fundus oftalmoscopice ca o „sare și piper“. substrat morfo servi ca moartea fotoreceptori și acumularea de pigment in retinei. Pot să apară în mod izolat sau ca manifestare a unui număr de boli ereditare (de exemplu, sindromul Cockayne, Sjogren - Larsson).

leziuni infecțioase

infectiile perinatale sunt importante în structura cauzele de deces fetusi si nou-nascuti. Caracteristica lor este tendința de a generaliza, înfrângerea diferitelor organe, inclusiv organul de vizibilitate.

Principalele căi de infecție includ:

• PIN-ul de la canalul de nastere prin conjunctiva si / sau a corneei, în principal local;
• transplacentară avantajos hematogene și de obicei generalizată.

Este recunoscut faptul că natura infecției cu determinată de tipul de agent, virulența acestuia, mecanismul de timp și căile de infecție atât fătului și organul vederii, precum starea permeabilității barierei sângelui, care crește odată cu hipoxie.

In utero, agentul patogen poate lovi în toate etapele atât calea hematogene și ascendentă. În timpul perioadei de organogeneză infecției posibile de viruși care pot avea efecte teratogene. La etapele ulterioare de dezvoltare a infecțiilor materne ce în ce mai importante, cauzate de Toxoplasma gondii, Treponema pallidum, și infecții ale tractului genital.

Naștere prin metode naturale de a crește riscul de infecție a infecției conjunctivei a canalului de nastere. În prezent, dintre agenții detectate cel mai frecvent St. aureus, E. coli, Haemophilus influenzae, Chlamydia trachomatis, Neisseria gonorrhoeae, Candida albicans, HSV de tip II.

În conjunctivei neonatală din cauza imaturității sistemului imunitar și a glandei lacrimale cele mai predispuse la infecții bacteriene. In special, la sugarii prematuri cu sindroame de imunodeficiență primară cel mai frecvent raportate leziuni oculare anumite infecții, inclusiv Candida albicans.

Acest lucru este, de asemenea, indicat de creșterea frecvenței copiilor infectați cu HIV, cu sensibilitate crescută la infecții, atât în ​​utero și în perioada post-natală.

Boala inflamatorie a ochilor cel mai adesea sunt superficiale și pentru a descrie conditii, cum ar fi conjunctivita, dacriocistita și cheratita, utilizând o denumire generalizată «Ophtalmia neonatorum», istoric Crescator gonococica conjunctivită etiologie.

Simptomele de conjunctivita cu examenul extern sau care lipsesc sau apar pleoapele ușor lipirea, umflarea și înroșirea conjunctivei, secreție purulentă.

corioretinită virale cauzate de infecții congenitale, cele mai frecvente CMV, HSV, herpes zoster. Histologic a relevat necroză pe scară largă a răspunsului inflamator nu semnificativă a retinei și coroidei. Specifice pentru fiecare dintre manifestările infecției sunt stabilite pe baza unor criterii histologice, demonstrarea virusurilor prin microscopie electronică, folosind imunohistochimie, metode PCR de investigare, metode de hibridizare in situ a RIF în.

modificări oculare pot include, în plus față de conjunctivită și corioretinita și cataractă, microftalmie, hipoplazia nervului optic.

Când Toxoplasma corioretinită deteriorarea retinei este izolat în natură sau face parte dintr-un proces generalizat. Modificările morfologice sunt caracterizate prin reactia tesutului productiv severa. Acest lucru relevă necroză și granulomatoza cu exudat în cavitatea vitroasă. Printre infiltrarea celulelor descoperit adesea concentrațiile intracelulare de Toxoplasma gondii în pseudochiste formă. La sfârșitul procesului de dezvoltare a modificărilor atrofice secundare ale globului ocular.

Sindromul rubeolei congenitale - efecte teratogene ale virusului rubeolei este posibilă până la 12 săptămâni de gestație și includ microftalmia, glaucom secundar, corioretinita necrotic si cataracta nucleare. Combinat cu surditate congenitală și malformații congenitale ale inimii.

Când boala de ochi listerioză apare predominant sub formă de conjunctivită catarală și este însoțită de ganglionii limfatici regionali. Este izolat într-o formă separată, glazozhelezistuyu a cărui frecvență este de 6% din alte forme și poate fi privit ca un fel de complex primar la locul introducerii listeria din care mai departe posibil proces de generalizare.

ochi Patomorfologija cu herpes simplex - HSV infecție a ochiului poate fetale amniotic de apă sau mama moduri generice. Gateway este epiteliul conjunctivei sau corneei. În ceea ce privește viremia în formă generalizată de infecție poate hematogene infecție. În astfel de cazuri, retinita herpetică este adesea asociat cu meningoencefalita. Natura leziunii variază de la conjunctivita la corioretinită și cataractă.

Rețineți că herpesul conjunctivita poate fi primul semn al herpesului neonatal, și precedat de o manifestare diferită, mai severă a bolii.