Miopatie Nemaline. miopatie mitocondrială
Există ipoteza. că baza acestei Boala cu autozomal dominanta
conținut
In biopsii de subțiere musculare a relevat fibre primul tip și reducerea numărului de al doilea tip de fibre. În mod avantajos, periferia fibrelor, sub sarcolemă, detectate clustere tija caracteristice sau formațiuni filamentare, așa numitele organisme nemaline (Gk pentru animale de companie. - Filament), o grosime de 0.3-0.7 microni și o lungime de 1,5-5.
Cel mai bun din toate acestea vizibilă atunci când culoarea tristimulus Gomori sau prin colorare cu acid fosfotungstic - hematoxilină și albastru toluidină (pe secțiuni semithin). Activitatea enzimatică a acestor organisme nu posedă. Prin microscopie electronică a relevat structura fibrilară-osmiophil dense sau corpuri lamelare nemaline, similar cu Z-benzi. În locurile lor de acumulare myofibrils ele sunt într-o stare de dezorganizare sau să dispară cu totul ( „mâncat de molii“ myofibrils).
bastoane nemaline, probabil să apară ca urmare a degradării proteinelor, cum ar fi miozină, conțin tropomiozii B.
Video: Pe cel mai important: fibromialgie, miopatie mitocondrială
miopatie mitocondrială
În studiul în lumina microscopului biopsii mușchilor afectate este determinat prin creșterea numărului de incluziuni lipidice în fibrele musculare, uneori, necroza fibrelor singulare, o ușoară creștere a țesutului conjunctiv și adipos. -Microscopie electronică de examinare pentru a detecta modificari ale mitocondriilor, alte organite intacte.
Video: Myasnikov Consilium
În unele cazuri, mitocondriile au crescut în dimensiune, acestea sunt dens ambalate, ramificata, adesea cristae concentrice conțin incluziuni cristaloide, considerate de unii autori ca un produs de descompunere a membranelor cristae. Biochimic determinat în proteina mitocondrial eșec fracție mitocondrial - citocrom. In alte forme de modificari miopatie mitocondriale sunt exprimate mai ales într-o creștere bruscă sau o scădere a numărului de mitocondrii.
Miopatia cu acumularea de lipide în sarcoplasma. Boala apare sub forma unor forme benigne și maligne. A doua formă a copiilor din primele luni de viață se caracterizează prin sugerea grav afectata si inghitirea, atunci există hipotonie și slăbiciune a mușchilor, în special în gât, umăr brâu. Cauza morții este pneumonia de aspirație. detecta Histologic modificări degenerative și atrofice ale fibrelor musculare, microscopie electronica - depunerea de lipide între myofibrils in apropiere de mitocondrii maloizmenennyh.
Video: Cea mai bună soluție: distrofie. miopatie, atrofie musculară poate fi vindecat!
Miotubulyarnaya tsentrinuklearnaya miopatie. Reiese din primele luni de viață, o slăbiciune comună și hipotonie musculară cu implicarea în procesul de mușchi externe ale ochilor, feței, gâtului. Pârtiile boala in familii, a fost numit de histologie mușchilor afectați. atrage Histologic fibrele musculare atenție primitivă, care seamănă în mod tipic miotuburile embrionare cu nuclee situate central. Motivul este miopatie necunoscut.
- Miotonie congenitală boala Thomsen. Sindromul Krabbe distrofie miotonica
- Distrofie musculară progresivă. Forme și simptome de distrofie musculara la copii
- Țesut conjunctiv al embrionului. țesut conjunctiv fibros și elastic al fătului
- Dezvoltarea mușchiului scheletic al embrionului. musculaturii scheletice fetale
- Nervul optic al embrionului. fructe oculomotor nerv
- Durerile de spate cauzate de trapez
- Sistemul efferent Gamma contracției musculare. Stabilizarea poziției corpului
- Neuronii motori din față ale măduvei spinării. neuronilor intercalata ale maduvei spinarii
- Reacția capătului primar al axului muscular. tensiune musculară Reflex
- Musculare hipertrofie. fibre musculare lente și rapide
- Structura țesutului muscular. fibrei musculare Fiziologie
- O unitate cu motor. Insumarea contracția musculară
- Alimentarea cu energie contracția musculară. Gradul de suprapunere a actina și miozină filamentelor
- Efectele denervare a mușchilor. rigor mortis
- Coactivation agoniști și antagoniști mușchilor. Hipertrofia și atrofia mușchilor
- Mecanismul de contracția musculaturii netede. Bazele chimice ale contracției musculaturii netede
- Compușii neuromusculare în mușchiul neted. reglementarea umorală contracția musculaturii netede
- Participarea ionilor de calciu în contracția musculară. musculare netede
- Potențialele membranelor musculare netede. Potențialele de acțiune în mușchii netezi unitare
- Miotonie boală ereditară distrofică caracterizată printr-o combinație de miopatie și miotonie.…
- Miopatii congenitale la copii: tratament, cauze, simptome